Ar jūsų oda storėja ir kietėja? Susipažinkime su sklerodermija!

Ar kartais jaučiate, kad jūsų oda yra šiek tiek storesnė ir stangresnė nei įprastai? O gal jaučiate sąnarių skausmą ar rytinį sustingimą? Į šiuos dalykus galbūt nekreipiame daug dėmesio. Tačiau tai taip pat gali būti retos ligos, vadinamos sklerodermija , simptomai. Šiandien apie tai pakalbėkime šiek tiek išsamiau, gerai?

Kas yra sklerodermija?

Paprastai tariant, sklerodermija yra reta liga, kai jūsų kūno audiniai tampa storesni ir kietesni nei įprastai. Dažniausiai tai pažeidžia odą. Tačiau kartais ši liga gali paveikti bet kurį kitą kūno audinį.

Tai iš tiesų yra autoimuninis sutrikimas . Dabar jums gali kilti klausimas, kas yra „autoimuninis sutrikimas“. Mūsų kūnas turi armiją primenančią sistemą, kuri saugo mus nuo ligų, vadinamą imunine sistema. Tačiau šioje situacijoje ši sistema sugenda ir užuot kovojusi su svetimais mikrobais, ji pradeda pulti mūsų pačių gerąsias ląsteles. Tarsi negalėtume atskirti, kas yra mūsų pačių, o kas – priešo. Net gydytojai vis dar negali tiksliai suprasti, kodėl taip nutinka.

Jei sergate sklerodermija, jūsų imuninė sistema siunčia signalą jūsų kūno ląstelėms gaminti per daug baltymo, vadinamo kolagenu . Mūsų organizmui iš tikrųjų reikia kolageno. Jis gamina stiprų, sveiką jungiamąjį audinį, kuris palaiko mūsų organus. Tačiau kai jo kaupiasi per daug, oda ir kiti audiniai tampa storesni ir skaidulingesni nei įprastai.

Sklerodermija yra lėtinė liga . Tai reiškia, kad su šiais simptomais gali tekti gyventi ilgą laiką, galbūt visą likusį gyvenimą. Be to, jei liga pažeidžia vidaus organų audinius, gali kilti gyvybei pavojingų komplikacijų. Jei jaučiate, kad jus ištiko širdies smūgis, sunku kvėpuoti ar ryti, nedelsdami skambinkite 911 (arba vietiniu pagalbos numeriu) arba vykite į ligoninės skubios pagalbos skyrių.

Jei jaučiate sąnarių skausmą ar sustingimą, ypač aplink pirštus ir kojų pirštus, būtinai kreipkitės į gydytoją.

Kokie yra pagrindiniai sklerodermijos tipai?

Gydytojai sklerodermiją skirsto į dvi pagrindines rūšis:

1. Lokalizuota sklerodermija: „Lokalizuota“ reiškia, kad ji apsiriboja viena sritimi. Šis tipas pažeidžia tik vieną kūno dalį (dažniausiai odą). Dėl jos atsiranda sustorėjusios, vaškinės odos dėmės arba dryžiai. Geriausia yra tai, kad lokalizuota sklerodermija kartais gali išnykti savaime . Ji taip pat paprastai neplinta į kitas kūno dalis.

2.Sisteminė sklerozė: šis tipas gali pažeisti ne tik odą, bet ir kitus organus. Jis gali paveikti kvėpavimo sistemą (organą, kuris padeda kvėpuoti ir užuosti) ir virškinimo sistemą (organą, kuris maistą paverčia energija). Jei sklerodermija sutrikdo jūsų gebėjimą kvėpuoti ar įsisavinti maistines medžiagas, yra didesnė tikimybė, kad atsiras rimtų komplikacijų. Ji gali būti net mirtina. Sisteminė sklerozė taip pat turi tris potipius – difuzinę, ribotą ir sinusinę sklerozę.

Difuzinė sklerozė

„Difuzinis“ reiškia „plačiai išplitęs“. Esant šiai būklei, difuzinė sklerozė staiga pasireiškia dideliuose kūno plotuose. Pavyzdžiui:

• Krūtinė
• Pilvas
• Šlaunys
• Ginklai
• Kojos
• Veidas

Be to, tai gali paveikti kelis organus vienu metu. Tai reiškia:

• Virškinimo sistema (virškinimo sistema - GI traktas)
• Inkstai
• Širdis
• Plaučiai

Ribotos formos sklerozė (CREST sindromas)

Gydytojai ribotą sklerodermiją dažnai vadina CREST sindromu . Kiekviena raidė CREST lygtyje reiškia simptomą, kurį ji sukelia:

• C – Kalcinozė: per didelis kalcio nusėdimas odoje. Tai gali pasireikšti kaip maži balti guzeliai ant odos.
• R – Reino sindromas: pirštų ir kojų pirštų galiukų spalvos pakitimas ir tirpimas. Veikiant šalčiui, jie gali tapti blyškūs, mėlyni arba raudoni.
• E – Stemplės disfunkcija: rijimo sutrikimas ir rūgšties refliuksas.
• S - sklerodaktilija: odos įtempimas ant pirštų, dėl kurio sunku sulenkti ir ištiesinti pirštus.
• T – telangiektazijos: mažos, raudonos arba pakitusios spalvos dėmės ant odos. Jos gali atrodyti kaip voratinkliai.

Sinusinė sklerozė

Sinusinės sklerozės atveju pasireiškia anksčiau minėti ribotos sklerozės simptomai, tačiau oda nepažeidžiama . Tai reiškia, kad galite jausti kai kuriuos CREST sindromo simptomus, tačiau nėra matomo odos sustorėjimo.

Kaip dažna yra sklerodermija?

Sklerodermija yra tikrai reta liga.Ekspertai apskaičiavo, kad Jungtinėse Valstijose apie 250 žmonių iš milijono serga visais trimis sklerodermijos tipais. Iš jų apie 100 000 žmonių serga sistemine skleroze.

Kokie yra sklerodermijos simptomai?

Kai kuriems sklerodermija sergantiems žmonėms ankstyvosiose stadijose gali nebūti jokių simptomų. Tačiau daugeliui pagrindinis simptomas yra sustorėjusių, vaškinių dėmių ar dryžių atsiradimas ant odos. Be to, yra ir keletas kitų dažnų simptomų:

• Sąnarių skausmas
• Sustingimas , ypač ryte pabudus
• Nuovargis (nuolatinis labai pavargęs jausmas)
• Nepaaiškinamas svorio kritimas

Kiti jūsų patiriami simptomai (ir jų pasireiškimo vieta) priklauso nuo jūsų sklerodermijos tipo.

Lokalizuotos sklerodermijos simptomai

Žmonėms, sergantiems lokalizuota sklerodermija, oda paprastai sustorėja tik . Šis sustorėjimas gali būti vienoje vietoje arba gali pasireikšti dėmėmis. Tai gali paveikti šias odos vietas:

• Krūtinė
• Pilvas (sritis aplink skrandį)
• Rankos ir kojos (Tavo rankos ir kojos)
• Rankos ir pirštai
• Pėdos ir pirštai

Tačiau lokalizuota sklerodermija, pažeidžianti vidaus organus, yra labai reta .

Sisteminės sklerozės simptomai

Sisteminė sklerozė gali sukelti įvairių simptomų. Dėl to oda taip pat sustorėja, bet dažniausiai dideliais plotais ir lopais, ypač ant veido ir rankų. Sustorėjusi oda gali prasidėti nuo pirštų ir kojų pirštų, o vėliau išplisti po visą kūną. Jei sergate Raynaud sindromu , pažeistos galūnės pirštai ir kojų pirštai gali pakeisti spalvą, kai yra veikiami šalčio (dažniausiai balta, raudona arba violetinė-mėlyna spalva).

Sisteminė sklerozė taip pat gali sukelti simptomus kituose organuose ir audiniuose. Pavyzdžiui:

• Raumenys: tirpimas ir patinimas, ypač rankose ir kojose (galūnių galuose).
• Sąnariai: sustingimas, patinimas ir judrumo praradimas.
• Plaučiai: kosulys ir pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys).
• Virškinimo traktas: disfagija, rėmuo, pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas ir viduriavimas.
• Širdis:Nenormalus širdies plakimas (aritmija), skysčių kaupimasis aplink širdį (perikardo efuzija) ir širdies raumens sustorėjimas (fibrozė).
• Inkstai: inkstų nepakankamumas (tai gali būti pavojinga gyvybei).
• Lytiniai organai: erekcijos disfunkcija (ED) vyrams ir makšties sausumas moterims.

Kas sukelia sklerodermiją?

Iš tiesų, gydytojai vis dar nežino tikslios sklerodermijos priežasties .

Kai kuriuose tyrimuose nustatyta, kad jis tam tikru mastu gali būti paveldimas šeimoje (tai reiškia, kad jis gali būti perduodamas iš tėvų vaikams), tačiau jis yra toks retas, kad nėra pakankamai įrodymų, patvirtinančių, jog tai genetinis sutrikimas .

Sklerodermijos rizikos veiksniai

Sklerodermija gali išsivystyti bet kam, tačiau kai kurioms grupėms kyla didesnė rizika:

• Moterys šia liga serga maždaug keturis kartus dažniau nei vyrai.
• Dažniausiai tai pasireiškia 30–50 metų žmonėms. Sklerodermija labai reta jaunesniems nei 30 metų žmonėms.
• Juodaodžiai žmonės dažniau serga sklerodermija. Jiems taip pat liga pasireiškia anksčiau, jiems dažniau pasireiškia simptomai, pažeidžiantys plaučius, ir sunkesni odos simptomai.

Kokios galimos sklerodermijos komplikacijos?

Žmonėms, sergantiems sklerodermija, yra didesnė rizika susirgti dviem kitomis ligomis: Raynaud sindromu ir Sjögreno sindromu .

Raynaudo sindromas pažeidžia smulkiąsias rankų ir kojų pirštų kraujagysles. Sergantieji šia liga patiria simptomų epizodus (kartais vadinamus „priepuoliais“). Tai yra tada, kai pirštų kraujagyslės staiga per daug susitraukia. Dėl to pažeistų pirštų oda gali tapti blyški arba šviesesnė nei natūrali odos spalva. Kartais ji gali atrodyti net melsva.

Sergant Sjögreno sindromu , kai kurios organizmo liaukos gamina mažiau drėgmės – dažniausiai tai burnos seilių liaukos ir akių ašarų liaukos. Kai kuriems Sjögreno sindromu sergantiems žmonėms taip pat pasireiškia raumenų ir sąnarių skausmas.

Kai kurios sklerodermijos rūšys gali sukelti rimtų komplikacijų . Kai kurios iš jų apima:

• Inkstų nepakankamumas
• Plautinė hipertenzija (aukštas kraujospūdis arterijose, pernešančiose kraują iš širdies į plaučius)
• Plaučių fibrozė (plaučių audinio randėjimas)
• Širdies ir kraujagyslių ligos (problemos, paveikiančios širdį ir kraujagysles)
• Stazinis širdies nepakankamumas, širdies liga
• Imunodeficitas
• Virškinimo trakto ligos (būklės, kurios paveikia tai, kaip organizmas apdoroja maistą ir pasisavina maistines medžiagas)
• Vėžys

Kai kurios iš šių komplikacijų gali būti mirtinos . Jei pastebėjote naujų ar besikeičiančių simptomų, kuo greičiau kreipkitės į gydytoją. Jei manote, kad Jums pasireiškė širdies priepuolio simptomai, pvz., pasunkėjęs kvėpavimas ar rijimas, nedelsdami skambinkite 911 (arba vietiniu pagalbos numeriu) arba vykite į ligoninės skubios pagalbos skyrių.

Kaip diagnozuojama sklerodermija?

Gydytojas diagnozuoja sklerodermiją atlikdamas fizinį tyrimą ir kelis kitus tyrimus.

Taip pat gali tekti apsilankyti pas reumatologą – gydytoją, kuris specializuojasi imuninės sistemos ligų gydyme. Jis arba ji jus apžiūrės ir paklaus apie jūsų simptomus. Turėtumėte pasakyti savo gydytojui, kokie yra jūsų simptomai, kada jie pirmą kartą prasidėjo ir ar atrodo, kad kas nors juos pablogina.

Taip pat reikės atlikti keletą tyrimų, kad įsitikintumėte, jog neturite kitų ligų, sukeliančių panašius simptomus.

Kokius tyrimus gydytojai naudoja sklerodermijai diagnozuoti?

Sklerodermijos diagnozė paprastai yra proceso, vadinamo „diferencine diagnostika“, dalis. Tai reiškia, kad gydytojas greičiausiai atmes kitas ligas ir atliks keletą tyrimų, kad išsiaiškintų jūsų simptomų priežastį, prieš diagnozuodamas sklerodermiją. Štai keletas tyrimų, kuriuos galite atlikti:

• Kraujo tyrimai, siekiant nustatyti, kaip veikia jūsų imuninė sistema.
• Plaučių funkcijos tyrimai, siekiant nustatyti, ar nepažeisti plaučiai ar kvėpavimo sistema.
• Biopsija yra procedūra, kurios metu paimamas nedidelis pažeistos odos ar kito audinio mėginys ir tiriamas laboratorijoje.
• Jei turite virškinimo (VT) simptomų, endoskopija yra tyrimas, kurio metu maža kamera, pritvirtinta prie ilgo, plono vamzdelio, tyrinėja gerklę ar skrandį.

Be to, jums reikės atlikti kelis vaizdinius tyrimus , kad būtų galima nufotografuoti jūsų kūno vidų. Tai apima:

• Elektrokardiograma (EKG)
• Echokardiograma (echokardiograma - Echo)
• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka
• KT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija - KT nuskaitymas)

Kaip gydoma sklerodermija?

Sklerodermija neišgydoma , tačiau gydytojas gali padėti rasti gydymo būdų derinį, kuris padės kontroliuoti simptomus ir sumažinti jų poveikį kasdieniam gyvenimui.

Jums reikalingas gydymas priklauso nuo to, kur yra jūsų simptomai ir koks jų sunkumas. Štai keletas įprastų sklerodermijos gydymo būdų:

• Odos priežiūros priemonės: norint išvengti odos išsausėjimo, reikia naudoti kremus ir drėkinamąsias priemones.
• Imunosupresantai: Šie vaistai neleidžia jūsų imuninei sistemai pažeisti sveikų ląstelių ir audinių.
• Vaistai specifiniams simptomams kontroliuoti: Pavyzdžiui, gali tekti vartoti vaistus kraujospūdžiui kontroliuoti, kvėpavimui palengvinti, inkstų nepakankamumui gydyti arba virškinimo simptomams palengvinti.
• Kineziterapija: Kineziterapeutas gali padėti pagerinti fizinius judesius.
• Fototerapija: tai procedūra, kurios metu odos ligoms gydyti naudojama ryški, fokusuota ultravioletinė (UV) šviesa. Tai gali padėti gydyti sustorėjusią odą.
• Kamieninių ląstelių transplantacija: Kai kuriems žmonėms, kuriems pasireiškia sunkūs simptomai, gali prireikti kamieninių ląstelių transplantacijos. Tai reiškia, kad pažeistos kraujo ląstelės pakeičiamos sveikomis donorinėmis ląstelėmis.

Jei sergu sklerodermija, ko turėčiau tikėtis?

Sklerodermija ir jos simptomai turėtų būti valdomi visą likusį gyvenimą . Nors nėra nuolatinio išgydymo, daugelis žmonių randa gydymo būdų ir gyvenimo būdo pokyčių, kurie gali sumažinti simptomų poveikį kasdieniam gyvenimui.

Gyvenimas su ilgalaike liga kartais gali būti labai varginantis. Pasitarkite su savo gydytoju apie paramos grupes ar mokymosi galimybes, kurios padėtų jums valdyti stresą ir psichinę sveikatą.

Ar galima išvengti sklerodermijos?

Kadangi tiksli priežastis nežinoma, nėra jokio būdo išvengti sklerodermijos .

Kaip aš savimi pasirūpinu? (Savęs priežiūra)

Be įprastų gydymo būdų, kai kuriuos simptomus galite suvaldyti atlikdami tam tikrus kasdienio gyvenimo būdo pakeitimus. Kai kurie iš jų:

• Laikydamiesi sveikos mitybos ir mankštos plano , kuris jums tinka.
• Venkite intensyvaus fizinio krūvio, kai nesijaučiate gerai.
• Apsaugokite savo odą dėvėdami aplinkai tinkamus drabužius ir, eidami į lauką, tepdami kokybišką apsaugos nuo saulės priemonę .
• Reguliariai lankykitės pas odontologą (dantų priežiūros specialistą) dantų valymui ir profilaktiniams patikrinimams.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Sklerodermija gali sukelti įvairių simptomų, todėl kartais ją iš pradžių gali būti sunku atpažinti. Jei atsiranda naujų skausmų ar kitų simptomų, ypač jei jie pablogėja, kreipkitės į gydytoją. Net jei jūsų simptomus sukelia kažkas kita, gydytojas gali nustatyti priežastį ir rekomenduoti gydymą jiems kontroliuoti.

Jei sklerodermijos gydymas, regis, nėra veiksmingas arba jei pasikeičia ar pablogėja jūsų simptomai, ypač jei jie paveikia jūsų gebėjimą kvėpuoti ar ryti , kreipkitės į gydytoją.

Kada turėčiau vykti į skubios pagalbos skyrių (SPA) ?

Jei jaučiate širdies priepuolio simptomus , tokius kaip krūtinės skausmas, pasunkėjęs kvėpavimas arba negalite ryti, nedelsdami skambinkite 911 (arba vietiniu pagalbos numeriu) arba vykite į ligoninės skubios pagalbos skyrių.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Nepamirškite užduoti šių klausimų, kai apsilankysite pas gydytoją:

• Ar sergu sklerodermija ar kita liga?
• Kokio tipo sklerodermija man diagnozuota?
• Kokio gydymo man reikia?
• Į kokias komplikacijas turėčiau atkreipti ypatingą dėmesį?

Kokia yra sklerodermija sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Daugumai žmonių, sergančių sklerodermija, gyvybei pavojingų komplikacijų nepasireiškia .

Tačiau jei sergate sistemine skleroze, kuri pažeidžia vidaus organus, jums yra didesnė rimtų komplikacijų rizika. Jūsų gydytojas pasakys, ko tikėtis ir ar jums yra didesnė mirtinų komplikacijų rizika.

Ar sklerodermija yra rimta liga?

Kaip ir bet kuri lėtinė liga, sklerodermija yra rimta ir pavojinga.Taip yra todėl, kad greičiausiai su simptomais turėsite kovoti visą likusį gyvenimą. Tačiau tai nereiškia, kad sklerodermija valdys jūsų gyvenimą. Kiekvieno patirtis yra skirtinga. Pasikalbėkite su savo gydytoju apie savo baimes, abejones ir rūpesčius.

Sklerodermija gali būti labai varginanti liga. Kadangi gydytojai tiksliai nežino, kas ją sukelia, ir nėra vieno universalaus gydymo, gali prireikti laiko, kol bus rastas gydymas, kuris gerai kontroliuos jūsų simptomus. Jūsų gydytojas padės jums kiekviename žingsnyje.

Pasitikėkite savo nuojauta ir tuo, kas atrodo „negerai“. Net nedidelis simptomų pasikeitimas gali būti problemos, kurią turi ištirti gydytojas, požymis. Nebijokite užduoti klausimų ir pasidalyti savo mintimis apie simptomus ar gydymą.

Gyvenimas su lėtine liga gali būti labai varginantis. Skirkite laiko pagerbti save ir pripažinti sunkų darbą, kurį įdedate valdydami savo simptomus.

Keletas svarbių dalykų, kuriuos turėtumėte atsiminti (žinutė namo)

Gerai, jau daug kalbėjome apie sklerodermiją. Apibendrinant, pateikiame keletą svarbiausių dalykų, kuriuos reikia atsiminti:

• Sklerodermija yra reta autoimuninė liga, kurios metu organizmas gamina per daug kolageno, dėl kurio oda ir kartais vidaus organai sustorėja.
• Yra du pagrindiniai šio tipo uždegimo tipai: lokalizuotas ir sisteminis. Sisteminis tipas yra šiek tiek pavojingesnis, nes gali paveikti ir vidaus organus.
• Simptomai įvairūs. Svarbiausi iš jų yra odos sustorėjimas, sąnarių skausmas, nuovargis ir Raynaudo sindromas.
• Nors nėra nuolatinio išgydymo, yra veiksmingų simptomų kontrolės būdų. Pasitarkite su gydytoju ir sukurkite jums tinkamą gydymo planą.
• Ankstyva diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs, todėl, jei atsiranda bent vienas iš šių simptomų, būtinai kreipkitės į gydytoją.
• Kadangi tai ilgalaikė būklė, svarbu išlikti psichologiškai stipriam. Prireikus kreipkitės pagalbos į paramos grupes.

Nesijaudinkite, jūs ne vieni. Turėdami tinkamas žinias ir medicininę konsultaciją, galite sėkmingai gyventi su šia liga.

Sklerodermija , sklerodermija, odos sustorėjimas, imuninės ligos, kolagenas, Raynaud sindromas, sisteminė sklerozė, odos ligos