Mbala mingi, mwana na yo azalaka na fiɛvrɛ oyo ekoki kolimbolama te? Yango ekoki kozala mpo na ba SAID (maladi autoinflammatoire systémique)!

Mwana na yo ya moke abɛlaka fiɛvrɛ ntango nyonso? Tango mosusu bazwaka fièvre mbala moko to mbala mibale na sanza, kasi minganga balobaka ete infection ezali te, elingi koloba virus to bactérie te na nzoto. Na bantango motindo wana, lokola ozali mama to tata, ozali mpenza na makanisi malamu mpo na koyoka bobangi mpe mitungisi mingi. "Mpo na nini likambo oyo ezali koleka na mwana na ngai?" Mbala mosusu okanisaki mbala nkóto. Mbala mosusu ntina ya likambo yango ezali likambo oyo oyoká naino te. Lelo, tokoloba na ntina ya ba SAID (maladi autoinflammatoire systémique), oyo ezali mpasi mpo na kososola mpe ekoki kobimisa fièvre mbala na mbala. Kala, bazalaki kobenga yango `(Syndromes périodiques ya fièvre)` to `(Syndromes ya fièvre récurrente)`.

Ba SAID (maladi autoinflammatoire systémique) oyo ezali nini?

Na mokuse, ba SAID ezali etuluku ya bamaladi oyo ezwamaka mpo na kozanga kosala malamu to mokakatano ya kopekisa na ebongiseli ya nzoto na biso oyo ebundisaka maladi . Oyo esalemaka ezali ete, kozanga ntina moko ya libanda, elingi koloba virus to bactérie, nzoto esalaka kaka kovimba. Yango wana fiɛvrɛ oyo eyaka mbala na mbala.

Sikawa okoki kokanisa, "Oh, oyo ezali moko ya Maladi wana ya Auto-immune?" Te, bango mibale bakeseni mwa moke. Na ndakisa, na Maladi oyo ekoki kobundisa yango moko, na maladi lokola Arthrite Rheumatoïde to Lupus, système immunitaire adaptatif ya nzoto na biso ebundisaka na libunga baselile na yango moko oyo ezali malamu. Kasi na ba SAID, mokakatano ezali na système immunitaire innée.

Ba SAIDs ezalaka mingi te koleka Maladi oyo ekoki kobundisa yango moko. Mbala mingi, yango ezalaka héritée , elingi koloba eutaka na mutation génétique to variante.

Mbala mingi (kasi ntango nyonso te) ba SAID oyo ebandaka ntango mwana na yo azali bebe to mwana moke . Mwana akozala na ba épisodes to ba attaques ya bokono na ba moments mususu. Na boumeli ya ba épisodes oyo, fièvre mpe bilembo mosusu ekoki komonana. Kasi, kati na "ba attaques" wana, mwana akoki kozala na bilembo te. Nkisi ya SAID ezali te, kasi mbala mingi ezali na bankisi ya malamu mpo na kopekisa bilembo.

Lolenge nini ya minene ya ba SAID?

Balukiluki bamoni mitindo soko 60 ya ba SAID, mpe mingi ezali komonana. Talá mwa mitindo oyo emonanaka mingi:

• Fièvre méditerranéenne familiale (FMF): Yango nde emonanaka mingi kati na ba syndromes ya fièvre oyo ezwamaka na ba gènes, oyo ezongaka mbala na mbala. Ekoki kosala ete mwana avimba na mpasi na libumu, na ntolo mpe na matonga.
• Fièvre périodique, aphthous-stomatite, pharyngite, adénite (PFAPA): Mbala mingi, yango ebandaka na bana mike, mingi mingi liboso ya mbula 4. Kasi, na bana mosusu, maladi yango ekoki kosila nsima ya mbula 10.
• Syndrome ya fièvre périodique associée par récepteur de facteur de nécrose tumeur (TRAPS): Yango ekoki kosalema kobanda bomwana tii na bolenge, mpe tango mosusu tii na bokoli.
• Déficience ya mévalonate kinase (MKD): Liboso eyebanaki lokola syndrome Hyper-IgD, mbala mingi yango ebandaka liboso ete mwana akóma na mbula moko.
• Maladi autoinflammatoires associés na NLRP3: Yango ezalaki liboso kobengama syndromes périodiques associés na Cryopyrine (CAPS). Ezali na ba sous-types misato mosusu na kati ya oyo.
• Maladi ya Still oyo ebandi na mikóló (AOSD): Ndenge nkombo yango emonisi yango, maladi yango ebandaka ntango moto akómi mokóló. Ezali lolenge ya mokóló ya maladi oyo babengaka arthrite idiopathique juvénile systémique (JIA).
• Maladi ya granulomatose associée na NOD-2 (syndrome Blau): Mbala mingi, yango mpe ebandaka liboso ya mbula 4. Ezwamaka mingimingi na loposo, miso mpe matonga ya mwana.

Bilembeteli ya ba SAID ezali nini?

Mbala mingi bilembo ya ba SAID ebandaka na bomwana ya ebandeli. Elembo ya ntina mpe oyo emonanaka mingi ezali fièvre périodique to épisodique . Ndenge tolobaki yango liboso, mwana akoki kozala malamu na bileko oyo fiɛvrɛ ezalaka te. Kasi, ezali na bilembo mosusu oyo ezali mpenzampenza mpo na lolenge mokomoko ya SAID:

• Na FMF: Libumu, ntolo, mpe matonga ya mwana ekoki kozala mpasi mingi mpe kovimba. Tango mosusu, ekoki kozala na eruption ya loposo na makolo ya nse to na makolo.
• Na PFAPA: Pasi ya zolo, ba ulcères ya monoko, ba ganglions lymphatiques oyo evimbi na nkingo. Wana nde bilembo ya minene oyo emonanaka.
• Na TRAPS: Nzoto ekoki kokoma malili mpe fièvre. Mwana akoki kozala na mpasi ya misisa na nzoto mpe na maboko. Ekoki kobima mpasi ya motane, oyo ekoki kopalangana banda na mabɔkɔ tii na makolo mpe na nsima tii na nzoto.
• Na MKD: Okoki komona bilembo lokola grippe lokola malili, motó mpasi, libumu mpasi, kozanga mposa ya kolya, mpe bilembo mosusu.
• Na bokono ya NLRP3 : ba éruptions ya loposo, mpasi ya motó, malaise, mpasi ya matonga, mpe kovimba ya miso (conjonctivite) ekoki kobima.
• Na AOSD : ba éruptions ya loposo, mpasi ya matonga, mpasi ya misisa. Bato mosusu bakoki mpe koyoka mpasi na zolo, mpasi na libumu, kolɛmba, mpe koyoka ete bazali na bolɛmbu.
• Na syndrome ya Blau: Mwana akoki kozwa bampota ya loposo na mabɔkɔ, na makolo to na eteni ya katikati. Bakoki mpe koyoka mpasi na matonga mpe mpasi ya miso.

Kanisá naino, mwana mwasi ya moke ya Nalini azali na fiɛvrɛ makasi banda mikolo misato to minei sanza na sanza banda mwa basanza oyo eleki. Elongo na yango, azali mpe kozwa bampota ya mikemike na monɔkɔ mpe biloko ya mikemike na nkingo. Tango alakisaki yango na monganga, alobaki ete ekoki kozala PFAPA.

Nini ezali bantina ya ba SAID?

Mingi ya ba SAID ezali bokono ya ba gènes . Yango elingi koloba ete mokomoko ya ba syndromes yango eutaka na mbongwana ya ba gènes na biso. Tala mitindo ya ba SAID oyo emonanaka mingi mpe ba gènes oyo etali yango:

• FMF: Gène oyo babengaka `(MEFV)`. Gène oyo elakisaka bokeli ya proteine ​​`(pyrine)`.
• PFAPA: Gène ya sikisiki oyo ezali na bopusi likoló na likambo yango eyebani naino te.
• MITAMBA: Gène oyo babengaka `(TNFRSF1A)`. Wana nde esika malako ya kosala proteine ​​`(récepteur ya facteur ya nécrose tumeur - TNFR)` ewuti.
• MKD: Gène `(MVK)`. Yango elakisaka bokeli ya proteine ​​oyo babengi `(kinase mévalonic)`.
• Maladi ya NLRP3: Gène oyo babengaka `(NLRP3)`. Yango epesaka malako mpo na kosala proteine ​​oyo babengi `(cryopyrine)`.
• AOSD: Ntina ya sikisiki ya likambo oyo eyebani naino te.
• Syndrome ya Blau: Gène `(NOD2)`. Yango elakisaka bokeli ya proteine ​​`(NOD2)`.

Makambo mikemike ya ba gènes yango ekoki komonana mwa mindɔndɔ mpo na yo. Na mokuse, ba gènes yango ezali na bopusi likoló na kobimisama ya baproteini mosusu oyo etambwisaka kovimba na nzoto na biso. Yango wana nzoto esalaka ba conditions inflammatoires sans raison.

Nini ekoki kosalema soki ba SAIDs esalemi malamu te?

Ezali na ntina mingi kozwa lisalisi ya malamu mpo na ba SAID oyo. Pamba te soki kovimba na nzoto ezali kokoba, bokono oyo babengaka `(amyloïdose)` ekoki kobima. Yango elingi koloba ete lolenge moko ya proteini ekɔtaka na ba reins na biso, oyo ekoki kobebisa ba reins mpo na libela . Yango wana, soki bilembo bizali, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga kozanga ete oboya yango.

Ndenge nini minganga ba diagnostiquer ba SAIDs?

Koyeba ba SAID ekoki kozala mpasi mpo bilembo ekoki kokokana na oyo ya ba maladi mosusu ya makasi, lokola lupus to lymphome. Yango wana , ekozala malamu okende epai ya monganga oyo ayekolaka maladi ya ntolo, monganga oyo azwi formasyo ya sipesiale mpo na koyeba maladi ya kovimba , mpo na koyeba na bosikisiki mpe kotambwisa maladi ya mwana na yo.

Monganga ya rhumatologie ya mwana na yo akotala makambo mingi mpo na koyeba ba SAIDs. Akotuna yo mpo na bilembo ya mwana na yo mpe soki moto moko na libota na yo azali na lisolo ya malili mbala na mbala. Monganga akoki kokanisa ete azali na maladi yango soki:

• Soki mwana azali na fièvre mbala na mbala .
• Soki moto moko na libota azali na lisolo ya fièvre mbala na mbala .
• Soki mwana azali na ekolo moko oyo ekoki kozala na fièvre mbala na mbala ya boye.

Mimekano nini esalelamaka?

Mpo na kondimisa ete moto azali na maladi yango, monganga ya maladi ya ntolo ya mwana na yo akoki kopesa yo toli ya kosala baekzamɛ mingi. Mwa ndambo na yango ezali:

• Ba tests ya laboratoire : Ba tests ya makila lokola `(protéine C-réactive - CRP)` na `(Complément ya makila - CBC)` ekoki ko vérifier inflammation na nzoto. Ba tests oyo ezalaka `(positif)` tango ozali na fièvre pe ezongaka na normal tango fièvre ekiti.
• Momekano ya makila: Batalaka makila soki proteini ezali mingi. Na ba cas ya MKD, ba vérifier pe urine soki ezali na niveau ya likolo ya acide organique oyo babengi ``acide mévalonic''.
• Komeka ba gènes: Komeka ba gènes ekoki kotala soki ezali na ba variantes génétiques oyo tolobeli awa na likoló. Kasi, bana mosusu oyo bazali na SAID bakoki kozala na ba variantes génétiques oyo ezwami te, yango wana ba résultats ya test ekoki kozala négatif.

Ba traitements nini ya ba SAIDs ezali?

Traitement ya ba SAIDs etali lolenge mpe makasi ya bokono . Nkisi moko te mpo na maladi yango, kasi bankisi ekoki kosalisa mpo na kopekisa bilembo ya mwana na yo . Soki mwana na yo azali kaka na mwa ba attaques na mbula, mbala mingi okoki ko gérer bilembo na ba kisi ya kosilisa mpasi mpe ba kisi ya anti-inflammatoire non stéroïde (AINE). Kasi, soki maladi yango ezali makasi koleka, monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kosalisa yo:

• FMF: Yango ekoki kosalisa na nkisi oyo babengi `(Colchicine)` mpo na kokitisa kovimba. Soki `(Colchicine)` ekoki kopesama na mwana te, okoki komeka lolenge ya nkisi `(biologique)` oyo babengi `(Canakinumab)`.
• PFAPA: Ba stéroïdes lokola prednisone ekoki kosala ete ntango ya "attaque" ya PFAPA ezala mokuse. Cimétidine, nkisi oyo bapesaka bana mosusu mpo na ba ulcères ya libumu, ekoki mpe kosalisa mpo na kosilisa bilembo.
• TRAPS: Nkisi `(Canakinumab)` ezali malamu mingi mpo na TRAPS. Lisusu, bilembo ekoki kopekisa na ba kisi ya anti-inflammatoire lokola `(glucocorticoïdes)` oyo monganga akomeli ye.
• MKD: `(Canakinumab)` ezali mpe nkisi ya malamu mpo na MKD. `(AINS)` to `(stéroïdes)` ekoki kosalisa na tango ya "attaque".
• Maladi ya NLRP3: Ba immunomodulateurs lokola Canakinumab, Rilonacept, mpe Anakinra esalelamaki malamu mpo na kosalisa bokono oyo etali NLRP3.
• AOSD: Basalelaka bankisi ndenge na ndenge oyo ekitisaka maladi ya kozoka lokola stéroïdes, bankisi oyo ebongolaka maladi (DMARDs), mpe bankisi ya biologique mpo na kosalisa AOSD.
• Syndrome ya Blau: Na kotalela bilembo ya mwana, bakoki komeka bankisi oyo ekitisaka bokasi ya nzoto, bankisi oyo epekisaka facteur de nécrose tumeur (TNF), mpe/to bankisi oyo batyaka na miso.

Kotánga makambo ya bankisi yango ekoki kosala ete obanga mwa moke. Kasi kobosana te ete bankisi yango nyonso epesami na bokengeli makasi ya monganga, na lolenge oyo ebongi mpenza mpo na mwana. Yango wana, ezali na ntina mingi kolanda lisalisi ya monganga ndenge monganga alobi.

Est-ce que statut ya SAIDs ezali kokende mosika?

Ba SAID mosusu ezali ba conditions ya vie mobimba . Basusu bakoki koumela mwa bambula mpe kosila na mbula . Ba conditions mosusu esalemaka vie mobimba, kasi na tango, mbala mingi ya ba attaques ekoki kokita mpe bilembo ekoki kozala makasi mingi te. Monganga na yo akolimbwela yo makambo ya sikisiki ya maladi ya mwana na yo.

Kobatela mwana oyo azali na SAID ekoki kozala mpasi. Soki yo moko oLOBI, okoki kosalela mayele na yo mpo na kosunga na bobateli ya mwana na yo. Bososoli na yo ezali mpe na ntina mpo na kosalisa mwana na yo azala na maladi yango ya bomoi mobimba.

Likambo ya motuya mingi ezali koluka lisalisi epai ya minganga oyo bayebi mosala malamu oyo bayebi makambo ya SAID. Bakoki kosalisa na kosilisa bilembo ya mwana na yo mpe kosalisa ye azala na bomwana ya malamu koleka.

Makambo ya ntina mingi oyo osengeli kobosana te (Take-Home Message) .

Ezali malamu, yango wana tózongela mwa makambo ya ntina oyo osengeli komikundola na makambo oyo tolobelaki:

• Soki mwana na yo azali na fièvre mbala na mbala, oyo ekoki kolimbolama te , ekoki kozala elembo ya SAID.
• SAIDs eutaka te na infection , kasi ezali nde mokakatano na système immunitaire ya nzoto yango moko.
• Yango ezali bamaladi oyo emonanaka mingi te oyo mbala mingi eutaka na ba gènes .
• Bilembeteli bikoki kokesana engebene lolenge ya SAID, kasi fiɛvrɛ mbala na mbala ezali elembo monene .
• Ezali na ntina kokende epai ya Monganga ya Rheumatologie mpo na koyeba maladi mpe lisalisi ya malamu.
• Atako nkisi ekoki kobikisa maladi yango mobimba te, bilembo na yango ekoki kopekisa yango malamu .
• Koboya te bilembo, mpamba te ekoki komema kobeba ya rein soki osali yango te.

Soki ozali na mituna mosusu na ntina na likambo oyo, kokakatana te kosolola na monganga ya libota na yo to na monganga ya maladi ya mikuwa. Bakozala na likoki ya kosalisa yo lisusu.

` Ba SAIDs, ba syndromes ya fièvre périodique, fièvre récurrente, ba maladies autoinflammatoires, fièvre, fièvre na bana, ba maladies génétiques