Mwana na yo abɛlaka mbala mingi? Ekoki kozala neutropénie cyclique.

Mwana na yo ya moke azwaka fièvre, bampota na monɔkɔ, to mpasi na zolo na mikolo kaka sanza na sanza? Maladi moko esilaka, bobele kozonga nsima ya pɔsɔ mibale to misato? Okoki kozala kokanisa ete, “Système immunitaire ya mwana na ngai ezali na bolɛmbu.” Ɛɛ, yango ekoki kozala solo. Kasi ntina oyo ezali nsima ya maladi oyo ya cyclique ekoki kozala maladi oyo emonanaka mingi te. Lelo oyo, tozali kolobela moko ya maladi ya ndenge wana, neutropénie cyclique.

Na mokuse, neutropénie cyclique ezali nini?

Mpo na kososola likambo yango, tosengeli liboso koyeba makambo ya soda moko oyo azali na makila na biso. Nkombo ya soda yango ezali neutrophile . Neutrophile yango ezali lolenge moko ya globule blanc oyo ebatelaka biso na maladi na kobundisa mikrobe, mingimingi mikrobe, oyo ekɔtaka na nzoto na biso. Ezali lokola limpinga moko na kati ya nzoto na biso.

Neutropénie ezali tango motango ya ba soldats neutrophiles na makila ekiti na se ya niveau normal. Kaka ndenge limpinga ekómaka kolɛmba ntango basoda na yango bazali mingi te, ntango ba neutrophiles ezali mingi te, ebongiseli ya nzoto na biso oyo ebundisaka maladi ekómaka makasi te mpe tobandi kozwa mikrobe nokinoki.

Sikawa totala ndimbola ya liloba cyclique . Cyclique elakisi "cyclique." Yango elingi koloba ete nivo ya ba neutrophiles ezalaka ntango nyonso na nse te. Ezali komata mpe kokita na manaka ya mbala na mbala, na zingazinga. Mpo na koloba solo, mbala mingi nsima ya pɔsɔ misato (pene na mikolo 21) , nivo ya ba neutrophiles ekiti mpenza na boumeli ya mikolo misato to mitano. Na nsima, ezongaka ndenge ezalaki liboso, mpe na nsima ekiti lisusu na boumeli ya pɔsɔ misato oyo ekolanda. Cycle oyo esalemaka na ndenge oyo ekoki kozala très prévisible.

Ezalela yango ezalaka mingi te. Balukiluki balobi ete kaka moto moko kati na bato milio moko na mokili mobimba nde azali na maladi yango.

Bilembeteli ya bokono oyo ezali nini?

Spécialité ya maladie oyo ezali que ba symptômes emonanaka en accord na cycle ya diminution ya niveau ya ba neutrophiles. Elingi koloba ete bilembo yango ebimaka na boumeli ya mikolo misato to minei nsima ya bokiti ya ba neutrophiles, mpe ntango nivo ya ba neutrophiles ezongi ndenge ezalaki liboso, bilembo yango elimwaka.

Lolenge ya bilembo yango ekoki kobongwana na bomoi mobimba. Mpo na bato mingi, makasi ya bilembo ekiti ntango bakómi mikóló . Bampota ya monɔkɔ mpe mikakatano ya mino emonanaka mingi epai ya bilenge, nzokande mpasi ya motó mpe maladi ya sinus (sinusite) ezalaka mingi epai ya mibange.

Mpo na nini likambo yango ezali kosalema?

Neutropénie cyclique eutaka na mutation génétique . Ntina monene ezali mbongwana ya gène ELANE na nzoto na biso.

Kanisá ete gène ezali etuluku ya malako oyo eyebisaka baselile ya nzoto na biso ndenge ya kosala. Gène ELANE ezali na malako mpo na kosala enzyme oyo esalisaka ba neutrophiles esalaka malamu. Ntango mbeba to mbongwana ezali na gène yango, ba neutrophiles ekoki kosala malamu te.

Ezalela oyo ekoki kozwama na baboti kino na bana, to ekoki kokola na ntango ya eteni ya mwana oyo azali na libumu.

Mpo na mbeba wana ya ba gènes, .

• Ekoki kozala ete nzoto ebimisaka ba neutrophiles oyo ekoki te.
• Soki te, ba neutrophiles ekoki kokufa noki.
• To mpe ba neutrophiles ekoki kosala malamu te.

Monganga, ndenge nini o diagnostiquer likambo oyo?

Mbala mingi bilembo yango emonanaka uta kobotama, yango wana mbala mingi maladi yango ezwamaka na bomwana. Monganga akotala makambo mingi mpo na kondimisa bokono oyo.

• Libota ya bokono boye: Lokola oyo ezali bokono ya héritage, ba vérifier yango soki mutu mosusu na libota (baboti, bandeko) azali na bokono oyo.
• Kosala ekzamɛ ya makila: Yango nde eleki ntina. Monganga na yo akotala soki ba neutrophiles ezali na makila na yo mbala mibale to misato na pɔsɔ na boumeli ya pɔsɔ soki motoba . Yango ekosalema mpo na komona soki nivo ya ba neutrophiles na yo ezali kokita na cyclique.
• Motindo ya bilembo: Monganga akoyekola malamu mbala boni bilembo bizali komonana (pene na poso 3 nyonso). Motindo oyo ya cyclique esalisaka mpo na kokesenisa yango na mitindo mosusu ya neutropénie.
• Komeka ba gènes: Tango mosusu bakoki kopesa toli ya kosala test ya ba gènes mpo na kondimisa soki mbongwana ezali na gène ya ELANE.

Ntango azali koyeba bokono oyo, monganga asengeli koboya mitindo mosusu ya neutropénie oyo ezali na bilembo ya ndenge moko, lokola `Neutropénie congénitale makasi` (oyo eyebanaki kala lokola `Syndrome ya Kostmann`), `Neutropénie autoimmune`, mpe `Neutropénie idiopathique`.

Ba traitements nini pona likambo oyo?

Ezali na mikano mibale ya minene ya lisalisi ya monganga. Moko ezali ya kobikisa ba infections oyo ezali. Mosusu ezali ya kobakisa nivo ya ba neutrophiles mpe kopekisa ba infections na mikolo ekoya.

Ezali na ba effets secondaires ya traitement?

Traitement ya G-CSF ekoki kobimisa ba effets secondaires ya mikemike. Kasi, mbala mingi minganga babandaka kosalisa maladi yango na dose moke, yango wana ba effets secondaires ezalaka mingi te.

• Moto mpasi
• Pasi na mikuwa mpe na matonga
• Kozoka mpe kozoka

Makambo lokola oyo ekoki kosalema. Solola na monganga na yo malamu mpo na nkisi oyo ozali kozwa mpe ba effets secondaires na yango.

Nasengeli kobenga monganga na ngonga nini?

Soki yo to mwana na yo ozali na neutropénie cyclique, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga ntango kaka omoni bilembo ya bokono .

Soki omoni moko ya bilembo oyo, kende mbala moko epai ya monganga na yo. Kokakatana te kokende na Departema ya Urgence (ETU) soki esengeli.

Tosengeli kosala nini mpo na komibatela na ba infections?

Longola komibatela na mikrobe, osengeli mpe kokeba ntango motángo ya ba neutrophiles na yo ezali moke.

• Sukolaka ntango nyonso mabɔkɔ malamu, mingimingi liboso ya kolya mpe nsima ya kosalela twalɛti.
• Batelá kolɔngɔnɔ ya monɔkɔ malamu. Sukola mino mokolo na mokolo mpe kende kotala monganga ya mino mbala na mbala .
• Zwá mangwele nyonso oyo esɛngami na ntango oyo ebongi.
• Bokima kosimba elongi, miso mpe zolo kozanga kosukola maboko.
• Melá bankisi na yo mpenza ndenge monganga apesi yo mpe salá ete básala yo ekzamɛ ya makila na ngonga oyo ebongi.

Atako maladi yango esalemaka bomoi na bango mobimba, bankisi oyo elongi lokola G-CSF epesi sikoyo nzela na bato mingi oyo bazali na neutropénie cyclique bázala na bomoi ya malamu mpenza . Likambo ya ntina, atako mitindo mosusu mosusu ya neutropénie ememaka likama ya kozwa kanser, na ndakisa leucémie, neutropénie cyclique ememaka yango te.