Vai jums ir problēmas ar asinsvadiem? Parunāsim par GPA (granulomatozi ar poliangiītu)!

Vai jums dažreiz ir sajūta, ka jūsu ķermenis ir ļoti smags, jums ir sāpes dažviet bez iemesla, vai arī jūs vienmēr jūtaties tā, it kā jums būtu saaukstēšanās, bet tā nav kā parasta saaukstēšanās? Dažreiz aiz šīm lietām var slēpties kāda slimība, par kuru mēs daudz nedzirdam, bet ir svarīgi to zināt. Tā ir viena no šīm slimībām, ko sauc par granulomatozi (GPA).

Kas ir GPA (granulomatoze ar poliangītu)? Izpratīsim to vienkārši!

Labi, tagad apskatīsim, kas ir šī GPA (granulomatoze ar poliangītu). Neuztraucieties, es to paskaidrošu vienkārši. Agrāk to sauca par "(Vegenera granulomatozi)". Bet nosaukums "(granulomatoze ar poliangītu)", ko lieto tagad, daudz ko pasaka par šo slimību.

Vienkārši sakot, GPA ir asinsvadu iekaisums vai pietūkums. Ārsti to sauc par "vaskulītu". Iedomājieties to šādi: asinsvadi visā mūsu ķermenī ir kā ūdensvadi. Kad ar šīm caurulēm kaut kas noiet greizi, tiek traucēta asins plūsma, vai ne? Tieši tas šeit notiek.

Tagad ir vēl divas īpašas lietas par šo vidējo atzīmi:

• Poliangīts: Tas nozīmē, ka iekaisums rodas daudzos dažādos asinsvados organismā, īpaši mazos . Tas neaprobežojas tikai ar vienu zonu.
• Granulomatoze: Šis vārds var šķist sarežģīts, taču tas vienkārši nozīmē, ka asinsvados un noteiktos orgānos veidojas mazi, kunkuļaini, iekaisīgi veidojumi, ko sauc par granulomām . Šie veidojumi var bojāt asinsvadus un orgānus.

Tātad, pastāv daudzi šī "vaskulīta" veidi, bet veids, ko sauc par GPA, galvenokārt ietekmē mazākos asinsvadus mūsu ķermenī. Tā kā šie mazie asinsvadi atrodas visā ķermenī, GPA var izraisīt problēmas daudzās ķermeņa daļās, īpaši orgānos, kuros ir daudz mazo asinsvadu. Visbiežāk tas ietekmē elpošanas sistēmu un nieres.

Šis asinsvadu iekaisums var izraisīt to pietūkumu, plīsumu un pat asiņošanu. Turklāt asinsvadi var sašaurināties rētu veidošanās dēļ. Kas tad notiek? Mūsu audi nesaņem nepieciešamo skābekli un barības vielas. Dažreiz GPA var izraisīt pat stāvokli, ko sauc par "plaušu-nieru sindromu", kura gadījumā no nierēm un plaušām noplūst asinis.

Kādi simptomi rodas, attīstoties GPA?

Tagad jūs droši vien domājat: "Labi, ja šī ir šāda slimība, kā mēs to atpazīsim? Kādi ir simptomi?" Parunāsim par to.

Kā jau minēts iepriekš, GPA visbiežāk ietekmē elpošanas sistēmu un nieres. Tomēr tā var ietekmēt arī daudzus citus orgānus un audus, kā arī vispārējo labsajūtu. Tas ir tāpēc, ka tā iedarbojas uz mazajiem asinsvadiem visā ķermenī.

Dažreiz muskuļu sāpes un locītavu sāpes (artrītu) var izraisīt saistaudu vaskulīts.Līdztekus šādām lietām, jūs varat just savārgumu . Arī pastāvīgs nogurums, apetītes zudums un svara zudums ir bieži sastopami simptomi.

Elpošanas sistēmas simptomi

Daudzi cilvēki vispirms aizdomājas par GPA un meklē ārstēšanu elpceļu simptomu dēļ. Agrīnās stadijās šie simptomi var atgādināt parastu saaukstēšanos, gripu vai gripu. Tomēr tie parasti ilgst ilgāk nekā parasti. Pārbaudiet, vai jums ir kāds no šiem simptomiem:

• Stipras galvassāpes vai spiediens deguna blakusdobumu rajonā.
• Sinusīta infekcijas rodas bieži.
• Pastāvīgi ir iesnas, un ap nāsīm veidojas kreveles.
• Man ir aizlikts deguns.
• Bieža deguna asiņošana bez iemesla.
• Man sāp auss.
• Es jūtu sāpes krūtīs.
• Man ir pastāvīgs klepus.
• Elpas trūkums (līdzīgs klepus).

GPA saasināšanās gadījumā var attīstīties ausu, deguna un rīkles skrimšļa iekaisums (polihondrīts). Tas var izraisīt nopietnākus simptomus, piemēram:

• Deguns pietūkst tik ļoti, ka deguna augšdaļa iegrimst uz iekšu (to sauc arī par seglu degunu).
• Rīkle jeb trahejas augšējā daļa sašaurinās (subglotiskā stenoze). Tas var izraisīt aizsmakušu balsi un svilpojošu skaņu elpojot (sēkšana vai stridors).
• Iekšējās auss iekaisums var izraisīt reiboni (vertigo) un dzirdes zudumu.

Jums var būt arī asiņošana no plaušām. Šādā gadījumā Jums var būt apgrūtināta elpošana vai pat asiņu atklepošana .

Ar nierēm saistīti simptomi

GPA gadījumā Jums var nebūt nieru sāpju. Tomēr Jūs varat pamanīt izmaiņas urīnā. Piemēram, putojošs urīns vai asinis urīnā. Arī sejas vai kāju pietūkums (tūska) ir vēl viens nieru slimības simptoms.

Ja Jums ir granulomatoza arteriāla hiperpigmentācija (GPA), ārsti regulāri pārbaudīs Jūsu nieres, pat ja Jums nekad nav simptomu. Tas ir tāpēc, ka GPA agrīnā stadijā var neietekmēt Jūsu nieres, bet laika gaitā tā gandrīz noteikti ietekmēs Jūsu nieres.

Ar acīm saistīti simptomi

GPA var ietekmēt arī acis. Tā var izraisīt iekaisumu acs virsmā vai iekšpusē. Tas var izraisīt acu sāpes, spiedienu, apsārtumu un pietūkumu . Smagos gadījumos ir iespējams redzes zudums.

Ādas simptomi

Vaskulīts ādā var izraisīt šādus simptomus:

• Ādas virsma izskatās kā zili sarkans raksts (raibumaina āda).
• Parādās violeti, sarkani vai brūni plankumi (purpura).
• Uz ādas var parādīties cieti kunkuļi (mezgliņi) vai mazi pūslīšiem līdzīgi izciļņi (papulas).
• Var rasties nedzīstošas ​​brūces (čūlas).

Nervu sistēmas simptomi

GPA var ietekmēt arī jūsu nervu sistēmu. Visbiežāk tā ietekmē jūsu perifēro nervu sistēmu – nervus, kas stiepjas no muguras smadzenēm uz citām ķermeņa daļām.

Iekaisums un pietūkums var bojāt tikai vienu nervu, izraisot simptomus vienā zonā (mononeiropātija). Tomēr biežāk tiek skarti vairāki nervi (polineiropātija). Simptomi var būt:

• Motoriskie simptomi: piemēram, muskuļu vājums.
• Sensoriski simptomi: nejutīgums, tirpšana vai nervu sāpes.
• Autonomās nervu sistēmas darbības traucējumi, kas kontrolē asinsspiedienu, urīnpūšļa darbību vai svīšanu.

Kādas ir nopietnas komplikācijas, kas var rasties GPA dēļ?

Ja GPA netiek ārstēta, tā dažkārt var būt dzīvībai bīstama un izraisīt nopietnus orgānu bojājumus. Tāpēc ir svarīgi par to zināt. Šeit ir dažas no nopietnām komplikācijām, kas var rasties:

• Plaušu asiņošana: Tas var izraisīt apgrūtinātu elpošanu un elpošanas mazspēju.
• Ātri progresējošs glomerulonefrīts: Tas var izraisīt nieru mazspēju.
• Pastāvīgs redzes vai dzirdes zudums.
• Ādas jutīguma zudums vai nespēja kontrolēt muskuļus (perifēra neiropātija).

Kas izraisa GPA attīstību?

Tagad jūs, iespējams, domājat: "Kāpēc rodas šāda veida slimība?" Patiesībā GPA, tāpat kā citi "(vaskulīta)" veidi, ir "(autoimūna slimība) . Tas var šķist nedaudz grūti saprotams, bet es to paskaidrošu vienkārši.

Parasti mūsu imūnsistēma ir kā mūsu aizsargs. Tā cīnās pret slimībām un mikrobiem, izraisot iekaisumu. Tomēr šo autoimūno slimību gadījumā mūsu pašu imūnsistēma kļūdaini sāk uzbrukt mūsu pašu veselajām šūnām un audiem. Granulārās poliangiozes (GPA) gadījumā imūnsistēma uzbrūk mūsu pašu asinsvadiem.

Kādi ir konkrētie izraisītāji, kas izraisa GPA?

Pētnieki joprojām precīzi nezina, kas izraisa autoimūnas slimības. Tomēr viņi uzskata, ka to rašanos veicina vairāki faktori. Dažreiz mūsu imūnsistēma tiek pārslogota stresa dēļ, kas var izraisīt šāda veida darbības traucējumus. Dažas nopietnas bakteriālas un vīrusu infekcijasPētījumi arī ir atklājuši, ka vidējā atzīme rodas pēc...

GPA pieder pie slimību grupas, ko sauc par ar ANCA saistītu vaskulītu jeb AAV . Tie ir vaskulīta veidi, kuros ir iesaistīta specifiska antiviela, ko sauc par ANCA. Pētnieki uzskata, ka šai ANCA ir galvenā loma iekaisuma izraisīšanā šajās slimībās, tostarp GPA.

Kā uzzināt, vai jums ir vidējā atzīme?

Ja Jums ir GPA simptomi, ārsts vispirms Jums jautās par simptomiem un veiks fizisku pārbaudi. Ja Jūsu simptomi un slimības vēsture liecina, ka Jums varētu būt GPA, ārsts veiks dažus testus, lai veiktu turpmāku izmeklēšanu.

Starp testiem, ko izmanto, lai noteiktu, vai jums ir GPA, ir šādi:

• Asins analīzes: Tas arī pārbauda iepriekš minēto ANCA antivielu klātbūtni.
• Urīna analīze: Šī analīze pārbauda urīnu uz asinīm un olbaltumvielām.
• Krūškurvja rentgenogrāfija un datortomogrāfija: tās pārbauda plaušu stāvokli.
• Biopsija: neliels audu gabaliņš tiek ņemts no plaušām, deguna blakusdobumiem vai nierēm un pārbaudīts mikroskopā, lai noskaidrotu, vai ir kādi specifiski iekaisuma stāvokļi.

Kādas ir Vegenera granulomatozes (GPA) ārstēšanas metodes?

Labi, tagad aplūkosim, kā tiek ārstēta GPA. Ārsti ārstē GPA, lietojot zāles, kas mazina iekaisumu un nomāc imūnsistēmu (kortikosteroīdus un citus imūnsupresantus).

Dažas no šīm zālēm ir spēcīgākas nekā citas. Ārsta ieteiktā zāļu kombinācija būs atkarīga no Jūsu stāvokļa smaguma un blakusparādību riska.

Aktīvas GPA pamata ārstēšana:

• Tiek nozīmētas lielas kortikosteroīdu devas (piemēram, prednizons). Šīs devas laika gaitā tiek pakāpeniski samazinātas.
• `(Rituksimabs)`: Šīs ir jaunas bioloģiskas zāles. Tagad šī ir visbiežāk izmantotā standarta ārstēšanas metode.
• Ciklofosfamīds (smagos gadījumos) vai metotreksāts (vieglos gadījumos): šīs zāles lieto arī vēža ārstēšanai. Tomēr, ja tās lieto GPA ārstēšanai (daudz mazākās devās), tās darbojas kā imūnsupresanti.
• Avacopan: Šīs zāles var lietot kā papildu ārstēšanu, lai samazinātu kortikosteroīdu devu.

Ja Jums ir smagas komplikācijas, Jums var būt nepieciešama papildu ārstēšana. Piemēram:

• Dialīze (ja nieru mazspēja)
• Orgānu transplantācija

Vidējā atzīme (GPA)Kad ir sasniegta "remisijas" stadija, kas nozīmē, ka simptomi ir izzuduši un slimība ir snaudusi, šī stāvokļa uzturēšanai tiek nozīmētas maigākas zāles. Tas parasti ietver:

• `(Rituksimabs)`
• Vieglas imūnsupresīvas zāles: piemēram, `(azatioprīns)`, `(metotreksāts)` vai `(mikofenolāta mofetils)`.

Visas ārstēšanas laikā Jums tiks veiktas pārbaudes, lai uzraudzītu Jūsu stāvokli un reakciju uz ārstēšanu. Ārsts pielāgos Jūsu recepti un devu atkarībā no Jūsu reakcijas.

Atcerieties, ka visas zāles var izraisīt blakusparādības. Tās var rasties jebkurā ārstēšanas laikā. Tādēļ var būt nepieciešams mainīt zāles, lai novērstu vai mazinātu dažas blakusparādības. Visi šie lēmumi jāpieņem, konsultējoties ar ārstu.

Kāda nākotne sagaida šo stāvokli? (Prognoze)

GPA ir mūža slimība, kurai nepieciešama mūža aprūpe. Ārstēšanas rezultātā slimība var nonākt remisijā un simptomi var izzust. Tomēr simptomi var arī atgriezties (recidīvs).

Jums, iespējams, būs periodiski jālieto medikamenti visas dzīves garumā, lai kontrolētu recidīvus. Tā kā šie medikamenti nomāc jūsu imūnsistēmu, jums būs arī jāpievērš īpaša uzmanība, lai pasargātu sevi no citām slimībām.

Vai ir iespējams dzīvot normālu dzīvi ar vidējo atzīmi?

Ar efektīvu ārstēšanu jūs varat dzīvot relatīvi normālu dzīvi ar GPA. Tāpat kā daudzu hronisku slimību gadījumā, var būt remisijas un recidīvu periodi. Tāpēc slimības gaita var būt nedaudz svārstīga.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar vidējo atzīmi?

Bez ārstēšanas vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni pieci mēneši, un mazāk nekā 50% cilvēku izdzīvo ilgāk par gadu. Tomēr, ārstējoties, papildu pētījumi liecina, ka vairāk nekā 80% cilvēku joprojām ir dzīvi pēc astoņiem gadiem . Tātad jūs varat redzēt, cik svarīgi ir saņemt ārstēšanu, vai ne?

Kāds ir visbiežākais nāves cēlonis pacientiem ar vidējo anoreksiju (GPA)?

Pirms ārstēšanas orgānu mazspēja ir lielākais nāves risks GPA gadījumā. Ārstēšanas laikā, kad imūnsistēma ir novājināta, Jums ir lielāks dzīvībai bīstamu infekciju risks.

Kā man vajadzētu rūpēties par sevi, dzīvojot ar vidējo anonīmo diagnozes (GPA)?

Dzīvojot ar hronisku autoimūnu slimību, piemēram, granulomatozi ar poliangiītu (GPA), ir svarīgi apzināties savu ķermeni. Pat ja jūtaties pilnīgi vesels, jums ir jāievēro drošības pasākumi.

Veiciet pasākumus, lai pasargātu sevi no izplatītām slimībām, lietojot imūnsupresīvus medikamentus. Ja pamanāt jaunus vai neparastus simptomus,Nekavējoties informējiet savu ārstu.

GPA var ietekmēt jūs daudzos veidos, un daži no tiem ir dzīvībai bīstami. Atzīstot, ka kaut kas nav kārtībā, un uzsākot ārstēšanu agrīnā stadijā, var būt liela atšķirība.

Daudzi cilvēki var dzīvot bez simptomiem, vismaz kādu laiku, ārstējoties. Taču jūsu medicīnas komanda turpinās uzraudzīt jūsu stāvokli. Viņi būs jūsu mūža partneri jūsu veselības uzturēšanā.

Vissvarīgākās lietas, kas jums jāatceras no šī raksta (vēstījums mājās)

Labi, ļaujiet man apkopot dažas lietas, kas jums jāatceras no tā, par ko mēs runājām:

• GPA (granulomatoze ar poliangiītu) ir autoimūna slimība, kas ietekmē asinsvadus, īpaši mazos asinsvadus. Visbiežāk tā skar elpošanas sistēmu un nieres.
• Simptomi ir dažādi. Simptomi var būt saaukstēšanās simptomi, apgrūtināta elpošana, deguna asiņošana, izsitumi uz ādas, locītavu sāpes, acu problēmas un izmaiņas urīnā.
• Šī slimība var būt nopietna, tāpēc, ja rodas simptomi, ir ļoti svarīgi nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību.
• Ir pieejamas efektīvas ārstēšanas metodes. Šīs ārstēšanas metodes var kontrolēt slimību un uzturēt to remisijas fāzē.
• Šis ir mūža stāvoklis, tāpēc jums ir jāturpina atrasties ārsta uzraudzībā, pareizi jālieto izrakstītās zāles un jārūpējas par savu ķermeni.
• Neuztraucieties! Ar apzinīgumu un atbilstošu medicīnisko palīdzību jūs varat dzīvot labu dzīvi ar šo stāvokli. Jūs neesat viens, un ir ārsti, kas jums var palīdzēt.

GPA , granulomatoze ar poliangiītu, Vegenera granulomatoze, vaskulīts, asinsvadu iekaisums, autoimūnas slimības, nieru slimības, elpošanas ceļu slimības