Sužinokime apie anaplazinę didelių ląstelių limfomą (ALCL) paprastais terminais.

Ar kada nors girdėjote apie anaplazinę didelių ląstelių limfomą (ALCL)? Galbūt šis pavadinimas skamba šiek tiek sudėtingai. Tačiau nesijaudinkite, tai labai retas vėžio tipas. Šiandien kalbėsime apie tai, kas yra ALCL, kaip ji vystosi, kokie yra simptomai, koks yra gydymas ir daugelį kitų dalykų labai paprastai, kad jūs suprastumėte. Lyg kalbėtumėtės su draugu.

Kas yra ALCL (anaplastinė didelių ląstelių limfoma)?

Paprastai tariant, ALCL yra retas, neįprastas vėžio tipas, priklausantis didesnei vėžio grupei, vadinamai ne Hodžkino limfoma . Ar žinojote, kad, kaip ir visos ne Hodžkino limfomos, ALCL taip pat yra vėžio tipas? Ji atsiranda, kai mūsų organizme esančios baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų limfocitais, tipas auga nekontroliuojamai ir greičiau nei turėtų.

Įsivaizduokite šiuos limfocitus kaip mažus kareivėlius mūsų kūne. Jie yra mūsų imuninės sistemos dalis, apsauganti mus nuo mikrobų ir ligų. Yra du pagrindiniai limfocitų tipai: B ląstelės ir T ląstelės . Sergant ALCL, jūsų T limfocitai arba T ląstelės auga nenormaliai.

Dabar pažiūrėkime, ką reiškia šis pavadinimas „anaplastinė didelių ląstelių limfoma“.

• Anaplastinis : šis žodis reiškia, kad žiūrint pro mikroskopą, šios vėžio ląstelės atrodo labai keistai ir kitaip, palyginti su sveikomis T limfocitų ląstelėmis. Tarsi jų forma ir išvaizda būtų iškreipta.
• Didelės ląstelės : tai reiškia, kad nenormaliai besielgiantys T limfocitai atrodo didesni nei normalios T ląstelės. Šis skirtumas aiškiai matomas pro mikroskopą.
• Limfoma : limfoma yra vėžys, atsirandantis dėl nekontroliuojamo baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų limfocitais, augimo. ALCL išsivysto specifiškai iš T limfocitų.

Supratote? Paprastai tariant, ALCL yra vėžys, kurio metu T ląstelės tampa neįprastai didelės, mutuoja ir nekontroliuojamai auga.

Ar yra skirtingų ALCL tipų?

Taip, yra įvairių ALCL tipų. Jie klasifikuojami pagal vėžio vietą jūsų organizme ir vėžio ląstelių savybes.

Sisteminė ALCL

Tai yra pagrindinis tipas. „Sisteminis“ reiškia, kad jis gali paveikti visą kūną. Jis gali paveikti limfmazgius arba, kaip mes juos vadiname, „liaukas“, ir vidaus organus, tokius kaip kepenys ir plaučiai, o kartais ir odą.

Sisteminė ALCL skirstoma į du tipus. Pirmasis priklauso nuo to, ar yra mutacija gene, vadinamame „Anaplastinės limfomos kinazės (ALK)“ genu . Genai yra tarsi mažos mūsų ląstelių naudojimo instrukcijos, ir šie genai nurodo net T limfocitui, kaip funkcionuoti.

• ALK teigiama ALCL: tai vėžio tipas, kuriam būdinga ALK geno mutacija . Tai dažnai agresyvus vėžys. Tačiau jis dažniau pasitaiko vaikams ir jauniems suaugusiesiems . Laimei, šis tipas gerai reaguoja į chemoterapiją .
• ALK neigiama ALCL : Šis tipas neturi ALK geno mutacijos. Tai taip pat greitai augantis (agresyvus) vėžys. Tačiau jis dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus žmones , dažniausiai vyresnius nei 60 metų. Po chemoterapijos šis tipas gali pasiekti remisiją ir vėliau atsinaujinti. Todėl ALK neigiamą ALCL sunkiau gydyti, o prognozė yra blogesnė nei ALK teigiamos ALCL.

Kiti ALCL tipai

Taip pat yra ALCL tipų, kurie auga lėčiau nei sisteminiai tipai.

• Pirminė odos ALCL : tai tipas, kuris daugiausia pažeidžia odą. Gali pasireikšti tokie simptomai kaip pūslės, iškilimai ir egzema. Daugeliu atvejų (apie 90 %) ji neplinta už odos ribų.
• Su krūtų implantais susijusi ALCL (BIA-ALCL) : tai ALCL tipas, kuris išsivysto aplink krūtų implantus. Paprastai jis diagnozuojamas maždaug po 10 metų nuo krūtų didinimo arba rekonstrukcijos procedūros.

Kas serga ALCL?

Nors ALCL gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms, kai kurie tipai labiau paveikia tam tikras grupes.

• ALK teigiama ALCL : dažniausiai tai paveikia vėlyvojo ikimokyklinio amžiaus vaikus, paauglius ir jaunus suaugusiuosius, kuriems yra 20–30 metų . Dažniau pasitaiko vyrams .
• ALK neigiama ALCL : Tai daugiausia paveikia vyresnius nei 60 metų žmones. Ji taip pat šiek tiek dažnesnė vyrams.
• Pirminė odos ALCL : Tai dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 40 metų suaugusiesiems. Dažniau pasitaiko vyrams ir baltaodžiams.
• BIA-ALCL : Paprastai tai diagnozuojama 50 metų ir vyresniems žmonėms . Ji gali išsivystyti žmonėms, kurie turėjo ir silikoninius, ir fiziologinio tirpalo krūtų implantus. Nustatyta, kad ji ypač susijusi su tekstūruotais krūtų implantais .

Kaip dažna yra ALCL?

ALCL iš tiesų yra labai retas vėžys. Tik apie 2 % ne Hodžkino limfomų suaugusiesiems diagnozuojama kaip ALCL. Tai labai maža procentinė dalis.

Kokie yra ALCL simptomai?

ALCL simptomai skiriasi priklausomai nuo tipo.

Sisteminės ALCL simptomai

Tiek ALK teigiamos, tiek ALK neigiamos ALCL atveju dažnai pasitaiko patinę limfmazgiai ten, kur vėžys auga. Jie gali būti tarsi gumbai tokiose vietose kaip kaklas, pažastys ar kirkšnys . Kiti simptomai:

• Dažnas karščiavimas.
• Didelio nuovargio jausmas („nuovargis“).
• Prakaitavimas naktį („naktinis prakaitavimas“).
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.

Daugumai žmonių diagnozuojant ligą, vėžys gali būti šiek tiek išplitęs, tai reiškia, kad jis yra „išplitusios stadijos“ . Tokiu atveju vėžys gali būti išplitęs į tokius organus kaip plaučiai, kepenys ar kaulai. Tuomet simptomai gali pasireikšti priklausomai nuo pažeisto organo. Pavyzdžiui, jei jaučiate krūtinės spaudimą arba dažnai kosėjate, ALCL galėjo pažeisti krūtinę.

Pirminės odos ALCL charakteristikos

Šio tipo odos pokyčiai gali būti pastebimi.

• Vienoje ar keliose odos vietose atsiranda neįprastų raudonų arba rausvai rudų iškilimų , kurie laikui bėgant gali didėti.
• Iškilę guzeliai , didesni už monetą. Kartais jie gali niežėti.
• Guzeliai gali tapti skausmingi, o vėliau išsivystyti į šašą .

BIA-ALCL (su krūties implantais susijusios ALCL) charakteristikos

Šiuo atveju galima aiškiai matyti krūtų pokyčius.

• Krūtų skausmas.
• Krūtų patinimas.
• Odos bėrimas arba egzema.
• Patinimas ar skysčių kaupimasis šalia krūties implanto.
• Kieta masė šalia krūties implanto.

Šie pokyčiai paprastai pastebimi vienoje krūtyje, tačiau kartais pokyčiai gali būti matomi abiejose krūtyse.

Kas sukelia ALCL?

ALCL atsiranda, kai anksčiau aptartos limfocitų ląstelės nekontroliuojamai dauginasi ir pradeda augti už jas supančio sveiko audinio ribų. Tyrėjai vis dar tiksliai nežino, kodėl šios limfocitų ląstelės tampa vėžinėmis (piktybinėmis ląstelėmis).

Vis dėlto jie nustatė keletą genetinių mutacijų , kurios dažnai pastebimos sergant ALCL. Manoma, kad šios genetinės mutacijos gali sukelti sveikų ląstelių transformaciją į vėžio ląsteles.

Pavyzdžiui, pagrindinė ALK teigiamos ALCL charakteristika yra ALK geno mutacijos. Panašiai ir kitų genų mutacijos dažnos kitų tipų ALCL atveju.

Kaip diagnozuojama ALCL? (Diagnozė)

Pirmiausia gydytojas atliks fizinę apžiūrą, kad patikrintų, ar nėra ALCL požymių, tokių kaip patinę limfmazgiai. Jei įtaria, atliks kelis skirtingus tyrimus ir procedūras.

• Vaizdavimo procedūrosŠie tyrimai gali padėti nustatyti vėžio vietą. Reikalingi vaizdiniai tyrimai priklausys nuo ALCL tipo. Gydytojas gali atlikti krūtinės ląstos rentgenogramą , KT arba MRT, kad nustatytų navikus. PET/KT arba PET tyrimai gali padėti nustatyti, ar vėžys išplito visame kūne. Įtarus BIA-ALCL, gali būti atliekamas krūties ultragarsinis tyrimas .
• Kraujo tyrimai : gydytojas atliks įvairius kraujo tyrimus, pvz., bendrą kraujo tyrimą (BKT), kad patikrintų, ar nėra ALCL požymių. Jei kraujo ląstelių (raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų) skaičius yra nenormalus, tai gali būti ALCL požymis. Jis taip pat ieškos tam tikrų fermentų ir kitų žymenų kraujyje, nes tai taip pat gali būti ALCL požymiai.
• Biopsija : Vienintelis būdas patvirtinti ALCL diagnozę yra biopsija. Biopsijos metu gydytojas paima nedidelį įtartino audinio mėginį ir jį ištiria mikroskopu. Ištyręs šias ląsteles, gydytojas gali tiksliai nustatyti, kokio tipo ALCL turite. Tai taip pat padeda suplanuoti veiksmingiausią gydymą.

Kaip gydoma ALCL?

Įprastas sisteminės ALCL gydymas yra chemoterapija . Pirminės odos ALCL ir BIA-ALCL atveju chirurginis gydymas yra pageidaujamas.

Sisteminės ALCL gydymas

ALK teigiamos ir ALK neigiamos anaplazinės didelių ląstelių limfomos paprastai gerai reaguoja į sisteminę chemoterapiją. Sisteminė chemoterapija – tai vėžį naikinančių vaistų suleidimas į veną, kurie per kraują pasklinda po visą kūną ir naikina vėžio ląsteles.

Sisteminės ALCL chemoterapija dažnai naudoja vaistų derinį, kuris kartu naikina vėžio ląsteles. Keletas pavyzdžių:

• BV-CHP : Tai vaistai „Brentuximab Vedotin“, „Cyclophosphamide“, „Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)“ ir „Prednisone“.
• CHOP : Tai apima vaistų, vadinamų ciklofosfamidu, doksorubicinu (hidroksidaunorubicinu), vinkristinu (Oncovin®) ir prednizonu, vartojimą.
• CHEOP : Tai apima vaistų, vadinamų ciklofosfamidu, doksorubicinu (hidroksidaunorubicinu), etopozidu, vinkristinu (Oncovin®) ir prednizonu, vartojimą.

Šis gydymas paprastai gali sukelti visų vėžio požymių išnykimą per trumpą laiką (tai vadiname „remisija“).(Tai vadinama „recidyvu“) Tačiau vėžys gali atsinaujinti. Jei gydytojas mano, kad vėžys gali atsinaujinti, jis gali rekomenduoti kamieninių ląstelių transplantaciją, kol esate remisijos stadijoje. Kamieninių ląstelių transplantacijos metu chemoterapijos sunaikintos ląstelės pakeičiamos sveikomis ląstelėmis. Šios sveikos ląstelės tada gamina sveikas (nevėžines) kraujo ląsteles.

Jei vėžys atsinaujina, gydytojas gali rekomenduoti įvairių papildomų chemoterapinių gydymo būdų, skirtų limfomai gydyti.

Pirminės odos ALCL gydymas

Dažniausias gydymo būdas yra chirurgija . Jei vėžys išplito į limfmazgius, gali prireikti ir spindulinės terapijos . Spindulinė terapija veikia nukreipdama energiją į vėžio ląsteles ir jas sunaikindama.

Pirminė odos ALCL dažnai gali atsinaujinti per penkerius metus nuo gydymo pradžios. Tokiu atveju vėl reikės operacijos ir spindulinės terapijos.

Jei turite lokalizuotų navikų, kurių negalima pašalinti chirurginiu būdu, arba jei vėžys nuolat kartojasi, jums gali prireikti kitų gydymo būdų. Tai gali būti:

• Geriamasis metotreksatas : vaistas, vartojamas ne Hodžkino limfomai gydyti.
• Beksarotenas : vaistas, vartojamas odos T ląstelių limfomai gydyti.
• Brentuksimabas Vedotinas : vaistas, vartojamas sisteminei ALCL ir kitų tipų pasikartojančiai ALCL gydyti.
• Interferonas : vaistas, padedantis imuninei sistemai atpažinti ir kovoti su vėžio ląstelėmis, įskaitant limfomą.

BIA-ALCL gydymas

BIA-ALCL paprastai galima išgydyti chirurginiu būdu pašalinant krūties implantą ir visas aplink jį esančias vėžio ląsteles. Jei operacija neįmanoma, galima taikyti spindulinę terapiją vėžio ląstelėms sunaikinti.

Jei vėžys atsinaujina arba išplinta už krūties ribų, gydytojas gali rekomenduoti chemoterapinius gydymo būdus, skirtus ALK neigiamai ALCL gydyti. Tai gali būti CHOP chemoterapija ir tokie gydymo būdai kaip brentuximab vedotin.

Kiek rimta yra ALCL?

Nepriklausomai nuo tipo, ALCL yra sunkus vėžys, kuriam reikia atidžiai stebėti ir tinkamai gydyti. Tačiau jūsų prognozė ir gydymo planas priklauso nuo tokių veiksnių kaip jūsų ALCL tipas, jūsų reakcija į gydymą ir jūsų tarptautinis prognostinis indeksas (IPI) .

IPI sukūrė onkologai, siekdami padėti prognozuoti greitai augančių ne Hodžkino limfomų, įskaitant sisteminę ALCL, baigtį. Balas apskaičiuojamas atsižvelgiant į šiuos veiksnius:

• tavo amžius.
• Jūsų gebėjimas atlikti kasdienes užduotis.
• Kiek toli išplito jūsų vėžys (vėžio stadija).
• Paveiktų riebalinių liaukų skaičius.

Jei sergate sistemine ALCL, paklauskite gydytojo, kaip jūsų IPI balas veikia jūsų pasveikimo galimybes.

Koks yra ALCL išgyvenamumas?

Sisteminės ALCL išgyvenamumas labai skiriasi. ALK teigiama ALCL išgyvenamumas yra ilgesnis nei ALK neigiamos ALCL. Priklausomai nuo tokių veiksnių kaip vėžio tipas ir IPI balas, penkerių metų išgyvenamumas sergant ALK teigiama ALCL gali svyruoti nuo 33 % iki 90 %. Panašiai penkerių metų išgyvenamumas sergant ALK neigiama ALCL gali svyruoti nuo 13 % iki 74 %.

Pirminės odos ALCL ir BIA-ALCL išgyvenamumas yra labai geras . Nors pirminė odos ALCL paprastai remisija įvyksta ir atsinaujina per penkerius metus, tolesnis gydymas gali pailginti gyvenimo trukmę. Išgyvenamumas yra apie 80 % praėjus penkeriems metams po diagnozės nustatymo. Sergant BIA-ALCL, jei vėžys visiškai pašalinamas chirurginiu būdu, jis dažnai visiškai išnyksta.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Štai keli svarbūs klausimai, kuriuos turėtumėte užduoti savo gydytojui:

• Kokio tipo ALCL man diagnozuota?
• Ar mano vėžys yra vienoje vietoje, ar išplitęs?
• Kas yra mano priežiūros komandos specialistai?
• Kokį gydymą man rekomenduojate?
• Kaip valdyti gydymo šalutinį poveikį?
• Koks mano IPI balas?
• Kokia tikimybė, kad mano vėžys pasieks „remisiją“?
• Kokia tikimybė, kad mano vėžys atsinaujins?
• Kaip dažnai man reikia lankytis profilaktiniams vizitams, kad būtų galima stebėti mano būklę?

Normalu jausti baimę sužinojus, kad sergate vėžiu. Tačiau svarbiausia atsiminti, kad ALCL nėra vieno tipo vėžys su vienodomis pasekmėmis . Jūsų ALCL tipas lemia, ar ji plinta greitai, ar lėtai. Tai lems jūsų gydymo galimybes ir perspektyvas. Kai kurių žmonių ALCL plinta greitai. Kitų ji auga lėtai, todėl turite pakankamai laiko gauti gydymą, kuris gali padėti kontroliuoti vėžį. Pasitarkite su gydytoju apie galimus rezultatus, atsižvelgdami į jūsų diagnozę.

Svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Gerai, tad apibendrinkime keletą svarbiausių dalykų, kuriuos reikia atsiminti iš to, apie ką kalbėjome.

• ALCL yra retas vėžio tipas ir yra įvairių jo tipų.
• Ne visi ALCL tipai yra vienodi. Kai kurie plinta greitai, kiti lėtai.
• Gydymas ir pasveikimo galimybės skiriasi priklausomai nuo jūsų ALCL tipo, amžiaus ir bendros sveikatos.
• Nors ALK teigiama ALCL dažniau pasireiškia jaunesniems žmonėms, ji gerai reaguoja į gydymą.
• ALK neigiama ALCL paveikia daugiau suaugusiųjų ir gali būti šiek tiek sudėtingiau gydoma.
• Odos ALCL ir su krūtų implantais susijusios ALCL (BIA-ALCL) prognozė paprastai yra gera.
• Nepanikuokite. Jei turite kokių nors abejonių ar simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
• Atvirai pasikalbėkite su savo gydytoju apie savo būklę, gydymą ir visus rūpimus klausimus. Jis yra tas, kuris gali jums geriausiai padėti.

Atminkite, kad ne visos vėžio diagnozės yra vienodai rimtos. Net ir sergant ALCL, tiksliai diagnozavus, greitai gydant ir tinkamai stebint, daugelis žmonių gali pasiekti sėkmingų rezultatų.

Anaplazinė didelių ląstelių limfoma, ALCL, limfoma, vėžys, T ląstelės, ALK genas, chemoterapija