Gal pakalbėkime apie LAM, ligą, kuri būdinga būtent moterims? (Limfangioleiomiomatozę)

Ar kartais jaučiate dusulį, nuovargį ar skausmą krūtinėje? Dažnai tai laikome įprastos ligos, tokios kaip astma, simptomais. Tačiau yra labai reta plaučių liga, sukelianti šiuos simptomus, ypač moterims. Ji vadinama limfangioleiomiomatoze. Pavadinimas yra šiek tiek ilgas, todėl jį vadinsime sutrumpintai „LAM“. Jei šį pavadinimą jums sunku ištarti, įsivaizduokite jį taip: „Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis“. Nors tai šiek tiek sudėtinga, jums gali būti labai svarbu suprasti šią ligą paprastais terminais.

Paprastai tariant, kas yra LAM?

LAM yra reta būklė, kai plaučiuose auga nenormalios ląstelės, sudarydamos mažas cistas. Tai sukelia genetinės mutacijos, dėl kurių lygiųjų raumenų ląstelės organizme pradeda nekontroliuojamai augti. Tai gali pažeisti plaučius. Šie dariniai gali išsivystyti ne tik plaučiuose, bet kartais ir inkstuose bei limfinėje sistemoje.

Ši liga dažniausiai diagnozuojama 20–40 metų moterims. Tai yra, po brendimo ir prieš menopauzę. Todėl gydytojai mano, kad šios ligos vystymesi svarbų vaidmenį atlieka moteriškasis hormonas estrogenas.

Yra du pagrindiniai LAM ligos tipai.

LAM ligą galima suskirstyti į du pagrindinius tipus, tarp kurių yra nedidelių skirtumų.

Kokie yra LAM ligos simptomai?

LAM simptomai labai panašūs į kitų plaučių ligų, tokių kaip astma ir bronchitas, simptomus. Kartais diagnozė gali užtrukti. Svarbu tai žinoti.

• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys): tai pagrindinis ir dažniausias simptomas. Nors iš pradžių jis gali būti jaučiamas tik esant nedideliam fiziniam krūviui, laikui bėgant ši būklė gali pablogėti.
• Švokštimas: švilpimo garsas kvėpuojant, panašus į sergantį astma.
• Krūtinės skausmas: Šis skausmas gali būti jaučiamas ypač giliai įkvėpus.
• Kosulys: Gali būti nuolatinis sausas kosulys.
• Kosėjimas krauju arba „chilas“: chilas yra gleivingas skystis, išsiskiriantis iš mūsų virškinimo sistemos. Jis yra pieniškos spalvos. Jei taip atsitiktų, geriau visiškai nedelsti.

Kodėl atsiranda ši LAM? Kokia jo priežastis?

Paprastai tariant, pagrindinė to priežastis yra pokyčiai (mutacijos), kurie įvyksta dviejuose mūsų kūno genuose, vadinamuose TSC1 ir TSC2 . Šie du genai yra tarsi mūsų kūno sargybiniai. Jų pagrindinė užduotis – sustabdyti kai kurių ląstelių nekontroliuojamą dalijimąsi ir dauginimąsi. Mes juos vadiname naviko slopinimo genais.

Įsivaizduokite, kad viename iš šių dviejų apsauginių genų yra defektas. Nutinka taip, kad lygiųjų raumenų ląstelės negauna signalo pasakyti: „Gerai, gana, nustokite dalytis.“ Todėl ląstelės pradeda nekontroliuojamai dalytis. Rezultatas yra toks:

• Plaučiuose susidaro cistos.
• Inkstuose susidaro navikai (angiomyolipomos).
• Limfinėje sistemoje susidaro cistos.

Šį klaidingą geną galite paveldėti iš savo tėvų (kuris sukelia tuberozinę sklerozę) arba šie genai gali atsitiktinai pasikeisti per savo gyvenimą be jokios akivaizdžios priežasties (kuri sukelia sporadinę LAM).

LAM ligos komplikacijos ir rizika

Dažniausia LAM komplikacija yra plaučių kolapsas , mediciniškai vadinamas pneumotoraksu .Daugiau nei pusė moterų, sergančių LAM, šią būklę patirs bent kartą gyvenime. Kartais ji gali pasikartoti. Iš tiesų, daugeliui moterų LAM pirmą kartą diagnozuojama po to, kai joms išsivysto plaučių abscesas ir jos paguldomos į ligoninę.

Be to, gali kilti ir kitų komplikacijų.

Kaip diagnozuojama LAM liga?

Išklausęs jūsų simptomus, jei gydytojas įtaria šią ligą, jis paskirs kelis tyrimus, kad patvirtintų jos atsiradimą.

Gydytojo atliekami tyrimai

• Plaučių funkcijos tyrimai: tai apima įkvėpimą ir iškvėpimą per prie aparato prijungtą vamzdelį. Tai gali išmatuoti, kaip gerai veikia jūsų plaučiai ir kiek oro jie gali sutalpinti.
• Pulso oksimetrija: prie piršto pritvirtinamas nedidelis prietaisas, panašus į spaustuką, kuris matuoja deguonies kiekį kraujyje. Tai labai paprastas ir neskausmingas tyrimas.
• Vaizdo nuskaitymai:
• KT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija):Tai gali padėti gauti išsamius 3D jūsų plaučių vaizdus. Tai gali padėti aiškiai pamatyti, ar yra kokių nors cistų, būdingų LAM.
• HRCT skenavimas (didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija): tai patobulinta KT skenavimo versija. Jo metu galima gauti labai aiškius labai mažos plaučių dalies vaizdus. Tai labai svarbu diagnozuojant LAM.
• VEGF-D kraujo tyrimas: VEGF-D yra baltymas, randamas mūsų kraujyje. Daugelio žmonių, sergančių LAM, kraujyje šio baltymo kiekis yra daug didesnis nei įprastai. Todėl šis kraujo tyrimas yra labai naudingas diagnozuojant ligą.
• Plaučių biopsija: kartais, jei kiti tyrimai nėra 100 % patikimi, gydytojas gali nuspręsti paimti labai mažą audinio gabalėlį iš jūsų plaučių tyrimui. Tai galima atlikti naudojant procedūrą, vadinamą bronchoskopija (plonas vamzdelis su kamera, įkišamas į kvėpavimo takus) arba VATS (vaizdo asistuojama krūtinės ląstos chirurgija) .

Kokie yra LAM ligos gydymo būdai?

Visų pirma, LAM išgydyti dar nėra įmanoma. Tačiau nesijaudinkite. Dabar yra labai veiksmingų gydymo būdų , kurie gali kontroliuoti ligą, sumažinti simptomus ir sulėtinti jos progresavimą.

Pagrindinis gydymas yra vaistas, vadinamas sirolimuzu . Jis dar vadinamas rapamicinu. Šis vaistas veikia stabdydamas nekontroliuojamą ląstelių augimą. Tai gali padėti labai kontroliuoti tolesnį ligos progresavimą. Jis taip pat gali padėti sumažinti navikus inkstuose ir limfinėje sistemoje bei sumažinti simptomus.

Be to, gydytojas, atsižvelgdamas į jūsų būklę, gali rekomenduoti kitus gydymo būdus.

• Deguonies terapija: Jei deguonies kiekis kraujyje yra mažas, namuose naudojami deguonies balionai.
• Įkvepiami bronchus plečiantys vaistai: šie vaistai, vartojami per inhaliatorių, gali sumažinti kvėpavimo sunkumus.
• Plaučių reabilitacija: tai speciali plaučių mankštos programa. Ji padeda pagerinti gyvenimo kokybę atliekant kvėpavimo pratimus ir kūną tausojančius pratimus.
• Plaučių transplantacija:Kai liga yra labai pažengusi ir jos nebegalima kontroliuoti jokiu kitu gydymu, plaučių transplantacija gali būti paskutinė išeitis.

Kaip greitai liga progresuoja?

Tai kiekvienam žmogui skiriasi. LAM progresavimo greitis priklauso nuo kelių veiksnių.

• Jūsų LAM tipas: Žmonės, sergantys sporadine LAM, gali turėti šiek tiek silpnesnę plaučių funkciją nei tie, kurie serga TSC-LAM.
• Jūsų amžius: kai kurioms moterims po menopauzės ligos progresavimas sustoja arba sulėtėja, nes organizme sumažėja estrogenų kiekis.
• Jūsų reakcija į gydymą: Daugelis žmonių gali gerai kontroliuoti ligą tokiais vaistais kaip sirolimusas.

Padėtis dabar yra daug geresnė nei anksčiau. Taikant šiuolaikinius gydymo būdus, daugiau nei 90 % žmonių, sergančių LAM, yra gyvi praėjus 10 metų po diagnozės nustatymo. Daugelis žmonių (apie 64 %) gali gyventi 20 metų ar ilgiau be plaučių transplantacijos.

Kada kreiptis į gydytoją ir eiti į ETU

Gyvenant su LAM, labai svarbu žinoti, kada kreiptis į gydytoją ir kada vykti į skubios pagalbos skyrių (SRS).

Kai kurie žmonės klausia, ar LAM yra vėžys. LAM paprastai nelaikoma vėžiu. Tačiau kai kuriais atžvilgiais, pavyzdžiui, dėl to, kaip ląstelės patenka į plaučius iš kitur, jos turi panašių savybių į vėžines. Tačiau žiūrint pro mikroskopą, šios ląstelės neatrodo kaip vėžio ląstelės.

Normalu jausti šoką ir baimę sužinojus, kad sergate tokia gyvybei pavojinga liga. Tačiau atminkite, kad nesate vieni. Su gydytojų, šeimos ir draugų palaikymu rasite jėgų įveikti šį iššūkį.