Oh mäin Gott, fillt Dir Iech och ganz midd, midd, och wann Dir näischt maacht? Oder hutt Dir heiansdo d'Gefill, datt Dir Iech ouni Grond un der Haut kraazt? Heiansdo, och wann mir net vill Opmierksamkeet op dës Saachen leeën, kënne si en Zeeche vun engem Problem mat der Liewer sinn, ee vun de wichtegsten Organer an eisem Kierper. Haut schwätze mir iwwer sou eng Krankheet, déi d'Liewer betrëfft, an och wann den Numm e bësse komplizéiert schéngt, ass se einfach ze verstoen. Dat ass (Primär biliär Cholangitis) , och kuerz bekannt als (PBC) .

Wat ass primär biliär Cholangitis (PBC)? Loosst eis et einfach verstoen!

Okay, dësen Numm schéngt e bëssen laang ze sinn, oder? Kucke mer mol wat e bedeit.

"Cholangitis" ass eng Entzündung vun Äre Gallegäng . D'Flëssegkeet, déi Gall genannt gëtt a vun eiser Liewer produzéiert gëtt, fléisst duerch e System vu klenge Réier. Dës Réier gi Gallegäng genannt. "Biliär" bedeit och eppes, wat mat dëse Gallegäng ze dinn huet. "Primär" bedeit "basisch" oder "initial".

Wann een dat alles zesumme zielt, bedeit eng primär biliär Cholangitis , datt et net wéinst enger anerer Krankheet, Infektioun oder Blockéierung, mä wéinst dëser Krankheet eng Entzündung vun de Gallegäng an der Liewer gëtt . Well dës Entzündung net als Reaktioun op iergendeng Saach geschitt, weess een net, wéini se ophält. Et ass also eng Konditioun, déi sech graduell entwéckelt.

Dës Krankheet gouf virdru primär biliär Zirrhose genannt, well se schlussendlech dozou féiere kann, datt d'Liewer verhärtet a vernarbt gëtt, wat zu engem Zoustand féiert, deen Zirrhose genannt gëtt.

Wéi beaflosst (PBC) eise Kierper?

Stellt Iech vir, wat geschitt wann en Deel vun eisem Kierper stänneg entzündet ass? Normalerweis ass eng temporär Entzündung en Deel vum Heelungsprozess. Mee wann dës Zort vu chronescher Entzündung weidergeet, fänkt d'Géigend un ze narben, amplaz ze heelen.

Dat geschitt mat de Gallekanäl an der Liewer bei PBC. Dës Kanäl gi verengt a blockéiert duerch Narben . Dann kann d'Gall, déi vun der Liewer produzéiert gëtt, net méi richteg fléissen. Dës Gall fänkt un, sech an der Liewer ze sammelen. Wann dës Gall sech opbaut, beschiedegt se d'Liewerzellen a verursaacht Entzündungen an der Liewer. Mat der Zäit gëtt dëst gesond Liewergewebe duerch Narbengewebe ersat. Schlussendlech funktionéiert d'Liewer net méi richteg, wat mir virdru scho genannt hunn (Zirrhose) .

Ass PBC eng eescht Krankheet?

Jo, primär biliär Cholangitis ass eng chronesch a progressiv Krankheet . Dëst bedeit, datt se net nëmme besser gëtt, mee mat der Zäit verschlechtert ka ginn. Si gëtt net op eemol verschlechtert, si verschlechtert sech lues a lues, a verschiddene Stadien. Dir hutt vläicht ufanks keng Symptomer.

Dat Geféierlechst drun ass awer, datt et schlussendlech zu engem komplette Liewerversoen a souguer zum Doud féiere kann, wann keng Liewertransplantatioun duerchgefouert gëtt.

Mee, glécklecherweis gëtt et Medikamenter, déi de Fortschrëtt vun dëser Krankheet verlangsamen kënnen . An net jiddereen kënnt an dës lescht Phas. Also keng Suergen.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht (PBC) an (PSC)?

Dir hutt vläicht schonn vun enger anerer Krankheet héieren, déi primär skleroséierend Cholangitis oder PSC genannt gëtt. Déi zwee sinn zimlech ähnlech, awer et gëtt e puer wichteg Ënnerscheeder.

• Bei PBC sinn nëmmen d'Gallengäng an der Liewer (intrahepatesch Gallengäng) betraff.
• Wéi och ëmmer, bei PSC sinn d'Gallengäng souwuel an der Liewer wéi och ausserhalb vun der Liewer (extrahepatesch Kanäl) betraff .
• Et gëtt och en Ënnerscheed an de Populatiounen, an deenen dës zwou Krankheeten am heefegsten optrieden.
• Déi wichteg Saach ass, datt, obwuel et Medikamenter fir d'Behandlung vu PBC gëtt, nach keng erfollegräich Behandlung fir PSC fonnt gouf .

Wien huet déi meescht Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet (PBC) z'entwéckelen?

Och wann dëst iwwerraschend klénge kann, ass d'Wahrscheinlechkeet bei Fraen ongeféier zéngmol méi héich, PBC z'entwéckelen, wéi bei Männer (10:1) . Laut Statistiken an den USA hunn ongeféier 60 vun 100.000 Fraen d'Krankheet, am Verglach zu ongeféier 15 vun 100.000 Männer.

Déi meescht Leit kréien d'Diagnos vun der Krankheet no dem Alter vu 40 Joer. D'Krankheet ass am heefegsten a Schottland, de skandinavesche Länner an dem Nordoste vun England.

Ausserdeem, wann Dir oder een an Ärer Famill eng aner Autoimmunerkrankung huet, ass d'Wahrscheinlechkeet méi héich, datt Dir PBC entwéckelt . Dëst weist drop hin, datt et e genetesche Lien kéint ginn.

Wat sinn d'Symptomer vun der (PBC) Krankheet?

Vill Leit mat PBC hunn an der fréier Phas keng Symptomer . Eréischt wann d'Krankheet virugeet, fänken Symptomer am Zesummenhang mat de Gallegäng un ze erschéngen. Déi éischt an heefegst Symptomer, déi bei Leit mat PBC gesi ginn, sinn:

• Schwéier Middegkeet (ongeféier 65% vun de Leit)
• Juckend Haut (ongeféier 55% vun de Leit)

Dës Symptomer betreffen jiddereen anescht. Verschidde Leit kënnen se fréi an der Krankheet hunn, anerer se spéider. Si kënnen och méi oder manner schwéier an all Stadium vun der Krankheet sinn. Et schéngt kee groussen Zesummenhang ze ginn tëscht der Schwéierkraaft vun Äre Symptomer an dem Fortschrëtt vun der Krankheet. Wéi och ëmmer, e puer Fuerschunge suggeréieren datt Leit, déi fréi schwéier Symptomer hunn, e méi séiere Fortschrëtt vun der Krankheet hunn .

Wat sinn d'Komplikatioune vu Gallengangskrankheeten?

An den fréie Stadien mierkt Dir vläicht net, datt Dir e Problem mat Äre Gallengäng hutt. Mee wéi d'Krankheet virugeet, fänken verschidde Komplikatiounen un opzetrieden. D'Gall, déi net richteg fléisse kann, ÄrEt fänkt un an de Bluttkreeslaf ze lecken, wat Krankheeten verursaacht. Ausserdeem, wann d'Gall net richteg an den Verdauungssystem kënnt, gëtt d'Verdauung och behënnert. Well d'Gall essentiell fir d'Verdauung vu Liewensmëttel ass.

Méi spéit kënnen d'Narben vun der Liewer och d'Bluttgefässer beaflossen, déi duerch d'Liewer lafen, wat zu engem Zoustand féiert, deen Portal Hypertonie genannt gëtt, wat héije Blutdrock an dëse Venen bedeit.

1. Fettverschlechterung

Wann Äert Verdauungssystem net genuch Gall kritt, kann et d'Fetter aus Ärem Iessen net richteg ofbauen an absorbéieren . Dës reduzéiert Absorptioun vu Fetter kann folgend Ursaachen hunn:

• Héije Bluttcholesterol .
• Fettoflagerungen ënner der Haut .
• Fettige Kaka oder Duerchfall .
• Gewiichtsverloscht .
• Reduzéiert Niveauen vun de fettlösleche Vitaminnen A, D, E a K.
• Osteoporose ass eng Krankheet vum Knochenverdënnungsprozess, déi duerch eng reduzéiert Absorptioun vu fettlösleche Vitamin D verursaacht gëtt.

2. Portal Hypertonie

Wann d'Bluttgefässer, déi duerch d'Liewer lafen, duerch Narben blockéiert ginn, trëtt déi uewe genannte Portalhypertonie op, dat heescht, datt den Blutdrock an dëse Venen an anere Venen, déi mat hinne verbonne sinn, eropgeet. Dës Portalhypertonie kann déi folgend Konditioune verursaachen:

• Vergréissert Liewer .
• Vergréissert Mëlz .
• Heefeg Erkältungen an aner Infektiounen (reduzéiert Immunitéit).
• Liicht Blessuren a Blutungen (niddreg Bluttplättchen - (Thrombozytopenie) ).
• D' Erscheinung vu rouden, spannenähnleche Bluttgefässer (Spannangiomen) op der Hautuewerfläch.
• Geschwollen oder verknuete Venen an der Speiseröhre an am Bauchraum (geschwollen Venen - Varizen) .
• Gastrointestinal Blutungen .
• Flëssegkeetsakkumulatioun am Bauch (Aszites) .
• Schwellung (Ödemer) vum ënneschte Kierper.
• Mental Duercherneen trëtt heiansdo wéinst der Akkumulatioun vun Toxinen am Blutt op.

Wat sinn d'Ursaachen vu (PBC)?

Bei PBC attackéiert Äert eegent Immunsystem d'Zellen, déi d'Gallengäng vun Ärer Liewer auskleeden . Et ass, wéi wann d'Immunsystem dës Zellen als friem Invasiounszellen gesäit. Dëst ass wat mir eng Autoimmunerkrankung nennen., oder Autoimmunerkrankungen. Ouni erkennbare Grond zerstéiert den Immunsystem gesond Zellen, an et gëtt keng Kontroll fir dat ze stoppen. Dës lafend Entzündung ass d'Ursaach vun Narben.

Mir wëssen net genee, firwat dës Autoimmunerkrankungen entstinn. Et schéngt awer e genetesche Faktor ze ginn. Vill Leit, déi Autoimmunerkrankungen entwéckelen, hunn eng Familljegeschicht vun der Krankheet, a si kënne méi wéi eng Zort Autoimmunerkrankung entwéckelen.

Et schéngt och en Ëmweltfaktor ze ginn. Dat heescht, vläicht kann eppes an der Ëmwelt dës Krankheet ausléisen. Et kéint eng Chemikalie sinn, där Dir ausgesat sidd, oder et kéint eng Infektioun sinn.

Wéi gëtt PBC diagnostizéiert?

Ären Dokter wäert Iech als éischt iwwer Är medizinesch Geschicht a Symptomer froen, eng kierperlech Untersuchung maachen an dann eng Bluttprouf huelen fir op PBC ze kontrolléieren .

Dës Bluttester sichen haaptsächlech no spezifeschen Antikörper , déi mat PBC verbonne sinn, méi genee en Antikörper mam Numm antimitochondrial Antikörper (AMA) . Si sichen och no erhéichte Liewerenzyme , méi genee alkalischer Phosphatase (ALP), déi op Liewerschied hiweisen.

Wann Är Testergebnisse positiv op PBC sinn, wäert Ären Dokter als nächst Biller vun Ärer Liewer a Galleweeër wëlle kucken. Dëst kann hëllefen, aner Ursaache vun Äre Symptomer auszeschléissen a kucken, wéi fortgeschratt d'Krankheet ass. Normalerweis gëtt als éischt eppes sou Einfaches wéi en Ultraschall vum Bauch gemaach. Awer heiansdo kann en Test wéi eng MRI (Magnéitresonanztomographie) néideg sinn, fir méi kloer Biller ze kréien.

Ongeféier 5% vun de Leit mat PBC kënnen en negativen AMA-Test hunn, awer si kënnen aner Symptomer hunn. Wann dëst geschitt, muss Ären Dokter eventuell e klengt Stéck Gewief aus Ärer Liewer huelen (eng Liewerbiopsie) fir ze bestätegen, datt Dir PBC hutt. Dëst gëtt normalerweis um Bett gemaach, mat enger Nol an Är Liewer agefouert. Déi kleng Gewiefsprouf, déi aus der Nol geholl gëtt, gëtt an e Laboratoire geschéckt fir ënner engem Mikroskop ënnersicht ze ginn.

Wat sinn d'Behandlungen fir primär biliär Cholangitis?

Dokteren benotzen déi folgend Methode fir PBC ze behandelen:

Medikamenter

PBC kann net komplett geheelt ginn . Medikamenter kënnen awer de Fortschrëtt vun der Krankheet kontrolléieren an Ären Zoustand verbesseren .

(Ursodeoxycholsäure - UDCA)Et ass eng Zort Gallsäure. Si hëlleft Gall aus der Liewer ze entfernen a Liewerschued ze reduzéieren. Dëst Medikament funktionéiert gutt fir ongeféier d'Halschent vun de Leit mat PBC, besonnesch an de fréie Stadien vun der Krankheet. Fir Leit, déi net op UDCA reagéieren, empfeelen d'Dokteren heiansdo eng aner Zort Gallsäure, déi Obeticholsäure genannt gëtt.

Ausserdeem kënnen Är individuell Symptomer mat separaten Medikamenter behandelt ginn.

• Bei juckender Haut: Antihistaminika (z.B. Diphenhydramin - wéi Benadryl®), Ultraviolett-Liichttherapie oder Gallesäuresekwestranten wéi Cholestyramin kënnen ginn.
• Niewewierkungen wéi Vitaminmangel an Osteoporose vermeiden: Vitaminpräparater kënnen hëllefen.
• Verschidde Leit mat Middegkeet kënne vu Stimulanzen wéi Modafinil profitéieren.

Chirurgie

Wann Ären Zoustand sech net mat Medikamenter verbessert, an Är Liewerfunktioun weider ofhëlt, kann Ären Dokter Iech op eng Waardelëscht fir eng Liewertransplantatioun setzen. Leit mat PBC hunn ganz gutt Resultater mat enger Liewertransplantatiounsoperatioun.

Wéi aner Autoimmunerkrankungen kann PBC no enger Liewertransplantatioun zréckkommen, awer d'Progressiounsquote vun der Krankheet ass beim zweete Mol vill méi lues. D'Liewenserwaardung no enger Liewertransplantatioun ass normal.

Wat sollt Dir erwaarden, wann Dir mat dëser Konditioun lieft?

An de meeschte Fäll entwéckelt sech primär biliär Cholangitis lues a lues . Fréizäiteg Erkennung a prompt Behandlung kënnen déi spéider Stadien vun der Krankheet an hir Komplikatioune verhënneren oder op d'mannst verzögeren.

Déi meescht Leit kënnen hir Symptomer gutt mat Medikamenter kontrolléieren. D'Behandlung vun der Middegkeet, déi bei PBC optrieden, kann awer ëmmer nach eng Erausfuerderung sinn. Vill Leit liewen Joeren ouni bedeitend Stéierungen an hirem Alldag wéinst PBC.

Wéi och ëmmer, net jidderee kritt d'Diagnos PBC an enger fréier Phas. An e puer Leit entwéckelen eng méi aggressiv Form vun der Krankheet. Zeeche wéi schwéier Middegkeet an héije Bilirubinniveauen am Blutt kënnen drop hiweisen, datt d'Krankheet séier zu Liewerversoen virugeet. Wann Dir an dëse Stadium kommt, braucht Dir eng Liewertransplantatioun fir ze iwwerliewen. Awer fir déi mat PBC, déi eng erfollegräich Liewertransplantatioun hunn, ass d'Prognose ganz gutt.

Wéi laang kann een mat (PBC) liewen?

Et dauert normalerweis tëscht 15 an 20 Joer, bis d'Krankheet an dat terminalt Stadium kënnt.

Déi éischt Phas, dat heescht, datt och wann Dir getest gi sidd a PBC festgestallt gouf, Dir nach ëmmer laang Zäit asymptomatesch kënnt sinn. Ongeféier d'Halschent vun de Leit wäerten an den nächsten fënnef bis zéng Joer ufänken, Symptomer z'entwéckelen.Wann Dir Symptomer entwéckelt, ass déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung ongeféier 10 Joer. 65% vun de Leit, déi eng erfollegräich Liewertransplantatioun hunn, iwwerliewen 10 Joer.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech selwer wann ech (PBC) hunn?

Eng gesond Ernärung an e gesonde Liewensstil hëllefen, Är Liewer sou laang wéi méiglech gesond ze halen.

Zum Beispill:

• Ophalen mat Fëmmen, Alkohol drénken a Drogen a Medikamenter falsch oder aus Freed ze huelen.
• Iesst manner veraarbecht a verpackt Liewensmëttel a méi vollwäerteg Liewensmëttel.
• Reduzéiert gesättigte Fettsäuren a iesst méi gesond ongesättigte Fettsäuren.
• Maacht all Dag e flotte Spadséiergang. Gewiichtsdroend kierperlech Aktivitéit kann hëllefen, d'Knachgesondheet z'erhalen.

Vill Leit mat primärer biliärer Cholangitis kënne Jore laang ouni gréisser Problemer liewen. Wéi och ëmmer, eng progressiv, heiansdo fatal Krankheet kann Iech belaaschten. Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer Méiglechkeeten, Äre kierperlechen, mentalen an emotionalen Stress ze reduzéieren . Frot och no Ënnerstëtzungsnetzwierker , déi Leit hëllefen, déi mat PBC liewen. Denkt drun, Är allgemeng Gesondheet ass vill méi grouss wéi nëmmen d'Krankheet.

Botschaft fir doheem

Primär biliär Cholangitis (PBC) ass eng chronesch Krankheet, déi d'Gallweeër vun der Liewer betrëfft. Et gëtt ugeholl, datt se duerch eng Autoimmunerkrankung verursaacht gëtt. Och wann d'Symptomer net am Ufank optrieden, kënne sech Symptomer wéi Middegkeet an Jucken op der Haut mat der Zäit entwéckelen. Wéi d'Krankheet virugeet , kann se zu Zirrhose a Liewerversoen féieren .

Wéi och ëmmer, mat fréier Erkennung an der Notzung vu Medikamenter wéi (UDCA), kann d'Krankheet ënner Kontroll bruecht ginn . Verschidde Leit brauchen eventuell souguer eng Liewertransplantatioun.

Déi wichtegst Saach ass, medizinesche Rot ze sichen an e gesonde Liewensstil unzehuelen, wann Dir dës Symptomer hutt. Dir sidd net eleng, hutt keng Angscht, doriwwer ze schwätzen an Hëllef ze sichen.

` Primär biliär Cholangitis, PBC, Liewerkrankheet, Gallengäng, Zirrhose, Autoimmunerkrankung