Ar nuolat jaučiatės pavargę ir išsekę be jokios priežasties? Ar visame kūne yra mėlynių? Ar jaučiate nedidelį sunkumą ar pilnumo jausmą kairėje pilvo pusėje? Už šių dalykų gali slypėti rimta priežastis, apie kurią mes nepagalvojame. Tai būklė, vadinama mielofibroze. Neišsigąskite išgirdę šį pavadinimą. Mes labai paprastai ir jums suprantamai papasakosime, kas tai yra, kodėl tai atsiranda, kokie yra simptomai ir kokie yra gydymo būdai.
Paprastai tariant, kas yra mielofibrozė?
Įsivaizduokite didelius kaulus mūsų kūno viduje kaip kraują gaminančias gamyklas. Šias gamyklas vadiname kaulų čiulpais . Būtent šiuose kaulų čiulpuose gaminami visi trys mūsų organizmui būtini kraujo ląstelių tipai.
1. Raudonieji kraujo kūneliai: perneša deguonį po visą kūną.
2. Baltieji kraujo kūneliai: kovoja su ligomis ir mikrobais.
3. Trombocitai: jie sudaro kraujo krešulius ir stabdo kraujavimą.
Mielofibrozė yra reta kraujo vėžio rūšis, kai kaulų čiulpai, kraują gaminanti fabrikas, palaipsniui prisipildo randinio audinio. Kaip piktžolės palaipsniui užima derlingą lauką, šis randinis audinys neleidžia kaulų čiulpams normaliai gaminti kraujo ląstelių.
Kadangi šis darbas neatliekamas tinkamai, blužnis , esantis viršutinėje kairėje pilvo ertmės pusėje, bando jam padėti. Tai reiškia, kad blužnis pradeda gaminti kraują. Tačiau tai nėra jos pagrindinė užduotis. Dėl to blužnis perkraunama ir pamažu pradeda didėti bei tinti. Daugeliui pacientų pasireiškia šio blužnies patinimo simptomai.
Tai paprastai visą gyvenimą trunkanti liga, dažnai progresuojanti labai lėtai. Tačiau kartais ji gali greitai pablogėti, o kai kuriems žmonėms gali išsivystyti ūminė leukemija. Todėl gydytojas atidžiai stebės jus po diagnozės nustatymo.
Ar yra pagrindinių mielofibrozės tipų?
Taip, yra du pagrindiniai šio tipo tipai.
- Pirminė mielofibrozė: tai labiausiai paplitęs tipas. Ji atsiranda savaime, be jokios kitos ligos įtakos.
- Antrinė mielofibrozė:Tai atsitinka, kai kitos su krauju susijusios ligos pasunkėja. Pavyzdžiui, žmogui, sergančiam esencialine trombocitemija arba tikra policitemija, laikui bėgant gali išsivystyti mielofibrozė. Visos šios ligos priklauso kraujo vėžio grupei, vadinamai mieloproliferaciniais navikais (MPN). Paprastai tariant, visos šios ligos sukelia kaulų čiulpams daugiau vieno ar kelių tipų kraujo ląstelių, nei turėtų.
Kokie yra šios ligos simptomai? Kaip mes apie tai žinome?
Dažniausiai ši liga vystosi labai lėtai. Todėl ji gali tęstis metų metus nerodydama jokių simptomų. Kai pradeda ryškėti simptomai, pirmiausia į galvą ateina didelis nuovargis . Taip yra dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo organizme, t. y. anemijos. Be to, dėl padidėjusios blužnies galite jausti sunkumą, skausmą ar pilnumo jausmą viršutinėje kairėje pilvo dalyje.
Pažiūrėkime, kokie kiti simptomai yra lentelėje žemiau.
| Simptomas | Paprastas paaiškinimas |
|---|---|
| Kaulų ir sąnarių skausmas | Skausmas, kilęs iš kaulų vidaus dėl kaulų čiulpų pokyčių. |
| Lengvos mėlynės ar kraujavimas | Dėl trombocitų kiekio sumažėjimo net ir nedidelis guzelis gali sukelti kraujosruvas ir kraujavimą. |
| Padidėjusios kepenys | Kaip ir blužnis, kepenys gali išsipūsti, bandydamos gaminti kraują. |
| Karščiavimas | Karščio jausmas be jokios priežasties. |
| Dažnos infekcijos | Ligos lengvai plinta, nes sumažėja organizmo baltųjų kraujo kūnelių, kurie veikia kaip organizmo gynybinės ląstelės, skaičius. |
| Sotumo jausmas net ir po nedidelio valgio | Kadangi blužnis yra patinusi, o skrandis išsipūtęs, net ir suvalgius šiek tiek ryžių, skrandis jaučiasi pilnas. |
| Niežtinti oda | Gali būti stiprus niežėjimas visame kūne. |
| Per didelis prakaitavimas naktį | Naktį taip smarkiai prakaituojama, kad paklodės sušlapsta. |
| Svorio kritimas be jokios priežasties | Jei numesite svorio nesistengdami. |
Kodėl taip vyksta? Kokios to priežastys?
Gydytojai vis dar nežino tikslios pirminės mielofibrozės priežasties, tačiau jie gerai supranta, kaip tai vyksta.
Tai prasideda nuo kamieninės ląstelės, pirmosios kraują formuojančios ląstelės kaulų čiulpuose, geno mutacijos. Ląstelė su klaidingu genu tampa vėžine ląstele, greitai dalijasi ir kopijuojasi. Šios vėžinės ląstelės užpildo visus kaulų čiulpus.
Šios blogos ląstelės ne šiaip sau užsistovi. Jų išskiriamos cheminės medžiagos pažeidžia kaulų čiulpus ir pradeda formuotis randinis audinys. Tai vadinama fibroze.
Gydytojai nustatė, kad daugelis sergančiųjų šia liga turi keletą bendrų genų mutacijų. Svarbiausios iš jų yra:
- JAK2 (Džekas Du)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Šios genetinės mutacijos sukelia šį sutrikimą kaulų čiulpuose.
Kam yra didesnė rizika susirgti šia liga?
Nors šia liga gali susirgti bet kas, kai kuriems žmonėms rizika yra didesnė.
- Vyresni nei 60 metų: ši liga dažniausiai diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms.
- Kitų kraujo ligų buvimas:Tiems, kurie serga tokiomis ligomis kaip „esencialinė trombocitozė“ arba „tikra policitemija“, apie kurias kalbėjome anksčiau.
- Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis: didelių radiacijos dozių poveikis. (Tai labai reta.)
- Poveikis tam tikroms cheminėms medžiagoms: ilgalaikis poveikis gamyklose naudojamoms cheminėms medžiagoms, tokioms kaip benzenas (tai taip pat labai reta).
Kokios komplikacijos gali kilti dėl ligos?
Mielofibrozei progresuojant, gali kilti įvairių komplikacijų.
Sumažėjusi kraujo ląstelių gamyba
Kai kaulų čiulpuose kaupiasi randinis audinys, jie nebegali gaminti sveikų kraujo ląstelių. Dėl to gali sumažėti raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, dėl kurio gali išsivystyti anemija , ir trombocitų skaičius, dėl kurio padidėja kraujavimo rizika.
Ekstrahepatinių kraujo ląstelių susidarymas iš kaulų čiulpų
Kai kaulų čiulpai negali atlikti savo darbo, kraują pradeda gaminti tokie organai kaip blužnis ir kepenys. Dėl to šie organai gali patinti ir paveikti jų funkciją.
Aukštas kraujospūdis vartų venoje
Vartų vena yra pagrindinė kraujagyslė, pernešanti kraują iš blužnies į kepenis. Padidėjusi blužnis gali trukdyti kraujo tekėjimui šia vena, padidindama spaudimą jos viduje. Tai gali sukelti sunkų kraujavimą.
Perėjimas prie ūminės leukemijos
Kai kuriems pacientams mielofibrozė ilgainiui gali išsivystyti į labai rimtą ir sparčiai plintančią leukemijos formą, vadinamą ūmine mieloidine leukemija (ŪML).
Kaip gydytojas tiksliai diagnozuoja šią ligą?
Išklausęs jūsų simptomus ir atlikęs tyrimą, gydytojas paskirs keletą tyrimų diagnozei patvirtinti.
1. Kraujo tyrimai: šiais tyrimais patikrinama, ar jūsų kraujo ląstelių (raudonųjų, baltųjų, trombocitų) skaičius yra normalus, ar nenormalus. Taip pat patikrinama, ar kraujo ląstelių forma yra nenormali.
2. Vaizdavimo tyrimai: gali būti atliktas KT arba ultragarsinis tyrimas, siekiant išsiaiškinti, ar jūsų blužnis ar kepenys nėra padidėjusios. MRT tyrimas taip pat gali padėti pamatyti, ar kaulų čiulpuose yra randų.
3. Kaulų čiulpų biopsija: tai svarbiausias tyrimas ligai patvirtinti. Jo metu, taikant lengvą nejautrą, paimamas nedidelis kaulų čiulpų mėginys, dažniausiai iš klubakaulio arba kito didelio kaulo. Jis siunčiamas į laboratoriją, kad būtų tiksliai nustatyta, kiek randinio audinio yra, ar yra vėžio ląstelių ir ar yra genetinių mutacijų, tokių kaip anksčiau minėta „JAK2“.
Remdamasis šių tyrimų rezultatais, gydytojas nustatys, ar jūsų liga yra ankstyvos stadijos (prefibrozinė), ar pažengusios (akivaizdi). Jis taip pat įvertins jūsų rizikos lygį (maža, vidutinė ar didelė rizika), remdamasis jūsų simptomais ir genetinės mutacijos tipu. Gydymas planuojamas atsižvelgiant į šį rizikos lygį.
Kokie yra gydymo būdai?
Gydymo režimas priklauso nuo ligos rizikos lygio, simptomų sunkumo, amžiaus ir bendros sveikatos būklės.
Svarbu tai, kad mažos rizikos asmeniui, kuriam nėra simptomų , iš pradžių negalima skirti jokių vaistų. Vietoj to, gydytojas jus nuolat stebės (budrus laukimas).
Yra keletas vidutinės ir didelės rizikos būklių gydymo būdų. Pagrindinis gydymo tikslas – kontroliuoti simptomus ir užkirsti kelią ligos progresavimui.
| Gydomas simptomas / būklė | Naudoti gydymo metodai |
|---|---|
| Bendriems simptomams ir padidėjusiai blužniai | Tikslinės terapijos vaistai, vadinami JAK inhibitoriais. Pavyzdžiai: ruksolitinibas (Jakafi®), fedratinibas (Inrebic®), pacritinibas (Vonjo®), momelotinibas (Ojjaara®). Jie sumažina blužnies dydį ir kontroliuoja tokius simptomus kaip nuovargis ir naktinis prakaitavimas. |
| Dėl anemijos | - Vaistai, kurie padeda gamintis raudoniesiems kraujo kūneliams (pvz., eritropoetinas) - Kiti vaistai (androgenai, imunomoduliatoriai, kortikosteroidai) - Jei reikia, kraujo perpylimai |
| Padidėjusiai blužniai (kiti metodai) | - Chemoterapijos vaistai - Spindulinė blužnies terapija – tai taikoma retai. - Blužnies pašalinimas (splenektomija) - tai labai reta ir rizikinga procedūra. |
Kamieninių ląstelių transplantacija
Tai vienintelis gydymas, galintis visiškai išgydyti mielofibrozę. Tačiau tai labai rizikinga procedūra, turinti rimtų šalutinių poveikių. Todėl ji netinka visiems pacientams. Paprastai gydytojai šį gydymą rekomenduoja didelės rizikos, jauniems žmonėms ir žmonėms, nesergantiems kitomis sunkiomis ligomis.
Tai apima visišką paciento pažeistų kaulų čiulpų sunaikinimą ir iš sveiko donoro gautų kamieninių ląstelių perdavimą pacientui.
Žinutė namo
- Mielofibrozė yra kraujo vėžys, sukeliantis randėjimą ir augimą kaulų čiulpuose. Nors tai gąsdina, nepanikuokite.
- Jei jaučiate tokius simptomus kaip nepaaiškinamas didelis nuovargis, sunkumas kairėje pilvo pusėje ar lengvai atsirandančios mėlynės, neignoruokite jų ir nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
- Tiksliai diagnozei nustatyti būtini kraujo tyrimai ir kaulų čiulpų biopsija.
- Ar jums reikia gydymo ir kokio tipo gydymas yra tinkamas, priklauso nuo jūsų ligos rizikos lygio ir simptomų.
- Labai atvirai pasikalbėkite su savo gydytoju. Išsakykite visas savo baimes, abejones ir klausimus. Atkreipkite dėmesį į gydymo šalutinį poveikį.
- Tobulėjant medicinos mokslui, nuolat atsiranda naujų šios ligos gydymo būdų. Todėl į gydymą žiūrėkite su viltimi ir pozityvumu.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą