Vai bērns pēkšņi zaudē ekstremitātes? Uzzināsim par šo reto slimību (akūtu ļenganu mielītu).

Iedomājieties savu mazo skraidām apkārt un spēlējamies, un pēkšņi šķiet, ka viena no viņa rokām vai kājām ir paralizēta. Vai arī viņa ekstremitātes ir tik vājas, ka viņš pat nevar nostāvēt taisni. Kaut ko tādu redzot, jebkurš vecāks nobiedētu. Šodien mēs runāsim par retu, bet ļoti nopietnu neiroloģisku stāvokli, kas var rasties pēkšņi. Tas ir akūts ļengans mielīts jeb saīsināti AFM .

Kas īsti ir akūts ļengans mielīts (AFM)?

Vienkārši sakot, AFM ir nopietna slimība, kas ietekmē mūsu nervu sistēmu. Tā izraisa iekaisumu jeb pietūkumu muguras smadzeņu pelēkajā vielā.

Tagad jūs, iespējams, domājat, kas ir šī pelēkā viela. Iedomājieties mūsu ķermeni kā sarežģītu elektrisko ķēdi. Smadzenes un muguras smadzenes ir šīs sistēmas galvenā vadības telpa. Pelēkā viela šajā vadības telpā ir galvenā vieta, kas sūta signālus, kas kontrolē mūsu muskuļu kustības. Tātad, kad šī svarīgā vieta AFM gadījumā ir bojāta, no smadzenēm sūtītie signāli nepareizi nonāk muskuļos. Tā rezultātā ekstremitātes pēkšņi kļūst vājas, nejūtīgas un refleksi tiek zaudēti.

Šī ir relatīvi jauna slimība. Ārsti to identificēja kā atsevišķu slimību 2014. gadā. Pirms tam, kad parādījās šādi simptomi, ārsti domāja, ka tā ir cita neiroloģiska slimība, piemēram, "transversais mielīts".

Kāda ir atšķirība starp AFM un Gijēna-Barē sindromu (GBS)?

Vēl viena slimība, ko daudzi cilvēki jauc ar AFM, ir Gijēna-Barē sindroms (saīsināti GBS). Abu šo slimību galvenais simptoms ir muskuļu vājums. Taču tās ir pilnīgi atšķirīgas. Apskatīsim, kādas ir šīs atšķirības.

Iedomājieties, ka mūsu nervu sistēma ir kā tīkls, kas izplata elektrību visā valstī.

• AFM gadījumā bojājumi rodas: šī tīkla galvenajā spēka struktūrā — muguras smadzeņu pelēkajā vielā. Kad pati spēka struktūra ir bojāta, tā nevar ražot un pārraidīt elektrību.
• GBS bojājumi: Vadi, kas pārvada elektrību no elektrostacijas uz mājām. Mēs tos saucam par perifērajiem nerviem. Kad vadi ir bojāti, pat ja elektrība tiek sūtīta no elektrostacijas, tā pareizi nesasniedz mājas.

Vienkārši sakot, AFM ir centrālās nervu sistēmas problēma . GBS ir perifērās nervu sistēmas problēma .

Pastāv arī atšķirība šo simptomu izplatīšanās veidā.

• GBS gadījumā: vājums parasti sākas kājās un pēc tam pakāpeniski virzās uz augšu pa ķermeni.
• AFM gadījumā: vājums var sākties jebkur, varbūt vienā rokā vai pat abās kājās.

Vēl viena svarīga lieta ir vecuma grupa, kurā šī slimība rodas visbiežāk. 90% AFM pacientu ir mazi bērni vecumā no 1 līdz 7 gadiem. Tomēr pieaugušajiem tā var rasties reti. Tomēr GBS visbiežāk tiek novērots pieaugušajiem, kas vecāki par 40 gadiem.

Cik izplatīta ir šī slimība? Kam tā ir vislielākā iespēja saslimt?

AFM ir ļoti reta slimība. Pat tādā valstī kā Amerikas Savienotās Valstis tiek lēsts, ka katru gadu ar to saslimst mazāk nekā viens no miljona cilvēku. Tomēr pēdējā laikā ziņoto gadījumu skaits ir nedaudz pieaudzis.

Kā jau minējām iepriekš, šī slimība visbiežāk sastopama maziem bērniem . Bērni līdz 7 gadu vecumam ir īpaši pakļauti riskam. Tā kā tas var notikt ar bērniem, mums kā vecākiem ir svarīgi par to zināt.

Kādi ir AFM simptomi?

Visbīstamākais šajā slimībā ir tas, ka simptomi parādās ļoti pēkšņi . Šie simptomi var parādīties dažu stundu vai dažu dienu laikā. Ja Jūsu bērnam ir šie simptomi, neignorējiet tos.

Kāds tam ir iemesls?

Šis ir jautājums, uz kuru ārsti joprojām nevar atbildēt. Mēs joprojām neesam 100% pārliecināti, kāds ir precīzs AFM cēlonis.

Tomēr daudzi pētnieki un ārsti pieļauj, ka ir iesaistīts kāda veida vīruss . Pastāv nopietnas aizdomas, ka cēlonis varētu būt vīrusi no "nepoliomielīta enterovīrusu" grupas.

Atcerieties, ka pirms AFM simptomu parādīšanās daudziem bērniem ir elpceļu infekcija, piemēram, saaukstēšanās, drudzis un klepus . Tas vēl vairāk palielina aizdomas par vīrusu saistību. Jo īpaši daudziem AFM pacientiem ir identificēti vīrusi "Enterovirus D68" un "Enterovirus A71".

Kā ārsts precīzi diagnosticē šo slimību?

AFM diagnosticēšana ir nedaudz sarežģīta, jo tā ir reta un tai ir ļoti līdzīgi simptomi kā citām neiroloģiskām slimībām, piemēram, GBS, transversālajam mielītam un poliomielītam, par kurām mēs iepriekš runājām.

Tādēļ ārstam būs jāveic vairāki testi, lai apstiprinātu, vai tā ir AFM vai cita slimība.

• Fiziskā apskate un neiroloģiskā izmeklēšana: Vispirms ārsts rūpīgi pārbaudīs bērnu. Viņš pārbaudīs, vai nav vājuma ekstremitātēs, muskuļu stāvokli un refleksus.
• MRI skenēšana: šī ir vissvarīgākā un noderīgākā AFM diagnosticēšanas pārbaude . Smadzeņu un muguras smadzeņu MRI skenēšana var skaidri parādīt AFM raksturīgās izmaiņas muguras smadzeņu pelēkajā vielā, piemēram, iekaisumu.
• Mugurkaula punkcija/jostasvietas punkcija: tā ietver nelielas adatas ievietošanu muguras lejasdaļā un neliela daudzuma šķidruma ap muguras smadzenēm (smadzeņu šķidrums - CSF) izņemšanu. Šo šķidrumu var pārbaudīt, lai noskaidrotu, vai ir infekcija vai iekaisums.
• Nervu un muskuļu funkcijas pārbaude: Var veikt īpašus testus, piemēram, nervu vadīšanas pētījumus, kas mēra signālu pārvietošanās ātrumu caur nerviem, un elektromiogrāfiju, kas mēra muskuļu elektrisko aktivitāti.

Ārsts galīgo secinājumu izdara, apkopojot no visām šīm pārbaudēm iegūto informāciju.

Vai ir AFM ārstēšana?

Diemžēl nav nekādas galīgas ārstēšanas , kas varētu pilnībā izārstēt AFM. Tā kā tā ir jauna slimība, ārsti un zinātnieki joprojām pēta labāko ārstēšanas metodi.

Tāpēc ārstēšanas galvenais mērķis ir kontrolēt simptomus un palīdzēt bērnam pēc iespējas labāk atveseļoties.

• Fizioterapija un ergoterapija: šī ir būtiska ārstēšanas sastāvdaļa . Šīs terapijas palīdz vingrināt novājinātas ekstremitātes, atjaunot muskuļu spēku un iemācīt bērnam patstāvīgi veikt uzdevumus.
• Citas ārstēšanas metodes: Dažos gadījumos ir pierādīts, ka tādas metodes kā perifēro nervu ķirurģija veiksmīgi novērš muskuļu masas zudumu. Tomēr neirologs izlems, vai tās ir piemērotas katram pacientam.

Ja iespējams, vislabāk ir meklēt ārstēšanu pie neirologa, kuram ir pieredze šīs slimības ārstēšanā.

Kāda ir slimības prognoze un iespējamās komplikācijas?

Tā kā AFM ir jauna slimība, pētnieki joprojām nevar precīzi pateikt, kādas būs ilgtermiņa sekas, kad tā parādīsies. Taču, pamatojoties uz zināmo, rezultāti var ievērojami atšķirties atkarībā no cilvēka.

• Lēna atveseļošanās: Daudzi bērni, ilgstoši ārstējoties, piemēram, ar fizioterapiju, laika gaitā pakāpeniski atveseļojas zināmā mērā. Muskuļu spēks pakāpeniski palielinās.
• Pilnīga atveseļošanās: Mazāk nekā 10% AFM pacientu pilnībā atveseļojas. Daudziem var saglabāties zināma vājuma pakāpe.

Iespējamās nopietnas komplikācijas

• Elpošanas mazspēja: šī ir visbīstamākā komplikācija, par kuru mēs runājām iepriekš. Ja muskuļi, kas palīdz elpot, vājinās, pacients nespēs elpot pats. Šajā brīdī viņam būs jāpieslēdz ventilators. Šis stāvoklis rodas aptuveni trešdaļai pacientu ar AFM.
• Citas neiroloģiskas komplikācijas:Pastāv nopietnas, dzīvībai bīstamas komplikācijas, piemēram, patoloģiskas ķermeņa temperatūras un asinsspiediena izmaiņas un neregulāra sirdsdarbība.

Vai ir kāds veids, kā no tā izvairīties?

Tā kā precīzs AFM cēlonis nav zināms, nav īpaša veida, kā to novērst. Tomēr, tā kā tiek uzskatīts, ka to galvenokārt izraisa vīrusu infekcijas, ir ļoti svarīgi ievērot veselības paradumus, ko parasti ievērojam, lai izvairītos no vīrusiem.

• Regulāri mazgājiet rokas ar ziepēm un ūdeni. Māciet bērniem rūpīgi mazgāt rokas, īpaši pirms ēšanas, pēc tualetes apmeklējuma un pēc slima cilvēka aprūpes.
• Izvairieties pieskarties sejai, acīm, degunam un mutei ar nemazgātām rokām.
• Turieties pa gabalu no cilvēkiem, kuri ir slimi.
• Sniedziet bērnam visas nepieciešamās vakcīnas atbilstoši viņa vecumam.
• Bieži pieskartas virsmas (durvju rokturus, galdus) notīriet ar dezinfekcijas līdzekli.

Šie vienkāršie veselības ieradumi var pasargāt mūsu bērnus ne tikai no AFM, bet arī no daudzām citām infekcijas slimībām.