Mahita teboka hafahafa eo amin'ny hoditrao ve ianao? Mety ho vokatry ny (Incontinentia Pigmenti) ve izany?

Efa nandre momba ity aretina antsoina hoe `(Incontinentia Pigmenti)` na `(IP)` ity ve ianao? Angamba rehefa mandre ity anarana ity ianao dia mety ho toa somary sarotra sy hafahafa. Saingy lohahevitra manan-danja tokony horesahintsika ity, satria aretina tsy fahita firy izay mety hisy fiantraikany amin'ny ankizy sasany, indrindra fa ny zazavavy. Koa anio dia hiresaka zavatra maro amin'ny teny tsotra isika, toy ny hoe inona ny `(Incontinentia Pigmenti)`, inona avy ireo soritr'aretina, ary ny fomba fitsaboana azy.

Inona no atao hoe `(Incontinentia Pigmenti)`? Andeha ho takatsika tsotra izao!

Raha fintinina, ny Incontinentia Pigmenti dia aretina fototarazo mifamatotra amin'ny X. Mety hieritreritra ianao hoe: "Dokotera a, tsy azoko ity." Eny ary, andao ho tsotra kokoa. Toe-javatra iray izay mifindra amin'ny alalan'ny fototarazo izy io, midika izany fa mifindra avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka. Anisan'ny vondron'aretina antsoina hoe aretin'ny ati-doha izy io. Midika izany fa ireo karazana aretina ireo dia mety hisy fiantraikany amin'ny rafi-pitatitra foibe (izany hoe ny atidoha sy ny tadin'ny hazon-damosina), ny hoditra, ny maso, ny nify ary ny rafi-taolana .

Raha ny amin'ny `(IP)`, ny fiovana sasany (fiovan'ny fototarazo) ao amin'ny fototarazontsika dia miteraka fisehoan'ny teboka sy pentina miandalana eo amin'ny hoditra. Io no soritr'aretina lehibe sy mahazatra indrindra amin'ity aretina ity. Ireo teboka ireo eo amin'ny hoditra dia hita hatrany am-bohoka, ary indraindray mety hiseho na dia herinandro vitsivitsy aorian'ny fiterahana aza.

Misy karazany efatra ny tasy eo amin'ny hoditra!

Ireo tasy amin'ny hoditra ireo dia mety hiseho tsirairay, amin'ny dingana efatra. Indraindray ireo dingana ireo dia mety hizotra araka ny filaharany, na mety hiseho mifanesy avy hatrany ny dingana iray. Eritrereto toy ny fiovan'ny fizaran-taona, fa indraindray mifarana alohan'ny hanombohan'ny manaraka ny fizaran-taona iray.

1. Dingana vesicular: Amin'izao fotoana izao dia misy vay kely mena feno rano miseho eo amin'ny hoditra. Mitovy amin'ny vay miseho mandritra ny nendra izy ireo. Mety hiseho ho toy ny tsipika manerana ny vatana izy ireo, indrindra fa eo amin'ny rantsam-batana.

2. Dingana verrucal: Rehefa mandeha ny fotoana , dia manomboka miseho eo amin'ny toerana nisy ireo vay ireo teboka mibontsina toy ny ketrona . Indraindray dia mety haharitra volana maromaro izany.

3. Dingana fiakaran'ny loko: Manaraka izany, misy teboka volondavenona, manga-volontsôkôlà miseho eo amin'ny hoditra. Ireo dia miseho tsy ara-dalàna eo amin'ny vatana sy ny rantsam-batana, mitovy amin'ny lamina marbra na tsipika miolikolika . Ireo teboka ireo no iray amin'ireo antony namoronana ny anarana hoe `(Incontinentia Pigmenti)`. Ny "Pigmenti" dia midika hoe loko. Mety haharitra an-taonany maro ity dingana ity.

4. Dingana tsy fahampian'ny pigmentation: Amin'ny farany, ireo teboka mainty dia hosoloina teboka hatsatra, indraindray toy ny holatra . Matetika ireo dia mety haharitra mandritra ny androm-piainana.

Ny zava-dehibe dia tsy ny rehetra no hanana ireo fotoana efatra ireo amin'ity filaharana ity. Ny olona sasany dia mety hahita fotoana iray miavaka fotsiny, fa ny hafa kosa mety hahita maromaro indray mandeha.

Matetika, ny IP dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo antsoina hoe NEMO (NF-kappaB essential modulator). Ity fototarazo NEMO ity dia fototarazo manan-danja izay manampy amin'ny fanaraha-maso ny fiasan'ny sela ao amin'ny vatantsika ary manampy amin'ny fahafatesan'ny sela voarindra ihany koa. Indrisy anefa fa mbola tsy misy fanafody manokana ho an'ny IP.

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny `(Incontinentia Pigmenti)`?

Tsy aretina hoditra fotsiny ny IP. Indraindray dia mety hiteraka olana ara-pahasalamana hafa koa izy io. Zava-dehibe ho antsika koa ny mahafantatra izany.

Olana ara-pitatitra

• Atrophy amin'ny atidoha.
• Lavaka kely eo amin'ny akora fotsy eo afovoan'ny atidoha.
• Fandringanana ny sela nerveuse ao amin'ny cortex cerebellar.

Noho ireo antony ireo, eo amin'ny 20% eo ho eo amin'ny ankizy voan'ny `(IP)` no mety hampivelatra ireto toe-javatra manaraka ireto:

• Fahatarana amin'ny fahaiza-manao ara-batana (ohatra, fahatarana amin'ny fandavahana, fahatarana amin'ny fandehanana).
• Fahasembanana ara-tsaina (toy ny fahasembanana amin'ny fianarana).
• Fahalemena hozatra.
• Marary andoha (fihenan-tongotra).

Olana amin'ny fahitana

Mety manana olana amin'ny fahitana ihany koa ny ankizy sasany manana `(IP)`. Ohatra:

• Maso mifampikasoka (strabismus).
• Katarakta.
• Amin'ny tranga sasany tena mafy, mety hitranga ny fahaverezan'ny fahitana tanteraka .

Olana amin'ny nify

Azo jerena miaraka amin'ny `(IP)` ihany koa ny olana amin'ny nify.

• Misy nify tsy eo.
• "Miendrika fantsika" ny nify.
• Fahatarana ny fipoiran'ny nify.

Izany no antony maha-zava-dehibe ny fikatsahana torohevitra amin'ny mpitsabo nify.

Inona no atao hoe `(Incontinentia Pigmenti Achromians)`?

Toe-javatra iray hafa mitovy amin'izany ny `(incontinentia pigmenti achromians)`. Amin'izany, ny hoditra dia miteraka ketrona sy tasy mazava, hatsatra (tsy misy pigmentation) . Tsy toy ny teboka mainty ao amin'ny `(IP)`, ity toe-javatra ity dia manana teboka mazava ihany. Na izany aza, tahaka ny `(IP)`, ity toe-javatra `(incontinentia pigmenti achromians)` ity dia mety mifandray amin'ny olana ao amin'ny rafi-pitatitra ihany koa.

Ahoana no fomba fitsaboana ny `(Incontinentia Pigmenti)`?

Araka ny efa nolazainay teo aloha, dia mbola tsy misy fanafody manokana ho an'ny `(IP)`. Na izany aza, misy fitsaboana isan-karazany azo atao mba hifehezana ireo soritr'aretina sy fahasarotana ateraky ny aretina. Ny fitsaboana dia faritana arakaraky ny soritr'aretin'ny tsirairay.

• Tasy hoditra: Matetika, ireo tasy hoditra ireo, indrindra ireo vay sy teboka marokoroko izay miseho amin'ny dingana voalohany, dia mihena tsikelikely tsy misy fitsaboana, na mandritra ny fahatanorana na ny fahamatorana.Ireo teboka mainty (hiperpigmentation) sy teboka mazava (hypopigmentation) ireo dia mety haharitra ela, indraindray mandritra ny androm-piainana. Saingy mazàna izy ireo dia tsy miteraka fanaintainana.
• Soritr'aretin'ny rafi-pitatitra: Raha sendra misy androbe, fahalemena hozatra, na fihenjanan'ny hozatra tsy ara-dalàna ianao, dia mety hanome fanafody sy fitaovana ara-pitsaboana sasany ny mpitsabo aretin-tsaina .
• Olana amin'ny fahitana: Raha tsy mahita tsara ianao dia mety hanoro hevitra ny hampiasa solomaso, fanafody, na, raha mafy loatra ny tranga, ny dokoteranao dia mety hanoro anao ny fandidiana .
• Olana ara-nify: Afaka mitsabo olana ara-nify ny manam-pahaizana manokana momba ny fahasalaman'ny nify . Afaka manao zavatra toy ny famenoana sy ny nify sandoka izy ireo.

Hanao ahoana ny fiainana raha voan'ny aretina `(Incontinentia Pigmenti)`? (Vinavina)

Olana ho an'ny olona maro izany. Tsy ny olona rehetra voan'ny IP no miteraka fahasarotana lehibe. Maro ny olona, ​​indrindra ireo izay tsy miteraka fahasarotana lehibe mandritra ny fahazazana na ny fahazazana, no afaka miaina fiainana ara-dalàna sy salama. Ireo teboka pigment izay miseho eo amin'ny hoditra dia mazàna mihalefy rehefa mandeha ny fotoana, ary indraindray dia manjavona tanteraka.

Na izany aza, mety mbola hanana olana ara-pitatitra sy ara-batana ny olona sasany. Koa raha manana IP ianao na ny zanakao, dia tsara kokoa ny miresaka amin'ny dokoteranao na mpanolo-tsaina momba ny fototarazo mba hamaritana ny drafitra fikarakarana ara-pahasalamana tsara indrindra ho anao.

Manao fanadihadiana momba ny fifandraisan'ny fototarazo ireo mpikaroka amin'izao fotoana izao mba hahitana ny toerana misy ireo fototarazo mifandray amin'ny aretina amin'ny ati-doha toy ny IP. Mandalina ihany koa ny fiantraikan'ireo fiovan'ny fototarazo ireo amin'ny fivoarana sy ny fiasan'ny atidoha sy ny rafi-pitatitra izy ireo. Ny fikarohana toy izao dia hanampy antsika hahatakatra bebe kokoa momba ny aretina ara-fototarazo ary mety hanokatra lalana ho an'ny fitsaboana amin'ny ho avy.

Ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidina (Hafatra entina mody)

• Ny Incontinentia Pigmenti dia aretina tsy fahita firy ara-pandovan-toetra izay misy fiantraikany voalohany indrindra amin'ny hoditra, saingy mety hisy fiantraikany amin'ny rafi-pitatitra, ny maso ary ny nify ihany koa.
• Mety hiseho amin'ny dingana efatra ny tasy amin'ny hoditra. Matetika ireo dia mihalefy rehefa mandeha ny fotoana.
• Tsy ny rehetra no voan'ny fahasarotana lehibe. Afaka miaina fiainana ara-dalàna ny ankamaroan'ny olona.
• Ny fitsaboana dia faritana araka ny soritr'aretina. Azonao atao ny mitady fanampiana amin'ny manam-pahaizana manokana momba ny neurolojia, ny fitsaboana maso ary ny fitsaboana nify.
• Raha manana ahiahy momba ity aretina ity ianao na ny zanakao dia mitadiava torohevitra ara-pitsaboana avy hatrany. Ny zava-dehibe indrindra dia ny tsy hatahotra, mahazo ny fampahalalana marina, ary mitady ny fitsaboana ilaina.

Manantena aho fa hanampy anao ity fampahalalana ity. Raha manana fanontaniana ianao dia aza misalasala manontany amin'ny dokotera. Vonona hanampy anao izahay rehetra.

` Tsy fahafahana mifehy tena amin'ny fikorianan'ny rano, IP, aretin'ny hoditra, aretina fototarazo, fototarazo NEMO, mony amin'ny hoditra, aretin'ny rafi-pitatitra, aretin'ny ankizy