D'Freed, e neigebuerent Puppelchen heem ze bréngen, ass onbeschreiflech, richteg? Mee heiansdo, nieft där Freed, gëtt et och Zäiten, wou eng kleng Angscht an de Kapp kënnt. All Mamm oder Papp géif sech Suergen maachen, wa se gesinn, datt d'Lëpsen an d'Fangerspëtze vun hirem Puppelchen e bësse blo wieren. Wa se sou eppes gesinn, kéint et op eng ugebuer Häerzkrankheet zréckzeféieren sinn. Haut schwätze mir iwwer Pulmonal Atresie , eng eescht, awer behandelbar Häerzkrankheet.
Einfach ausgedréckt, wat ass pulmonal Atresie?
Dëst kléngt vläicht e bësse komplizéiert, awer loosst eis et einfach halen. Eist Häerz ass wéi e klengt Haus mat véier Zëmmeren. Déi Haaptaufgab vun den zwee Zëmmeren op der rietser Säit vun dësem Haus (de rietse Virhof an de Ventrikel) ass et, dat "dreckegt" Blutt ze sammelen, dat um Wee duerch de Kierper ouni Sauerstoff méi Sauerstoff huet, an et an d'Lunge ze schécken, fir gereinegt ze ginn.
Blutt gëtt duerch e grousst Bluttgefäss, dat Pulmonalarterie genannt gëtt, an d'Lunge geschéckt. Um Ufank vun dësem Bluttgefäss gëtt et eng Ventil, déi wéi eng Dier funktionéiert. Mir nennen se Pulmonalventil . Wann dës Dier opgeet, fléisst d'Blutt an d'Lunge.
Stellt Iech elo vir, wat geschitt, wann dës Dier, d'Lungenklappe, net bei der Gebuert gebilt gëtt, oder wann se komplett zou ass? Dat ass den Zoustand, deen mir pulmonal Atresie nennen.
Einfach ausgedréckt, an dësem Zoustand ass d'Haaptentrée, déi sauerstoffräicht Blutt vum Häerz an d'Lunge leet, vun der Gebuert un blockéiert. Dofir zirkuléiert sauerstoffaarmt, blo Blutt duerch de Kierper.
Dëst ass eng ganz rar Krankheet. Och an engem Land wéi Amerika huet nëmmen ee vu 6.700 gebuerene Puppelcher dës Krankheet.
Aner Häerzdefekter, déi mat dëser Bedingung gesi kënne ginn
E Puppelchen mat pulmonaler Atresie kann zousätzlech zu dësem Haaptdefekt nach aner Häerzproblemer hunn.
- Riets Säit vum Häerz entwéckelt sech net richteg: De rietse Ventrikel, deen d'Blutt an d'Lunge pompelt, an den Trikuspidalklappen driwwer entwéckelen sech eventuell net richteg a si kleng.
- E Lach am Häerz: Normalerweis huet e Puppelchen e klengt Lach (Foramen Ovale) tëscht den zwou ieweschte Kammeren (Atrien) vum Häerz, wann et am Gebärmutter ass. Dëst mécht sech no der Gebuert zou. Bei e puer Puppelcher kann d'Lach awer op bleiwen. Et kann och e Lach an der Mauer tëscht den zwou ënneschte Kammeren (Ventrikelen) vum Häerz ginn (Ventrikulärseptumdefekt - VSD). Dëst Lach erlaabt et Blutt mat nidderegem Sauerstoffgehalt sech mat Blutt mat héijem Sauerstoffgehalt ze vermëschen.
Wéi wësst Dir ob Äert Puppelchen dës Krankheet huet? Symptomer
D'Symptomer vun enger pulmonaler Atresie fänken normalerweis bannent den éischte Stonnen oder Deeg no der Gebuert un ze erschéngen. Dat Haaptsymptom an dat am einfachsten z'erkennen ass:Eng Konditioun genannt Zyanose .
Dëst bedeit, datt d' Lëpsen, d'Fangerspëtzen an d'Zéiwe vum Puppelchen blo ausgesinn, well et net genuch Sauerstoff am Blutt ass. Dës blo Faarf ass de Grond, firwat verschidde Leit dësen Zoustand "Blo-Baby-Syndrom" nennen.
| Symptom | Beschreiwung |
|---|---|
| Blo Haut (Zyanose) | Blo oder violett Verfärbung vun de Lippen, Fangerspëtzen an ënner den Neel. |
| Schwieregkeeten beim Atmen | Schnell Atmung, schwéier Atmung (Dyspnoe). |
| Ongewéinlech Middegkeet | De Puppelchen huet net emol d'Kraaft fir ze suckelen, an ass dauernd schléifreg. |
| Schwieregkeeten beim Mëllech drénken | Mëllech refuséieren ze drénken, well een dovun schwindeleg gëtt, och nodeems een e bëssen gedronk huet. |
| Kal, klammeg Haut | Wann Dir d'Glidder vum Puppelchen beréiert, fille se sech kal a plakeg un, wéi Schweess. |
| Heefeg kräischen/Onrou | De Puppelchen ass onwuel a kräischt dauernd ouni Grond. |
Firwat geschitt dat? Ursaachen a Risikofaktoren
Déi genee Ursaach vun dësem Zoustand ass nach net bekannt . Dësen Häerzdefekt trëtt an den éischten 8 Woche vun der Entwécklung vun engem Puppelchen am Gebärmutter op. Wéi och ëmmer, goufen verschidde Faktoren fonnt, déi de Risiko erhéijen.
- Genetesch Faktoren: De Risiko ass méi héich, wann een an der Famill eng ugebuer Häerzkrankheet oder bestëmmte genetesch Krankheeten huet (z.B. den DiGeorge-Syndrom).
- D'Gesondheet vun der Mamm während der Schwangerschaft:
- Fëmmen während der Schwangerschaft.
- Diabetis gëtt net richteg kontrolléiert.
- D'Benotzung vu bestëmmte Medikamenter (teratogen Medikamenter), déi net fir d'Benotzung während der Schwangerschaft gëeegent sinn.
- Elterlech Faktoren:
- Eng ugebuer Häerzkrankheet bei engem vun den Elteren.
- Fortgeschrattent Mammenalter.
Wéi kënnen d'Dokteren dës Krankheet korrekt diagnostizéieren?
An de meeschte Fäll kënnen dës Konditioune virun der Gebuert vum Puppelchen identifizéiert ginn, dat heescht duerch Scans, déi während der Schwangerschaft duerchgefouert ginn.
- Wärend der Schwangerschaft: Wann den Dokter bei engem Routine-Ultraschall Zweifel iwwer d'Häerz vum Puppelchen huet, wäert hien oder si Iech op e speziellen Ultraschall iwwerweisen, deen e fetales Echokardiogramm genannt gëtt. Doduerch kann d'Häerzfunktioun an d'Struktur vum Puppelchen ganz kloer gesi ginn.
- Nodeems de Puppelchen gebuer ass: Wann den Dokter en anormalen Toun (Häerzgeräisch) héiert wann hien op d'Häerz vum Puppelchen lauschtert, oder wann de Puppelchen blo ass, gëtt dës Krankheet verdächtegt. Dann ginn e puer Tester gemaach fir d'Krankheet ze bestätegen.
| Test | Wat mécht dat? |
|---|---|
| Pulsoximetrie | E klengen Apparat, deen eng Klammer mécht, gëtt un der grousser Zéi vum Puppelchen befestegt a moosst d'Quantitéit u Sauerstoff am Blutt. |
| Röntgenbild vun der Broscht | Et gëtt eng ongeféier Iddi vun der Gréisst, der Form an dem Floss vum Blutt an d'Lunge. |
| Elektrokardiogramm (EKG) | Déi elektresch Aktivitéit vum Häerz gëtt gemooss fir ze kucken, ob et Drock op den Häerzmuskel gëtt oder ob et en anormalen Rhythmus gëtt. |
| Echokardiographie (Echo) | Dëst ass den wichtegsten Test . Et ass wéi en Häerzscan. D'Struktur vum Häerz, d'Funktioun vun de Klappen, d'Aart a Weis wéi d'Blutt fléisst, an ob et Lächer gëtt, kënne ganz kloer gesi ginn. |
Wat sinn d'Behandlungen dofir?
Pulmonal Atresie soll direkt behandelt ginn, soubal se diagnostizéiert gëtt. Si kann net komplett mat Medikamenter geheelt ginn. Medikamenter an aner Methode ginn awer agesat, fir d'Liewe vum Puppelchen ze retten an den Zoustand ze stabiliséieren, bis et prett ass fir eng Operatioun. Déi lescht Léisung ass eng Serie vun Operatiounen duerchzeféieren.
1. Direkt Behandlung (Medikamenter a Prozeduren)
- Behandlung: Nodeems e Puppelchen gebuer ass, gëtt et e speziellt Bluttgefäss (Ductus Arteriosus), dat normalerweis zougeet. E Medikament mam Numm Alprostadil gëtt iwwer eng Ven (IV) verabreicht, fir dëst Bluttgefäss op ze halen. Wann dëst Bluttgefäss op ass, kann en Deel vum sauerstoffaarme Blutt an d'Lunge goen, fir Sauerstoff ze kréien. Dëst ass eng temporär Léisung.
- Prozeduren: Heiansdo gëtt e Stent agesat fir d'Bluttgefäss op ze halen. Oder eng Septostomie gëtt gemaach fir d'Lach tëscht den zwou ieweschte Kummeren vum Häerz ze vergréisseren. Dës gi gemaach fir de Bluttfluss e bëssen ze verbesseren.
2. Chirurgie (Operatioun)
D'Aart vun der Operatioun, déi de Puppelchen brauch, hänkt vun der Entwécklung vun der rietser Säit vu sengem Häerz of a vun der Tatsaach of, ob et Lächer am Häerz gëtt oder net.
Déi wichteg Saach ass, datt dës Operatiounen d'Krankheet net komplett "heelen". Amplaz restauréiere se d'Häerzfunktioun sou vill wéi méiglech, sou datt de Puppelchen en normales Liewe féiere kann.
Vill Kanner ënnerleien enger Serie vun dräi Etappen vun enger oppener Häerzoperatioun , déi an den éischte puer Joer vum Liewe vun engem Puppelchen duerchgefouert ginn.
1. Éischt Operatioun (BTT Shunt): Dës gëtt normalerweis an den éischten Deeg no der Gebuert vum Puppelchen duerchgefouert. Hei gëtt e klenge künstleche Schlauch (Shunt) mat engem Branche vun enger Haaptarterie verbonnen, déi de Kierper mat Blutt versuergt, also der Arterie, déi Blutt an d'Lunge féiert. Dëst erstellt e neie Wee fir d'Blutt an d'Lunge ze fléissen.
2. Zweet Operatioun (Glenn-Prozedur): Dës Operatioun gëtt duerchgefouert, wann de Puppelchen tëscht 4 an 8 Méint al ass. Hei gëtt déi virdru agefouert Schlauch erausgeholl an dat sauerstoffaarmt Blutt aus dem Uewerkierper gëtt direkt mat de Longe verbonnen.
3. Drëtt Operatioun (Fontan-Prozedur): Dëst ass déi lescht Etapp vun dëser Serie vun Operatiounen. De Puppelchen ass tëscht 2 a 4 Joer al.Dëst gëtt dertëschent gemaach. Hei gëtt dat sauerstoffaarmt Blutt, dat aus dem ënneschte Kierper kënnt, och direkt an d'Lunge geleet.
Soubal dës dräi Operatiounen ofgeschloss sinn, geet all dat sauerstoffaarme Blutt am Kierper direkt an d'Lunge fir Sauerstoff ze kréien, amplaz op déi riets Säit vum Häerz ze goen.
Wat geschitt no der Operatioun?
Well et sech ëm grouss Operatiounen handelt, muss de Puppelchen ongeféier eng oder zwou Wochen am Spidol, op der Intensivstatioun, bleiwen. Hie brauch Saachen ewéi e Beatmungsgerät fir beim Atmen ze hëllefen, Monitore fir seng Häerzfunktioun ze iwwerwaachen, a Schmerzmittel.
Verschidde Puppelcher kënnen no der Operatioun net méi suckelen. An esou Fäll gëtt d'Mëllech iwwer eng nasogastresch Sonde ginn. Och nodeems Dir heem gitt, sollt Dir ganz genau op d'Gewiicht an d'Wuesstum vun Ärem Puppelchen oppassen.
Dat Wichtegst ass, datt dëst Kand säi ganzt Liewe laang ënner der Opsiicht vun engem Kardiolog muss sinn. Et ass onbedéngt néideg, zu de vereinbarten Zäiten an d'Kliniken fir Kontrollen ze goen.
Mat der Zäit braucht Dir eventuell méi Operatiounen oder aner Behandlungen. Ausserdeem si reegelméisseg medizinesch Kontrollen ganz wichteg, well et e Risiko vu Komplikatioune wéi Arrhythmie an Häerzversoen gëtt.
Botschaft fir doheem
- Pulmonal Atresie ass eng eescht kongenital Häerzkrankheet, bei där d'Klappe, déi d'Blutt vum Häerz an d'Lunge transportéiert, blockéiert gëtt.
- D'Haaptsymptom ass eng blo Verfärbung vun de Lëpsen a Fangerspëtze vum Puppelchen (Zyanose). Otemnout an eng Zéckt, Mëllech ze drénken, kënnen och observéiert ginn.
- Dësen Zoustand kann duerch Scans während der Schwangerschaft oder direkt no der Gebuert vum Puppelchen diagnostizéiert ginn.
- D'Behandlung besteet aus enger Serie vun Häerzoperatiounen, déi a verschiddene Phasen duerchgefouert ginn. Och wann dës d'Krankheet net heelen, gi se dem Kand d'Méiglechkeet, e gutt Liewen ze féieren.
- Dës Kanner brauchen eng liewenslaang Iwwerwaachung a Kontroll vun engem Kardiolog.
- Wann Äert Kand dës Symptomer huet, keng Panik a gitt sou séier wéi méiglech bei en Dokter. Eng séier Diagnos a Behandlung si wichteg fir d'Liewe vum Kand ze retten.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment