Ass Äert Kand dacks krank? Kéint et dat rar WHIM-Syndrom sinn?

Kritt Äert Kand dacks Erkältungen, Houscht, Ouerinfektiounen oder Hautinfektiounen? Gëtt eng Krankheet besser wéi eng aner? Normalerweis mengen mir, datt d'Immunitéit vum Kand e bëssen geschwächt ass an datt et Krankheeten an der Schoul an op de Spillplazen kritt. Awer a ganz rare Fäll kann dëst duerch eng spezifesch genetesch Krankheet verursaacht ginn, déi WHIM-Syndrom genannt gëtt. Och wann doriwwer net vill geschwat gëtt, ass et ganz wichteg, sech bewosst ze sinn.

Wat ass dëse WHIM-Syndrom?

Einfach ausgedréckt, ass de WHIM-Syndrom eng ganz rar genetesch Krankheet, déi den Immunsystem vun eisem Kierper betrëfft. Den Numm WHIM kënnt vun den éischte Buschtawen vun de véier Haaptsymptomer vun der Krankheet.

• Warzen (Warzen)
• Hypogammaglobulinemie (niddreg Niveauen vun Antikörper am Blutt)
• Infektiounen (heefeg Infektiounen)
• Myeloalveolär Blutungen (Verstoppung vu wäisse Bluttzellen am Knueweesmark)

Stellt Iech vir, eise Kierper huet eng Arméi vu wäisse Bluttzellen. D'Aarbecht vun dëse Zaldoten ass et, Feinde wéi Bakterien a Viren ze bekämpfen, déi Krankheeten verursaachen. Bei engem Mënsch mat WHIM-Syndrom bleiwen déi wichtegst Zaldoten an dëser Arméi, déi wäiss Bluttzellen, déi Neutrophilen genannt ginn, an hirer Basis, dem Knueweesmark, hänken. Si kënnen net erauskommen, an de Bluttkreeslaf, fir Krankheeten ze bekämpfen. Sou gëtt den Ofwiersystem vum Kierper geschwächt, an de Kierper fänkt un, méi dacks krank ze ginn.

Wat sinn d'Symptomer vum WHIM-Syndrom?

Dës Symptomer kënne vu Persoun zu Persoun staark variéieren. Verschidde Leit hunn ganz liicht Symptomer. Anerer kënne schwéier Infektiounen entwéckelen, déi liewensgeféierlech kënne sinn. Dës Symptomer fänken normalerweis an der Kandheet un, awer heiansdo kann d'Krankheet bis zum Erwuessenenalter net diagnostizéiert ginn.

Besonnesch iwwer Warzen a Kriibsrisiko

Vill Leit ronderëm eis kënne mam mënschleche Papillomavirus (HPV) infizéiert ginn, wat Warzen verursaacht. Bei enger Persoun mat engem gesonde Immunsystem verschwënnt dëse Virus awer bal automatesch aus dem Kierper. Well den Immunsystem vun enger Persoun mam WHIM-Syndrom awer schwaach ass, ass et schwéier, dëse HPV-Virus ze bekämpfen. Dofir bleift de Virus laang am Kierper, verursaacht Warzen an a verschiddene Fäll erhéicht de Risiko vu Kriibs.

Wat verursaacht dat? Ass dat ustiechend?

Déi Haaptursaach vum WHIM-Syndrom ass eng Mutatioun am Gen mam Numm `CXCR4` an eisem Kierper. Betruecht dëst Gen als e Programm, deen eis Zellen instruéiert. Wann dëst Gen sech ännert, kommen déi uewe genannte wäiss Bluttzellen (Neutrophilen) net méi aus dem Knueweesmark eraus.

Well dëst eng genetesch Krankheet ass, kann se net vu Persoun zu Persoun duerch Niesen oder Beréieren iwwerdroe ginn . Si kann awer vun Elteren op Kanner weiderginn. Wann ee vun den Elteren dës Genmutatioun huet, huet all Kand, dat se hunn, eng 50% Chance, d'Krankheet ze ierwen .

Wéi kann een dës Krankheet genee diagnostizéieren?

Well dëst eng sou rar Krankheet ass, ass et schwéier, se mat just engem Test ze diagnostizéieren. Ären Dokter wäert Iech an d'Symptomer vun Ärem Kand grëndlech ënnersichen, wéi dacks et Infektiounen kritt, an eventuell e puer Tester empfeelen.

• Komplett Bluttzuel (CBC): Dëst kontrolléiert op niddreg wäiss Bluttzellen, besonnesch Neutrophilen, am Blutt.
• Antikörpertest (Immunoglobulin G - IgG Bluttest):Dësen Test gëtt gemaach fir ze kucken, ob d'Niveaue vun Antikörper, déi d'Infektioun bekämpfen, niddreg sinn.
• Knueweesmarkbiopsie: Bei dëser Prozedur gëtt eng kleng Prouf vum Knueweesmark aus dem Hüftknochen ënner liichter Anästhesie geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht. Dëst kann genee feststellen, ob wäiss Bluttzellen am Knueweesmark agespaart sinn (Myelokathexis).
• Genetesch Tester: Dësen Test kann bestätegen, ob et eng Mutatioun am `CXCR4`-Gen gëtt, déi de WHIM-Syndrom verursaacht.

Wat sinn d'Behandlungen fir de WHIM-Syndrom?

Et gëtt nach keng Heelung fir dës Krankheet. Wéi och ëmmer, et ginn e puer Behandlungen, déi hëllefe kënnen, d'Symptomer ze kontrolléieren, virun Infektiounen ze schützen an Iech hëllefe kënnen, en normales Liewen ze féieren.

Aarte vun Drogen

• Xolremdi: Dëst ass en neit Medikament, dat am Joer 2024 guttgeheescht gouf. Et hëlleft wäiss Bluttzellen ze befreien, déi am Knueweesmark hänke bliwwe sinn. Dëst kann de Risiko vun enger Infektioun ëm ongeféier 40% reduzéieren.
• G-CSF Behandlung: Dëst ass eng Sprëtz. Si stimuléiert de Knueweesmark an hëlleft him méi wäiss Bluttzellen ze produzéieren.
• IgG-Therapie: Bei Leit mat nidderegen Antikörperniveauen gëtt den Immunsystem gestäerkt andeems Antikörper vun ausserhalb verabreicht ginn.
• Antibiotike: Wann bakteriell Infektiounen (wéi Longenentzündung, Hautinfektiounen) optrieden, wäert Ären Dokter dës verschreiwen, fir se ze kontrolléieren.

Behandlung vu Warzen

Wann Warzen dacks optrieden, kënnt Dir en Dermatolog konsultéieren, fir se ewechzehuelen. Et gëtt verschidde Methoden dofir.

• Kryochirurgie
• Elektrochirurgie
• Laserbehandlung
• Zorte vu spezielle Beschichtungen

Wéi kann ee mat dem WHIM-Syndrom gesond liewen?

Wann ee mat sou enger rarer Krankheet lieft, muss ee méi un seng Gesondheet denken.

• Eng gutt Ernährung: Eng nahrhaft Ernährung ass ganz wichteg fir Äert Immunsystem staark ze halen. Füügt méi Geméis, Uebst, Vollkornprodukter, Fësch a Poulet an Är Ernährung integréieren.
• Bewegung: Bewegung hëlleft de Kierper staark ze halen an d'Immunitéit ze stäerken. Maacht all Dag eppes, wat Dir gär hutt, wéi zum Beispill Sport, Spazéieren oder Schwammen.
• Schutz géint Infektiounen:
• Vermeit sou vill wéi méiglech iwwerfëllte Plazen.
• Wäscht Är Hänn dacks mat Seef.
• Schwätzt mat Ärem Dokter a wielt aus, wéi eng Impfungen Dir an Är Famill brauchen.Schwätzt speziell iwwer Saachen ewéi den HPV-Impfstoff, de Pneumonie-Impfstoff an de jäerleche Grippimpfstoff.

Nieft Ärem Hausdokter braucht Dir eventuell d'Hëllef vu verschiddenen Dokteren, wéi zum Beispill en Immunolog, en Hämatolog an en Dermatolog, fir Iech ze behandelen.