Vai mums vajadzētu zināt par PTLD (pēctransplantācijas limfoproliferatīvajiem traucējumiem) pēc orgānu transplantācijas?

Jūs vai kāds jūsu paziņa, iespējams, ir pārcietis nopietnu dzīvību glābjošu operāciju, piemēram, orgānu transplantāciju. Vai cilmes šūnu transplantāciju. Pēc šīm darbībām rodas retas, negaidītas komplikācijas. Viena no šādām komplikācijām ir PTLD jeb pēctransplantācijas limfoproliferatīvie traucējumi. Tā kā tas var būt nedaudz nopietni, parunāsim par to vienkāršā, jums saprotamā veidā.

Kas īsti ir PTLD?

Vienkārši sakot, PTLD ir dzīvībai bīstama komplikācija, kas var rasties pēc orgānu transplantācijas vai allogēnas cilmes šūnu transplantācijas. Šajā gadījumā notiek tas, ka mūsu organismā esošais balto asinsķermenīšu veids, ko sauc par limfocītiem, strauji dalās un nekontrolējami palielinās.

Šo stāvokli, ko sauc par PTLD, patiesībā sauc par limfomas veidu . Limfoma ir vēža veids, kas attīstās mūsu limfātiskajā sistēmā. Šis stāvoklis rodas, kad baltie asinsķermenīši kļūst ļaundabīgi un strauji aug, nemirstot.

PTLD bieži izraisa Epšteina-Barra vīruss (EBV) . Šis vīruss ir mūsu visu organismā. Ir dažādi PTLD veidi, un tas, kā tā ietekmē cilvēku, var atšķirties. Labā ziņa ir tā, ka ārsti to var ārstēt. Tomēr dažreiz slimība var atgriezties.

Kādi ir galvenie PTLD veidi?

Ārsti iedala PTLD četros galvenajos veidos, pamatojoties uz to, kā limfomas šūnas izskatās mikroskopā:

• Agrīns bojājums: šiem cilvēkiem rodas simptomi, kas līdzīgi tiem, kas novēroti ar Epšteina-Barra vīrusu (EBV).
• Polimorfā PTLD: Šeit limfomas šūnas tiek sajauktas ar cita veida baltajiem asinsķermenīšiem, piemēram, normāliem limfocītiem un plazmas šūnām.
• Monomorfā PTLD: Šis ir visizplatītākais PTLD veids . Limfomas šūnas šeit ir līdzīgas tām, kas atrodamas citos limfomas veidos, piemēram, ne-Hodžkina limfomās. Piemēram, difūzā lielo B šūnu limfoma vai Burkita limfoma.
• Klasiskā Hodžkina limfoma - PTLD tips: Šis ir visretāk sastopamais PTLD veids .

Cik izplatīta ir šī slimība, ko sauc par PTLD?

Kā jau minēts iepriekš, PTLD ir ļoti reta slimība . Tas nozīmē, ka tā neskar visus. Aptuveni rēķinot, aptuveni 2 no 100 cilvēkiem, kuriem ir veikta cilmes šūnu transplantācija ("(2%)"), attīstīsies PTLD. Cilvēkiem, kuriem ir veikta orgānu transplantācija, ir nedaudz lielāka PTLD attīstības iespējamība. Taču tas atšķiras arī atkarībā no transplantētā orgāna.

Padomājiet par to šādi: lai gan aptuveni trīs no 100 cilvēkiem, kuriem ir veikta nieru transplantācija (`(3%)`), attīstās šī slimība, eksperti saka, ka aptuveni desmit no 100 cilvēkiem, kuriem ir veikta plaušu transplantācija (`(10%)`), var attīstīties šī slimība. Tātad nav par ko uztraukties, tas nav kaut kas tāds, kas notiek ar lielāko daļu cilvēku.

Kādi ir iespējamie PTLD simptomi?

Dažiem cilvēkiem sākumā var nebūt nekādu simptomu. PTLD simptomi var parādīties jebkurā laikā, sākot no dažiem mēnešiem līdz pat vairākiem gadiem pēc transplantācijas. Ja simptomi parādās, tie var būt šādi:

• Ļoti noguris (“Nogurums”) : Vienkārši bezdzīvības sajūta.
• Drudzis bez iemesla .
• Ēdiens ir bezgaršīgs .
• Negaidīts svara zudums .
• Pārmērīga svīšana naktī ("nakts svīšana") .
• Pietūkuši limfmezgli : Tie jūtas kā kunkuļi kaklā un padusēs.

Kāpēc rodas šī PTLD? Kādi ir tās cēloņi?

To ir nedaudz sarežģīti saprast. PTLD rodas tāpēc, ka ļoti izplatīts vīruss izmanto mūsu imūnsistēmas vājumu .

Iedomājieties, ka jūs gatavojaties cilmes šūnu transplantācijai. Pirms tam jums tiks veikta ķīmijterapija, lai iznīcinātu vēža šūnas jūsu kaulu smadzenēs. To sauc par kondicionēšanu. Tā vājina jūsu imūnsistēmas spēju aizsargāt jūs no slimībām. Konkrēti, kondicionēšana samazina T šūnu (T šūnu) aktivitāti, kas ir inficētas ar EBV un atkal kļūst neaktīvas.

Pēc cilmes šūnu vai orgāna transplantācijas jūsu ķermenim tiek ievadīti imūnsupresīvi medikamenti , lai novērstu jaunā orgāna vai šūnu atgrūšanu. Lai gan šie medikamenti aizsargā jauno orgānu vai šūnas, tie arī vājina mūsu organisma aizsargspējas, padarot to neaizsargātāku pret svešķermeņiem, piemēram, vīrusiem.

PTLD gadījumā galvenais vīrusu izraisītājs ir Epšteina-Barra vīruss (EBV) . EBV ir saistīts ar PTLD, kas attīstās gada vai divu laikā pēc cilmes šūnu vai orgānu transplantācijas. Tomēr precīzs PTLD cēlonis, kas attīstās vairākus gadus pēc transplantācijas, joprojām nav zināms. Eksperti arī pēta, vai lomu varētu spēlēt tādi vīrusi kā citomegalovīruss (CMV) vai adenovīruss (adenovīruss).

Pēc ekspertu domām, aptuveni 90% mūsu iedzīvotāju bērnībā vai pusaudža gados ir inficējušies ar EBV. Jums var būt vīruss bez jebkādiem simptomiem, un jūs, iespējams, pat to nezināt. EBV vīruss inficē mūsu B šūnas un paliek "guļošā" stāvoklī organismā, tas ir, "latentā" stāvoklī, neradot nekādas problēmas. (Jūs varat arī būt ieguvis vīrusu no donora.)

Tā kā jūs lietojat šīs imūnsupresīvās zāles, jūsu imūnsistēma nespēj kontrolēt šo snaudošo EBV. Tad ar EBV inficētās B šūnas sāk strauji dalīties un vairoties. Tas noved pie PTLD.

Kam ir lielāks PTLD attīstības risks?

Jūsu PTLD attīstības risks var palielināties šādu iemeslu dēļ:

• Epšteina-Barra vīrusa (EBV) klātbūtne jūsu organismā vai personas, kas jums devis orgānu/šūnas (donora), organismā.
• Ja pirms transplantācijas esat saņēmis ārstēšanu (“pirmstransplantācijas kondicionēšana”), kas samazina Jūsu T šūnu normālo funkciju .
• Imūnsupresīvu zāļu lietošana, lai novērstu organisma atgrūšanu no jaunā orgāna vai šūnām.
• Noteiktu gēnu ("(Genes)") variācijas , kas palielina PTLD attīstības risku.

Kā ārsti diagnosticē šo stāvokli, ko sauc par PTLD?

Ārsti vispirms veiks fizisku pārbaudi un rūpīgi izpētīs jūsu slimības vēsturi. Turklāt viņi parasti veiks šādas pārbaudes:

• Pilna asins aina (`Pilna asins aina - CBC`) .
• Visaptveroša vielmaiņas panelis .
• Laktātdehidrogenāzes (LDH) līmenis.
• Urīna analīze , ieskaitot urīnskābes līmeņa noteikšanu.
• Tests, lai noteiktu organismā ražotās antivielas pret EBV vīrusu .
• KT skenēšana (“Datortomogrāfija — DT skenēšana”) .
• MRI skenēšana (magnētiskās rezonanses attēlveidošana - MRI) .
• PET skenēšana (pozitronu emisijas tomogrāfija — PET skenēšana) .
• Kaulu smadzeņu biopsija .

Šie testi ļauj ārstiem precīzi noteikt, vai ir PTLD vai nē, un, ja tā, kā tā izskatās.

Kādas ir PTLD ārstēšanas metodes?

Ārsti parasti sāk ar imūnsupresīvo medikamentu daudzuma samazināšanu . Dažreiz tas var būtiski ietekmēt situāciju. Turklāt ir arī citas ārstēšanas metodes, piemēram:

• Ķīmijterapija : zāles, kas iznīcina vēža šūnas.
• Staru terapija : vēža šūnu iznīcināšana, izmantojot augstas enerģijas starus.
• Imunoterapija ar monoklonālām antivielām : tā ietver specifisku olbaltumvielu (monoklonālo antivielu) izmantošanu, lai uzbruktu vēža šūnām.
• Ķirurģiska iejaukšanās : to veic reti. Ķirurģiska iejaukšanās tiek apsvērta tikai tad, ja PTLD ir lokalizēta un to var droši izņemt. Piemēram, ja PTLD ir skārusi mandeles, mandeles var izņemt.

Vai ir kaut kas, ko mēs varam darīt, lai novērstu PTLD attīstību?

Mēs īsti neko nevaram darīt, lai tieši novērstu PTLD. Tomēr ārsti un pētnieki pēta dažus medikamentus, ko varētu lietot pirms un/vai pēc transplantācijas , lai samazinātu PTLD risku. Tāpēc pastāv cerība, ka nākotnē būs labāki risinājumi.

Kas notiek, ja attīstās PTLD? Vai to var izārstēt?

Jūsu reakcija uz PTLD var atšķirties atkarībā no cilvēka. Tas ir atkarīgs no daudziem faktoriem.

Piemēram, dažreiz PTLD uzlabojas pat tad, ja ārsti vienkārši samazina imūnsupresantu devu.

Jaunākie pētījumi liecina, ka no 60% līdz 70% cilvēku, kuriem pēc orgānu transplantācijas attīstās limfoma un kuri tiek ārstēti ar imunoterapiju un ķīmijterapiju, ir novērota simptomu samazināšanās vai izzušana (remisija) .

Vai PTLD var izārstēt? Jā, PTLD var izārstēt tikai ar "imūnterapiju" vai kombinācijā ar "ķīmijterapiju". Pētījumi liecina, ka no 50% līdz 60% cilvēku, kuri saņem šo ārstēšanu, pilnībā atveseļojas . Tātad tas ir kaut kas, uz ko var cerēt.

Kādi ir vissvarīgākie jautājumi, kas man jāuzdod savam ārstam?

Ja Jums ir PTLD, ieteicams uzdot ārstam šādus jautājumus:

• Kāpēc tas notika ar mani?
• Kā ārstē PTLD?
• Ja es samazināšu savu imūnsupresīvo medikamentu devu, kāda ir iespēja, ka mans organisms atgrūdīs jauno orgānu/šūnas?
• Ja mana ārstēšana būs veiksmīga, kāda ir iespēja, ka šis stāvoklis atgriezīsies?

Papildus šiem jautājumiem nebaidieties uzdot ārstam visu, kas jums ienāk prātā.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums ir PTLD, ārsts rūpīgi uzraudzīs Jūsu vispārējo veselības stāvokli . Viņš meklēs pazīmes, kas liecina par Jūsu stāvokļa pasliktināšanos. Ja Jums tiek ārstēta PTLD, ārsts paskaidros, kādas izmaiņas Jūs piedzīvojat vai vai Jūsu simptomi pasliktinās. Ir svarīgi nekavējoties informēt ārstu, ja tas notiek.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras

Orgānu transplantācija un cilmes šūnu transplantācija dažreiz var glābt vai pagarināt dzīvību . Tomēr, tā kā šīs ir nopietnas medicīniskas procedūras, tām var būt risks. PTLD ir viena no šādām retām, bet potenciāli nopietnām komplikācijām.

Ja esat kandidāts orgānu vai cilmes šūnu transplantācijai, jūsu veselības aprūpes komanda ar jums pārrunās jūsu PTLD risku , kā arī daudzus citus riska faktorus. Ārsti un pētnieki meklē veidus, kā samazināt PTLD risku. Vissvarīgākais ir to apzināties un uzdot veselības aprūpes komandai visus jautājumus, kas jums varētu rasties.

`PTLD, pēctransplantācijas limfoproliferatīvie traucējumi, orgānu transplantācija, limfoma, Epšteina-Barra vīruss, imunoloģija, vēzis