Wëllt Dir och méi iwwer dës rar Blutkrankheet wëssen? Loosst eis einfach iwwer Waldenström-Makroglobulinemie schwätzen!

Hutt Dir jeemools vu Waldenström Macroglobulinemia héieren? Et ass e laangen, schwéier auszespriechen Numm, oder? Et ass eigentlech eng Aart vu Kriibs, déi lues am Blutt wiisst. Dir hutt vläicht nach ni dovunner héieren, well et eng rar Krankheet ass. Mee dat ass an der Rei, haut schwätze mir einfach doriwwer, op eng Manéier déi Dir versteet.

Wat ass Waldenström-Makroglobulinämie (WM)?

Einfach ausgedréckt, ass Waldenström-Makroglobulinemie, oder kuerz WM, e Bluttkriibs . Et ass eng Aart vu Kriibs, déi Non-Hodgkin-Lymphom genannt gëtt, och bekannt als lymphoplasmazytesch Lymphom. Et ass tatsächlech ganz rar. Denkt just drun, och an engem Land wéi Amerika entwéckelen nëmmen dräi bis véier Leit vun enger Millioun dës Krankheet.

Also, wéi entwéckelt sech dëse „(WM)“? Mir hunn e Knueweesmark an eisem Kierper, an do ginn eis Bluttzellen hiergestallt. Dës Krankheet fänkt un, wann e puer vun den Zellen, déi „(B-Zellen)“ genannt ginn (dëst sinn eng Zort Zell an eisem Immunsystem, dat heescht d'Zellen, déi eis viru Krankheeten schützen) an dësem Knueweesmark zu Kriibszellen ginn.

Dës Kriibszellen, amplaz eleng gelooss ze ginn, fänken un, méi Zellen ze produzéieren, déi sech selwer gläichen. Genau wéi Onkraut an engem Bësch. Wat geschitt dann? Déi gesond Bluttzellen, déi eise Kierper brauch, hunn kee Plaz méi, a si fänken un ze reduzéieren.

• Wann d'rout Bluttzellen niddereg sinn, trëtt Anämie op. Dëst mécht Iech midd a blass.
• Wann d'Zuel vun de wäisse Bluttzellen niddreg ass, trëtt eng Konditioun op, déi "Neutropenie" genannt gëtt, wouduerch een méi ufälleg fir Krankheeten ass.
• Wann d'Bluttplättchen (Zellen, déi hëllefen, d'Blutt ze gerinn) niddreg sinn (Thrombozytopenie), kann d'Bluddung net einfach ophalen.

Net nëmmen dat, dës Kriibszellen produzéieren en anormalt Protein mam Numm "(Immunoglobulin M)" oder "(IgM)". Wann dëst "(IgM)"-Protein am Blutt ze héich gëtt, gëtt eist Blutt déck, wéi Hunneg . Dëst nennt een "(Hyperviskositéitssyndrom"). Wann d'Blutt sou déck gëtt, gëtt et schwéier fir d'Blutt duerch déi kleng Bluttgefässer am Kierper ze fléissen. Dann kann eng Serie vu schwéiere Symptomer optrieden.

Déi wichteg Saach ass, datt et nach keng Heelung fir WM gëtt. Mee keng Angscht. Et gëtt Behandlungen, déi hëllefe kënnen, d'Symptomer ze kontrolléieren, heiansdo souguer ze eliminéieren, an Iech hëllefe kënnen, gesond ze bleiwen. WM ass dacks eng lues wuessend Krankheet, sou datt Dir Jore laang gutt domat liewen kënnt.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser (WM) Krankheet?

Stellt Iech vir, ongeféier ee vu véier Leit mat dëser Krankheet weist keng Symptomer . Si fannen dës Krankheet eréischt eraus, wa se aus engem anere Grond bei den Dokter ginn. Mee wa Symptomer optrieden, kommen se dacks lues a lues op . Kucke mer eis emol un, wat dës Symptomer sinn:

• Schwächt a stänneg Middegkeet:Et fillt sech un, wéi wann d'Batterie dout wier.
• Féiwer: De Kierper fillt sech ouni Grond waarm un.
• Anorexie: Keng Loscht op Iessen.
• Nuetsschweessen: Vill Schweessen beim Schlofen.
• Gewiichtsverloscht: Dir gitt ouni besonnesche Grond dënn.
• Duercherneen: Konzentratiounsschwieregkeeten, e bëssen desorientéiert.
• Schwellung vun der Liewer, der Mëlz oder de Lymphknäppchen: Nëmmen en Dokter kann Iech dat sécher soen.
• Symptomer vun der peripherer Neuropathie, wéi Taubheetsgefill an de Fanger an Zéiwen : Et fillt sech wéi e Prickelen oder e Verloscht vum Gefill un.
• Symptomer vu Bluttgerinnsel: Nuesblutungen, bluddend Zännfleesch beim Zännbotzen, Schwindel, Kappwéi a verschwommen Siicht.

Just well Dir een oder zwee vun dëse Symptomer hutt, heescht dat net, datt Dir WM hutt. Mee wann dës Symptomer bestoe bleiwen, ass et am beschten, medizinesche Rot ze sichen.

Wat sinn d'Grënn fir d'Grënnung vun `(WM)`?

Déi Haaptursaach vun der Waldenström-Makroglobulinemie si genetesch Mutatiounen . Méi wéi 90% vun de Leit mat der Krankheet, oder néng vun zéng Leit, hunn eng Mutatioun am Gen mam Numm MYD88. Ongeféier 40% vun de Leit hunn och eng Mutatioun am Gen mam Numm CXCR4. Béid genetesch Mutatiounen hëllefen den anormalen Zellen am Waldenström-Makroglobulinemie sech séier ze deelen.

Déi wichteg Saach ass, datt dës genetesch Verännerungen net ierflech sinn . Dat heescht, si sinn net eppes, wat een vun den Elteren kritt, an och net eppes, wat een un d'Kanner weidergëtt. Si geschéien am ganze Liewe laang. D'Fuerscher wëssen awer nach ëmmer net genee, wat dës genetesch Mutatiounen iwwerhaapt verursaacht.

Wien huet e méi héije Risiko fir dës Krankheet z'entwéckelen? (Risikofaktoren)

Et ginn e puer Faktoren, déi d'Chancen op d'Entwécklung vun enger "(WM)" erhéijen. Kucke mer emol, wat dat sinn:

• Alter: Dës Krankheet gëtt am heefegsten bei Leit iwwer 65 Joer diagnostizéiert.
• Rass: Dës Krankheet ass am heefegsten bei wäisse Leit.
• Geschlecht: Männer hunn eng méi héich Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet z'entwéckelen.
• Aner medizinesch Zoustänn: Dir kënnt e erhéicht Risiko hunn, wann Dir Krankheeten wéi Hepatitis C, AIDS, Sjögren-Syndrom oder eng Krankheet mam Numm MGUS hutt (dëst ass e Virleefer vun der WM). Et ass awer wichteg ze bedenken, datt net jiddereen mat MGUS eng WM entwéckelen wäert.
• Familljegeschicht: Wann Är Bluttverwandte WM oder aner Aarte vu Lymphom haten, kënnt Dir och a Gefor sinn.

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vun dëser Krankheet?

A schwéiere Fäll kann WM aner Komplikatioune verursaachen.

• Amyloidose: Dëst ass wann defekt Proteinen an Organer wéi Häerz, Lunge an Nieren oflagert ginn.
• Kryoglobulinemie: Bei dësem Zoustand sammelen sech bestëmmt Bluttproteinen, déi op Keelt reagéieren, an de Glieder a klumpen zesummen. Dëst kann zu Péng an enger blo/wäisser Verfärbung (Zyanose) féieren.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren dës Krankheet? (Diagnos)

Ären Dokter kann verschidden Tester benotzen fir erauszefannen, ob Dir WM hutt. Si sichen haaptsächlech no Kriibszellen an dem IgM-Protein, iwwer dat mir virdru geschwat hunn.

• Blutt- an Urintest: Blutt- an Urinproben ginn geholl fir Zeeche vu WM ze kontrolléieren. Si sichen no Saachen ewéi enger niddreger Bluttzellzuel an anormalen IgM-Proteinen.
• Bildgebungstester: En CT-Scan oder en CT-PET-Scan, deen eng Kombinatioun aus engem CT- an engem PET-Scan ass, gëtt benotzt fir no Zeeche vu WM am Kierper ze sichen. Dës Tester sichen no Saachen ewéi geschwollen Organer a Lymphknäppchen.
• Aenuntersuchung: Kontrolléiert op Blutungen am hënneschte Beräich vum A. Dëst ass en Zeeche vu Bluttgerinnsel.
• Knueweesmarkbiopsie: Dëst beinhalt d'Nehmung vun enger klenger Prouf vum Knueweesmark an d'Untersuchung ënner engem Mikroskop fir ze kucken, ob et Kriibszellen gëtt.

Wéi gëtt `(WM)` behandelt?

Wéi mir schonn gesot hunn, gëtt et nach keng Heelung fir dës Krankheet. Dofir ass déi bescht Behandlung d'Symptomer mat minimale Niewewierkungen ze linderen . Ären Dokter schwätzt mat Iech a erstellt e Behandlungsplang, deen fir Iech richteg ass. Hei sinn e puer vun den Behandlungsoptioune fir `(WM)`:

• Opmierksam Waarden: Wann Dir keng Symptomer hutt, kann Ären Dokter d'Behandlung net ufänken. Verschidde Leit mat WM brauchen eventuell Joer laang keng Behandlung.
• Plasmapherese / Plasmaaustausch: Dobäi gëtt mat enger Maschinn dat anormalt IgM-Protein aus dem Plasma, dem flëssegen Deel vun Ärem Blutt, erausgefiltert. Dat gereinegt Plasma gëtt dann zréck an Äert Blutt bruecht. Dës Behandlung gëtt benotzt fir d'Symptomer vun der Bluttgerinnung ze reduzéieren.
• Immuntherapie: Dës Behandlung benotzt Äert eegent Immunsystem fir d'Wuesstum vu WM-Zellen ze zerstéieren oder ze verlangsamen. D'Medikament Rituximab (Rituxan®) gëtt dacks eleng oder zesumme mat Chemotherapie ginn.
• Chemotherapie: Medikamenter, déi Kriibszellen ëmbréngen, kënnen eleng oder a Kombinatioun mat Immuntherapie ginn.
• Kortikosteroiden: Eng Zort Steroid, wéi Dexamethason, kann zesumme mat enger immunsuppressiver Therapie a Chemotherapie verabreicht ginn. Si hëllefen de Kriibs ze bekämpfen an reduzéieren gläichzäiteg d'Niewewierkunge vun der Behandlung.
• Gezielte Therapie:Dës Behandlung funktionéiert andeems se Proteinen blockéiert, déi Kriibszellen benotze fir ze wuessen. Ibrutinib (Imbruvica®) an Zanubrutinib (Brukinsa®) sinn zwou gezielt Therapien, déi vun der US Food and Drug Administration (FDA) fir d'Behandlung vu WM guttgeheescht goufen.
• Stammzelltransplantatioun: Bei dëser Method gëtt e gesonde Knueweesmark transplantéiert, fir de Knueweesmark ze ersetzen, deen duerch anormal Zellen betraff ass. Dëst gëtt net dacks gemaach a gëtt nëmme bei ausgewählten Patienten duerchgefouert.

Wéini soll ech medizinesche Rot sichen?

Wann Dir mat WM diagnostizéiert gouf, schwätzt direkt mat Ärem Dokter, wann Dir nei Symptomer hutt oder wann Dir Iech iwwer existent Symptomer Suergen maacht. Wann Dir mat WM diagnostizéiert gouf, ass et wichteg, Froen ze stellen, fir erauszefannen, wat Iech erwaart. Hei sinn e puer Froen, déi Dir Ärem Dokter stelle kënnt:

• Wéi eescht ass `(WM)`? Wéi beaflosst dat mäi Liewen?
• Wat soll ech kuerzfristeg an laangfristeg erwaarden?
• Muss ech direkt mat der Behandlung ufänken?
• Wat fir eng Behandlung empfeelt Dir?
• Wat fir Niewewierkunge kënne vun der Behandlung erwaart ginn?

Wat kann ech erwaarden, wann ech dës Konditioun hunn?

Net jiddereen mat enger lues progressiver Krankheet wéi Waldenström-Makroglobulinemie ass d'selwecht. Fuerschunge weisen datt 66%, oder méi wéi zwee vun dräi Leit, 10 Joer no der Diagnos nach ëmmer lieweg sinn. D'Iwwerliewenszäite kënnen awer mam Alter variéieren . Déi meescht Leit iwwer 65 Joer (déi Altersgrupp, bei där d'Krankheet am heefegsten diagnostizéiert gëtt) stierwen un Ursaachen, déi näischt mat Waldenström-Makroglobulinemie ze dinn hunn.

Vill Faktoren beaflossen d'Prognose vun Ärer Krankheet. Zum Beispill:

• Äert Alter
• Resultater vum Bluttest
• Aart vun der genetescher Mutatioun (heiansdo kann d'Feele vun der `(MYD88)` Mutatioun op e schlecht Resultat hiweisen)

Wann Dir Froen iwwer Ären Zoustand hutt, schwätzt mat Ärem Dokter . Hie oder si kennt Iech am Beschten a kennt d'Faktoren, déi Är Gesondheet beaflosse kënnen.

Gëtt et eppes, wat ech maache kann, fir mech besser ze fillen?

Mat engem Lymphom wéi der Waldenström-Makroglobulinemie ze liewen, kann et bedeiten, datt Dir grouss Ännerungen an Ärem Liewen maache musst. Et ass wichteg, all Är verfügbar Ressourcen ze benotzen. Schwätzt mat Ärem Dokter driwwer, wéi eng Liewensmëttel Dir iesst a wéi eng Selbstfleegmoossname Dir maache sollt .

Fir Iech net einsam ze fillen, kontaktéiert aner Leit, déi un dëser rarer Krankheet leiden. Och wann Dir Iech am Ufank esou fillt, wann Dir erausfënnt, datt Dir dës Krankheet hutt, sidd Dir net eleng op dëser Rees . Frot Ären Dokter a maacht mat bei Ënnerstëtzungsgruppen.

Schlussendlech, erënnert Iech drun.

Fuerscher hunn nach keng Heelung fir Waldenström-Makroglobulinemie (WM) fonnt. Si hunn awer verschidde Behandlungen fonnt, déi d'Liewe mat der Krankheet méi einfach maachen . Vill Leit liewen Joere mat der Krankheet ouni Symptomer. Nei Behandlungen erlaben et de Leit mat WM méi laang wéi jee virdrun ze liewen, ouni hir Liewensqualitéit ze beeinträchtigen.

Wann Dir dës Diagnos kritt, da keng Panik a frot Ären Dokter iwwer déi kuerzfristeg an laangfristeg Perspektiven. Hie wäert Iech hëllefen, dee beschten Behandlungsplang fir Iech ze entscheeden. Denkt drun, mat der richteger medizinescher Berodung an Ënnerstëtzung kënnt Dir mat dëser Krankheet erfollegräich liewen.

` Waldenström-Makroglobulinemie, WM, Bluttkriibs, IgM-Protein, Hyperviskositéitssyndrom, Knueweesmark, Lymphom