Oyokaka ntango nyonso kolɛmba mpe kolɛmba mpo na ntina te? Ozali na bampota na nzoto na yo mobimba? Ozali koyoka mwa kilo to koyoka ete otondi na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya libumu na yo? Ekoki kozala na ntina moko monene oyo ezali nsima ya makambo yango oyo tokanisaka te. Yango ezali maladi oyo babengaka myélofibrose. Kobanga te tango oyoki kombo oyo. Tokolobela nini ezali, mpo na nini esalemaka, bilembo nini ezali, mpe nini ezali ba traitements na ndenge ya pete mpenza oyo okoki kososola.
Na mokuse, myélofibrose ezali nini?
Kanisá ete mikuwa minene oyo ezali na kati ya nzoto na biso ezali baizini oyo esalaka makila. Tobengi ba usines wana moelle osseuse . Ezali na kati ya moelle osseuse wana nde mitindo nyonso misato ya baselile ya makila oyo ezali na ntina mingi mpo na nzoto na biso ebimaka.
1. Ba globules rouges: Ememaka oxygène na nzoto mobimba.
2. Ba Cellules Blanches: Ebundisaka ba maladi mpe mikrobe.
3. Baplaquettes: Esalaka ba clots ya makila mpe etika makila ebima.
Myélofibrose ezali lolenge ya kanser ya makila oyo emonanaka mingi te, oyo kati na yango moelle osseuse, izini oyo esalaka makila, etondaka mokemoke na misisa ya bampota. Kaka ndenge matiti mabe ezwa mokemoke elanga oyo ebotaka malamu, misisa yango ya cicatrice epekisaka moelle osseuse esala ba cellules ya makila ndenge esengeli.
Lokola mosala yango esalemaka malamu te, libumu na biso , oyo ezali enama oyo ezali na ngámbo ya likoló na lobɔkɔ ya mwasi ya libumu, emekaka kosalisa na mosala yango. Elingi koloba ete libumu ebandi kosala makila. Kasi yango ezali mosala na yango ya monene te. Mpo na yango, libumu ekómaka na kilo mingi, mpe mokemoke ebandi kokóma monene mpe kovimba. Bato mingi ya maladi bazwaka bilembo na kovimba wana ya libumu.
Mbala mingi, yango ezalaka maladi oyo ezwamaka na bomoi mobimba, mbala mingi ekólaka malɛmbɛmalɛmbɛ mpenza. Kasi, ntango mosusu ekoki kobeba nokinoki, mpe epai na bato mosusu ekoki kokóma na maladi ya makila makasi. Yango wana monganga na yo akolandela yo malamu nsima ya koyeba yo.
Ezali na mitindo minene ya myélofibrose?
Ɛɛ, ezali na mitindo mibale ya minene ya likambo yango.
- Myélofibrose primaire: Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi. Esalemaka yango moko, kozanga bopusi ya maladi mosusu.
- Myélofibrose ya mibale:Yango esalemaka ntango maladi mosusu oyo euti na makila ekómi makasi. Na ndakisa, moto oyo azali na Thrombocythémie Essentielle to Polycythémie Vera akoki kozwa myélofibrose na boumeli ya ntango. Maladi yango nyonso ezali na etuluku moko ya ba cancers ya makila oyo babengaka ba Néoplasmes Myéloprolifératifs (MPNs). Na mokuse, bamaladi yango nyonso esalaka ete moelle osseuse ebimisa lolenge moko to mingi ya baselile ya makila koleka ndenge esengeli.
Bilembeteli ya bokono oyo ezali nini? Ndenge nini toyebi?
Mbala mingi, maladi yango ekómaka malɛmbɛmalɛmbɛ mpenza. Yango wana, ekoki koumela bambula mingi kozanga komonisa ata bilembo moko. Ntango bilembo ebandi komonana, likambo ya liboso oyo eyaka na makanisi na ngai ezali kolɛmba makasi . Yango euti na kozanga ya ba globules rouges na nzoto, oyo ezali anémie. Elongo na yango, mpo na libumu oyo ekómi monene, okoki koyoka kilo, mpasi, to koyoka ete otondi na eteni ya likoló ya lobɔkɔ ya mwasi ya libumu.
Totala bilembo nini mosusu ezali na tableau oyo ezali awa na nse.
| Elembo ya maladi | Ndimbola moko ya pɛtɛɛ |
|---|---|
| Pasi ya mikuwa mpe ya matonga | Pasi oyo ewutaka na kati ya mikuwa mpo na mbongwana ya moelle osseuse. |
| Kozoka to kobima makila na pete | Lokola baplaquettes ekiti, ata mwa libumu ekoki kosala ete moto azoka mpe makila ebima. |
| Foie oyo ekómi monene | Lokola libumu, foie ekoki kovimba ntango ezali koluka kosala makila. |
| Fievre | Koyoka molunge mpo na ntina te. |
| Kozwa ba infections mbala na mbala | Maladi epalanganaka na pɛtɛɛ nyonso mpamba te ba globules blancs ya nzoto, oyo esalaka lokola baselile oyo ebatelaka nzoto na yango, ekiti. |
| Koyoka ete etondi ata nsima ya kolya mwa moke | Lokola libumu evimbi mpe libumu epanzani, ata nsima ya kolya mwa loso, libumu eyokaka etondi. |
| Loposo oyo ezali kolɛmba | Ekoki kozala na kolɛmba makasi na nzoto mobimba. |
| Kosukola mingi na butu | Kosukola mingi na butu na boye ete nkasa ekómaka na mai. |
| Kokita ya kilo mpo na ntina te | Soki ozali kokita kilo kozanga ete omeka. |
Mpo na nini likambo yango esalemaka? Bantina nini?
Minganga bayebi naino te ntina ya sikisiki ya myélofibrose primaire, kasi bazali na bososoli malamu ya lolenge nini esalemaka.
Ebandaka na mbongwana ya gène moko na selile ya moboko, selile ya liboso oyo esalaka makila na moelle osseuse . Selile oyo ezali na gène oyo ezali na mbeba ekómaka selile ya kanser, ekabwanaka nokinoki mpe esalaka bakopi na yango moko. Baselile yango ya kanser etondisaka moelle osseuse mobimba.
Ba cellules oyo ya mabe efandaka kaka wana te. Biloko ya chimique oyo babimisaka ebebisaka moelle osseuse mpe ba tissus cicatrices ebandi kosalama. Yango babengaka yango fibrose.
Minganga bamoni ete bato mingi oyo bazali na maladi yango bazalaka na mbongwana mingi oyo emonanaka mingi na ba gènes na bango. Makambo ya ntina mingi kati na yango ezali:
- JAK2 (JACK-MIBALE)
- CALR (Cal-R) ya .
- MPL
Ba mutations génétiques wana nde epesaka trouble oyo na moelle osseuse.
Nani azali na likama monene ya kozwa maladi yango?
Atako moto nyonso akoki kozwa maladi yango, bato mosusu bazali na likama mingi.
- Koleka mbula 60: Mbala mingi, maladi yango ezwamaka epai ya mibange.
- Kozala ya bamaladi mosusu ya makila:Mpo na baye bazali na bokono lokola `Thrombocytose essentielle` to `Polycythémie Vera`, oyo tolobelaki liboso.
- Kozala na ba rayonnements ionisants: Kozala na ba doses ya ba rayonnements ya likolo. (Oyo ezalaka très rare).
- Kozala na biloko mosusu ya chimique: Kozala na ntango molai na biloko ya chimique oyo basalelaka na ba usines, lokola benzène (yango mpe esalemaka mingi te).
Mikakatano nini ekoki kobima mpo na bokono boye?
Wana myélofibrose ezali kokende liboso, mikakatano ndenge na ndenge ekoki kobima.
Kokita ya kobimisama ya baselile ya makila
Ntango misisa ya bampota ekómi na moelle osseuse, ekómaka na likoki te ya kosala baselile ya makila oyo ezali malamu. Yango ekoki kosala ete ba globules rouges ekita, kosala anémie , mpe ba plaquettes ekita, mpe yango ebakisaka likama ya kobima makila.
Kosalama ya baselile ya makila oyo ezali na libándá ya foie oyo euti na moelle osseuse
Ntango moelle osseuse ekoki kosala mosala na yango te, binama lokola libumu mpe foie ebandi kosala makila. Yango ekoki kosala ete binama yango evimba mpe ezala na bopusi likoló na mosala na yango.
Tansion Haute na Veine Portal
Veine portale ezali misisa monene ya makila oyo ememaka makila longwa na libumu kino na foie. Libumu oyo ekómi monene ekoki kopekisa makila eleka na misisa yango, mpe yango ebakisaka mpasi oyo ezali na kati na yango. Yango ekoki komema makila makasi.
Kobongwana na leucémie aiguë
Na bato mosusu ya maladi, nsukansuka myélofibrose ekoki kokóma lolenge moko ya maladi ya makila oyo ezali makasi mpenza mpe oyo epalanganaka nokinoki oyo babengaka Leucémie myéloïde aiguë (LMA).
Ndenge nini monganga ayebaka malamu maladi yango?
Nsima ya koyoka bilembo na yo mpe kotala yo, monganga akopesa mitindo ete básala baekzamɛ mingi mpo na kondimisa ete ozali na maladi yango.
1. Baekzamɛ ya makila: Yango etalelaka soki motángo ya baselile na yo ya makila (motane, mpɛmbɛ, baplaquettes) ezali malamu to ezali malamu te. Batalaka mpe soki lolenge ya baselile ya makila ezali malamu te.
2. Mimekano ya bililingi: Bakoki kosala CT scan to ultrason mpo na koyeba soki libumu to foie na yo ekómi monene. Scan ya IRM ekoki mpe kosalisa mpo na koyeba soki ezali na bampota na moelle osseuse.
3. Biopsie ya moelle osseuse : Oyo ezali test ya ntina mingi mpo na kondimisa bokono. Na yango, bazwaka mwa échantillon ya moelle osseuse, mbala mingi na mokuwa ya loketo to na mokuwa mosusu ya monene, na nkisi ya anesthésie ya pete. Etindamaka na laboratoire mpo na koyeba exactement combien de tissus cicatrices ezali, soki ezali na ba cellules ya cancer, mpe soki ezali na ba mutations génétiques lokola `JAK2` oyo tolobelaki liboso.
Na kotalela ba résultats ya ba tests wana, monganga na yo akoyeba soki bokono na yo ezali na ba étapes ya liboso (préfibrotique) to ba étapes avancées (overt). Bakotala mpe nivo ya likama na yo (ya nse, ya katikati, to ya likama monene) na kotalela bilembo na yo mpe lolenge ya mbongwana ya ba gènes. Traitement ekanamaki na kotalaka niveau oyo ya risque.
Ba traitements nini pona likambo oyo?
Lolenge ya lisalisi etali nivo ya likama ya bokono na yo, makasi ya bilembo na yo, mibu na yo, mpe bokolongono na yo mobimba.
Likambo ya ntina ezali ete moto oyo azali na likama mingi te mpe azali na bilembo te akoki kopesa ye nkisi moko te na ebandeli. Au lieu ya kosala bongo, monganga akolanda yo ntango nyonso (Watchful Waiting).
Ezali na ba traitements ebele mpo na ba conditions intermédiaires mpe ya risque makasi . Mokano monene ya lisalisi ezali ya kopekisa bilembo mpe kopekisa maladi yango ekóma makasi.
| Symptôme/condition oyo ezali ko traité | Ba méthodes ya traitement oyo basalelaka |
|---|---|
| Mpo na bilembo ya générale mpe libumu oyo ekómi monene | Ba kisi ya traitement ciblé oyo babengaka ba inhibiteurs JAK. Ndakisa: Ruxolitinib (Jakafi®), Fédratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Yango ekitisaka bonene ya libumu mpe ekitisaka bilembo lokola kolɛmba mpe kosukola na butu. |
| Mpo na Anémie | - Nkisi oyo esalisaka mpo na kobimisa ba globules rouges (e.g. Erythropoietin) . - Ba kisi misusu (Androgènes, Immunomodulateurs, Corticostéroïdes) . - Ba transfusions ya makila soki esengeli |
| Mpo na libumu oyo ekómi monene (méthodes mosusu) . | - Ba kisi ya chimiothérapie - Rayonnement na libumu - Yango esalelamaka mingi te. - Splénectomie - Oyo ezali procédure moko ya rare mingi mpe ya risque. |
Kozongisama ya baselile ya moboko
Oyo ezali nkisi bobele moko oyo ekoki kobikisa mpenza maladi ya myélofibrose. Kasi, ezali procédure oyo ezali na likama mingi mpe ezali na ba effets secondaires ya makasi. Yango wana, ebongi te mpo na bato nyonso ya maladi. Mbala mingi, minganga balobaka ete nkisi yango mpo na bato oyo bazali na likama mingi, bilenge mpe bato oyo bazangi maladi mosusu ya makasi.
Yango esɛngaka kobebisa mpenza moelle osseuse ya mobɛli oyo ezali na maladi mpe kopesa mobɛli baselile ya moboko oyo ezwami epai ya mopesi oyo azali nzoto kolɔngɔnɔ.
Message ya Komema na Ndako
- Myélofibrose ezali cancer ya makila oyo esalaka ete moelle osseuse ezala na ba cicatrices mpe ekola. Atako likambo yango ezali kobangisa, kobanga te.
- Soki ozali na bilembo lokola kolɛmba makasi oyo ekoki kolimbolama te, kilo na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya libumu na yo, to kozoka nokinoki, koboya yango te mpe kende kotala monganga mbala moko.
- Baekzamɛ ya makila mpe biopsie ya moelle osseuse ezali na ntina mingi mpo na koyeba maladi yango na bosikisiki.
- Soki ozali na mposa ya lisalisi to te, mpe lolenge nini ya lisalisi ebongi, etali nivo ya likama ya bokono na yo mpe bilembo na yo.
- Solola na monganga na yo polele mpenza. Tuna bobangi, ntembe, mpe mituna na yo nyonso. Yebá ba effets secondaires ya ba traitements.
- Lokola siansi ya minganga ezali kokende liboso, bankisi ya sika mpo na maladi yango ezali ntango nyonso kobima. Na yango, kutana na lisalisi na elikya mpe na makanisi malamu.











💬 Comments (0)
Ba commentaires moko te etiemaki nanu. Bakisa commentaire na yo awa pona mbala ya liboso.
Bakisa commentaire na yo