Ozali kokutana na ba taches ya kokamwa na loposo na yo? Ekoki kozala mpo na (Incontinentia Pigmenti)?

Osilá koyoka maladi oyo babengaka `(Incontinentia Pigmenti)` to `(IP)`? Peut-être tango oyoki kombo oyo, ekoki koyokana mua compliqué pe bizarre. Kasi oyo ezali likambo ya ntina oyo tosengeli kolobela, mpo ezali maladi ya ba gènes oyo emonanaka mingi te oyo ekoki kozwa bana mosusu, mingimingi bana basi. Na yango lelo tokoloba makambo mingi na maloba ya pete, lokola nini `(Incontinentia Pigmenti)` ezali, bilembo na yango ezali nini, mpe ndenge nini basalisaka yango.

`(Incontinentia Pigmenti)` ezali nini? Tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso!

Na mokuse, Incontinentia Pigmenti ezali maladi ya ba gènes oyo ezali na boyokani na X. Okoki kozala kokanisa, "Oh, monganga, nazali kososola likambo oyo te." Okey, to simplifier yango lisusu. Ezali bokono oyo epesamaka na nzela ya ba gènes, elingi koloba ete epesamaka uta na moboti kino na mwana. Ezali na etuluku ya bamaladi oyo babengaka maladi ya misisa ya bɔɔngɔ. Yango elingi koloba ete mitindo ya bamaladi yango ekoki kotungisa misisa na biso ya motema (elingi koloba bɔɔngɔ mpe mokuwa ya mokɔngɔ), loposo, miso, mino mpe mikuwa .

Na cas ya `(IP)`, ba changements (mutations) mosusu na ba gènes na biso esalaka que ba taches na ba patches ebima mokemoke na loposo. Oyo ezali elembo monene mpe oyo emonanaka mingi ya bokono oyo. Ba taches wana na loposo ekoki komonana tango ya kobotama, mpe tango mosusu ekoki komonana ata mwa baposo sima ya kobotama.

Ezali na mitindo minei ya ba tache na loposo!

Ba taches wana ya loposo ekoki kobima moko na moko, na ba étapes minei. Tango mosusu ba étapes wana ekoki koya na ordre, to étape moko ekoki kobima mbala moko sima ya mosusu. Kanisa yango lokola bileko oyo ezali kobongwana, kasi ntango mosusu eleko moko esukaka liboso ete eleko oyo elandi ebanda.

1. Etape ya vésicules: Yango ezali ntango bampota ya mikemike, ya motane, oyo etondi na mai ebimaka na loposo. Ekokani na ba blisters oyo ebimaka na tango ya variole. Ekoki komonana lokola bansinga na nzoto mobimba, mingimingi na binama.

2. Etape ya verrucal: Na boumeli ya ntango , bisika oyo ezali lokola ba verrues, oyo etombwami, oyo etombwami ebandi kobima esika oyo ba blisters ezalaki. Makambo yango ekoki ntango mosusu koumela basanza mingi.

3. Etape ya hyperpigmentation: Na nsima, ba taches ya gris, bleu-marron ebimaka na loposo. Yango emonanaka mbala na mbala te na nzoto mpe na binama, ekokani na mayemi ya marbre to milɔngɔ ya mbonge . Ba taches wana ezali moko ya ba raisons oyo kombo `(Incontinentia Pigmenti)` esalemaki. "Pigmenti" elakisi pigment. Etape oyo ekoki koumela bambula mingi.

4. Etape ya hypopigmentation: Nsukansuka, bisika ya moindo ekozwa esika ya bisika ya mpɛmbɛ, ntango mosusu lokola ba cicatrices . Mbala mingi, makambo yango ekoki koumela bomoi mobimba.

Likambo ya ntina ezali ete moto nyonso te akozala na bantango nyonso minei wana na molɔngɔ oyo. Bato mosusu bakoki komona kaka mwa ntango moko polele, nzokande basusu bakoki komona mingi na mbala moko.

Mbala mingi, IP eutaka na mutation ya gène oyo babengi NEMO (NF-kappaB essentiel modulateur). Gène oyo ya NEMO ezali gène ya ntina oyo esalisaka mpo na kopekisa mosala ya baselile na nzoto na biso mpe esalisaka mpe na liwa ya baselile oyo esalemi na programɛ. Malheureusement, nanu nkisi ya spécifique ya IP ezali te.

Nini ezali ba complications possibles ya `(Incontinentia Pigmenti)`?

IP ezali kaka maladi ya loposo te. Ntango mosusu ekoki kobimisa mikakatano mosusu ya kolɔngɔnɔ ya nzoto mpe. Ezali na ntina mingi mpo na biso kozala na boyebi ya likambo yango lokola.

Mikakatano ya misisa ya bɔɔngɔ

• Atrophie ya cerveau.
• Mabulu mikemike na kati ya biloko ya mpɛmbɛ oyo ezali na katikati ya bɔɔngɔ.
• Kobebisama ya baselile ya misisa oyo ezali na kati ya cortex cérébellaire.

Mpo na bantina oyo, pene na 20% ya bana oyo bazali na `(IP)` bakoki kozwa ba conditions oyo :

• Makoki ya moteur na retard (e.g., ko tambola na retard, kotambola na retard).
• Bozangi makoki ya mayele (lokola bozangi makoki ya koyekola).
• Kolɛmba ya misisa.
• Kozala na maladi ya kokangama (ba crises).

Mikakatano ya komona

Bana misusu oyo bazali na `(IP)` bakoki pe kozala na mikakatano ya komona. Na ndakisa:

• Miso oyo ekatisami (strabisme).
• Ba cataractes ya miso.
• Na makambo mosusu ya makasi, kobungisa komona mobimba ekoki kosalema .

Mikakatano ya mino

Mikakatano ya mino ekoki mpe komonana na `(IP)`.

• Mino mosusu ezangi.
• Mino ezali ``na forme ya piquet``.
• Kobimisa mino na retard.

Yango wana ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga ya mino.

`(Incontinentia Pigmenti Achromians)` ezali nini?

Ezalela mosusu oyo ekokani mwa moke na oyo ezali `(incontinentia pigmenti achromians)`. Na yango, loposo ekómaka na ba rides mpe ba streaks ya langi ya pɛtɛɛ, ya mpɛmbɛ (hypopigmenté) . Na bokeseni na ba taches ya moindo na `(IP)`, condition oyo ezali kaka na ba taches ya couleur claire. Kasi, lokola `(IP)`, bokono oyo `(incontinentia pigmenti achromians)` ekoki pe kozala na boyokani na mikakatano na système nerveux.

Ndenge nini basalisaka `(Incontinentia Pigmenti)`?

Ndenge tolobaki liboso, nkisi ya sikisiki mpo na `(IP)` ezali naino te. Kasi, ezali na bankisi ndenge na ndenge oyo ekoki kosalisa mpo na kopekisa bilembo mpe mikakatano oyo eutaka na maladi yango. Traitement e déterminer na ba symptômes ya mutu na mutu.

• Ba taches ya loposo: Mbala mingi, ba taches wana ya loposo, mingi mingi ba blisters na ba taches ya rugueux oyo ebimaka na ba étapes ya ebandeli, esilisaka mokemoke sans traitement moko, ezala na tango ya bolenge to ya mokóló.Ba taches wana ya moindo (hyperpigmentation) mpe ba taches ya pete (hypopigmentation) ekoki kowumela tango molayi, tango mosusu bomoi mobimba. Kasi mbala mingi bapesaka mpasi ata moke te.
• Bilembeteli ya misisa ya bɔɔngɔ: Soki ozali na ba crises, ozali na bolɛmbu ya misisa, to ozali kolɛmba ya misisa na ndenge oyo ebongi te, monganga oyo ayekolaka misisa ya bɔɔngɔ akoki kopesa yo bankisi mpe mwa bisaleli ya monganga .
• Mikakatano ya komona: Soki ozali komona malamu te, monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kosɛnga yo ozala na ba lunettes, omɛla nkisi, to soki makambo ya makasi ezali, básala yo lipaso .
• Mikakatano ya mino: Bato ya mayele na makambo ya mino bakoki kosalisa mikakatano ya mino. Bakoki kosala makambo lokola kotondisa mpe kosala mino ya prothèse.

Bomoi ekozala ndenge nini na condition `(Incontinentia Pigmenti)`? (Pronostic) .

Yango ezali mokakatano mpo na bato mingi. Bato nyonso te oyo bazali na IP bazwaka mikakatano minene. Bato mingi, mingimingi baoyo bazwaka mikakatano minene te na ntango ya bomwana to ya bomwana, bakoki kozala na bomoi ya malamu mpe ya nzoto kolɔngɔnɔ. Mbala mingi, ba taches ya pigment oyo emonanaka na loposo esilisaka na tango, mpe tango mosusu elimwaka mobimba.

Kasi, bato mosusu bakoki kokoba kozala na mikakatano ya misisa mpe ya nzoto. Na yango, soki yo to mwana na yo ozali na IP, ezali malamu kosolola na monganga na yo to na mopesi toli ya ba gènes mpo na koyeba mwango ya malamu ya bobateli bokolongono mpo na yo.

Sikawa balukiluki bazali kosala boyekoli ya boyokani ya ba gènes mpo na koyeba esika nini ba gènes oyo ezo sangana na ba troubles neurocutanées lokola IP ezali. Bazali mpe koyekola ndenge oyo mbongwana wana ya ba gènes esalaka na bokoli mpe mosala ya bɔɔngɔ mpe ya misisa ya bɔɔngɔ. Bolukiluki lokola oyo ekosalisa biso tóyeba makambo mingi na ntina na bamaladi oyo euti na ba gènes mpe ekoki kofungola nzela mpo na bankisi oyo ekosalema na mikolo ezali koya.

Makambo ya ntina mingi oyo osengeli kobosana te (Take-Home Message) .

• Incontinentia Pigmenti ezali maladi oyo emonanaka mingi te, oyo euti na ba gènes, oyo ezwamaka libosoliboso na loposo, kasi ekoki mpe kozwa système nerveux, miso mpe mino.
• Ba taches ya loposo ekoki kobima na ba étapes minei. Mbala mingi, biloko yango esilaka na boumeli ya ntango.
• Bato nyonso te nde bakómaka na mikakatano minene. Bato mingi bakoki kozala na bomoi ya malamu.
• Traitement e déterminer na ba symptômes. Okoki koluka lisalisi epai ya bato oyo bayebi malamu maladi ya misisa ya bɔɔngɔ, ya miso mpe ya mino.
• Soki yo to mwana na yo ozali na makambo oyo ezali kotungisa yo mpo na maladi yango, luká nokinoki toli ya monganga. Likambo ya ntina mingi ezali ya kobanga te, kozwa bansango oyo ebongi, mpe koluka lisalisi oyo esengeli.

Nazali na elikya ete sango oyo ekosalisa bino. Soki ozali na mituna, kozala na soni te mpe tuna monganga. Biso nionso tozali awa pona kosunga bino.

` Incontinentia Pigmenti, IP, bokono ya loposo, bokono ya ba gènes, gène NEMO, ba taches ya loposo, bokono ya neurologique, bokono ya bana