Wann mir de Bauch vun engem neigebuerene Puppelchen kucken, gesi mir en normalerweis ganz glat a voll, richteg? Mee stellt Iech vir, heiansdo, onerwaart, gesi mir, datt d'Haut um Bauch vum Puppelchen ganz zerknittert ass, wéi eng gedréchent Pflaume. Wann Dir dat gesitt, kënnt Dir Iech als Mamm oder Papp ganz Angscht a Schock fillen. "Oh, wat ass mat mengem Puppelchen geschitt?", denkt Dir vläicht. Dëst ass tatsächlech eng ganz rar Krankheet. Haut schwätze mir iwwer déi rar Krankheet, déi dëst verursaache kann, nämlech de Gedréchentbauchsyndrom . Maacht Iech keng Suergen, mir wäerten einfach a kloer iwwer alles schwätzen.
Einfach ausgedréckt, wat ass de Prune Belly Syndrom?
De Prune Belly Syndrom ass eng rar ugebuer Krankheet. Säin Numm kritt en, well d'Haut um Bauch vun engem Puppelchen ausgesäit wéi eng Prune. En huet dräi Haaptsymptomer. Dofir gëtt en heiansdo och den "Triad Syndrom" genannt. En gëtt och "Eagle-Barrett Syndrom" genannt, zu Éiere vun den Dokteren, déi en entdeckt hunn.
Dës dräi Haaptmerkmale sinn:
1. Schwach oder feelend Bauchmuskelen: Eise Bauch huet eng Schicht Muskelen, déi hëllefen, seng Form ze halen an d'Organer dobannen ze schützen, wéi zum Beispill den Daarm. Bei Puppelcher mat dësem Syndrom sinn dës Muskelen net richteg entwéckelt. Heiansdo sinn se guer net geformt. Dofir gesäit d'Haut um Bauch zerknittert an hänkeg aus.
2. Net ofgestiegen Hoden: Bei engem männleche Puppelchen sinn d'Hoden normalerweis baussent dem Kierper am Hodenschrot. Bei Puppelcher mat dëser Krankheet sinn d'Hoden awer am Bauchraum. Si sinn net ofgestiegen.
3. Problemer mam Harnsystem: Dëst ass den eeschtsten Deel vun der Krankheet. D'Nieren, d'Blase an d'Réier, déi se verbannen (Harnleiter), vum Puppelchen sinn net voll entwéckelt. Dëst kann zu eeschte Problemer beim Urinéieren féieren.
Nieft dësen dräi Haaptsymptomer kënnen e puer Puppelcher och verschidde Problemer mam Häerz, de Longen, den Darm an dem Skelettsystem hunn.
Wéi heefeg ass dës Konditioun?
Dëst ass eng ganz rar Krankheet. Si betrëfft ongeféier ee vun 30.000 bis 40.000 Neigebuerenen. Dat Besonnescht ass, datt 95% vun dëse Fäll bei Jongen gemellt ginn . Dat läit dorun, datt de Problem mat den net ofgestiegenen Hoden, iwwer deen mir virdru geschwat hunn, nëmme Jongen betrëfft.
Wat sinn d'Zeeche fir Iech ze hëllefen ze erkennen, ob Äert Kand dës Krankheet huet?
Et gëtt gesot, datt de Prune Belly Syndrom méi wéi 50 Symptomer huet. Dës Symptomer kënne vu Puppelchen zu Puppelchen variéieren. E puer Puppelcher kënne ganz schwéier betraff sinn, anerer net sou schwéier. Ären Dokter wäert Äert Puppelchen ënnersichen an déi néideg Tester maachen, fir dëst sécher ze bestätegen.
Kucke mer eis d'Tabell hei ënnendrënner un, fir ze kucken, wat déi heefegst Symptomer sinn.
| Symptom | Einfach Erklärung |
|---|---|
| Falten Haut um Bauch | Wéinst schwaache oder feelenden Bauchmuskelen kann d'Haut sech hänken a falteg ausgesinn wéi eng Rosin. |
| E grousse Bauch hunn | Well et keng Muskelen am Mo gëtt, schéngen Saachen ewéi Darm dobannen erausgedréckt ze sinn. Heiansdo kann een déi verdréint Darm duerch déi dënn Haut gesinn. |
| Net ofgestiegen Hoden | Bei männleche Puppelcher bleiwen een oder béid Hoden am Bauchraum, ouni an de Skrotum erofzegoen. |
| Problemer mam Harnsystem | Eescht Problemer wéi eng vergréissert Harnblase a Nieren, eng Blockéierung vun der Harnröhre a vesicoureteralen Reflux. |
| Problemer mam Verdauungssystem | Darmproblemer a Konditiounen wéi Verstopfung. |
| Ännerungen am Skelettsystem | Konditiounen wéi Skoliose oder Klumpffuß. |
| Häerzproblemer | Kongenital Häerzkrankheet oder bestëmmte Verännerungen an der Struktur vum Häerz. |
Firwat geschitt dat bei Puppelcher?
Fir éierlech ze sinn, hunn d'Dokteren nach ëmmer net déi genee Ursaach dofir fonnt , awer et gëtt verschidden Theorien.
Verschidde Dokteren gleewen, datt dësen Zoustand duerch eng Anomalie an der Harnblase verursaacht gëtt, déi sech entwéckelt, während de Puppelchen am Gebärmutter wiisst. Dat heescht, wann d'Harnweeër verstoppt ginn, sammelt sech den ganzen Urin an der Harnblase a gëtt staark geschwollen. Wann d'Harnblase op dës Manéier wiisst, stéiert dat d'Entwécklung vun de Bauchmuskelen.
Anerer gleewen, datt dëst Problem entsteet, well d'Bauchmuskelen sech vun Ufank un net richteg entwéckelen. Anerer soen, datt et op eng genetesch Ursaach zeréckzeféiere kéint sinn. Dësen Zoustand gouf och bei Geschwëster gemellt. Ausserdeem leiden e puer Kanner mat chromosomalen Anomalien, wéi zum Beispill "Trisomie 18 (Edwards Syndrom)" an "Trisomie 21 (Down Syndrom)", och un dësem Prune Belly Syndrom.
Wat fir Komplikatioune kënnen duerch dës Konditioun optrieden?
D'Gravitéit vum Prune Belly Syndrom hänkt vun aneren assoziéierte Problemer of, besonnesch vum Ausmooss vum Schued um Harnsystem.
Déi heefegst Komplikatioune sinn:
- Verstopfung: Schwaach Bauchmuskelen maachen et schwéier, staark genuch ze drécken, fir de Still ze maachen.
- Knochendeformatiounen: Saachen wéi Hüftverrenkungen, Deformatiounen vun den Hänn, Fanger oder Zéiwen.
- Heefeg Harnweegsinfektiounen: Infektioune kënnen einfach optrieden, well den Urin net richteg ofgeleet gëtt. Dës Infektioune kënnen d'Nieren beschiedegen.
- Onfruchtbarkeet: Wann d'Hoden net ofsteigen, kann dat d'Fäegkeet beaflossen, an Zukunft Kanner ze kréien. Et besteet och e Risiko fir Hodenkriibs.
- Pulmonal Hypoplasie: D'Lunge kënnen sech wéinst Plazmangel am Gebärmutter net richteg entwéckelen.
- Chronesch Nierenausfall: Dëst ass déi eeschtst Komplikatioun. Lafend Problemer mam Harnsystem kënnen zu engem graduellen Nierenausfall féieren.
Wéi gëtt dës Konditioun diagnostizéiert?
An de meeschte Fäll kann dësen Zoustand fréi an der Schwangerschaft mat engem Ultraschall vum Fetus festgestallt ginn.D'Dokteren wäerten dëst verdächtegen, wann de Scan weist, datt d'Blase vum Puppelchen ganz grouss ass oder d'Nieren geschwollen sinn. De Scan kéint och weisen, datt de Puppelchen keng Bauchmuskelen huet.
Nodeems de Puppelchen gebuer ass, kann den Dokter dëst op Basis vum äusseren Ausgesinn vum Puppelchen verdächtegen, also dem zerknitterten Ausgesinn vum Bauch. Duerno ginn verschidden Tester duerchgefouert fir d'Krankheet ze bestätegen an den Ausmooss vum Organschued ze bestëmmen.
Wat fir Tester ginn duerchgefouert?
- Bluttester: Léiert méi iwwer d'Nierfunktioun.
- Ultraschall: Kontrolléiert den Zoustand vun den Organer am Bauchraum, wéi d'Nieren an d'Blase.
- Röntgen: Fir no Problemer mam Skelettsystem ze sichen.
- CT-Scan oder MRI-Scan: Kritt e méi kloert, méi detailléiert Bild vun den Organer.
- VCUG (Voiding Cystourethrograph): Dëst ass e spezielle Röntgentest. Bei dësem gëtt eng speziell Flëssegkeet an d'Blase injizéiert an d'Flëssegkeet gëtt observéiert, wéi se duerch si fléisst, während de Puppelchen urinéiert. Dëst hëlleft festzestellen, ob den Urin zréckfléisst (Reflux).
Wat sinn d'Behandlungen dofir?
D'Behandlung fir de Prune Belly Syndrom variéiert vu Puppelchen zu Puppelchen. Well net all Puppelchen op déiselwecht Aart a Weis betraff ass, schafft normalerweis en Team vu Spezialisten, wéi Kannerdokteren, Kannerurologen an Nephrologen, zesummen, fir de beschte Behandlungsplang fir Äert Puppelchen z'entwéckelen.
Bei der Behandlungswahl ginn dës Faktoren berécksiichtegt:
- Déi allgemeng Gesondheet vum Puppelchen.
- D'Alter vum Puppelchen.
- D'Gravitéit vun der Krankheet a wéi eng Organer beschiedegt sinn.
- D'Fäegkeet vum Puppelchen, Operatiounen an Behandlungen ze toleréieren.
- Är Meenungen a Wënsch als Elteren.
Verschidde Puppelcher brauche weider Antibiotike fir Harnweegsinfektiounen ze vermeiden, nëmme wann hir Symptomer net eescht sinn.
Vill Puppelcher mussen awer verschidde Operatiounen ënnergoen. Dës Operatioune sollen d'Bauchwand stäerken, d'Hoden erofsetzen a Problemer mam Harnsystem korrigéieren.
Et ginn e puer Haaptzorte vun Operatiounen, déi duerchgefouert ginn:
- Vesikostomie: Dobäi gëtt chirurgesch eng kleng Ëffnung am ënneschte Bauch an d'Blase gemaach. Doduerch kann den Urin direkt erauslafen. Dëst kann de Schued un den Nieren reduzéieren.
- Orchiopexie: Bei dëser Operatioun ginn d'Hoden, déi sech am Bauchraum befannen, an de Skrotum erofgedroen a fixéiert.
- Zystoplastie: Dëst ass eng liicht méi komplex Operatioun. Et geet ëm eng komplett Rekonstruktioun vun der Blase.
A schwéiere Fäll, wann d'Nieren komplett ausfalen,Eng Nierentransplantatioun kéint och néideg sinn.
Wéi wäert d'Zukunft vun dëse Kanner ausgesinn?
Ech weess, datt dat e bëssen schwéier ass ze héieren. Mee et ass wichteg, d'Wourecht ze wëssen. D'Liewensdauer vun dëse Kanner hänkt vun der Schwéierkraaft vun der Krankheet of. Leider stierwen tëscht 10% an 25% vun de Puppelcher am Gebärmutter oder u Komplikatiounen an den éischte Woche vun der Gebuert.
Mä et gëtt och eng positiv Säit. Ongeféier 40% vun de Kanner mam Prune Belly Syndrom behalen, trotz klenge Problemer mat hirem Harnsystem, eng normal Nierfunktioun a féieren gréisstendeels e normales Liewen.
Weider 30% kéinten iergendwann an hirem Liewen eng Nierentransplantatioun brauchen. Am wichtegsten ass, datt jiddereen mat dëser Krankheet fir de Rescht vu sengem Liewen ënner medizinescher Opsiicht muss sinn. Eng reegelméisseg Iwwerwaachung vum Harnsystem ass essentiell, fir all Schied un den Nieren ze minimiséieren.
Wéi soll een sech ëm säi Kand këmmeren a wéini soll een en Dokter konsultéieren?
Wann Äert Kand mat Prune Belly Syndrom diagnostizéiert gëtt, ass dat Wichtegst, en erfuerene Dokter ze fannen, deen sech mat der Krankheet auskennt. Hie wäert Iech alles erklären an Iech beroden, wéi Dir Äert Kand versuerge kënnt.
Harnweegsinfektiounen (HWI) si ganz geféierlech fir dës Kanner. Dofir sollt Dir direkt Ären Dokter uruffen, wann Dir och nëmmen dat klengst Zeeche vun enger Harnweegsinfektioun bemierkt.
| Symptomer, op déi Dir oppasse sollt, wann Dir eng Harnweegsinfektioun hutt | |
|---|---|
| Féiwer oder Schüttelungen | Heefeg Bedierfnes ze urinéieren |
| Et gëtt e dréngende Besoin ze urinéieren, awer nëmmen eng kleng Quantitéit kënnt eraus. | Brennen oder Péng beim Urinéieren |
| ënneschte Bauch- oder Réckschmerzen | Däischter oder bewölkt Urin |
| E staarken, onangenehmen Geroch aus dem Urin | Blutt am Urin |
Wann Dir ee vun dëse Symptomer bemierkt, zéckt net. Sicht direkt medizinesche Rot. Et ass och wichteg, zu den vereinbarten Zäiten an d'Klinik ze goen an Äert Kand ënnersiche ze loossen, wéi den Dokter et recommandéiert.
Botschaft fir doheem
- Prune Belly Syndrom ass eng rar kongenital Krankheet, déi schwaach Bauchmuskelen, net ofgestiegen Hoden a Harnweeërproblemer verursaacht.
- Dësen Numm kënnt vun der Tatsaach, datt d'Haut um Bauch vum Puppelchen zerknittert ausgesäit wéi eng Rosin.
- Dësen Zoustand kann dacks fréi duerch Ultraschall während der Schwangerschaft festgestallt ginn.
- D'Behandlungsmethoden variéieren jee no Zoustand vum Puppelchen, an et sinn dacks verschidde Operatioune néideg.
- Harnweegsinfektioune si ganz geféierlech fir dës Kanner. Wann Dir och nëmmen dat klengst Zeeche vun enger Infektioun bemierkt, sollt Dir direkt en Dokter konsultéieren.
- Dës Kanner brauchen eng liewenslaang Opsiicht a Betreiung vu spezialiséierten Dokteren. Mat der richteger Behandlung kënne vill Kanner e gutt Liewe féieren.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar