Vai jūsu mazulim ir šī retā slimība? (Kloākas malformācija). Parunāsim par to!

Prieks, ko māte vai tēvs izjūt, skatoties uz jaundzimušo bērnu, ir neaprakstāms. Taču dažreiz līdzās šim priekam ir brīži, kad jūtat lielas bailes un šoku. Tā ir sajūta, ko pārņem ārsts, kad ierodas un pasaka, ka jūsu bērnam ir iedzimta problēma. Kloākas malformācija ir ārkārtīgi reta slimība, taču tā ļoti šokē vecākus. Šodien mēs par to runāsim vienkārši, jums saprotamā veidā.

Vienkārši sakot, kas ir kloākas malformācija?

Šī ir ļoti reta slimība, kas skar tikai meitenes un tiek atklāta jau dzimšanas brīdī. Parasti meitenes starpenē jābūt trim atverēm: urīnizvadkanālam, maksts un anālajai atverei.

Tomēr bērnam ar kloākas malformāciju nav visas trīs šīs atveres. Tā vietā ir tikai viena atvere . Šis stāvoklis pieder pie slimību grupas, ko sauc par anorektālu malformāciju.

Iedomājieties, ka, bērnam attīstoties dzemdē, viņa zarnu trakts, dzimumorgānu trakts un urīnceļi ir savienoti vienā veselumā. Mēs to saucam par "kloaku". Bērnam augot, šī vienotā vienība pakāpeniski sadalās trīs daļās, veidojot trīs atsevišķas atveres.

Šī stāvokļa ārstēšana ir ķirurģiska iejaukšanās, lai izveidotu trīs atsevišķas atveres vienas atveres vietā. Šī operācija parasti tiek veikta bērna dzīves pirmajā gadā.

Vai pastāv kādas šī stāvokļa variācijas?

Jā, šis stāvoklis katram bērnam var izpausties ar nelielām variācijām. Taču visiem bērniem kopīgs ir tas, ka viņiem ir viena atvere, nevis trīs. Šī atvere ir iekšēji savienota ar iepriekš minēto "kopīgo kanālu". Šī kopīgā kanāla garums nosaka stāvokļa smagumu un nepieciešamo ārstēšanu. Šī kanāla garums var būt no 1 līdz 10 centimetriem.

Paskaidrosim to nedaudz sīkāk.

Cik bieži šāda situācija ir?

Šī ir ļoti reta slimība, kas rodas aptuveni vienam no 25 000 līdz 50 000 jaundzimušajiem.

Kādi ir šī simptomi?

Galvenā un acīmredzamākā īpašība ir tā, ka dzimšanas brīdī ir redzama tikai viena atvere, nevis trīs.

Turklāt šiem bērniem var būt arī citas veselības problēmas.

• Klitors ir vīrieša dzimumlocekļa formā.
• Neparasts izskats anālajā zonā.
• Vairāk nekā viena atrašanās vieta makstī, dzemdē vai dzemdes kaklā.
• Citas problēmas ar nierēm, urīnvadiem vai urīnceļu sistēmu (uroloģiskas problēmas).
• Sirds vai mugurkaula problēmas.
• Citas gremošanas sistēmas problēmas (kuņģa-zarnu trakta problēmas).

Kāpēc tas notiek? Kāds ir iemesls?

Ārsti vēl nav atraduši konkrētu iemeslu. To uzskata par nejaušu notikumu vai kaut ko tādu, kas notiek bez īpaša iemesla.

Kā atpazīt šo stāvokli?

Šo situāciju var identificēt divos veidos.

1. Pirms bērna piedzimšanas (grūtniecības laikā)

Dažreiz to var atklāt anomāliju skenēšanas vai ultraskaņas laikā aptuveni 20 grūtniecības nedēļās. Parasti tas izpaužas kā bērna maksts pietūkums un šķidruma piepildījums. Ja tas ir jāapstiprina, grūtniecības laikā var veikt MRI skenēšanu.

2. Pēc bērna piedzimšanas

To bieži diagnosticē pēc bērna piedzimšanas, kad pediatrs veic bērna apskati. Šo stāvokli var atpazīt, ja ir viena atvere trīs vietā. Bērna vēders var būt arī pietūkis. Pēc tam ārsts nozīmēs vairākas pārbaudes, lai precīzi noskaidrotu, kas notiek ķermeņa iekšpusē.

• Ultraskaņas izmeklēšana: pārbaudiet bērna nieres, urīnpūsli un mugurkaulu.
• Rentgena testi: Izmantojiet īpašu rentgena tehnoloģiju, piemēram, fluoroskopiju, lai redzētu, kā darbojas bērna urīnceļu sistēma.
• Ehokardiogramma: Tests, lai pārbaudītu jebkādas problēmas ar sirdi.

Kā to ārstē? Uzzināsim par ķirurģiju

Vienīgā šī stāvokļa ārstēšanas metode ir ķirurģiska iejaukšanās. Operācijas galvenais mērķis ir izveidot trīs atsevišķas atveres vienas atveres vietā, ļaujot bērnam normāli urinēt un izkārnīties, kā arī kontrolēt šīs lietas.

Šī ārstēšanas procedūra parasti notiek vairākos posmos.

Pirmais posms: Tiklīdz bērns piedzimst

Tas tiek darīts 48 stundu laikā pēc bērna piedzimšanas. Galvenais mērķis šeit ir stabilizēt bērna veselību un radīt ceļu izkārnījumiem un urīnam izvadīties no organisma.

• Kolostomija: Šajā procedūrā ķirurgs novieto daļu bērna resnās zarnas uz vēdera ādas virsmas un izveido atveri. Pēc tam izkārnījumi izplūst no atveres un savācas speciālā maisiņā, kas tai piestiprināts. Šī ir pagaidu procedūra, līdz bērnam tiek veikta nopietna operācija.
• Kateterizācija: Lai palīdzētu bērnam urinēt, jo urīnpūslis ir pietūkis vai bloķēts, tiek ievietots katetrs.
• Maksts drenāža: Ja bērna maksts drenāža ir pietūkusi un tajā ir uzkrājies šķidrums, to var arī ķirurģiski izvadīt.

Otrais posms: nopietna rekonstruktīvā ķirurģija

Šī lielā operācija tiek veikta vecumā no 6 līdz 12 mēnešiem, kad bērna veselības stāvoklis ir stabils. Šajā laikā tiek atdalītas trīs savienotās sistēmas un izveidotas trīs atsevišķas atveres (anālā atvere, maksts un urīnizvadkanāla).

• Ja kopējā olvadu caurule ir īsa (mazāk nekā 4 cm), šī operācija ir samērā vienkārša.
• Ja kopējais kanāls ir garš, operācija kļūst nedaudz sarežģītāka.

Šādām operācijām ir nepieciešams bērnu ķirurgs un bērnu urologs ar specializētām zināšanām un pieredzi šajā jomā.

Trešais posms: kolostomijas atgriešana atpakaļgaitā

Kad bērns ir pilnībā atveseļojies pēc galvenās operācijas, sākotnējā kolostomija tiek apgriezta atpakaļ. Tas nozīmē, ka vēderā izveidotā atvere tiek aizvērta, un izkārnījumi var normāli izplūst caur jaunizveidoto anālo atveri.

Kāda nākotne būs manam bērnam?

Šis ir lielākais jautājums, kas nodarbina ikviena vecāka prātu. Parasti rezultāti ir ļoti labi.

• Bērniem ar īsu kopējo vadu, kas nozīmē mazāk sarežģītu, ir 90% iespēja panākt pilnīgi normālu urinēšanu un zarnu kontroli.
• Pat bērniem ar garu kopējo zarnu vadu, t.i., sarežģītām slimībām, ir 70% iespēja labi kontrolēt urinēšanu un defekāciju.

Lielākā daļa bērnu spēj normāli izkārnīties. Tomēr dažiem bērniem var attīstīties urīna nesaturēšana jeb piespiedu urīna zudums. Dažiem bērniem urīnpūslis var būt jāiztukšo vairākas reizes dienā, izmantojot katetru.

Par seksuālo dzīvi un grūtniecību

Bērniem ar šo slimību , pieaugot, var būt apmierinoša seksuālā dzīve. Lai gan grūtniecība var būt grūtāka nekā parasti, tas nenozīmē, ka nav iespējams tikt pie bērniem. Ja nākotnē gaidāt bērnu, varat meklēt medicīnisku palīdzību. Dzemdību laikā bieži ieteicams veikt ķeizargriezienu.

Ko es varu darīt kā vecāks?

Šis ceļojums ir izaicinājumu pilns gan bērnam, gan jums.

• Aizstāviet savu bērnu: regulāri konsultējieties ar sava bērna veselības aprūpes komandu. Dalieties ar viņiem visās bažās vai bailēm, kas jums rodas.
• Nepalaidiet garām plānotās klīnikas un pārbaudes: Pēc operācijas ir nepieciešama nepārtraukta medicīniskā uzraudzība, lai nodrošinātu, ka bērna sistēmas darbojas pareizi.
• Pievērsiet uzmanību simptomiem: ja, bērnam augot, pamanāt problēmas ar urīna vai zarnu kontroli, nekavējoties pastāstiet par to savam ārstam.

Daži jautājumi, kas jāuzdod ārstam:

• Kā tiek veikta šī operācija? Kādā vecumā to veic?
• Vai mans bērns jutīs sāpes? Vai viņam pašlaik ir sāpes?
• Ko man vajadzētu sagaidīt atveseļošanās laikā pēc operācijas?
• Vai bērnam, augot, būs nepieciešamas vēl citas operācijas?
• Vai man nākotnē būs problēmas ar taisno zarnu, urīnizvadkanālu vai maksts?
• Vai mana meita nākotnē varēs droši laist pasaulē bērnu?

Ir normāli justies salauztai sirdi, uzzinot kaut ko tādu. Taču atcerieties, ka mūsdienu medicīnas zinātne ir ļoti attīstīta. Ķirurģiska iejaukšanās var veiksmīgi izlabot šo stāvokli, ļaujot jūsu bērnam dzīvot normālu dzīvi. Jūsu ārsts un veselības aprūpes komanda būs lielisks atbalsts jums un jūsu bērnam šajā ceļojumā.