Ar turite šių plaučių problemų? Pakalbėkime apie LAM (limfangioleiomiomatozę).

Ar kada nors girdėjote apie šią ligą gana ilgu pavadinimu, vadinamą LAM (limfangioleiomiomatoze)? Pavadinimas gali pasirodyti keistas. Tačiau tai reta liga, pažeidžianti plaučius. Šiandien apie ją pakalbėsime paprastai, jums suprantama kalba. Nesijaudinkite, mes viską paaiškinsime.

Kas tiksliai yra limfangioleiomiomatozė (LAM)?

Paprastai tariant, LAM yra reta liga, dėl kurios plaučiuose susidaro skysčiu užpildytos cistos. Tai gali pažeisti plaučius. Kartais ji taip pat gali sukelti cistas inkstuose ir limfinėje sistemoje. Įsivaizduokite, kas nutiktų, jei jūsų kūno lygiųjų raumenų ląstelės staiga pradėtų nekontroliuojamai augti. Štai kas čia ir vyksta. Tai sukelia genetinės mutacijos.

Ši būklė, vadinama LAM (tariama „limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis“) , dažniausiai paveikia moteris . Paprastai ja serga 20–40 metų moterys arba moterys, kurios yra išgyvenusios brendimą ir artėja prie menopauzės. Dėl šios priežasties gydytojai mano, kad hormonas estrogenas arba gimdos buvimas gali turėti įtakos šių navikų vystymuisi.

Kokie yra pagrindiniai LAM tipai?

Yra du pagrindiniai LAM tipai:

1. TSC-LAM: Kai kurios moterys serga genetine liga, vadinama „tuberozinės sklerozės kompleksu – TSC“. Jei joms išsivysto LAM, tai vadinama TSC-LAM.

2. Sporadinė LAM: tai atsitinka atsitiktinai, tai reiškia, kad gyvenimo metu atsitiktinai įvyksta geno mutacija. Svarbu tai, kad šio tipo sporadinė LAM nebūtų perduodama jūsų vaikams.

Kaip dažna ši liga, vadinama LAM?

LAM iš tiesų yra labai reta liga . Manoma, kad šia liga gali sirgti maždaug viena iš 140 000 moterų. Tačiau nuo 30 % iki 80 % moterų, sergančių „tuberozine skleroze“, gali sirgti LAM.

Kokie yra LAM ligos simptomai?

Asmuo, sergantis LAM, gali patirti tokius simptomus kaip:

• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys) : kartais jis gali palaipsniui didėti.
• Švokštimas yra švilpimo garsas, sklindantis iš krūtinės .
• Krūtinės skausmas .
• Kosulys .
• Kartais kartu su gleivėmis išsiskiria kraujas arba chilas („chilas“ – limfinis skystis iš virškinimo sistemos) .

Nemanykite, kad sergate LAM vien dėl šių simptomų, nes jie gali būti ir kitų plaučių ligų simptomai. Todėl svarbu kreiptis į gydytoją.

Kodėl atsiranda ši LAM? Kokia jo priežastis?

Pagrindinė LAM priežastis yra dviejų mūsų kūno genų, vadinamų „(TSC1)“ ir „(TSC2)“, mutacijos. Šie du genai yra tarsi naviko slopinimo genai, kurie neleidžia tokiems dalykams kaip vėžio ląstelės be reikalo augti mūsų organizme. Taigi, jei yra bet kurio iš šių dviejų genų defektas, anksčiau minėtos lygiųjų raumenų ląstelės pradeda nekontroliuojamai augti. Dėl to:

• Vystosi plaučių navikai (plaučių limfangioleiomyomatozė).
• Inkstuose susidaro navikai (angiomyolipomos).
• Limfinėje sistemoje susidaro cistos.

Kaip susergama LAM?

LAM gali išsivystyti dviem būdais. Vienas iš jų – paveldėti defektyvų geną iš tėvų, turinčių defektą „(TSC1)“ arba „(TSC2)“ gene. Šis paveldėjimas sukelia būklę „(tuberozinė sklerozė)“, o kartu su ja padidėja LAM išsivystymo rizika. LAM serga daugiau nei 30 % moterų, sergančių „(tuberozine skleroze)“.

Kitas būdas yra tas, kad „(TSC2)“ geno mutacija įvyksta savaime, be jokio paveldimo ryšio. Tiksli šios mutacijos priežastis nežinoma. Tokiu būdu išsivystanti LAM vadinama sporadine LAM. Šiuo atveju kiti „(tuberozinės sklerozės)“ simptomai nepasireiškia.

Kam yra didesnė LAM išsivystymo rizika?

Nors tai stebina, LAM dažniausiai pasireiškia moterims . Iki šiol LAM diagnozuota tik keliems vyrams. Pranešta tik apie vieną sporadinį LAM atvejį.

Be to, LAM gali būti sunkesnė nėštumo metu ir vartojant vaistus, kurių sudėtyje yra estrogenų .

Kokios galimos LAM komplikacijos?

Dažniausia LAM komplikacija yra pneumotoraksas . Kaip sprogus balionui, oras išeina iš plaučių ir sukelia plaučių kolapsą. Daugiau nei pusė moterų, sergančių LAM, per savo gyvenimą patiria bent vieną pneumotorakso epizodą. Kartais tai gali pasikartoti. LAM dažnai diagnozuojama po šio epizodo.

Kitos komplikacijos:

• Skysčio, vadinamo chilu, kaupimasis aplink plaučius (chilotoraksas).
• Skysčių kaupimasis aplink plaučius (pleuros efuzija).
• Limfinės sistemos obstrukcija.

Kaip diagnozuojama LAM liga?

Norėdamas diagnozuoti LAM, gydytojas pirmiausia jus apžiūrės ir paklaus apie jūsų simptomus. Tada jis paskirs tyrimus ir vaizdinius tyrimus, kad nustatytų:

• Pažiūrėkite, kaip gerai veikia jūsų plaučiai.
• Patikrinkite deguonies lygį kraujyje.
• Patikrinkite, ar nėra kokių nors plaučių pokyčių.
• Patikrinkite, ar kraujyje nėra daugiau nei įprastai tam tikrų „baltymų“.

Kadangi LAM simptomai yra panašūs į kitų dažnų plaučių ligų simptomus, gydytojams kartais gali būti sunku diagnozuoti.

Kokie tyrimai naudojami LAM diagnozei?

Jums gali tekti atlikti tokius testus:

• Plaučių funkcijos tyrimai : Šie tyrimai patikrina, kaip gerai jūsų plaučiai padeda kvėpuoti ir išeiti.
• Kraujo deguonies lygio tyrimas („(pulso oksimetrija)“) : paprastas tyrimas, kurio metu prie piršto pritvirtinamas kažkas panašaus į segtuką.
• Vaizdavimo tyrimai : tai KT (kompiuterinė tomografija), MRT (magnetinio rezonanso tomografija) arba HRCT (didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija). HRCT nuskaitymas gali pateikti aiškų net labai mažo plaučių ploto vaizdą, todėl lengviau diagnozuoti kai kurias plaučių ligas.
• VEGF-D tyrimas : Gydytojas gali atlikti kraujo tyrimą, kad patikrintų, ar nėra infekcijų, kaip gerai veikia kiti jūsų organai, ir jūsų baltymo, vadinamo VEGF-D (kraujagyslių endotelio augimo faktorius D), kiekį. Daugeliui žmonių, sergančių LAM, šio baltymo kiekis yra didelis, bet ne visiems.
• Plaučių biopsija : tai procedūra, kurios metu iš plaučių paimamas nedidelis audinio gabalėlis ir atliekamas jo tyrimas laboratorijoje. Šis mėginys gali būti paimtas bronchoskopijos (procedūros, kurios metu į plaučius įvedamas vamzdelis su kamera) arba vaizdo asistuojamos krūtinės ląstos chirurgijos (VATS) būdu.

Kaip gydoma LAM liga?

Deja, šiuo metu LAM išgydyti neįmanoma . Tačiau vaistas sirolimuzas (dar žinomas kaip rapamicinas, prekės ženklas Rapamune®) gali padėti stabilizuoti ligą ir užkirsti kelią jos progresavimui. Sirolimuzas gali padėti sumažinti inkstų navikus (angiomiolipomas), sumažinti navikus ir skysčių kaupimąsi limfinėje sistemoje bei padėti sumažinti simptomus.

Kaip ir kiti gydymo būdai:

• Deguonies terapija : skirta tiems, kuriems sunku kvėpuoti.
• Įkvepiami bronchus plečiantys vaistai : jie yra panašūs į inhaliatorius. Jie atveria kvėpavimo takus plaučiuose ir palengvina kvėpavimą.
• Plaučių reabilitacija : tai programa, apimanti pratimus, švietimą ir konsultavimą.
• Plaučių transplantacija : kaip paskutinė priemonė tiems, kurių liga progresavo iki labai pažengusios stadijos.

Taip pat sužinokime apie gydymo šalutinius poveikius ir komplikacijas.

Sirolimuzas kartais gali sukelti sunkų inkstų pažeidimą ir padidinti sunkių infekcijų riziką . Todėl prieš priimant sprendimą labai svarbu aptarti šio vaisto vartojimo privalumus ir trūkumus su gydytoju.

Kokios ateities gali tikėtis žmogus, sergantis LAM?

LAM laikui bėgant gali pablogėti. Jūsų gydymo planas gali keistis priklausomai nuo to, koks gydymas jums tinkamiausias. Bendradarbiausite su savo pulmonologu, kad nustatytumėte geriausią jūsų būklės stebėjimo būdą. Jis arba ji reguliariai tikrins jūsų plaučių funkciją. Jūsų gydymo planas bus pagrįstas:

• tavo amžius.
• Jūsų menopauzės būsena (ar jau išgyvenote menopauzę, ar ne).
• Kaip greitai blogėja plaučių funkcija.
• Ar buvo paveikti jūsų inkstai ar limfinė sistema.

Kaip greitai plinta LAM?

LAM plitimo greitis kiekvienam žmogui gali skirtis . Tam gali turėti įtakos keli veiksniai:

• Jūsų LAM tipas : nors žmonių, sergančių „(TSC-LAM)“, plaučių funkcija yra santykinai geresnė nei tų, kurie serga „(sporadine LAM)“, plaučių funkcijos blogėjimo greitis abiem atvejais yra iš esmės vienodas.
• Jūsų amžius : Kai kuriems žmonėms LAM nustoja plisti po menopauzės, kai sumažėja estrogenų kiekis organizme.
• Kaip reaguojate į gydymą : vaistas sirolimusas gali stabilizuoti daugelio žmonių ligą.

Kada būtina plaučių transplantacija?

Daugelis žmonių, sergančių LAM (apie 64 %), gali gyventi 20 ar daugiau metų po diagnozės nustatymo be plaučių persodinimo. Tačiau kadangi LAM ląstelės neprasideda plaučiuose, cistos gali išsivystyti net ir po plaučių persodinimo .

Kokia yra gyvenimo trukmė sergant LAM? (Gyvenimo trukmė)

Kiek laiko galite gyventi su LAM, priklauso nuo ligos sunkumo ir jos plitimo greičio. Tačiau apskritai situacija dabar yra daug geresnė nei anksčiau. Daugiau nei 90 % žmonių, sergančių LAM, gyvena 10 metų po diagnozės nustatymo.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Pasitarkite su savo pulmonologu (pulmonologu) apie tai, ko tikėtis ir kaip sudaryti gyvenimo su LAM planą. Laiku kreipkitės į gydytoją, vartokite vaistus, kaip paskirta, ir nedelsdami pasakykite gydytojui, jei atsiranda naujų simptomų, jei simptomai pablogėja arba jei pasireiškė šalutinis gydymo poveikis.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją? Kada reikėtų vykti į skubios pagalbos skyrių?

Jei sunku kvėpuoti, kosėjate ar turite kitų nerimą keliančių simptomų, nesvarbu, ar jie išlieka, ar pablogėja, būtinai kreipkitės į gydytoją.

Kada kreiptis į skubios pagalbos skyrių (SPA) :

Jei atsiranda plaučių kolapso (pneumotorakso) požymių ar kitų sunkių simptomų, nedelsdami vykite į ligoninę:

• Jei jums sunku kvėpuoti.
• Jei jaučiate stiprų krūtinės skausmą .
• Jei kosėjate kraujo .
• Jei oda, lūpos ir nagai pamėlynuoja (cianozė) .

Kokius svarbiausius klausimus reikėtų užduoti gydytojui?

Gali būti naudinga užduoti gydytojui tokius klausimus:

• Ar sergu „(Sporadine LAM)“ ar „(TSC-LAM)“?
• Kokias gydymo galimybes turiu?
• Kaip turėčiau vartoti savo vaistus?
• Į kokius naujus ar blogėjančius simptomus turėčiau atkreipti dėmesį?
• Ar man reikės plaučių transplantacijos?

Ar LAM yra vėžys?

LAM paprastai nelaikoma vėžiu . Tačiau tam tikrais atžvilgiais ji elgiasi kaip vėžys, plintantis iš vienos kūno vietos į kitą (metastazinis vėžys). Tai reiškia, kad ląstelės prasideda vienoje vietoje ir kraujagyslėmis bei limfine sistema keliauja į plaučius ir inkstus. Šis augimo tipas kartais vadinamas gerybine ląstelių metastaze.

Tačiau mokslininkai vis dar nėra tikri, kur šios ląstelės prasideda. Be to, atrodo, kad šie navikai, kaip vėžys, plačiai neplinta į kitus organus, tokius kaip kepenys ar smegenys. Žiūrint pro mikroskopą, šios ląstelės labiau panašios į normalias ląsteles nei į vėžio ląsteles.

Dėl naujų gydymo būdų ir geresnio LAM supratimo žmonės dabar gyvena ilgiau be plaučių transplantacijos. Tačiau reikia laiko prisitaikyti prie šio naujo gyvenimo būdo. Sužinojus apie visą gyvenimą trunkančią ligą, gali atrodyti, kad žemė išplėšta iš po kojų. Tačiau jūsų medicinos komanda ir asmeninė palaikymo komanda gali padėti jums vėl atsistoti ant kojų.

Galiausiai, ką reikia atsiminti

LAM gali būti sudėtinga liga, bet jūs ne vienas. Tobulėjant medicinos mokslui, yra daug būdų, kaip valdyti šią ligą. Svarbiausia išlikti pozityviam, laikytis gydytojo patarimų ir neprarasti vilties. Pasikalbėkite su savo gydytoju ir artimaisiais apie savo rūpesčius ir baimes. Atminkite, kad šioje kelionėje yra daug žmonių, kurie gali jums padėti.

` LAM, plaučių liga, reta liga, kvėpavimo sutrikimai, sirolimusas, plaučių transplantacija, genetinės mutacijos