Vai jūsu mazajam ir šīs četras sarežģītās sirds problēmas? (Falo tetraloģija) - Parunāsim par to!

Fallo tetraloģija jeb saīsināti ToF ir stāvoklis, kad bērna sirdī dzimšanas brīdī vienlaikus rodas četras anomālijas. Šīs problēmas apgrūtina bērna sirdij pietiekami daudz skābekli saturošu asiņu pārsūknēšanu uz pārējo ķermeni. Jūs zināt, cik svarīgs ir skābeklis, lai viss mūsu ķermenī darbotos pareizi. Ir normāli justies nobijies, dzirdot par šo stāvokli, bet parunāsim par to sīkāk, lai jūs to labāk izprastu.

Kāpēc šī "(Falo tetraloģija)" ir tik īpaša? Kas notiek sirdī?

Vienkārši sakot, veselā sirdī asinis pārvietojas pa noteiktu ceļu. Tas ir, bezskābekļa asinis nonāk plaušās, uzņem skābekli un pēc tam atgriežas sirdī, lai izplatītos pa visu ķermeni. Taču šo četru strukturālo problēmu dēļ bērna ar "Falo tetraloģiju" sirdī daļa no bezskābekļa asinīm nonāk tieši ķermenī, nevis plaušās. Tā ir galvenā problēma.

Tagad aplūkosim, kādas ir šīs četras sirds problēmas:

1. Kambaru starpsienas defekts (VSD) : Iedomājieties, ka jūsu sirdij ir divas galvenās kameras, viena labajā un viena kreisajā pusē. Kad starp abām kamerām sienā rodas VSD, labā kambara skābekļa nesaturošās asinis (zilās asinis) sajaucas ar kreisā kambara skābekļa piesātinātajām asinīm (sarkanajām asinīm). Tas nav labi, jo ķermenim ir nepieciešamas tīras, skābekļa piesātinātas asinis.

2. Plaušu artērijas stenoze : Galvenais asinsvads, kas no sirds labā kambara uz plaušām pārvadā ar skābekli nabadzīgas asinis (plaušu artērija), un tā vārstulis (vārsts) sašaurinās. Tas ir līdzīgi kā ūdensvada aizsērēšana. Tas samazina asiņu daudzumu, kas var nonākt plaušās ar katru sirdssitienu. Tas ierobežo skābekļa daudzumu, ko var pievienot asinīm.

3. Galvenais asinsvads, kas piegādā asinis ķermenim, atrodas nepareizā vietā (“pārējā aorta”) : “(Aorta)” ir lielākais asinsvads, kas piegādā skābekli saturošas asinis visā ķermenī. Parasti tā ir savienota ar sirds apakšējo kreiso kameru. Bet ar “(VSD)” šī “(Aorta)” atrodas virs abām kamerām, atveroties uz tām abām. Tā dēļ gan skābekļa nabadzīgas asinis, gan ar skābekli bagātas asinis sāk plūst caur šo “(Aortu)” uz ķermeni. Vienkāršoti sakot, daļa asiņu, kurām vajadzētu nokļūt plaušās, lai iegūtu skābekli, nonāk tieši ķermenī.

4. Sirds labās apakšējās kameras sienas palielināšanās (“kambara hipertrofija”) : Visu iepriekš minēto problēmu dēļ, īpaši asinsvada, kas piegādā asinis plaušām, sašaurināšanās, sirds apakšējai kamerai (“(labajam kambaram)”) ir smagi jāstrādā, lai sūknētu asinis. Tāpat kā muskulis palielinās, paceļot svaru, laika gaitā palielinās arī šīs kameras sienas muskuļu slānis. Tas var vēl vairāk traucēt sirds darbību.

Kad šīs četras problēmas sakrīt, rodas stāvoklis, kas pazīstams kā "Falo tetraloģija".

Cik izplatīta ir šī slimība? Kam tā ir lielāka iespējamība?

Fallot tetraloģija patiesībā ir reta slimība.Saskaņā ar Amerikas statistiku, tas notiek aptuveni vienam no 2000 jaundzimušajiem. Tomēr starp iedzimtām sirds slimībām ("(Congenital Heart Disorders)") šī ir diezgan izplatīta slimība. Šī slimība ir nedaudz biežāk sastopama zēnu dzimuma zīdaiņiem. Ārsti ir arī novērojuši, ka "(ToF)" var novērot arī zīdaiņiem ar citām hromosomu komplikācijām, piemēram, "(Dauna sindromu)".

Ļoti reti dažiem cilvēkiem var rasties problēmas pieaugušā vecumā, ja tās netiek ārstētas bērnībā.

Kā ārsti diagnosticē Fallot tetraloģiju?

Ārsts var atklāt šo stāvokli grūtniecības laikā vai pēc bērna piedzimšanas . Visbiežāk tas tiek diagnosticēts pirmajās nedēļās vai mēnešos pēc bērna piedzimšanas.

Pirmsdzemdību testi

Ja grūtniecības laikā veiktā standarta ultraskaņas skenēšana atklāj jebkādas sirds anomālijas, ārsts var veikt īpašu skenēšanu, ko sauc par augļa ehokardiogrammu . To var veikt laikā no 18. līdz 22. grūtniecības nedēļai, lai skaidri redzētu bērna sirds struktūru un noteiktu, vai ir kādas problēmas.

Pārbaudes pēc bērna piedzimšanas

Pēc bērna piedzimšanas, ārstam apskatot bērnu un klausoties sirdsdarbību, var būt dzirdama neparasta skaņa (sirds troksnis) . Šis ir bieži sastopams simptoms zīdaiņiem ar "(ToF)".

Turklāt tiek veikti vairāki citi testi, lai apstiprinātu šo situāciju:

• Pulsa oksimetrija : šī ir ļoti vienkārša un nesāpīga pārbaude. Pirms jūs ņemat mazuli mājās, uz mazuļa rokas vai kājas tiek uzlikts neliels sensors, lai izmērītu skābekļa līmeni asinīs. Zems skābekļa līmenis var liecināt par stāvokli, ko sauc par (ToF).
• Ehokardiogramma (pazīstama arī kā atbalss) : Tā ir līdzīga skenēšanai. Tā izmanto skaņas viļņus, lai skaidri redzētu bērna sirds struktūru, tostarp tās vārstus un asins plūsmu.
• Krūškurvja rentgenogramma vai sirds datortomogrāfija : dažreiz var parādīties patoloģiska sirds "zābaka formas" izskats. Tā ir ToF īpašība.
• Elektrokardiogramma (EKG) : Tā pārbauda sirds elektrisko aktivitāti. Tā var noteikt jebkādas sirds ritma novirzes vai to, vai sirds kambari strādā pārāk intensīvi.
• Sirds kateterizācija : šī ir nedaudz sarežģītāka pārbaude. To veic tikai nepieciešamības gadījumā. Caur kājas vai rokas asinsvadu sirdī tiek ievietota neliela caurulīte (katetrs), lai izmērītu spiedienu sirdī, paņemtu asins paraugus un skaidrāk redzētu struktūru.

Diagnosticējot šo stāvokli pieaugušajam vai nedaudz vecākam bērnam, var izmantot iepriekš minētos testus, piemēram, EKG un sirds kateterizāciju.

Kā ārstē šo stāvokli (Falo tetraloģiju)?

Galvenās ārstēšanas metodes zīdainim ar "(ToF)" ir medikamenti un ķirurģiska iejaukšanās . Kā pirmo soli ārsti var dot zīdainim medikamentus, piemēram, "(beta blokatorus)", lai kontrolētu zīdaiņa simptomus un uzlabotu asinsriti. Viņi var arī dot papildu skābekli.

Operācija, lai labotu visas četras šīs sirds problēmas, parasti tiek veikta trīs līdz sešus mēnešus pēc bērna piedzimšanas. Pēc šīs operācijas asins plūsma caur sirdi atgriežas normālā stāvoklī.

Kādas ir ķirurģiskās iespējas?

Ārstēšanas iespējas var atšķirties atkarībā no bērna stāvokļa. Dažreiz, ja bērns ir ļoti mazs vai ļoti vājš, var būt grūti veikt lielu operāciju uzreiz. Šādos gadījumos var veikt vienkāršu operāciju ("(paliatīvo ķirurģiju)"), lai īslaicīgi kontrolētu simptomus, līdz bērns ir nedaudz vecāks un stiprāks. Tikai tad var veikt "(pilnīgu labošanu)".

Ir vairākas galvenās ķirurģiskās procedūras:

• Pilnīga labošana : Šajā procedūrā ķirurgs paplašina sašaurināto vārstu un kanālu, kas piegādā asinis plaušām. Tāpat caurums starp divām apakšējām sirds kamerām (VSD) tiek aizvērts ar plāksteri.
• BTT šunta procedūra : šī ir iepriekš minētā pagaidu operācija. Starp bērna rokas artēriju (atslēgas kaula artēriju) un plaušu artēriju (plaušu artēriju) tiek ievietota neliela caurulīte (šunts). Tas ļauj plaušās ieplūst vairāk asiņu.
• Katetra procedūra : Dažreiz stentu var ievietot sirdī caur katetru bez operācijas, lai atvērtu labo kambari. To var izmantot arī, lai neļautu aizvērties bērna atvērtajam arteriālajam vadam (caurulītei, kas savieno plaušu artēriju un aortu).

Operācijas pieaugušajiem

Ļoti reti daži cilvēki var izdzīvot bērnībā bez jebkādas operācijas un sasniegt pilngadību. Speciālisti iesaka šādiem cilvēkiem veikt pilnīgu operāciju, lai novērstu turpmākas komplikācijas un samazinātu pēkšņas nāves risku.

Šajā procedūrā ķirurgs, kas specializējas iedzimtu sirds slimību (VSD) ārstēšanā pieaugušajiem, aizver defektu ar plāksteri, atver labo atriumu un salabo vai nomaina plaušu vārstuļu. Plaušu artērija, kas apgādā asinīm abas plaušas, tiek paplašināta. Dažreiz starp labo atriumu un plaušu artēriju tiek ievietota caurule, lai uzlabotu asins plūsmu.

Lielākajai daļai pieaugušo, kuriem tiek veikta sirds defekta (ToF) korekcija, nebūs nepieciešama turpmāka ķirurģiska ārstēšana, taču viņiem jāturpina regulāri apmeklēt pieaugušo iedzimtu kardiologu.

Kādas komplikācijas var rasties pēc operācijas?

Pēc Fallot tetraloģijas operācijas dažreiz (un dažreiz pat pēc kāda laika) var rasties dažas komplikācijas. Bet neuztraucieties, ārsti vienmēr pievērš tam uzmanību.

• Elektriskie traucējumi: Plāksteris, kas aizver VSD, dažreiz var traucēt elektriskos signālus no sirds augšējām kamerām (Atria) uz apakšējām kamerām (Ventriculus). To var koriģēt ar elektrokardiostimulatoru. Ar labotu ToF pastāv aritmiju (neregulāru sirdsdarbību) risks gan sirds augšējā, gan apakšējā kamerā. Ja Jums ir sinkopes epizode, Jums jāveic pārbaudes, lai noteiktu šo stāvokli.
• Atlikušais kambara starpsienas defekts : dažreiz ap plāksteri, ko izmanto VSD aizvēršanai, var būt neliela noplūde.
• Aneirisma : Plāksteris, ko izmanto vārstuļa labošanai, var izraisīt vārstuļa vājo vietu izspiešanos un aneirismas (balonveida izliekuma asinsvadā) veidošanos. Pastāv arī lielāks aneirismas attīstības risks augšupejošajā aortā.
• Šunta problēmas : Sākotnējās pagaidu operācijas laikā ievietotā šunta dēļ var rasties tādas problēmas kā sašaurināšanās (stenoze), paaugstināts asinsspiediens plaušu artērijā un pārmērīga slodze sirds kreisajā pusē.
• Noplūduši vārsti : Asinis var noplūst atpakaļ caur vārstiem plaušās, aortā vai sirds labajā pusē (trikuspidālā artērija). Dažreiz var būt nepieciešama plaušu vārstuļa operācija (vārstuļu nomaiņa).

Ko var sagaidīt, dzīvojot ar šo stāvokli?

Lai gan pēc Fallot tetraloģijas operācijas asins plūsma sirdī atgriežas normālā stāvoklī, joprojām ir dažas lietas, kas jums vai jūsu bērnam jāzina:

• Sirds infekcijas risks : Endokardīta risks ir nedaudz lielāks. Tāpēc jums jābūt ļoti uzmanīgiem attiecībā uz savu zobu veselību. Ārsts var ieteikt lietot antibiotikas, lai novērstu infekciju zobu ārstēšanas laikā.
• Lēna attīstība : Zīdaiņiem ar Fallot tetraloģiju var būt lēna augšana un svara pieaugums. Viņiem var būt nepieciešama fiziskā, logopēdiskā vai ergoterapija.
• Grūtniecības riski : Vecāka gadagājuma sievietēm pirms grūtniecības iestāšanās jāveic īpaša sirds pārbaude. Spontānā aborta risks var būt nedaudz lielāks nekā parasti.
• Medikamentu ierobežojumi : Pieaugušajiem, ja Jums ir sirds slimība, Jums var būt nepieciešams lietot tikai noteiktus medikamentus un kontracepcijas metodes.

Kāda ir `(ToF)` statusa nākotne?

Līdz ar medicīnas zinātnes attīstību mazuļu ar "(Fallo tetraloģiju)" nākotne ir daudz labāka nekā iepriekš. Ķirurģiska ārstēšana ir ļoti veiksmīga sirds struktūras un asinsrites defektu korekcijā. Arī pieredzējuša iedzimtu sirds ķirurga veiktas operācijas panākumu līmenis pieaugušajiem ir ļoti augsts.

Mūsdienās lielākā daļa zīdaiņu, kuriem tiek veikta operācija, lai koriģētu Fallot tetraloģiju, dzīvo aktīvu dzīvi. Tomēr var būt daži ierobežojumi attiecībā uz intensīvām aktivitātēm, piemēram, sacensību sportu. Ilgtermiņa izdzīvošanas rādītājs pēc Fallot tetraloģijas operācijas ir ļoti labs. Lielākā daļa cilvēku, kuriem tiek veikta operācija, dzīvo līdz 30 gadu vecumam. Tomēr, ja operācija netiek veikta, tikai aptuveni 1 no 3 cilvēkiem ar Fallot tetraloģiju izdzīvos 10 gadus.

Dažiem pieaugušajiem, kuriem bērnībā ir veikta operācija Fallot tetraloģijas dēļ, pieaugušā vecumā var rasties problēmas, kuru dēļ nepieciešama medikamentoza ārstēšana, medicīniska ārstēšana vai turpmāka operācija. Tāpēc pieaugušajiem ir svarīgi konsultēties ar savu kardiologu pirms operācijas citā ķermeņa daļā.

Vai ir kaut kas, ko es varu darīt, lai mans mazulis justos labāk?

Kamēr mazulis gaida operāciju, jūs varat viņam palīdzēt, kad viņam ir "tet lēkmes" (kad viņš kļūst zils un viņam ir apgrūtināta elpošana). Kad viņam ir apgrūtināta elpošana, novietojiet viņu pietupšanās pozīcijā ar ceļiem pie krūtīm . Šī poza palielina asins plūsmu plaušās, kas var palīdzēt mazulim justies labāk.

Tāpat ir ļoti svarīgi dot mazulim pietiekami daudz šķidruma un neļaut viņam pārpūlēties.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jūsu mazulim ir smaga "tet lēkme", kas nozīmē, ka viņš kļūst zils un viņam ir apgrūtināta elpošana, nekavējoties nogādājiet viņu tuvākās slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļā . Ja esat pieaugušais un jūtat ģīboni, reiboni, apgrūtinātu elpošanu vai sāpes krūtīs, arī Jums jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu.

Pieaugušajiem, kuriem bērnībā pirmā sirds vārstuļa operācija (ToF) tika veikta , ik pēc gada vai diviem jāveic pilnīga sirds pārbaude . Lai pārbaudītu sirds darbību, var veikt dažādas pārbaudes, piemēram:

• (Holtera monitors) (ierīce, kas visas dienas garumā ieraksta EKG)
• Elektrokardiogramma (EKG)
• Vingrojumu stresa tests
• Ehokardiogramma (sirds skenēšana)
• Sirds MRI

Tāpat ārsts regulāri uzraudzīs Jūsu sirds labās puses izmēru un funkciju.

Pēc Fallot tetraloģijas operācijas Jūsu bērnam būs nepieciešamas regulāras pārbaudes pie bērnu kardiologa. Šī regulārā aprūpe turpināsies arī pieaugušā vecumā.

Daži jautājumi, ko varat uzdot savam ārstam:

• Vai pēc operācijas manam bērnam būs jāierobežo sporta aktivitātes?
• Vai manam bērnam būs nepieciešamas vēl citas operācijas?
• Kādas citas zāles (ja tādas ir) manam bērnam vajadzētu lietot?

Visbeidzot, man jāsaka... (Vēstījums līdzi ņemšanai)

Ir normāli justies nomāktam un skumjam, uzzinot, ka jūsu jaundzimušajam ir sirds slimība. Taču atcerieties, ka jūsu medicīnas komanda ir palīdzējusi daudziem citiem vecākiem, kuri ir saskārušies ar līdzīgām situācijām, un viņi var palīdzēt arī jums. Ja jūtat stresu par bērna ar Fallot tetraloģiju aprūpi, nebaidieties runāt ar terapeitu. Terapeits var palīdzēt arī bērniem un jauniešiem, kuri jūtas attīstībā priekšā saviem vienaudžiem. Uzticieties, ka ar atbilstošu medicīnisko ārstēšanu un mīlošu aprūpi arī šiem bērniem var būt laba dzīve.

Fallo tetraloģija , bērnu sirds slimība, iedzimti sirds defekti, caurumi sirdī, "zilā bērna" sindroms, sirds ķirurģija, sirds struktūra