Loposo na yo ebimaka na ba blisters ata soki ezali kaka mwa moke? Tolobela Epidermolyse Bullosa (EB) .

Kanisá ete loposo ya mwana na yo ya moke ekómi na bampota mpe kozoka nokinoki mpo na bilamba oyo balataka, ata soki azwi mwa konyata esika moko boye. Oyo ezali likambo ya mpasi mingi mpe ya mawa mpo na koyoka, boye te? Likambo ya mawa, bana mpe mikóló mosusu bakutanaka na likambo ya ndenge wana. Lelo tokoloba na ntina ya bokono oyo babengi ‘Epidermolyse Bullosa’ (EB), oyo esalaka ete loposo ya boye ezala très délicat mpe sensible. Bato mosusu mpe babengaka bana yango na bolingo nyonso "bana ya papillon" mpo loposo na bango ezali pɛtɛɛ lokola lipapu ya papillon.

Na mokuse, Epidermolyse Bullosa (EB) ezali nini?

Epidermolyse Bullosa (EB) ezali bokono moko te. Ezali maladi oyo euti na ba gènes, elingi koloba ete epesamaka na bankola. Loposo ya mutu oyo azali na bokono oyo ezalaka très fragile. Ata mwa mpasi to kofinafina oyo ekosala moto ya malamu te, na ndakisa kopangusa bilamba to moto oyo asimbaki loposo na ye, ekoki ntango mosusu kobimisa bampota mpe bampota.

Loposo na biso ezali na ba couches minene mingi. Ba couches wana ekangami esika moko na ba proteines. Mpo na koloba solo, proteini moko oyo babengaka collagène ezali na ntina mingi mpo na yango. Ezali lokola ‘gom’ oyo ekangamaka na ba couches ya loposo. Na ntina na mbeba ya ba gènes na bato oyo bazali na bokono ya EB, proteine ​​oyo ebimisamaka malamu te. Na yango, lokola ‘ gomme’ wana ezali na bolɛmbu, ba couches ya loposo ekabwanaka na pɛtɛɛ nyonso, etondisaka yango na mai mpe esalaka ba blisters. Ba blisters wana ekoki kosalama kaka te na bisika lokola maboko, makolo, coude, mpe mabolongo, kasi mpe na kati ya monoko, zolo, mpe na kati ya nzoto.

Mitindo nini ya minene ya bokono ya EB?

EB ekabolami na mitindo minei ya minene, na kotalela couche ya loposo esika ba blisters esalemaka. Yango ezali na ntina mingi mpo minganga bázwa ekateli ya kosalisa bango.

Bilembeteli nini ekoki kozala ya bokono ya EB?

Bilembeteli bikoki kokesana engebene lolenge ya bokono ya EB. Mbala mingi bilembo ebandaka komonana na bomwana.

• Elembo ya ntina ezali kobima ya loposo, mingimingi na mabɔkɔ, na makolo, na mabɔlɔngɔ mpe na mabɔlɔngɔ.
• Kokóma minene ya loposo na mabɔkɔ mpe na makolo, lokola nde bazali kofinafina yango.
• Nsuki kokóma na mbeba, kokóma minene to kopɔla.
• Komonana ya mwa biloko mikemike ya mpɛmbɛ oyo ezali lokola bampota (milia) na loposo.
• Mokakatano ya komela bilei (dysphagie) mpo na ba blisters na monoko mpe na zolo.
• Kozoka mbala na mbala ekoki kosala ete makila ebima na nzoto, mpe yango ekoki komema na anémie .
• Na makambo ya makasi, misapi ekangamaka esika moko.
• Kolɛmba ya émail ya mino mpe kozanga kokola ya mino (hypoplasie).
• Bokoli ya kokita ya bana.

Ndenge nini bazwaka maladi yango mpe basalisaka yango?

Soki mwana na yo azali na bilembo yango, ezali na ntina okende epai ya monganga. Mbala mingi, monganga akosala baekzamɛ mingi mpo na koyeba maladi yango.

• Biopsie ya loposo: Yango esɛngaka kozwa mwa ndambo moke mpenza ya loposo mpe kotala yango na mikroskope. Yango ekoki kosalisa mpo na koyeba mpenza couche nini ya loposo ezwi mpasi.
• Komeka ba gènes:Yango ekoki kosalisa mpo na koyeba mpenza gène nini ezali na mbeba mpe lolenge nini ya EB ezali.

Tolobela traitement.

Eloko ya liboso ya koloba ezali que malheureusement, nkisi ya EB ezali nanu te. Kasi, bilembo bikoki kopekisa, mikakatano ekoki kopekisa, mpe mobɛli akoki kozala na bomoi ya malamu soki likoki ezali. Mikano minene ya lisalisi ezali:

• Minimiser ba blisters na ndenge ekoki.
• Kokeba mpo na kopekisa ete ba blisters mpe ba mpota ezwa bokono.
• Kokamba mpasi.
• Kopekisa mikakatano ya bilei.

Wana ezali mwa batoli oyo minganga bapesaka mpo na likambo yango.

• Lata bilamba ya pete mpe ya kokangama te : Osengeli kolata bilamba oyo esalemi na bansinga ya bozalisi lokola coton, oyo ekangami makasi te, mpe oyo ekangami na nzoto na yo te.
• Bomba loposo na yo malili: Molunge mpe kosukola ekoki kobakisa ba blisters, yango wana ezali na ntina kobatela shambre na température ya malamu.
• Kosalela ba bandages spéciales: Esengeli kosalela ba bandages spéciales mpe gaze oyo ekangamaka na loposo te mpo na ba mpota.
• Kobatela mpota mokolo na mokolo: Pakola mafuta oyo monganga akomeli yo mpe kobatela bampota pɛto.
• Bilei: Soki ozali na ba ulcères na monɔkɔ, osengeli koboya bilei ya mɔtɔ, ya elɛngi mpe ya makasi mpe kolya bilei ya pɛpɛlɛ lokola supu, biloko oyo batyá na fulu, mpe pudding.
• Lipaso: Na makambo mosusu ya makasi, ekoki kosɛnga básala lipaso mpo na koyeisa monene esophage soki ekómi moke to kokabola misapi soki ekangami esika moko.

Toli mpo na baboti oyo bazali kobatela mwana oyo azali na EB

Kobatela mwana lokola oyo ezali mokakatano monene mpo na baboti. Ekoki kolɛmbisa nzoto mpe na makanisi. Kasi bolingo mpe bobateli na yo ezali makasi monene mpo na mwana.

• Sukolaka ntango nyonso mabɔkɔ malamu liboso ya kosimba loposo ya mwana na yo.
• Ntango ozali kotombola mwana, kosimba ye na nse ya mabolongo te . Kosala bongo ekoki kobebisa loposo. Tia maboko na yo na nse ya mokɔngɔ mpe makolo ya mwana mpe tombolá malamu.
• Soki osaleli ba diapers, salelá oyo ezali na Velcro na esika ya kosalela ruban adhésif. Okoki kokitisa friction soki ozali kokata ba élastiques oyo ezali zingazinga ya makolo.
• Ntango ozali kosukola mwana na yo, ekozala malamu kosukola na malɛmbɛ eteni mokomoko ya nzoto na esika ya kozindisa yango na saani ya mai.
• Kopesa ndelo te na misala ya mwana na yo. Atako lisano ya mabe ebongi te, ngalasisi ya malembe lokola kobɛta mai ekoki kosalisa mpo na kolendisa misisa ya mwana na yo.
• Soki yo mpe ozali koyoka kolɛmba na makanisi, kokakatana te koluka lisungi epai ya monganga na yo, libota na yo, to baboti oyo bakutanaki na makambo ya ndenge wana.

Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga mbala moko?

Ntango ozali kotambwisa EB, ntango mosusu ezali na ntina mingi koluka lisalisi ya monganga nokinoki. Zalá na bokɛngi mpo na bilembo oyo elandi.

• Soki ozali na mokakatano ya kopema. (Na makambo ya ndenge wana , kende mbala moko na Departema ya lisalisi ya nokinoki (ETU) ya lopitalo oyo ezali pene. )
• Soki okoki komela bilei to mai te.
• Soki mpota emonani lokola ezali na bokono (elingi koloba esika oyo ezali zingazinga ya mpota ezali motane, evimbi, eyoki molunge, to ezali na pus ebimi).
• Soki mwana azali na fièvre.
• Soki elembo ya sika ebimi oyo okoki kososola te.

Atako kozala na maladi yango ekoki kozala mpasi, soki ozwi toli ya monganga mpe osalisi yo malamu, okoki kopekisa mpasi yango mpe kozala na bomoi ya malamu mpenza. Likambo ya ntina mingi ezali ya kosala ntango nyonso elongo na monganga na yo mpe koluka te kosala makambo yango yo moko.