की अहां अपन शरीर मे बेसी रक्त कोशिका पैदा क रहल छी? आउ, एहि मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN) के बारे में जानल जाय !

की अहां कहियो सोचने छी जे अगर अहां के अस्थि मज्जा सं अहां के शरीर के अंदर बेसि रक्त कोशिका पैदा भ जाएत त की होएत? माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, या संक्षेप मे एमपीएन , एहने होइत छैक । इ एकटा दुर्लभ, मुदा जानलेवा ब्लड कैंसर छै जेकर सही तरीका सं प्रबंधन नहि कैल गेलय त जानलेवा भ सकएयत छै. एहि पर सरल तरीका स गप करी जे अहां सब बुझि सकब।

ई माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN) की छै ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPNs) एहन स्थिति थिक जाहि मे अहाँक अस्थि मज्जा (अहाँक हड्डीक भीतर भेटय बला कोमल ऊतक) लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका वा प्लेटलेट (कोशिका जे अहाँक रक्त थक्का बनेबा मे मदद करैत अछि) बेसी बनबैत अछि । एकरा एहन सोचू जेना कोनो फैक्ट्री मे बेसी उत्पाद बनैत अछि। ई तखन होइत अछि जखन रक्त कोशिका बनेबाक प्रक्रिया मे किछु गड़बड़ी भ' जाइत अछि ।

ई एमपीएन स्थिति प्रायः बहुत धीरे - धीरे विकसित होइत अछि . अस्तु किछ लोक मे सालों सं कोनो लक्षण नहिं भ सकैत अछि. यही कारण छै कि एकरा "क्रोनिक" या दीर्घकालिक माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म भी कहलऽ जाय छै । मुदा, दुर्लभ मामला मे इ एमपीएन कें स्थिति किछ बेसि गंभीर भ सकएयत छै.

मुदा चिंता जुनि करू, एहि स्थितिक लक्षण पर नियंत्रण आ एकरा आओर गंभीर नहि बनयबाक लेल नीक इलाज अछि .

एमपीएन कोन तरहक अछि ?

एमपीएन केरऽ कई तरह के होय छै । प्रत्येक प्रकार रक्त कोशिका कें प्रकार कें प्रभावित करएयत छै जे अहां कें अस्थि मज्जा अतिरिक्त रूप सं पैदा करएयत छै. कखनो काल केवल लाल रक्त कोशिका के निर्माण भ सकैत अछि, जखन कि कखनो केवल श्वेत रक्त कोशिका या प्लेटलेट के निर्माण भ सकैत अछि । कुछ प्रकार के एमपीएन म॑ ई कोशिका प्रकारऽ के संयोजन अतिरिक्त रूप स॑ पैदा होय सकै छै । एकरऽ एगो आरू कारण ई छै कि ई अतिरिक्त कोशिका स्वस्थ रक्त कोशिका स॑ अलग व्यवहार करी सकै छै ।

एहि स्थिति सँ केकरा बेसी प्रभावित होइत छैक?

एमपीएन कें घटना कें प्रभावित करएय वाला दूटा मुख्य कारक छै अहां कें उम्र आ लिंग .

• उम्र : यद्यपि एमपीएन सब उम्र कें लोगक मे भ सकएयत छै, मुदा इ बेसि 50, 60, या ओय सं बेसि उम्र कें लोगक मे देखल जायत छै.
• लिंग : जेना कि पॉलीसाइथेमिया वेरा, जे एक प्रकार के एमपीएन अछि, पुरुष में बेसी होइत अछि । आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया महिला मे बेसि देखल जायत छै. अन्य प्रकार कें एमपीएन दूनू लिंग कें समान रूप सं प्रभावित कयर सकएय छै.

एमपीएन अहाँक शरीर पर कोन तरहक प्रभाव पड़ैत अछि ?

ई रक्त सं संबंधित बीमारी तखन होयत छै जखन अहां कें अस्थि मज्जा अहां कें शरीर कें जरूरत सं बेसि कोनों निश्चित प्रकार कें रक्त कोशिका कें उत्पादन करएयत छै. अस्तु, एकर प्रभाव अहाँक शरीर पर एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे कोन प्रकारक रक्त कोशिका अतिरिक्त रूप सं उत्पन्न भ रहल अछि . जेना, एक प्रकार कें एमपीएन अहां कें दिल कें दौरा या स्ट्रोक कें खतरा बढ़ा सकएयत छै. दोसर प्रकार कें एनीमिया भ सकएयत छै.

एहि दुर्लभ स्थिति सभ के नीक सं बुझय लेल ई मददगार होएत जे अहां के अस्थि मज्जा आ रक्त कोशिका केना बनल अछि एकर कनि समझ होए. हमरऽ सब रक्त कोशिका केरऽ शुरुआत आपकऽ अस्थि मज्जा म॑ स्टेम सेल के रूप म॑ होय छै । ई अस्थि मज्जा अहाँक हड्डीक भीतरक कोमल, स्पंजी ऊतक थिक । एकरा सं जे स्टेम सेल विकसित होयत छै, ओ या त माइलोइड स्टेम सेल बइन सकय छै या लिम्फोइड स्टेम सेल.

• लिम्फोइड स्टेम सेल श्वेत रक्त कोशिका के प्रकार छै जे संक्रमण सं लड़ै छै.
• माइलोइड स्टेम सेल लाल रक्त कोशिका (जे पूरा शरीर मे ऑक्सीजन ल जाइत अछि), अन्य प्रकारक श्वेत रक्त कोशिका, आ प्लेटलेट (जे रक्तस्राव भेला पर रोकबा मे मदद करैत अछि) के जन्म द सकैत अछि ।

अन्य सब कोशिका के तरह ई स्टेम सेल भी जीन द्वारा देलऽ गेलऽ निर्देश के अनुसार काम करै छै । सामान्यतः ई स्टेम सेल अहाँक अस्थि मज्जा मे आवश्यकतानुसार विभाजित आ गुणा होइत अछि जाहि सँ नव कोशिका बनैत अछि । लेकिन, अगर ई जीनऽ म॑ उत्परिवर्तन होय ​​जाय छै, यानी अगर जीन म॑ बदलाव होय जाय छै त॑ वू जीन स्टेम सेल क॑ गलत निर्देश भेजै छै कि वू विभाजन आरू गुणा जारी रखै । अंततः ई अतिरिक्त रक्त कोशिका अस्थि मज्जा में या रक्त वाहिका में जमा भ जायत अछि, जाहि सं रक्त प्रवाह में बाधा पहुंचैत अछि. जखन इ रक्त प्रवाह अवरुद्ध भ जायत छै तखन स्वास्थ्य संबंधी गंभीर समस्या भ सकएयत छै.

एमपीएन कें सब सं आम प्रकार की छै?

एमपीएन केरऽ तीन सबसें आम प्रकार छै : पॉलीसिथेमिया वेरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया, आरू प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस ।

पॉलीसाइथेमिया वेरा

ई एमपीएन के सबसँ आम प्रकार अछि . ई तखन होइत अछि जखन अहाँक अस्थि मज्जा बेसी लाल रक्त कोशिका बनबैत अछि . एहि सँ अहाँक खून गाढ़ भ' जाइत अछि आ धीमा भ' जाइत अछि । पॉलीसिथेमिया वेरा कें रोगी मे खून कें थक्का बनएय कें खतरा बढ़एयत छै. एहि थक्काक कारण हार्ट अटैक आ स्ट्रोक भ सकैत अछि । बहुत कम, ई स्थिति गंभीर रक्त कैंसर मे बदलि सकैत अछि जकरा एक्यूट ल्यूकेमिया कहल जाइत अछि ।

माइलोफाइब्रोसिस

एकरा एमपीएन के सबस आक्रामक प्रकार मानल जाइत अछि . माइलोफाइब्रोसिस मे अहाँक अस्थि मज्जा असामान्य स्टेम सेल उत्पन्न करैत अछि । ई कोशिका सब सूजन भ जाइत अछि आ अस्थि मज्जा के भीतर निशान ऊतक बनबैत अछि । समय के साथ अस्थि मज्जा ई निशान ऊतक स॑ भर जाय छै । तखन अस्थि मज्जा आब एतेक लाल रक्त कोशिका नहि बना सकैत अछि जे शरीर मे ऑक्सीजन ल जा सकैत अछि । अइ सं अहां कें एनीमिया भ सकएय छै. अहां के प्लेटलेट के उत्पादन सेहो कम अछि. माइलोफाइब्रोसिस कें किच्छू लोगक मे एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML) सेहो भ सकएयत छै.

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया एकटा एहन स्थिति अछि जतय अहाँक अस्थि मज्जा बहुत बेसी प्लेटलेट बनबैत अछि ।बनाना। सामान्यतया, जखन कोनों रक्त वाहिका फटएयत छै, तखन प्लेटलेट एक साथ जमा भ जायत छै आ थक्का बनएयत छै आ रक्तस्राव बंद भ जायत छै. मुदा एहि स्थिति मे अस्थि मज्जा मे प्लेटलेट बेवजह बनैत अछि । इ अतिरिक्त प्लेटलेट कें कारण खून कें थक्का भ सकएयत छै आ दिल कें दौरा आ स्ट्रोक कें खतरा बढ़एयत छै. अन्य एमपीएन कें तरह लक्षणक कें विकास धीरे-धीरे होयत छै. अधिकतर लोगक कें अइ स्थिति कें निदान तखन होयत छै जखन नियमित रक्त जांच मे प्लेटलेट कें स्तर बेसि देखल जायत छै. किछु लोक मे ई स्थिति ल्यूकेमिया धरि बढ़ि सकैत अछि ।

की एमपीएन कें अन्य प्रकार छै?

हँ, एमपीएन केर कतेको आओर प्रकार अछि। ओहि मे सँ किछु एहन अछि : १.

• पुरानी इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (CEL): ई एकटा एहन स्थिति अछि जाहि मे इओसिनोफिल नामक एक प्रकारक श्वेत रक्त कोशिका केर अधिक उत्पादन होइत अछि । ई प्रायः प्लीहा मे विकसित होइत अछि । विरले, ई एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML) धरि बढ़ि सकैत अछि । एकरा हाइपरइओसिनोफिलिक सिंड्रोम सेहो कहल जाइत अछि ।
• क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (CML): ई एक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका छै जेकरा ग्रेन्युलोसाइट्स कहलऽ जाय छै जे अधिक उत्पादन करै छै । ई कोशिका जमा होय जाय छै आरू अस्थि मज्जा के लेलऽ अन्य आवश्यक रक्त कोशिका बनाबै म॑ दिक्कत होय जाय छै ।
• पुरानी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (CNL) : एहि मे न्यूट्रोफिल नामक एक प्रकारक श्वेत रक्त कोशिका अतिरिक्त रूप सँ उत्पन्न होइत अछि ।
• माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, अवर्गीकृत (MPN-U): ई एकटा एहन प्रकारक एमपीएन अछि जे अन्य कोनो श्रेणी मे फिट नहि होइत अछि । एकरा सं विभिन्न प्रकार कें रक्त कोशिका, जेना श्वेत रक्त कोशिका, लाल रक्त कोशिका या प्लेटलेट कें अधिक उत्पादन भ सकएयत छै.

एमपीएन के लक्षण की अछि ?

प्रारंभिक अवस्था मे, अहां कें कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै . जेना-जेना इ स्थिति बढ़एयत जायत छै, अहां कें प्लीहा सूजन (स्प्लेनोमेगाली) कें लक्षण देखएय सकएय छै. प्लीहा अहाँक बामा कात अहाँक पसली के नीचा स्थित अछि । इ भरल, कठोर आ असहज महसूस कयर सकएय छै. यद्यपि प्लीहा केरऽ ई सूजन बहुत तरह के एमपीएन म॑ आम छै, लेकिन आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया म॑ ई ओतना आम नै छै ।

एमपीएन कें प्रकार कें आधार पर अन्य लक्षण अलग-अलग होयत छै .

पुरानी इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (सीईएल)।

• सबसँ बेसी लक्षण अछि त्वचा पर दाना .
• अहां कें थकान आ बोखार महसूस भ सकएयत छै.
• अन्य लक्षण अहां कें शरीर कें ओ भागक पर निर्भर करएयत छै जे अहां कें उच्च इओसिनोफिल स्तर सं प्रभावित छै.

पुरानी मायलोजेनस ल्यूकेमिया (CML) आ पुरानी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (CNL)

• हड्डी मे दर्द
• राति मे पसीना बहैत अछि
• बोखार आ थकान
• आसानी से चोट लगना
• भूख मे कमी आ वजन घटब

आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया

• आसानी से चोट लगना
• नाक, मुँह, या मसूड़ा सं बेवजह खून बहनाय
• पेट या आंत से रक्तस्राव
• मूत्र मे खून

पॉलीसाइथेमिया वेरा

• माथ दर्द
• चक्कर आना
• थकान
• धुंधला दृष्टि या दोहरी दृष्टि

प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस

• एनीमिया कें लक्षण (थकान, कमजोरी, सांस कें तकलीफ) दिखाई द सकएयत छै.
• अन्य विशेषताएँ : १.
• पीयर त्वचा
• राति मे पसीना बहैत अछि
• बोखार
• खुजली वाला त्वचा
• अधिक भोजन या भोजन के बाद जल्दी पेट भरना (शुरुआती तृप्ति)
• वजन घटाने के लिये
• हड्डी मे दर्द

एमपीएन के कारण की होइत अछि ?

सब एमपीएन स्थिति अर्जित आनुवंशिक विकार अछि . मतलब जे ई सब अहाँक माता-पिता सँ विरासत मे नहि भेटल अछि। ई तखन होइत अछि जखन कोशिका के विकास के नियंत्रित करय वाला जीन में उत्परिवर्तन या परिवर्तन होइत अछि, जाहि सं रक्त कोशिका गलत तरीका सं बढ़ैत अछि.

चिकित्सा शोधकर्ता न॑ एमपीएन पैदा करै वाला आनुवंशिक उत्परिवर्तन के बारे म॑ निम्नलिखित खोज करलकै ।

• जानुस किनेज़ (JAK) उत्परिवर्तन : पॉलीसाइथेमिया वेरा, प्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस, आ आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया सन स्थिति प्रायः जानुस किनेज़ 2 (JAK2) नामक जीन मे उत्परिवर्तनक कारण होइत अछि । एहि उत्परिवर्तन सँ कोशिका अनियंत्रित रूप सँ विभाजित भ सकैत अछि ।
• एमपीएल जीन या सीएएलआर जीन मे उत्परिवर्तन : आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया आ प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस वाला लोगक मे अक्सर ओकर एमपीएल जीन या सीएएलआर जीन मे उत्परिवर्तन होयत छै.
• गुणसूत्रक त्रुटि : पुरान माइलोजेनस ल्यूकेमिया (CML) सं पीड़ित लोकक गुणसूत्र (ओ संरचना जाहि मे जीन होइत अछि) मे एकटा विशिष्ट त्रुटि होइत छैक । सीएमएल म॑ एक गुणसूत्र केरऽ टुकड़ा दोसरऽ गुणसूत्र के साथ अदला-बदली होय जाय छै, जेकरा स॑ "फिलाडेल्फिया गुणसूत्र" बन॑ छै ।

हालांकि ई निष्कर्ष ठीक-ठीक ई नै बताबै छै कि आनुवंशिक परिवर्तन के कारण की छै , लेकिन ई डॉक्टरऽ क॑ बीमारी के निदान आरू ऐन्हऽ उपचार विकसित करै म॑ मदद करै छै जे ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन क॑ लक्षित करै छै ।

एमपीएन कें लेल की जोखिम कारक छै?

रोग कें पारिवारिक इतिहास (हालांकि इ अर्जित बीमारियक छै, किच्छू परिवारक मे प्रवृत्ति देखएय सकएय छै), उम्र आ लिंग एमपीएन कें विकास कें खतरा बढ़ा सकएय छै.

शोधकर्ता सब के एमपीएन आ किछु खास विषाक्त पदार्थ आ विकिरण के संपर्क में आबय के बीच सेहो संबंध भेटल छनि . कुछ अध्ययनऽ स॑ पता चलै छै कि उच्च स्तर के विकिरण आरू कुछ विषाक्त पदार्थ, जेना कि बेंजीन के संपर्क म॑ आबै वाला लोगऽ म॑ एमपीएन, जेना कि पॉलीसिथेमिया वेरा, प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस, आरू पुरानी माइलोजेनस ल्यूकेमिया के विकास के खतरा बढ़ी जाय छै ।

एमपीएन कें निदान कोना कैल जायत छै?

अहां कें डॉक्टर अहां कें लक्षण आ स्वास्थ्य इतिहास कें बारे मे पूछतय. तखन, ओ सब शारीरिक परीक्षा कए एमपीएन क संकेत क जांच करताह। ओ अहां के खून आ अस्थि मज्जा के जांच क बीमारी के पता लगाओत.

• सम्पूर्ण रक्त गिनती (सीबीसी): १.एहि सं अहां के सभ ब्लड सेल टाइप के लेवल नापल जाइत अछि. आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया मे प्लेटलेट कें स्तर कें जांच कैल जायत छै. पॉलीसिथेमिया वेरा मे हीमोग्लोबिन (लाल रक्त कोशिका मे पाओल जाय वाला प्रोटीन) के संग-संग श्वेत रक्त कोशिका आ प्लेटलेट के स्तर के जांच कयल जाइत अछि ।
• परिधीय रक्त स्मीयर (PBS): इ परीक्षण रक्त कोशिका मे असामान्य आकार कें देखल जा सकएयत छै, जे कोनों चिकित्सा स्थिति कें बारे मे सुराग द सकएयत छै.
• रक्त रसायन परीक्षण : इ अहां कें रक्त मे विभिन्न रसायन (जैना प्रोटीन, एंजाइम, आ ग्लूकोज) कें स्तर कें माप सकएयत छै. ई नंबर अहां के अंग केना काज क रहल अछि एकर सुराग द सकैत अछि, जे एमपीएन के लेल शंका पैदा क सकैत अछि.
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : अहां कें डॉक्टर अस्थि मज्जा आकांक्षा या अस्थि मज्जा बायोप्सी कयर सकएय छै. एहि मे अहां के अस्थि मज्जा के नमूना ल क ओकर रक्त कोशिका के जांच करनाय शामिल अछि. एकरऽ बाद मेडिकल पैथोलॉजिस्ट सूक्ष्मदर्शी के तहत रक्त कोशिका आरू ऊतक के जांच करी क॑ सामान्य आरू असामान्य कोशिका के बीच अंतर देखै छै । कोनो असामान्य स्टेम सेल के सेहो खोजत। ओ गुणसूत्र परिवर्तन आ अन्य आनुवंशिक असामान्यताक कें सेहो खोजत जे एकटा प्रकार कें एमपीएन कें संकेत द सकय छै.
• आनुवंशिक परीक्षण : डॉक्टर अहां कें रक्त कोशिका कें विश्लेषण कयर सकय छै की जीन मे कोनों एहन बदलाव छै जे रक्त कोशिका कें उत्पादन कें प्रभावित करएयत छै.

की एमपीएन कें पूरा तरह सं ठीक कैल जा सकएय छै? कोन-कोन इलाज अछि ?

एहि बीमारी सबहक एकमात्र उपचारात्मक उपचार एखन उपलब्ध अछि एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण . दुर्भाग्यवश बहुत लोक ई स्टेम सेल प्रत्यारोपण नहिं क सकैत छथि, कारण ई एकटा कठिन आ शारीरिक रूप सं मांग करय वाला प्रक्रिया अछि.

अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें प्रबंधन, अहां कें रक्त कोशिका कें गिनती कें कम करय, लक्षणक सं राहत देनाय, आ जटिलताक कें रोकय कें लेल उपचार लिखतय. किछ इलाज सं बीमारी कें रिमिशन मे सेहो डालल जा सकएय छै. एमपीएन कें लेल उपचार प्रकार कें आधार पर भिन्न-भिन्न होयत छै:

• पुरानी इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (CEL): अहां कें डॉक्टर अहां कें इओसिनोफिल कें स्तर कें कम करएय कें लेल कीमोथेरेपी, कोर्टिकोस्टेरॉइड या इम्यूनोथेरेपी कें उपयोग कयर सकएय छै.
• पुरानी माइलोजेनस ल्यूकेमिया (CML): सब सं बेसी प्रयोग कैल जाय वाला उपचार लक्षित चिकित्सा छै, जे कोशिका कें अनियंत्रित रूप सं बढ़य सं रोकय छै. अन्य उपचार मे कीमोथेरेपी, इम्यूनोथेरेपी, रेडिएशन थेरेपी, आ स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल अछि ।
• पुरानी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (CNL): इलाज मे कीमोथेरेपी, इम्यूनोथेरेपी, आ स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल भ सकैत अछि ।
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया : १.यदि अहां कें लक्षण नहि छै, त अहां कें डॉक्टर इलाज लिखएय कें बजाय अहां कें स्थिति कें बारीकी सं निगरानी करएय कें फैसला कयर सकएय छै. यदि अहां कें लक्षण जरूर छै, त अहां कें ऐहन इलाज करएय कें जरूरत भ सकएय छै, जे कोशिकाअक कें नियंत्रण सं बाहर बढ़एय सं रोकएय. अहां कें खून कें थक्का बनएय कें खतरा कें कम करएय कें लेल या अहां कें अस्थि मज्जा कें बेसि प्लेटलेट बनएय सं रोकएय कें लेल दवाईयक कें सेवन करएय कें सेहो जरूरत भ सकएय छै.
• पॉलीसाइथेमिया वेरा : पॉलीसाइथेमिया वेरा कें लेल फ्लेबोटोमी सब सं आम इलाज छै. एहि प्रक्रिया मे अहाँक डॉक्टर नियमित रूप सँ थोड़-बहुत खून (जेना रक्त आधान) निकालताह जाहि सँ अहाँक रक्तक मात्रा कम भ' जाय आ अतिरिक्त लाल रक्त कोशिका केँ हटाओल जा सकय । यदि अहां कें लक्षण छै, त अहां कें लक्षित चिकित्सा देल जा सकएय छै, ताकि कोशिका कें नियंत्रण सं बाहर बढ़एय सं रोकल जा सकएय. अहां कें ओ दवाई सेहो देल जा सकएय छै जे खून कें थक्का बनएय कें खतरा कें कम करएयत छै (जैना एस्पिरिन) या ऐहन दवाईयक देल जा सकएय छै जे लाल रक्त कोशिका कें संख्या कें कम करएयत छै.
• प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस : यदि अहां कें कोनों लक्षण नहि छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें बारीकी सं निगरानी करएय कें फैसला कयर सकएयत छै. एनीमिया कें इलाज मे विभिन्न प्रकार या दवाईयक कें उपयोग कैल जा सकएय छै. जेना, यदि अहां कें अस्थि मज्जा पर्याप्त रूप सं लाल रक्त कोशिका नहि बना रहल छै, त अहां कें रक्त आधान कें आवश्यकता भ सकएय छै. अहां कें ओ दवाईयक कें सेहो सेवन करएय कें जरूरत भ सकएय छै जे अस्थि मज्जा कें उत्तेजित करएयत छै, ताकि बेसि रक्त कोशिका बनएयत. अन्य उपचारक मे लक्षित चिकित्सा, कीमोथेरेपी, इम्यूनोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा, आ स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल छै.

एमपीएन वाला कियो कतेक दिन जीबि सकैत अछि?

एहि मे व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे बहुत अंतर होइत छैक . एकरा बहुत रास कारक प्रभावित करएयत छै, जइ मे एमपीएन कें प्रकार, बीमारी कें पता कतेक जल्दी भ जायत छै, आ अहां कें इलाज कें प्रति कतेक नीक प्रतिक्रिया शामिल छै. नीक निगरानी आ इलाज के संग बहुत लोक कतेको साल तक जीबैत छथि . एहि स्थिति सभक लेल कोनो एकटा पूर्वानुमान वा अपेक्षित परिणाम नहि अछि । सामान्यतया एमपीएन कें निदान भेल अधिकतर लोग पांच साल बाद सेहो जीवित छै.

विशिष्ट एमपीएन प्रकारक कें लेल जीवित रहय कें दर निम्नलिखित छै:

• पुरानी माइलोजेनस ल्यूकेमिया (CML): नव लक्षित चिकित्साक कें सफलता कें कारण सीएमएल सं जुड़ल जीवित रहय कें दर मे काफी वृद्धि भेल छै. सीएमएल कें लेल पांच साल कें जीवित रहय कें दर 90% छै.
• पुरानी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (CNL) आ पॉलीसाइथेमिया वेरा : नीक प्रबंधन कें साथ, अधिकतर लोग निदान कें बाद औसतन लगभग 20 साल जीवित रहएयत छै.
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया : बहुत सं लोग बहुत साल तइक जीएयत छै जखन ओ ऐहन दवाईयक कें सेवन करएयत छै जे जीवन कें लेल खतरा पैदा करएय वाला जटिलताक जेना खून कें थक्का बननाय कें रोकएयत छै.
• प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस : प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस कें अधिकांश लोग निदान कें पांच सं दस साल बाद जीवित रहएयत छै.

यदि अहां कें इ स्थिति छै, त अपन पूर्वानुमान कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं. ओ सब ओहि सब कारक के जनैत छथि जे पूर्वानुमान के प्रभावित करैत अछि । आ सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की ओ अहां कें, अहां कें उम्र, आ अहां कें समग्र स्वास्थ्य कें साथ-साथ जोखिम कारक कें जानय छै जे पूर्वानुमान कें प्रभावित करएयत छै.

की ई बीमारी सभ घातक अछि ?

इ सब अपने आप मे घातक बीमारी नहि छै , मुदा किच्छू प्रकार कें एमपीएन जीवन कें लेल खतरा वाला जटिलताक जेना दिल कें दौरा आ स्ट्रोक पैदा कयर सकएय छै.

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

एमपीएन एकटा जटिल बीमारी अछि। इलाज कें बहुत विकल्प छै, आ कखनों-कखनों दुष्प्रभाव सेहो. संगहि, अहां कें स्थिति कें आधार पर बहुत रास जटिलता भ सकएयत छै. इ जाननाय जरूरी छै की अहां कें कोन लक्षणक कें बारे मे जागरूक रहबाक चाही. अपन निदान कें समझएय आ इलाज कें बारे मे निर्णय लेवा कें लेल अपन डॉक्टर सं बात करूं.

किछु सवाल अहां पूछि सकय छी:

• इलाज कें लक्ष्य की छै (रोग सं राहत देनाय, लक्षणक कें कम करनाय, जटिलताक कें रोकनाय आदि)?
• हमर इलाज के विकल्प की अछि?
• इलाज कें संभावित दुष्प्रभाव की छै?
• हमर स्थितिक इलाज कतेक दिन धरि करय पड़त?
• हमर स्थिति कें निगरानी कें लेल हमरा कतेक बेर जांच (इमेजिंग या ब्लड वर्क) करय कें जरूरत होयत?
• कोन-कोन संकेत छै जे हमरा इ जानय मे मदद करतय की हमर हालत ठीक भ रहल छै या खराब भ रहल छै?
• कोन-कोन लक्षण अछि जे हमरा कोनो जटिलताक चेतावनी दैत अछि?
• कोन-कोन जटिलताक कें लेल आपातकालीन चिकित्सा उपचार कें आवश्यकता होयत छै?
• हमर स्थितिक पूर्वानुमान की अछि ?
• हमर स्थिति आ इलाज के दुष्प्रभाव के प्रबंधन के लेल अहाँ कोन जीवनशैली में बदलाव के सलाह दैत छी?

हम अपन ख्याल कोना राखब। (अहाँक लेल किछु महत्वपूर्ण बात)

एमपीएन के संग रहनाय कखनो काल कनि भ्रमित करय वाला भ सकैत अछि. भ सकैत अछि जे अहां के हालत नीक भ रहल अछि आओर कोनो दिक्कत नहिं महसूस भ रहल अछि, मुदा अहां सोचि सकय छी जे लक्षण के रोकय लेल हम किछ क सकय छी कि नहि. यदि अहां इलाज करा रहल छी त अहां कें इलाज कें दुष्प्रभाव आ लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद कें आवश्यकता भ सकएय छै. ओना आगामी कतेको वर्ष धरि एहि रोगक संग जीबय पड़त। एहि ठाम किछु एहन सुझाव देल गेल अछि जे अहां के मदद क सकैत अछि:

• अपन स्वास्थ्य स्थिति कें समझूं : एमपीएन कें बहुत सं लक्षण अन्य, कम गंभीर स्थितियक कें समान होयत छै. किच्छू लक्षण गंभीर चिकित्सा जटिलताक कें संकेत सेहो भ सकएय छै. अंतर बताना मुश्किल भ सकएयत छै, आ अहां कें इ महसूस भ सकएयत छै की अहां कें महत्वपूर्ण सुराग छूटि रहल छै. अहां कें डॉक्टर सं कहूं की इ स्थिति अहां कें कोना प्रभावित कयर सकएय छै. की उम्मीद कैल जा सकएय छै, इ जाननाय अहां कें अपन स्थिति कें बारे मे बेसि आत्मविश्वास महसूस करएय मे मदद कयर सकएय छै.
• अपन तनाव कें प्रबंधन करूं: दीर्घकालिक बीमारी कें साथ रहनाय तनावपूर्ण भ सकएय छै. यदि अहां अपन स्थिति कें चिंता महसूस कयर रहल छी त अहां कें डॉक्टर सं अइ बारे मे बात करूं. ओ इ बता सकय छै की ओ अहां कें अखन की मदद कयर सकय छै आ भविष्य मे अहां कें मदद कें लेल की कयर सकय छै.
• संतुलित स्वस्थ आहार खाउ : १.नीक भोजन सं अहां कें अपन स्थिति कें प्रबंधन मे मदद मिल सकएय छै. यदि अहां कें स्वस्थ भोजन कें आदत विकसित करएय मे मदद कें जरूरत छै त कोनों पोषण विशेषज्ञ सं बात करूं.
• किछु व्यायाम करू : व्यायाम तनाव के प्रबंधन के एकटा नीक तरीका अछि।
• समर्थन खोजू : एमपीएन एकटा दुर्लभ बीमारी अछि। सहायता समूह ओय लोगक सं जुड़य आ बात करय कें एकटा बढ़िया तरीका भ सकय छै जे जानय छै की अहां की-की हालत सं गुजर रहल छी.

मोन राखू, एहि तरहक स्थितिक संग सेहो अहाँ जागरूक रहि आ चिकित्सकीय सलाहक पालन कए नीक जीवन जीबि सकैत छी ।

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें एमपीएन छै मुदा लक्षणहीन छी, या अहां कें शरीर मे कोनों एहन बदलाव देखएयत छी जे लक्षणक कें संकेत करएयत छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं.

एमपीएन वास्तव मे कनि रहस्य अछि। शोधकर्ता सब के पता छै कि एमपीएन असामान्य रक्त कोशिका के विकास स॑ जुड़लऽ छै । हुनका सब के इहो पता छनि जे ई सब आनुवंशिक विकार थिक , मुदा एमपीएन के कारण जे आनुवंशिक उत्परिवर्तन के सही ट्रिगर के बारे में एखन धरि पता नहिं अछि . कारण ई सब दुर्लभ बीमारी अछि, बहुत लोक के ई नहिं बुझल छनि जे एमपीएन के संग रहब केहन होइत छैक. लेकिन डॉक्टर आरू शोधकर्ता एमपीएन के बारे म॑ आरू जान॑ लगलऽ छै, खास करी क॑ लक्षणऽ क॑ प्रबंधित करै आरू गंभीर चिकित्सा जटिलता के खतरा क॑ कम करै के अधिक प्रभावी तरीका के बारे म॑ । अस्तु, आशा कहियो नहिं छोड़ू .

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