Oza pe na condition oyo ata muke kokata etika makila te? (Bozangi ya Facteur VII) .

Oyokaka ntango mosusu lokola esɛngaka ntango molai mpo ata mwa esika oyo bakati yango mpo makila etika kobima? To okómaka kaka bleu mpe ozali kozoka? Peut-être ezali na raison moko sima ya makambo oyo oyo toyebi te. Yango nde déficience ya Facteur VII ezali.

Déficience ya Facteur VII ezali nini?

Na mokuse, kozanga Facteur VII ezali maladi ya ba gènes oyo makila na yo ekangamaka malamu te, elingi koloba ete etika makila nokinoki te. Ezali na mitindo mingi ya baproteini na makila na biso oyo babengaka ‘ba facteurs de coagulation ya makila’ to ‘facteurs de coagulation’ . Facteur VII ezali moko ya baproteini yango. Baproteini yango nyonso esalaka elongo na baplaquettes na yo mpo na kosala ete makila ekangama mpo makila etika kobima ntango ozoki. Processus oyo ezali lokola kotonga mur na ba briques na ciment. Na yango, soki ozali na proteini wana ya ntina oyo babengaka Facteur VII ekoki te na nzoto na yo, to soki esalaka malamu te, esɛngaka ntango molai mpo makila na yo ekangama koleka ndenge ezalaka. Yango wana ozali kozoka mpe kobimisa makila noki koleka bato mosusu.

Bankombo mosusu ya likambo yango ezali maladi ya Alexander mpe kozanga proconvertine .

Bozangi ya facteur VII oyo emonanaka mingi boni?

Oyo ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te . Na mokili mobimba, ezwamaka na bato soki moko kati na bato 500 000 . Ezali na ba troubles hérités ya coagulation ya makila mingi oyo minganga ba classer lokola "rare." Kozanga facteur VII ezali moko ya ba maladi oyo emonanaka mingi te.

Bilembeteli nini ya likambo yango?

Kozanga facteur VII ekoki kosala makila ebima ntango molai mpe kozoka na pete. Bilembeteli minene ya maladi yango ezali:

• Kobima makila na mino.
• Kobima makila na zolo (epistaxis) , mpe mpasi mpo na kopekisa yango.
• Mpo na basi, kobima makila mingi na ntango ya komona sanza (ménorragie).
• Makila na makila (hématurie) to makila na kati ya biloko ya kolya.
• Kobima makila ntango nyonso nsima ya kozoka, lipaso to kobota.
• Kobima makila na kati ya nzoto (ndakisa, na système gastro-intestinal, ba tissus, misisa, matonga).
• Kobima makila na kati ya motó ekoki mpe kobima. Oyo ezali mua grave koleka.
• Kobima makila na mbalakaka esalemaka ntango makila ebandi na mbalakaka kozanga ntina oyo eyebani.

Bokasi ya bilembo yango mpe ntango oyo emonanaka ekeseni na moto na moto. Na ndakisa, mwana oyo azali na bozangi makasi ya Facteur VII ekoki kozwama na ntango ya kobotama. Kasi, moto oyo azali na bilembo ya pɛtɛɛ akoki koyeba ye te tii ntango akokóma mokóló.

Nini esalaka ete Facteur VII ezala mingi te?

Atako yango ezali mingimingi maladi oyo euti na bankɔkɔ , ezali mpe na lolenge moko oyo maladi yango ekoki kobima na boumeli ya bomoi.

Soki obotami na bozangi ya facteur VII , elingi koloba ete ozwi mbongwana, to mbeba, na gène na yo ya F7 . Gène yango nde etambwisaka ndenge oyo nzoto na yo esalaka facteur VII. Mpo na kokóma na bozangi ya facteur VII, osengeli kozwa mbongwana wana ya gène epai ya baboti nyonso mibale ya solosolo . Yango babengaka yango héritage récessif autosomique . Soki baboti nyonso mibale bazali na mutation oyo, bazali na chance soki 25% ya kobota mwana oyo azali na déficience ya facteur VII.

Bozangi ya facteur VII oyo ekolaka na tango babengaka yango ‘bozangi ya facteur VII oyo ezuami’ . Ezali na bantina mingi oyo ekoki kobima:

• Maladi ya foie: Foie na yo esalaka proteine ​​Facteur VII. Soki ozali na maladi makasi ya foie, mbala mosusu foie na yo ekoki kosala mosala yango malamu te.
• Kozanga vitamini K: Vitamine K ezali na ntina mingi mpo nzoto esala Facteur VII. Soki ozui yango ekoki te, okoki kozala na déficience ya Facteur VII.
• Nkisi oyo ekitisaka makila: Ezalela yango ekoki mpe kobima ntango ozali kosalela bankisi oyo ekitisaka makila lokola Warfarin (Coumadin®) .
• Maladi ya baselile ya makila mpe kanser: Balobaki ete bato oyo bazali na maladi lokola anémie aplastique mpe leucémie bazangi facteur VII .

Mikakatano nini ekoki kobima mpo na bozangi ya Facteur VII?

Na makambo ya makasi, bozangi ya Facteur VII ekoki komema mikakatano misusu ya bokolongono soki basalisi yango te. Na ndakisa:

• Anémie: Soki makila mingi ebungi na nzoto, motángo ya globule rouge na yo ekoki kokita mpenza.
• Kobeba ya matonga: Ntango makila ezali kobima na kati ya litonga, misisa oyo ezali kuna ekoki kolɛmba mpe litonga ekoki kogumbama to kosembola malamu te.
• Hématomes: Hématome ezali liboke ya makila oyo ekangamaka na nse ya loposo na yo. Soki hématome monene esalemi, ekoki kotya mpasi na binama oyo ezali pene mpe kobimisa bilembo ya mpasi.

Likambo ya ntina mingi, makila makasi ekoki kotya bomoi na likama soki basalisi yango te. Yango wana ezali na ntina koluka toli ya monganga soki makila etiki te.

Ndenge nini ba diagnostiquer déficience ya Facteur VII?

Monganga na yo akotuna yo mpo na bilembo na yo mpe soki moto moko na libota na yo azali na maladi ya kobima makila. Bozangi ya Facteur VII ezwamaka na ba test ya makila oyo etalaka ndenge nini makila na yo ekangamaka malamu.

Mimekano yango ezali na kati ya:

• Momekano ya ntango ya prothrombine (PT/INR): Yango emekaka ntango boni makila ekangama na kotalela mosala ya eloko oyo ekangamaka na makila oyo babengaka prothrombine. Soki ozali na déficience ya facteur VII, esɛngaka ntango molai koleka ndenge ezalaka mpo makila ekangama.
• Test partiel thromboplastin temps (PTT): Yango emekaka ntango oyo makila esɛngaka mpo makila ekangama na kotalela mosala ya biloko mosusu oyo ekangamaka na makila longola kaka prothrombine. Mbala mingi, ba résultats ya test oyo ezalaka normal na mutu oyo azali na déficience ya facteur VII.
• Test ya Facteur VII: Test oyo ezali kolakisa ndenge nini proteine ​​ya Facteur VII ezali kosala.

Ndenge nini basalisaka bozangi ya facteur VII?

Mbala mingi, lisalisi ya monganga esɛngaka kobakisa facteur VII oyo esalaka malamu na makila na yo. Mbala mosusu okosala elongo na monganga oyo ayebi malamu maladi ya makila, oyo babengaka ye monganga ya makila , oyo akozwa ekateli ya nkisi nini osengeli na yango mpe ntango boni okozala na mposa na yango.

Ezali na mayele mingi ya minene ya kosalisa yango:

• Facteur VIIa recombinant (NovoSeven®): Nkisi oyo endimami na Administration alimentaire et drogue ya Etats-Unis (FDA) mpo na kosalisa bozangi ya facteur VII. Esalemi na bato ya siansi na laboratware. Yango elingi koloba ete, na bokeseni na bankisi mosusu ya kozwa esika ya facteur VII, esalemi te na makila oyo bato bapesaka.
• Concentrés complexes prothrombines (PCC): Traitement oyo ezali na ba concentrations ya likolo ya ba facteurs minei ya coagulation, na kati na yango facteur VII, oyo ezuami na makila oyo epesami.
• Plasma congelé ya sika (FFP): Bakoki mpe kopesa yo plasma na misisa mpo na kosalisa na kotonga lisusu ba magasins na yo ya Facteur VII.

Ba traitements mosusu:

• Ba agents antifibrinolytiques: Nkisi yango esalaka na kopekisa ba clots ya makila oyo esalemaka na nzoto na yo epanzana. Basalisaka mpo makila ebima mingi te na ndenge ebatelaka makila oyo esilá kozala na nzoto na yo. Ndakisa ezali bankisi oyo babengaka acide aminocaproïque mpe acide tranexamique .
• Ba pilili ya kopekisa kobota:Mitindo mosusu ya bankisi ya kopekisa kobota epekisaka makila ebima mingi na ntango ya komona sanza.
• Ba suppléments to ba injections ya vitamine K: Soki maladi na yo euti na bozangi ya vitamine K, kozwa vitamini K mingi ekoki kosalisa nzoto na yo esala facteur VII mingi.

Ba complications/effet secondaires nini ezali na traitement?

Ba traitements oyo ebakisaka facteur VII na makila ekoki tango mosusu kobimisa ba complications. Kasi, ezali na ntina omikundola ete monganga na yo ayebi makama yango mpe azali kosala makambo mpo na kopekisa yango.

Mikakatano oyo ekoki kobima na lisalisi ya Facteur VII ekoki kozala:

• Kokangama ya makila oyo ezali mabe: Kobakisa facteur VII ekoki kobakisa likama ya kokangama ya makila oyo ekoki kokanga misisa ya makila. Monganga na yo akolandela dose ya nkisi na yo mpo na kokitisa likama oyo.
• Kozala na ba pathogènes: Ntango ozali kozwa makila oyo epesami, ezali ntango nyonso na likama ya kokutana na ba pathogènes ya mabe (e.g., ba virus to bactérie) na makila. Minganga batalaka malamu biloko oyo basali na makila mpo na kopekisa yango.
• Ba réactions ya transfusion: Okoki kozala na réaction allergie na plasma oyo epesami.
• Surcharge ya plasma: Facteur VII epanzani noki mingi mpe elongolamaka na makila na yo. Mpo na kopekisa yango, okoki kozala na mposa ya plasma mingi mpo na kobatela facteur VII oyo ekoki na nzoto na yo. Yango ekoki kosala ete plasma emata na système na yo. Makambo oyo plasma ekɔtaka mingi ekoki kozala tansiɔ makasi mpe kovimba ya mimpululu (œdème pulmonaire) .

Nini nakoki kozela soki nazali na bozangi ya Facteur VII?

Kozanga ya Facteur VII ezali maladi oyo ezwamaka na bomoi mobimba . Atako nkisi ezali te, okoki kosala elongo na monganga na yo mpo na kosilisa yango.

Moko ya mikakatano minene mpo na koyeba ndenge nini bokono ekozala makasi ezali ete ezali likoki te ya kosakola makasi ya bilembo na kotalaka ndenge nini niveau ya Facteur VII na yo ezali na nse. Minganga basalaka nde elongo na bato oyo bazali na bozangi yango moto na moto. Ndenge oyo otalelaka makambo ekolanda makambo oyo ekeseni na makambo oyo ekómeli yo, na ndakisa likambo oyo okutanaki na yango, nini esalaki ete obɛla maladi yango, ndenge oyo osalaka na lisalisi ya monganga, mpe ndenge oyo makila oyo ebimaka mbala mingi ezalaka makasi.

Ndenge nini namibatela?

Ezali na ntina koyebisa baye banso ya bokolongono oyo basalisaka yo na ntina ya bokono na yo. Soki mwana na yo azali na bozangi ya facteur VII, yebisa moto nyonso oyo azali kobatela ye (ata mpe balakisi mpe basali ya bobateli bana).

Tuna monganga na yo makambo oyo okoki kosala mpo na komibatela mokolo na mokolo. Akoki kopesa toli ya makambo lokola:

• Bokima misala oyo ezali na likama mingi:Okoki koboya misala oyo ebakisaka likama ya kozoka (e.g., masano ya boyokani).
• Boyá bankisi mosusu: Ekoki kosɛnga ozala mosika na bankisi oyo ekitisaka makila na yo (na ndakisa, aspirine , AINE , bankisi oyo ekitisaka mpasi ya makanisi na ISRS ). Okoki mpe koboya kolya biloko oyo ezali na mafuta ya mbisi, vitamini E mpe kurkuma, mpamba te yango ekoki mpe kobakisa makila.
• Bomba kopi ya mwango na yo ya lisalisi: Ezali na ntina kobomba mikanda ya monganga na yo ya makila oyo elobeli lolenge nini esengeli kosalisa yo na bato ya mayele na makambo ya bokolongono soki likambo ya mbalakaka esalemi.
• Zwá toli to ekzamɛ ya ba gènes: Yambo ya komeka kobota mwana, okoki kosolola na mopesi toli ya ba gènes mpo na kotala likama ya mwana na yo ya kozwa bozangi ya facteur VII ya libula.

Ntango nini nasengeli komona monganga na ngai?

Soki yo to mwana na yo bomoni bilembo ya makila oyo ezali kosila te to kozala na langi ya bule mbala na mbala, kende kotala monganga na yo. Kobima makila na zolo mpe ntango mosusu kozala bleu ezali normal. Kasi soki esalemi mingi koleka ndenge ezalaka, ekoki kozala elembo ya mokakatano ya makila.

Ntango nini nasengeli kokende na Unité ya traitement d’urgence (ETU) ?

Soki makila oyo ezali kobima na yo ezali likama mpo na kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo, kende na salle d’urgence. Luká bilembo lokola oyo:

• Makila oyo ebimaka na zolo oyo eumelaka ngonga moko to koleka.
• Kopanzana koleka ba tampons to ba tampons mibale na ngonga moko na boumeli ya ngonga mibale to koleka (mpo na basi).

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

Talá mwa mituna oyo okoki kotuna monganga na yo:

• Déficience na ngai ya Facteur VII ezali héritage to ebandaki sima?
• Nazali na mposa ya lisalisi ya ndenge nini?
• Ntango boni ekosɛnga nazwa lisalisi ya monganga?
• Ba effets secondaires nini nasengeli koyeba na tango ya traitement?
• Mbongwana nini na lolenge ya bomoi nasengeli kosala mpo na kosilisa maladi na ngai?

Kozanga ya Facteur VII ezali ndenge moko na ‘hémophilie’?

Kozanga facteur VII mpe hémophilie ezali maladi mibale oyo ezali na boyokani, kasi ekeseni, oyo euti na makila. Kozanga facteur VII eutaka na bozangi ya proteine ​​Facteur VII (7), nzokande hémophilie A , lolenge ya hémophilie oyo emonanaka mingi, euti na bozangi ya proteine ​​Facteur VIII (8).

Hémophilie A emonanaka mingi koleka kozanga facteur VII, ezwamaka soki moto moko kati na bato 100 000. Emonanaka mpe mingi epai ya mibali .

Kasi likambo ya ntina mingi ezali ete maladi yango mibale ekoki kobimisa makila mingi, yango wana esengeli kotambwisa yango malamu na lisalisi ya monganga.

Makambo ya ntina mingi oyo tosengeli kobosana te

Ezali na lolenge moko te ya kopekisa kobotama na bozangi ya facteur VII ya trouble ya coagulation ya makila. Kasi yango elingi koloba te ete yo (to bebe na yo) okoki te kozala na bomoi ya malamu, ya mosala na bokono oyo. Monganga na yo ya makila akoki kosalisa yo mpo makila ebima te mpe osilisaka yango. Akoki mpe kosalisa yo osala mwango mpo na nini osengeli kosala soki ozali kobimisa makila mingi. Komitungisa te, okoki ko vivre na succès na condition oyo.

---

` Déficience ya Facteur VII, Kokangama ya makila, Kobima makila, Maladi ya hérité, Maladi ya Alexander, Hématologiste, Maladi ya makila