Vai Jums niez un uz ādas parādās dīvains plankums? Tā varētu būt ekstramammāra Pedžeta slimība (EMPD)!

Vai esat kādreiz pamanījuši sarkanu, zvīņainu, dažreiz krevelīgu plankumu uz ādas, īpaši cirkšņos, padusēs vai dzimumorgānu apvidū? Šķiet, ka tas pakāpeniski aug un dažreiz niez, vai ne? Labi, tāpēc šodien mēs runāsim par īpašu ādas stāvokli. Ārsti to sauc par ekstramammāro Pedžeta slimību jeb saīsināti EMPD . Tā ir diezgan reta, taču ir svarīgi par to zināt.

Kas ir ekstramammāra Pedžeta slimība (EMPD)?

Vienkārši sakot, EMPD ir reta ādas slimība. Dažreiz tā var būt saistīta ar citiem vēža veidiem. Taču tas ne vienmēr tā ir. Tā ir slimība, kad āda kļūst sarkana, zvīņaina vai ar krevelēm un palielinās. Dažreiz tā var palikt nediagnosticēta gadiem ilgi pēc slimības sākuma.

Tā ir nosaukta par "Pedžeta slimību" par godu seram Džeimsam Pedžetam, izcilam 19. gadsimta britu ārstam. Viņa vārds ir attiecināts uz vairākiem citiem vēža veidiem, pateicoties viņa ieguldījumam patoloģijas jomā. Vārds "extramammary" nozīmē "ārpus krūts". To nedrīkst jaukt ar Pedžeta krūts slimību.

Tiek lēsts, ka no 7% līdz 40% cilvēku ar ekstramamāro Pedžeta slimību var būt pamatā esošs vēzis . Tomēr, kā jau minēju iepriekš, EMPD ne vienmēr ir citas slimības pazīme. Agrīna ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus un palīdzēt atklāt pamatā esošo vēzi.

Kādi ir galvenie EMPD veidi?

Pastāv divi galvenie EMPD veidi:

1. Primārā EMPD: šī ir ādas slimība, kas rodas spontāni. Tā sākas uz ādas bez jebkāda cita iemesla.

2. Sekundāra EMPD: To izraisa pamatā esošs vēzis citur organismā.

Kam ir lielāka iespēja saslimt ar EMPD?

Ikviens var attīstīt EMPD, bet tas ir biežāk sastopams šādās grupās:

• Cilvēki vecumā no 50 līdz 80 gadiem.
• Bieži sastopama sieviešu vidū.
• To var redzēt arī Āzijas vīriešu vidū.
• Baltie cilvēki.

Bet ir svarīgi atcerēties, ka šī ir ļoti reta slimība.

Kāpēc rodas šī EMPD?

Kas izraisa primāro EMPD?

Godīgi sakot, ārsti joprojām precīzi nezina, kas izraisa primāro EMPD. Viņi pieļauj, ka tā var sākties noteikta veida šūnās mūsu ķermenī. Šie šūnu veidi ietver:

• Apokrīno dziedzeru kanālu šūnas: tās ir sviedru dziedzeri un atrodas matu folikulu tuvumā.
• Keratinocītu cilmes šūnas: tās ir šūnas, kas palīdz atjaunot ādu.
• Tokera šūnas: tās ir šūnas, kas atrodas ādā (“vulvas audos”) ap krūtsgalu un maksts atveri.

Kas izraisa sekundāru EMPD?

Sekundāro EMPD izraisa vēzis citur organismā. Tiek uzskatīts, ka aptuveni trešdaļa EMPD gadījumu ir taisnās zarnas vēzis . Turklāt pastāv arī citi vēža veidi, kas var izraisīt sekundāru EMPD:

• Anālais vēzis
• Urīnpūšļa vēzis
• Dzemdes kakla vēzis
• Olnīcu vēzis
• Prostatas vēzis
• Dzemdes vēzis

Kādi ir EMPD simptomi?

Galvenais EMPD simptoms ir ādas izsitumi, kas izskatās pēc ekzēmas . Pētījumi liecina, ka aptuveni 65 % EMPD pacientu tie rodas ap vulvu un aptuveni 20 % gadījumu tie rodas ap anālo atveri .

Jūs varat redzēt uz ādas vietas, kurām ir šādas īpašības:

• Kā garoza (`Crusty`)
• Kļuva sarkana (`Sarkanā`)
• Zvīņains

Plankumi pakāpeniski palielinās un tiem var būt neregulāras malas. EMPD progresējot, var attīstīties dziļas čūlas vai mezgliņi. Citi simptomi ir:

• Dedzinoša sajūta
• Āda ir sarkana un jūtama kairinājuma sajūta .
• Niezošs
• Sāpīgs vai jutīgs
• Pietūkusi (tūska) āda

EMPD visbiežāk rodas vietās, kur atrodas sviedru dziedzeri (īpaši apokrīnie ādas dziedzeri). Visbiežāk to novēro ap maksts atveri. Tā var rasties arī šajās vietās:

• Ap anālo atveri (`Anus`)
• Penis
• Starpene
• Sēklinieku maisiņš

Ļoti reti EMPD var novērot arī citās ķermeņa daļās, piemēram:

• Vēders
• Paduse
• Naba
• Sēžamvieta
• Auss, plakstiņš, seja vai galvas āda
• Krūšu apakšdaļa
• Celis vai augšstilbs

Ir svarīgi zināt, ka aptuveni 10% cilvēku ar ekstramamāru Pageta slimību nejūt nekādus simptomus .

Kā tiek diagnosticēts šis EMPD stāvoklis?

Vispirms ārsts Jums jautās par Jūsu simptomiem un veiks fizisku pārbaudi. Ja viņam ir aizdomas par EMPD, viņš:Tiek veikta ādas biopsija. Biopsijas laikā tiek ņemts neliels ādas paraugs un pārbaudīts mikroskopā.

Skatoties mikroskopā, patologs meklē īpašas, lielas, patoloģiskas šūnas, ko sauc par "Paget šūnām". Viņi arī identificē šīs šūnas, novērtējot to reakciju uz dažādām ķīmiskām vielām (imūnhistoķīmija).

Kā ar EMPD palīdzību uzzināt, vai Jums ir vēzis?

Pēc EMPD diagnozes noteikšanas ārsts veiks vairākas citas pārbaudes, lai pārbaudītu pamatā esošo vēzi. Šīs pārbaudes var ietvert:

• Ultraskaņas skenēšana (ultraskaņa)
• Krūšu izmeklēšana (mamogrāfija)
• Papa uztriepe
• Kolonoskopija vai proktoskopija
• Datortomogrāfijas skenēšana
• Cistoskopija (urīnpūšļa izmeklēšana)
• Prostatas izmeklēšana
• Retrogrāda pielogramma (nieru un urīnceļu izmeklēšana)
• Limfmezglu ultraskaņas vai adatas biopsijas izmeklēšana
• Augšējā endoskopija (rīkles, barības vada un kuņģa izmeklēšana)

Kādas ir EMPD ārstēšanas metodes?

Ārsti parasti ārstē ekstramamāro Pageta slimību ar operāciju.

• Mosa operācija: Šajā procedūrā ķirurgs noņem skarto ādas slāni pa slānim, saglabājot apkārtējo veselo ādu.
• Plaša lokāla ekscīzija: Šajā procedūrā ķirurgs noņem EMPD zonu kopā ar dažiem veseliem audiem ap to. Pēc tam brūces malas tiek sašūtas.

Dažreiz ķirurgiem ir jānoņem liels ādas un citu audu laukums. Dažiem cilvēkiem ar EMPD ap vulvu var būt nepieciešams noņemt daļu vai visu vulvu ("vulvektomija").

Apsveriet šo: ja nevarat veikt operāciju cita veselības stāvokļa vai sliktas veselības dēļ, ārsts var ieteikt citas ārstēšanas metodes, piemēram:

• Imunoterapija
• Lāzera ādas atjaunošana
• Fotodinamiskā terapija (PDT)
• Staru terapija
• Vietējas zāles, ko lieto vēža ārstēšanai (citotoksiskas zāles)

Vissvarīgākais ir tas, ka, ja ir pamatā esošs vēzis, tas arī jāārstē atsevišķi.

Vai ir kāds veids, kā samazināt EMPD attīstības risku?

Diemžēl mēs neko nevaram darīt, lai samazinātu EMPD attīstības risku.

Kādu nākotni var sagaidīt cilvēks ar EMPD?

Pēc EMPD ārstēšanas Jums būs nepieciešamas atkārtotas vizītes pie ārsta. Tas būs atkarīgs no tā, kur atradās EMPD. Bieži vien EMPD atkārtojas tajā pašā vai ap to pašu zonu, kur tā iepriekš tika ārstēta. Tāpēc ir ļoti svarīgi turpināt ievērot ārsta norādījumus.

Ekstramamālā Pedžeta slimība ir ļoti reta, un tā izplatās (metastasizējas) uz citām ķermeņa daļām. Tomēr dažreiz tā var izplatīties limfmezglos vai citos orgānos. Jūsu ārsts vislabāk var paskaidrot, kas ir iespējams jūsu gadījumā.

Vai EMPD var atgriezties pēc sadzīšanas?

Jā, EMPD ir stāvoklis , kas var atkārtoties pat pēc ārstēšanas un atveseļošanās, pat pēc daudziem gadiem. Dažreiz tas var atgriezties pēc vairāk nekā 15 gadiem. Tāpēc ārsti iesaka ilgstošu uzraudzību un regulāras pārbaudes.

Ja man ir EMPD, kā es varu par sevi rūpēties?

Vislabākais, ko varat darīt, ir regulāri apmeklēt ārstu uz pārbaudēm. Ja ārsts pamana EMPD atkārtošanās pazīmes, viņš var nekavējoties sākt ārstēšanu.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja pamanāt kādas jaunas EMPD pazīmes vai simptomus, nekavējoties apmeklējiet ārstu.

Ir normāli justies nobijies, samulsis un neapmierināts, pamanot ādas izsitumus vai mezgliņu jutīgā ķermeņa vietā, piemēram, dzimumorgānos. Šo stāvokli, ko sauc par ekstramammālo Pedžeta slimību (EMPD), dažreiz var sajaukt ar citiem ādas stāvokļiem, tāpēc precīzas diagnozes noteikšana var aizņemt kādu laiku. Ja pastāv pamatā esošs vēzis, EMPD var būt vēl nopietnāka.

Tomēr labā ziņa ir tā, ka lielākā daļa cilvēku ar EMPD pēc ārstēšanas dzīvo normālu, pilnvērtīgu dzīvi. EMPD parasti ārstē ar ķirurģisku iejaukšanos. Ja ir pamatā esošs vēzis, arī tas būs jāārstē. Tā kā ekstramammāra Pedžeta slimība var atkārtoties, regulāras pārbaudes pie ārsta var palīdzēt to atklāt agrīnā stadijā, ja tā atkārtojas.

Vissvarīgākās lietas, kas jums jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

• EMPD ir reta ādas slimība, kas var būt saistīta ar vēzi.
• Pievērsiet uzmanību visiem sarkanajiem, zvīņainajiem, kreveļveida vai paceltajiem ādas plankumiem, īpaši ap dzimumorgāniem, padusēm vai anālo atveri. Simptomi var būt nieze, dedzināšana un sāpes.
• Ja redzat šādu pazīmi , nekautrējieties un nebaidieties, bet nekavējoties apmeklējiet ārstu.
• EMPD tiek diagnosticēta ar ādas biopsiju.
• Ķirurģija ir visizplatītākā ārstēšanas metode.
• Ir svarīgi turpināt medicīniskās pārbaudes, jo EMPD var atkārtoties.
• Neuztraucieties, lielākā daļa cilvēku ar EMPD pēc ārstēšanas dzīvo labi. Galvenais ir savlaicīgi noteikt diagnozi un saņemt pareizu ārstēšanu.

Ja jums ir vēl kādi jautājumi par šo, konsultējieties ar savu ārstu. Viņš/viņa var sniegt jums piemērotu padomu.

` Ekstramamālā Pedžeta slimība, EMPD, ādas slimības, ādas vēzis, Pedžeta šūnas, ādas plankumi, nieze, vulva, perianālā zona, ādas slimības, Mosa ķirurģija