की अहां कें परिवार मे कियो, खासकर बच्चा कें जन्मजात हार्मोनल विकार छै? अहां महिलाक मे विकास मे मंदता, जल्दी यौवन, आ अनियमित मासिक धर्म चक्र जैना समस्याक सं परिचित भ सकय छी. एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति जे एहि सभक कारण भ सकैत अछि, ओकरा ‘जन्मजात एड्रेनल हाइपरप्लासिया’ कहल जाइत अछि । हम एकरा संक्षेप मे सीएएच कहब। आइ एहि पर संक्षेप मे गप्प करब आ एकटा नव इलाज जे एकरा लेल आयल अछि।
सीधा-सीधा कहल जाय त सीएएच की होइत अछि ?
सीएएच एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे किडनी के ऊपर स्थित दू छोट ग्रंथि अधिवृक्क ग्रंथि के कोर्टिसोल, एकटा हार्मोन के उत्पादन नै करै छै जे हमर जीवन के लेल आवश्यक छै.
हमर शरीर के फैक्ट्री बुझू। जखन एहि फैक्ट्री मे कोनो उत्पाद (कोर्टिसोल) कम भ जाइत अछि त मस्तिष्क मे नियंत्रण केंद्र (पिट्यूटरी ग्रंथि) परेशान भ जाइत अछि आ अधिवृक्क ग्रंथि कए बेसी मेहनत करबाक लेल संकेत (ACTH) पठा दैत अछि । एहि अत्यधिक उत्तेजना के कारण, यद्यपि कोर्टिसोल के उत्पादन में वृद्धि नहिं होइत छैक, मुदा एकर बदला में 'एंड्रोजन' नामक पुरुष हार्मोन के उत्पादन शुरू भ जाइत छैक .
एहि हार्मोनल असंतुलन सं बहुत रास समस्या भ सकैत अछि:
- मादा शिशुअक : जन्म कें समय बाहरी जननांग पुरु ष बच्चाक कें समान भ सकएय छै.
- दूनू पक्षक कें लेल: विकास मे मंदता, शुरु आती यौवन, आ बांझपन जैना समस्याक जीवन कें बाद भ सकएय छै.
एकर अतिरिक्त, किछु सीएएच रोगी मे एल्डोस्टेरॉन नामक एकटा आओर महत्वपूर्ण हार्मोन केर उत्पादन सेहो कम भ सकैत अछि । एहि हार्मोन कें बिना सीएएच बहुत गंभीर भ सकएयत छै, जइ सं सदमा, कोमा या मौत तइक भ सकएयत छै.
70 साल पुरान इलाज आ नव आशा
दशकों सं, सीएएच के एकमात्र इलाज छल शरीर में हार्मोन कोर्टिसोल के कम स्तर के बदलि स्टेरॉयड के उच्च खुराक , जेना हाइड्रोकोर्टिसोन. मुदा, स्टेरॉयडक एहि बेसी खुराक कें बेसी दिन धरि सेवन सं अनेक दुष्प्रभाव भ सकैत अछि. अइ मे सं सब सं आम छै बच्चाक मे वजन बढ़नाय, उच्च रक्तचाप, कमजोर हड्डी, आ बच्चाक मे बढ़नाय मे रुकावट.
मुदा आब नीक खबरि आबि गेल अछि! 70 साल बाद एफडीए न॑ सीएएच लेली विशेष रूप स॑ विकसित करलऽ गेलऽ पहिलऽ आरू एकमात्र दवाई क्रिनेसरफॉन्ट (ब्रांड नाम: क्रेनेसिटी) क॑ मंजूरी द॑ देल॑ छै ।
ई नव दवाई (Crinecerfont) कोना काज करैत अछि ?
ई सबसँ बेसी जरूरी बात अछि। पुरान इलाज के विपरीत ई नव दवाई एकदम अलग तरीका सं काज करैत अछि.
'क्राइनसरफॉन्ट' मे बाहर सँ हार्मोन नहि मिलैत अछि । बल्कि ई दवाई सीधा मस्तिष्क के नियंत्रण केंद्र (पिट्यूटरी ग्रंथि) में जाइत अछि आ अधिवृक्क ग्रंथि के उत्तेजित करय वाला अवांछित संकेत (ACTH) के रिलीज के रोकैत अछि ।
सीधा-सीधा कहल जाय त ई कोनो अनावश्यक सिस्टम के ‘स्विच’ बंद करय के समान अछि. एहि सँ शरीर मे अनावश्यक ‘एंड्रोजन’ हार्मोन केर उत्पादन नियंत्रित होइत अछि ।
एकर सब सं पैघ फायदा ई जे चूँकि एंड्रोजन केर स्तर नियंत्रित होइत छैक , हार्मोनल संतुलन बनौने स्टेरॉयड केर खुराक में काफी कमी आबि सकैत छैक . एकरऽ मतलब छै कि स्टेरॉयड केरऽ दुष्प्रभाव भी बहुत कम होय सकै छै ।
| विशेषता | पुरान इलाज (उच्च स्टेरॉयड खुराक) २. | नव उपचार (Crinecerfont + कम स्टेरॉयड खुराक) |
|---|---|---|
| कार्यक्षमता | बाहरी रूप स कम कोर्टिसोल हार्मोन प्रदान करब। | मस्तिष्क सं अवांछित संकेत (ACTH) कें अवरुद्ध करनाय आ एंड्रोजन उत्पादन कें नियंत्रित करनाय. |
| मुख्य उद्देश्य | हार्मोन कें स्तर कें नियंत्रित करय कें लेल बेसि खुराक कें जरूरत होयत छै. | एंड्रोजन के स्तर कम करब आ आवश्यक स्टेरॉयड के खुराक कम करब। |
| दुष्प्रभाव | दीर्घकालिक समस्या जेना वजन बढ़नाय, विकास मे रुकावट, आ कमजोर हड्डी. | स्टेरॉयड सं संबंधित दुष्प्रभाव मे कमी के संभावना. छोट-मोट दुष्प्रभाव (सिर दर्द, थकान) केर सूचना भेटल अछि । |
ई दवाई केकरा लेल बेसी उपयुक्त अछि?
'क्राइनसरफॉन्ट' कें अखन 4 साल सं बेसि उम्र कें सीएएच कें मरीजक कें लेल मंजूरी देल गेल छै . ई स्टेरॉयड के जगह नै छै, बल्कि स्टेरॉयड के जोड़ छै ।एकटा ऐड-ऑन ट्रीटमेंट।
- बच्चाक कें लेल: चूँकि बच्चाक एखनहु बढ़एयत छै, स्टेरॉयड कें बेसि खुराक ओकर विकास पर बहुत प्रभाव डाल सकएय छै. अतः ई दवाई जे स्टेरॉयड के खुराक कम क सकैत अछि, हुनका लेल बहुत उपयोगी भ सकैत अछि । इ विशेष रूप सं किशोरावस्था कें दौरान महत्वपूर्ण होयत छै, जखन हार्मोन कें नियंत्रित करनाय मुश्किल होयत छै.
- वयस्कक कें लेल : इ उपचार ओय वयस्कक कें सेहो राहत द सकएयत छै, जे लंबा समय तइक स्टेरॉयड कें सेवन सं दुष्प्रभाव सं पीड़ित छै, या जेकरा हार्मोन कें स्तर स्थिर रखएय मे दिक्कत होयत छै.
दुष्प्रभाव आ सुरक्षा के बारे मे जानू
नैदानिक परीक्षण मे एहि दवाई सं किछु छोट-मोट, अस्थायी दुष्प्रभावक सूचना भेटल अछि ।
- वयस्कक कें लेल : थकान, माथ दर्द, चक्कर आनाय, जोड़क मे दर्द.
- बच्चाक लेल : माथ दर्द, पेट दर्द, थकान, नाक बंद।
महत्वपूर्ण बात ई जे एहि मे सं अधिकांश लक्षण हल्का छल, आ दवाई के सेवन बंद करय पड़य वाला मरीज के संख्या बहुत कम छल.
विशेष चेतावनी : अधिवृक्क संकट स सावधान रहू !
एहि दवाई के सेवन करय काल ‘एड्रेनल क्राइसिस’ नामक गंभीर स्थिति के प्रति जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि । सीधा शब्द मे कहल जाय त इ स्थिति तखन भ सकएयत छै जखन शरीर कें बेसि तनाव कें समय (जैना, गंभीर संक्रमण, सर्जरी, दुर्घटना) कें दौरान आवश्यक मात्रा मे 'कोर्टिसोल' नहि मिलएयत छै.
अस्तु, अपन डॉक्टर सं बात करू आ ई सुनिश्चित करू जे आपातकाल ("तनावक खुराक") में कोन अतिरिक्त स्टेरॉयड खुराक लेबाक चाही . संगहि, ‘एड्रेनल क्राइसिस’ कें लक्षणक (जैना, बेसि उल्टी, दस्त, चक्कर आनाय, होश मे आनाय) कें बारे मे जागरूक रहूं आ याद राखूं की अगर ऐहन बात भ जाय त तुरंत अस्पताल या इमरजेंसी रूम (ईटीयू) मे जाऊं.
हमरा कोना पता चलत जे इ दवाई हमरा/हमर बच्चा कें लेल सही छै या नहि?
ई निर्णय अहां कें डॉक्टर सं परामर्श कयर लेबाक चाही, खासकर अंत:स्रावी विशेषज्ञ सं . अहां कें डॉक्टर अहां कें ब्लड टेस्ट कें परिणाम, विकास दर, वजन, ब्लड प्रेशर, आ वर्तमान हार्मोन कें स्तर सहित बहुत सारा कारक पर विचार करतय, ताकि इ निर्धारित कैल जा सकय कि इ दवाई अहां कें लेल उपयुक्त छै या नहि.
ई सीएएच केरऽ इलाज नै छै, लेकिन बहुत आशा छै कि ई मरीजऽ के जीवन के गुणवत्ता म॑ सुधार करै म॑ मदद करतै, स्टेरॉयड केरऽ दुष्प्रभाव क॑ कम करतै, आरू हार्मोन प्रबंधन क॑ आसान बनाबै म॑ मदद करतै ।
टेक-होम मैसेज
- सीएएच मतलबएकटा आनुवंशिक स्थिति जाहि मे अधिवृक्क ग्रंथि कोर्टिसोल कम आ एंड्रोजन हार्मोन बेसी उत्पन्न करैत अछि ।
- क्रिनेसरफॉन्ट एकटा नव उपचार छै जे विशेष रूप सं सीएएच कें लेल विकसित कैल गेल छै, जे 70 साल मे अपन तरह कें पहिल छै.
- ई कोनो एहन दवाई नहिं अछि जे स्टेरॉयड के जगह लेत. ई एकटा एहन दवाई अछि जे स्टेरॉयड के अलावा देल जाइत अछि आ स्टेरॉयड के जरूरत के खुराक कम करय में मदद करैत अछि.
- मुख्य फायदा स्टेरॉयड केरऽ दीर्घकालिक दुष्प्रभाव क॑ कम करै के क्षमता छै ।
- अपन डॉक्टर सं 'एड्रेनल क्राइसिस' नामक आपातकालीन स्थिति आ ओहि समय मे जे "तनावक खुराक" लेबाक चाही से अवश्य पूछू ।
- हार्मोनल बीमारियक मे विशेषज्ञता रखएय वाला डॉक्टर सं परामर्श करनाय आवश्यक छै, ताकि इ पता लगाएल जा सकएय की इ इलाज अहां या अहां कें बच्चा कें लेल सही छै या नहि.
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