Vai jūsu āda sabiezē un kļūst cieta? Uzzināsim vairāk par sklerodermiju!

Vai jums dažreiz šķiet, ka jūsu āda ir nedaudz biezāka un stingrāka nekā parasti? Vai arī jums ir locītavu sāpes vai rīta stīvums? Šīs ir lietas, kurām mēs, iespējams, nepievēršam lielu uzmanību. Tomēr tie varētu būt arī retas slimības, ko sauc par sklerodermiju , simptomi. Parunāsim par to šodien nedaudz sīkāk, vai ne?

Kas ir sklerodermija?

Vienkārši sakot, sklerodermija ir reta slimība, kuras gadījumā ķermeņa audi kļūst biezāki un cietāki nekā parasti. Visbiežāk tā skar ādu. Bet dažreiz slimība var skart jebkurus citus ķermeņa audus.

Šī patiesībā ir autoimūna slimība . Tagad jūs, iespējams, domājat, kas ir "autoimūna slimība". Mūsu ķermenī ir armijai līdzīga sistēma, kas mūs aizsargā no slimībām, ko sauc par imūnsistēmu. Taču šajā situācijā šī sistēma nedarbojas pareizi, un tā vietā, lai cīnītos pret svešiem mikrobiem, tā sāk uzbrukt mūsu pašu labajām šūnām. It kā mēs nevarētu pateikt, kas ir mūsu pašu un kas ir ienaidnieks. Pat ārsti joprojām nevar precīzi saprast, kāpēc tas notiek.

Ja Jums ir sklerodermija, Jūsu imūnsistēma signalizē Jūsu organisma šūnām ražot pārāk daudz olbaltumvielu, ko sauc par kolagēnu . Mūsu ķermenim patiesībā ir nepieciešams kolagēns. Tas veido stiprus, veselīgus saistaudus, kas atbalsta mūsu orgānus. Bet, kad tas uzkrājas pārāk daudz, āda un citi audi kļūst biezāki un šķiedraināki nekā parasti.

Sklerodermija ir hroniska slimība . Tas nozīmē, ka jums, iespējams, būs jādzīvo ar šiem simptomiem ilgu laiku, iespējams, visu atlikušo mūžu. Turklāt, ja tā ietekmē jūsu iekšējo orgānu audus, tā var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas. Ja jūtat, ka jums ir sirdslēkme, ir apgrūtināta elpošana vai apgrūtināta rīšana, nekavējoties zvaniet 911 (vai uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru) vai dodieties uz slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu.

Ja jūtat sāpes vai stīvumu locītavās, īpaši ap pirkstu un kāju pirkstiem, noteikti jāvēršas pie ārsta.

Kādi ir galvenie sklerodermijas veidi?

Ārsti iedala sklerodermiju divos galvenajos veidos:

1. Lokalizēta sklerodermija: “Lokalizēta” nozīmē, ka tā skar tikai vienu ķermeņa daļu (parasti ādu). Tā izraisa sabiezētas, vaskainas ādas plankumus vai svītras. Vislabākais ir tas, ka lokalizētā sklerodermija dažreiz var izzust pati no sevis . Tā parasti arī neizplatās uz citām ķermeņa daļām.

2.Sistēmiskā skleroze: Šis veids var ietekmēt ne tikai ādu, bet arī citus orgānus. Tas var ietekmēt elpošanas sistēmu (orgānu, kas palīdz elpot un saost) un gremošanas sistēmu (orgānu, kas pārvērš apēsto pārtiku enerģijā). Ja sklerodermija ietekmē spēju elpot vai absorbēt barības vielas, pastāv lielāka iespējamība, ka attīstīsies nopietnas komplikācijas. Tā var būt pat letāla. Sistēmiskajai sklerozei ir arī trīs apakštipi – difūzā, ierobežotā un sinusa skleroze.

Difūzā skleroze

“Difūza” nozīmē “plaši izplatīta”. Šādā stāvoklī difūzā skleroze rodas pēkšņi, aptverot lielas ķermeņa daļas. Piemēram:

• Krūtis
• Vēders
• Augšstilbi
• Ieroči
• Kājas
• Seja

Turklāt tas var ietekmēt vairākus orgānus vienlaikus. Tas nozīmē:

• Gremošanas sistēma (gremošanas sistēma - kuņģa-zarnu trakts)
• Nieres
• Sirds
• Plaušas

Ierobežota skleroze (CREST sindroms)

Ārsti ierobežoto sklerodermiju bieži dēvē par CREST sindromu . Katrs burts CREST apzīmē simptomu, ko tas izraisa:

• C — kalcinoze: pārmērīga kalcija nogulsnēšanās ādā. Tā var izpausties kā mazi balti izsitumi uz ādas.
• R - Reino sindroms: pirkstu un kāju galu krāsas maiņa un nejutīgums. Aukstuma ietekmē tie var kļūt bāli, zili vai sarkani.
• E - Barības vada disfunkcija: apgrūtināta rīšana un skābes reflukss.
• S - sklerodaktilija: ādas sasprindzinājums uz pirkstiem, apgrūtinot pirkstu saliekšanu un iztaisnošanu.
• T - Telangiektāzijas: mazi, sarkani vai krāsas mainījuši plankumi uz ādas. Tie var izskatīties kā zirnekļa tīkli.

Sinusa skleroze

Sinusa sklerozes gadījumā rodas iepriekš minētie ierobežotās sklerozes simptomi, bet āda netiek skarta . Tas nozīmē, ka Jums var būt daži no CREST sindroma simptomiem, bet nav redzama ādas sabiezēšana.

Cik izplatīta ir sklerodermija?

Sklerodermija ir patiešām reta slimība.Eksperti lēš, ka aptuveni 250 cilvēkiem no miljona Amerikas Savienoto Valstu iedzīvotājiem ir visi trīs sklerodermijas veidi. No tiem aptuveni 100 000 cilvēku ir sistēmiskā skleroze.

Kādi ir sklerodermijas simptomi?

Dažiem cilvēkiem ar sklerodermiju agrīnās stadijās var nebūt nekādu simptomu. Tomēr daudziem galvenais simptoms ir sabiezētu, vaskainu plankumu vai svītru parādīšanās uz ādas. Turklāt pastāv arī vairāki citi bieži sastopami simptomi:

• Locītavu sāpes
• Stīvums , īpaši no rīta pamostoties
• Nogurums (pastāvīga ārkārtīgi liela noguruma sajūta)
• Neizskaidrojams svara zudums

Citi simptomi, ko piedzīvojat (un kur tie jūs ietekmē), ir atkarīgi no jūsu sklerodermijas veida.

Lokalizētas sklerodermijas simptomi

Cilvēkiem ar lokalizētu sklerodermiju parasti rodas tikai ādas sabiezēšana . Šī sabiezēšana var būt vienā vietā vai arī var notikt plankumos. Tā var skart šādas ādas zonas:

• Krūtis
• Vēders (apkārt kuņģim)
• Rokas un kājas (Jūsu rokas un kājas)
• Rokas un pirksti
• Pēdas un kāju pirksti

Tomēr lokalizēta sklerodermija, kas ietekmē iekšējos orgānus, ir ļoti reta .

Sistēmiskās sklerozes simptomi

Sistēmiskā skleroze var izraisīt dažādus simptomus. Tas arī izraisa ādas sabiezēšanu, bet parasti lielos laukumos un plankumos. Īpaši uz sejas un rokām. Sabiezējusies āda var sākties pirkstu un kāju pirkstos un pēc tam izplatīties pa visu ķermeni. Ja Jums ir Reino sindroms , skartās ekstremitātes pirkstu un kāju pirksti var mainīt krāsu, pakļaujoties aukstumam (parasti balta, sarkana vai purpursarkanā krāsā).

Sistēmiskā skleroze var izraisīt arī simptomus citos orgānos un audos. Piemēram:

• Muskuļi: nejutīgums un pietūkums, īpaši rokās un pēdās (ekstremitāšu galos).
• Locītavas: stīvums, pietūkums un mobilitātes zudums.
• Plaušas: klepus un apgrūtināta elpošana (aizdusa).
• Gremošanas trakts: disfāgija, grēmas, vēdera uzpūšanās, aizcietējums un caureja.
• Sirds:Patoloģiska sirdsdarbība (aritmija), šķidruma uzkrāšanās ap sirdi (perikarda izsvīdums) un sirds muskuļa sabiezēšana (fibroze).
• Nieres: nieru mazspēja (tas var būt dzīvībai bīstams).
• Dzimumorgāni: erekcijas disfunkcija (ED) vīriešiem un maksts sausums sievietēm.

Kas izraisa sklerodermiju?

Patiesībā ārsti joprojām nezina precīzu sklerodermijas cēloni .

Dažos pētījumos ir atklāts, ka tā zināmā mērā var būt iedzimta (tas nozīmē, ka to var nodot no vecākiem bērniem), taču tā ir tik reta, ka nav pietiekamu pierādījumu, lai galīgi pierādītu, ka tā ir ģenētiska slimība .

Sklerodermijas riska faktori

Sklerodermija var attīstīties ikvienam, taču dažām grupām ir lielāks risks:

• Sievietēm ir aptuveni četras reizes lielāka iespēja saslimt ar šo slimību nekā vīriešiem.
• Visbiežāk tas rodas cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Sklerodermija ir ļoti reta cilvēkiem, kas jaunāki par 30 gadiem.
• Melnādainie cilvēki biežāk saslimst ar sklerodermiju. Viņiem arī ir tendence slimībai attīstīties agrāk, viņiem ir lielāka iespēja attīstīt simptomus, kas ietekmē plaušas, un viņiem ir smagāki ādas simptomi.

Kādas ir iespējamās sklerodermijas komplikācijas?

Cilvēkiem ar sklerodermiju ir lielāks risks saslimt ar divām citām slimībām: Reino sindromu un Šegrena sindromu .

Reino sindroms skar mazos asinsvadus pirkstu un kāju pirkstos. Cilvēkiem ar šo slimību rodas simptomu epizodes (dažreiz sauktas par "lēkmēm"). Tas ir tad, kad pirkstu asinsvadi pēkšņi pārāk cieši saraujas. Tas var izraisīt ādas bālumu skartajos pirkstos vai gaišāku krāsu nekā jūsu dabiskā ādas krāsa. Dažreiz tā var pat izskatīties zilgana.

Šegrena sindroma gadījumā daži ķermeņa dziedzeri ražo mazāk mitruma – visbiežāk tie ir siekalu dziedzeri mutē un asaru dziedzeri acīs. Dažiem cilvēkiem ar Šegrena sindromu ir arī muskuļu un locītavu sāpes.

Daži sklerodermijas veidi var izraisīt nopietnas komplikācijas . Dažas no tām ir:

• Nieru mazspēja
• Plaušu hipertensija (augsts asinsspiediens artērijās, kas pārnes asinis no sirds uz plaušām)
• Plaušu fibroze (plaušu audu rētas)
• Sirds un asinsvadu slimības (problēmas, kas ietekmē sirdi un asinsvadus)
• Sastrēguma sirds mazspēja, sirds slimība
• Imūndeficīts
• Kuņģa-zarnu trakta slimības (stāvokļi, kas ietekmē to, kā organisms apstrādā pārtiku un absorbē barības vielas)
• Vēzis

Dažas no šīm komplikācijām var būt letālas . Ja pamanāt jaunus vai mainīgus simptomus, pēc iespējas ātrāk apmeklējiet ārstu. Ja domājat, ka Jums ir sirdslēkmes simptomi, piemēram, apgrūtināta elpošana vai rīšana, nekavējoties zvaniet 911 (vai uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru) vai dodieties uz slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu.

Kā tiek diagnosticēta sklerodermija?

Ārsts diagnosticē sklerodermiju, veicot fizisku pārbaudi un vairākus citus testus.

Jums var būt nepieciešams apmeklēt arī reimatologu — ārstu, kas specializējas imūnsistēmas slimību ārstēšanā. Viņš vai viņa jūs pārbaudīs un jautās par jūsu simptomiem. Jums jāpastāsta savam ārstam, kādi ir jūsu simptomi, kad tie pirmo reizi parādījās un vai ir kaut kas, kas tos pasliktina.

Jums būs jāveic arī vairāki testi, lai pārliecinātos, ka jums nav citu slimību, kas izraisa līdzīgus simptomus.

Kādus testus ārsti izmanto sklerodermijas diagnosticēšanai?

Sklerodermijas diagnosticēšana parasti ir daļa no procesa, ko sauc par "diferenciāldiagnozi". Tas nozīmē, ka ārsts, visticamāk, izslēgs citas slimības un veiks vairākus testus, lai noskaidrotu simptomu cēloni, pirms diagnosticēs sklerodermiju. Šeit ir daži no testiem, kas jums varētu tikt veikti:

• Asins analīzes , lai redzētu, kā darbojas jūsu imūnsistēma.
• Plaušu funkcionālie testi , lai noskaidrotu, vai nav ietekmētas plaušas vai elpošanas sistēma.
• Biopsija ir procedūra, kurā tiek ņemts neliels skartās ādas vai citu audu paraugs un pārbaudīts laboratorijā.
• Ja Jums ir gremošanas (GI) simptomi, endoskopija ir tests, kas ar nelielu kameru, kas piestiprināta pie garas, plānas caurulītes, skatās uz kaklu vai kuņģi.

Turklāt jums būs jāveic vairāki attēldiagnostikas testi , lai uzņemtu ķermeņa iekšpuses attēlus. Tie ietver:

• Elektrokardiogramma (EKG)
• Ehokardiogramma (ehokardiogramma - atbalss)
• Krūškurvja rentgenogramma
• CT skenēšana (datortomogrāfija - CT skenēšana)

Kā tiek ārstēta sklerodermija?

Sklerodermiju izārstēt nevar , taču ārsts var palīdzēt atrast ārstēšanas metožu kombināciju, kas var palīdzēt kontrolēt simptomus un mazināt to ietekmi uz ikdienas dzīvi.

Nepieciešamā ārstēšanas metode ir atkarīga no simptomu atrašanās vietas un smaguma pakāpes. Šeit ir daži izplatīti sklerodermijas ārstēšanas veidi:

• Ādas kopšanas līdzekļi: Jums būs jālieto krēmi un mitrinātāji, lai novērstu ādas izžūšanu.
• Imūnsupresanti: Šīs zāles neļauj imūnsistēmai bojāt veselīgas šūnas un audus.
• Zāles specifisku simptomu kontrolei: Piemēram, jums var būt nepieciešams lietot zāles asinsspiediena kontrolei, elpošanas atvieglošanai, nieru mazspējas ārstēšanai vai gremošanas simptomu mazināšanai.
• Fizioterapija: Fizioterapeits var palīdzēt uzlabot fiziskās kustības.
• Fototerapija: tā ietver spilgtas, fokusētas ultravioletās (UV) gaismas izmantošanu ādas slimību ārstēšanai. Tas var palīdzēt ārstēt sabiezējušu ādu.
• Cilmes šūnu transplantācija: Dažiem cilvēkiem ar smagiem simptomiem var būt nepieciešama cilmes šūnu transplantācija. Tas ietver bojātu asins šūnu aizstāšanu ar veselām donora šūnām.

Ja man ir sklerodermija, ko man vajadzētu sagaidīt?

Jums vajadzētu sagaidīt , ka sklerodermija un tās simptomi būs jāpārvalda visu atlikušo mūžu . Lai gan nav pastāvīgas izārstēšanas, daudzi cilvēki atrod ārstēšanas metodes un dzīvesveida izmaiņas, kas var mazināt simptomu ietekmi uz ikdienas dzīvi.

Dzīvošana ar ilgstošu slimību dažkārt var būt ļoti nomācoša. Jautājiet savam ārstam par atbalsta grupām vai izglītības iespējām, kas palīdzēs jums pārvaldīt stresu un garīgo veselību.

Vai sklerodermiju var novērst?

Tā kā precīzs cēlonis nav zināms, nav iespējams novērst sklerodermiju .

Kā es varu rūpēties par sevi? (Pašrūpe)

Papildus ierastajām ārstēšanas metodēm, iespējams, varēsiet pārvaldīt dažus simptomus, veicot dažas izmaiņas savā ikdienas dzīvesveidā. Dažas no tām ir šādas:

• Ievērojot veselīgu diētu un vingrojumu plānu , kas jums ir piemērots.
• Izvairieties no intensīvas fiziskās slodzes, ja nejūtaties labi.
• Aizsargājiet savu ādu, valkājot jūsu videi atbilstošu apģērbu un, dodoties ārā, lietojot kvalitatīvu saules aizsargkrēmu .
• Apmeklējiet zobārstu (zobārstniecības aprūpes speciālistu) , lai regulāri tīrītu zobus un veiktu pārbaudes.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Sklerodermija var izraisīt dažādus simptomus, tāpēc sākumā to dažreiz var būt grūti atpazīt. Ja rodas jaunas sāpes vai citi simptomi, īpaši, ja tie pasliktinās, apmeklējiet ārstu. Pat ja simptomus izraisa kaut kas cits, ārsts var noteikt cēloni un ieteikt ārstēšanu, lai tos kontrolētu.

Ja sklerodermijas ārstēšana nešķiet efektīva vai ja simptomi mainās vai pasliktinās, īpaši, ja tie ietekmē spēju elpot vai norīt , konsultējieties ar ārstu.

Kad man jāvēršas neatliekamās palīdzības nodaļā (ANA) ?

Ja Jums ir sirdslēkmes simptomi , piemēram, sāpes krūtīs, apgrūtināta elpošana vai ja jūtat, ka nevarat norīt, nekavējoties zvaniet 911 (vai uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru) vai dodieties uz slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Apmeklējot ārstu, neaizmirstiet uzdot šādus jautājumus:

• Vai man ir sklerodermija vai kāda cita slimība?
• Kāda veida sklerodermija man ir?
• Kāda veida ārstēšana man nepieciešama?
• Kādas komplikācijas man īpaši jāuzmanās?

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar sklerodermiju?

Lielākajai daļai cilvēku ar sklerodermiju nerodas dzīvībai bīstamas komplikācijas .

Tomēr, ja Jums ir sistēmiskā skleroze, kas ietekmē iekšējos orgānus, Jums ir lielāks nopietnu komplikāciju risks. Ārsts Jums pastāstīs, kas sagaidāms un vai Jums ir lielāks letālu komplikāciju risks.

Vai sklerodermija ir nopietna slimība?

Tāpat kā jebkura hroniska slimība, sklerodermija ir nopietna un bīstama slimība.Tas ir tāpēc, ka jums, visticamāk, būs jātiek galā ar simptomiem visu atlikušo mūžu. Tomēr tas nenozīmē, ka sklerodermija valdīs pār jūsu dzīvi. Katra cilvēka pieredze ir atšķirīga. Pārrunājiet savas bailes, šaubas un bažas ar savu ārstu.

Sklerodermija var būt ļoti nomācoša slimība, ar kuru dzīvot. Tā kā ārsti precīzi nezina, kas to izraisa, un nav vienas universālas ārstēšanas metodes, var paiet zināms laiks, lai atrastu ārstēšanu, kas labi kontrolēs jūsu simptomus. Ārsts jums palīdzēs ik uz soļa.

Uzticieties savai intuīcijai un uzticieties tam, kas šķiet “nepareizi”. Pat nelielas simptomu izmaiņas var liecināt par problēmu, kas jāpārbauda ārstam. Nebaidieties uzdot jautājumus un dalīties savās domās par simptomiem vai ārstēšanu.

Dzīvošana ar hronisku slimību var būt ļoti nogurdinoša. Veltiet laiku, lai izrādītu sev cieņu un atzinību par smago darbu, ko ieguldāt savu simptomu pārvaldībā.

Dažas svarīgas lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Labi, mēs jau daudz runājām par sklerodermiju. Noslēgumā, šeit ir dažas no svarīgākajām lietām, kas jums jāatceras:

• Sklerodermija ir reta autoimūna slimība, kuras gadījumā organisms ražo pārāk daudz kolagēna, izraisot ādas un dažreiz arī iekšējo orgānu sabiezēšanu.
• Ir divi galvenie veidi: lokalizēts un sistēmisks. Sistēmiskais veids ir nedaudz bīstamāks, jo tas var ietekmēt arī iekšējos orgānus.
• Simptomi ir dažādi. Galvenie no tiem ir ādas sabiezēšana, locītavu sāpes, nogurums un Reino sindroms.
• Lai gan nav pastāvīgas izārstēšanas, ir efektīvas ārstēšanas metodes simptomu kontrolei. Konsultējieties ar savu ārstu un izstrādājiet ārstēšanas plānu, kas jums ir piemērots.
• Agrīna diagnostika un ārstēšana ir ļoti svarīga, tāpēc, ja rodas kāds no šiem simptomiem, noteikti meklējiet medicīnisko palīdzību.
• Tā kā šis ir ilgtermiņa stāvoklis, ir svarīgi saglabāt garīgo spēku. Ja nepieciešams, meklējiet palīdzību atbalsta grupās.

Neuztraucieties, jūs neesat viens. Ar pareizajām zināšanām un medicīnisko palīdzību jūs varat veiksmīgi sadzīvot ar šo stāvokli.

Sklerodermija , sklerodermija, ādas sabiezēšana, imūnsistēmas slimības, kolagēns, Reino sindroms, sistēmiskā skleroze, ādas slimības