Efa renao ve ity homamiadan'ny ra ity? (Leukemia Promyelocytic Acute - APL) Andeha hiresaka amin'ny antsipiriany isika!

Efa mba nahatsiaro ho reraka tampoka ve ianao, na mangana vitsivitsy, na nandeha ra matetika ny hihy? Na dia tsy dia miraharaha loatra ireo zavatra ireo aza isika, amin'ny tranga tsy fahita firy, dia mety ho famantarana aretina lehibe kokoa izany, toy ny Leukemia Promyelocytic Acute (APL) . Koa aza manahy, anio dia hiresaka momba ity homamiadan'ny ra antsoina hoe APL ity amin'ny fomba mazava sy tsotra isika.

Inona no atao hoe leukemia promyelocytic acute (APL)?

Raha fintinina, ny APL dia karazana homamiadan'ny ra tsy fahita firy . Raha ny marina dia anisan'ny vondrona lehibe iray amin'ny leukemia antsoina hoe Acute Myeloid Leukemia izy io. Ny toerana lehibe indrindra anaovana ra ao amin'ny vatantsika dia ny tsoka taolana . Eto amin'ity tsoka taolana ity, noho ny fiovan'ny fototarazo, izany hoe ny fiovan'ny fototarazo , dia manomboka miforona ny sela fotsy tsy ara-dalàna. Ireo sela tsy ara-dalàna ireo dia mizara sy mitombo haingana tsy misy fifehezana ary miparitaka manerana ny tsoka taolana. Indraindray ny dokotera dia miantso izany hoe APL leukemia, na M3-leukemia .

Aretina mampidi-doza ny APL. Mety hipoitra tampoka ny soritr'aretiny ary hiharatsy haingana. Antony lehibe mety hampidi-doza ny rà mandriaka be loatra . Saingy misy vaovao tsara! Miaraka amin'ny fitsaboana vaovao, anisan'izany ny chimiothérapie sy ny fanafody vaovao tsy misy chimiothérapie, dia afaka mifehy ny APL ny dokotera ary matetika manasitrana azy tanteraka.

Mahazatra ve ity aretina ity?

Aretina tena tsy fahita firy ny APL. Ohatra, any amin'ny firenena toa an'i Etazonia, olona 30 000 eo ho eo ihany no voamarina fa voan'ity aretina ity isan-taona. Matetika indrindra, ny APL dia voamarina amin'ny olona eo amin'ny faha-30 taonany .

Inona avy ireo soritr'aretin'ny APL?

Mitranga ny soritr'aretin'ny APL rehefa tsy afaka mamokatra sela mena salama, sela fotsy ary platelets araka ny mahazatra ny tsokan-taolanao. Antsoina hoe pancytopenia io fihenan'ireo karazana sela rehetra ireo. Rehefa mitranga izany dia mety hiteraka soritr'aretina lehibe toy ny tsy fahampian-dra , olana amin'ny rà mandriaka vokatry ny fivontosan'ny ra , ary aretina matetika.

Ny soritr'aretina APL mahazatra hafa dia:

• Mahatsiaro ho reraka sy reraka mafy noho ny fihenan'ny sela mena (ohatra, tsy fahampian-dra).
• Aretina matetika vokatry ny tsy fahampian'ny sela fotsy miady amin'ny aretina. Mety hitranga matetika ny zavatra toy ny tazo sy ny sery.
• Satria mihafaingana ny metabolisman'ny vatanao ary may haingana ny angovo avy amin'ny sakafo,Fihenan-danja tsy nahy.

Soritr'aretin'ny rà mandriaka

Ny olona voan'ny APL dia manana isan'ny platelets sy ireo singa mampivaingana ra ambany izay manampy amin'ny fampivainganana ra . Fantatrao ve fa ny platelets no manampy amin'ny fampijanonana na fampihenana ny rà mandriaka. Koa rehefa ambany ireo dia manomboka ny olana.

Ireto misy soritr'aretin'ny rà mandriaka vokatry ny APL:

• Mety hitranga na aiza na aiza amin'ny vatana ny rà mandriaka. Ohatra, ny hihy mandeha ra , ny orona mandeha ra matetika, ary, amin'ny vehivavy, ny rà mandriaka be mandritra ny fadimbolana .
• Miangona eo ambanin'ny hoditra ny ra ary miteraka mangana amin'ny toerana samihafa amin'ny vatana . Na dia ratra kely aza dia mety hiteraka mangana lehibe.
• Indraindray dia mety hitranga ao anatin'ny atidoha ny rà mandriaka (hemorrhage intracranial) . Raha mitranga izany dia mety ho sahirana amin'ny fanetsehana ny rantsambatanao ianao, hahatsapa aretin'andoha mafy, ary mety hahita fiovana eo amin'ny fahitanao. Vonjimaika ity!
• Raha mainty na misy rà mitsivalana ny fivalananao, dia mety ho vokatry ny rà mandriaka ao amin'ny rafi-pandevonan-kanina (ra mandriaka ao amin'ny gastrointestinal) izany.

Inona no mahatonga ny APL?

Ity aretina ity dia vokatry ny fototarazo roa izay mifehy ny famokarana ny sela ao amin'ny ranintsika miara-mamorona fototarazo tsy ara-dalàna antsoina hoe PML-RARa . Zava-dehibe ny mahafantatra fa ity fiovan'ny fototarazo ity dia tsy zavatra nolovainao tamin'ny ray aman-dreninao . Mitranga tsy nahy izany, izany hoe tsy misy antony, mandritra ny androm-piainanao. Mbola tsy fantatry ny manam-pahaizana tsara izay mahatonga ity fiovan'ny fototarazo ity.

Io fiovan'ny fototarazo io dia mahatonga ny sela fotsy hitombo tsy voafehy, fa tsy hitombo tsara, ary hamorona sela fotsy tsy matotra (promyelocytes) . Ireo sela tsy matotra ireo dia mameno ny tsoka taolana, ka manentsina ny toerana ho an'ny sela ra sy ny takelaka salama.

Inona avy ireo fahasarotana ateraky ny APL?

Aretina mahafaty ny APL. Izany dia satria mety ho mampidi-doza haingana ny rà mandriaka be loatra. Raha tsy afaka mampijanona ny rà mandriaka na dia amin'ny ratra kely aza ianao, raha misy rà be dia be ao amin'ny fivalananao na ny urinenao rehefa mankany amin'ny trano fidiovana ianao, na raha tsy afaka mampijanona ny rà mandriaka amin'ny hihy ianao, dia tokony hanatona dokotera na handeha any amin'ny sampana vonjy taitra any amin'ny hopitaly avy hatrany .

Tadidio: Raha tsy voafehy ny rà mandriaka dia aza atao tsirambina mihitsy. Ny fitsaboana haingana no tena ilaina.

Ahoana no hamantarana ny APL?

Mazàna ny dokotera dia manao fitiliana maromaro mba hamantarana ity aretina ity.

• Fanisana ra feno (CBC): Ny APL dia miteraka fiforonan'ny sela fotsy tsy ara-dalàna. Ny fitiliana CBC dia afaka mijery ny karazana sela samihafa ao amin'ny ra sy ny isan'ny takelaka ao amin'ny santionan'ny ranao.
• Fandrefesana ra periferika:Amin'izany, dia alaina ny santionan-dra ary dinihina eo ambanin'ny mikroskopia. Avy eo, dia jereny raha misy granules kely maro ao anatin'ireo sela fotsy tsy matotra (promyelocytes) ireo, na raha misy zavatra manokana antsoina hoe Auer rods . Ireo no mampiavaka ny APL.
• Biopsie amin'ny tsoka taolana: Amin'ity fitsapana ity dia alaina santionany kely amin'ny tsoka taolanao ary dinihina ny sela ao anatiny.
• Flow Cytometry: Amin'ity fitsapana ity, ny mpitsabo dia mikaroka lamina misy proteinina manokana eo amin'ny velaran'ny sela tsy ara-dalàna. Ireo lamina ireo dia afaka manamarina ny APL.
• Fitsapana Polymerase Chain Reaction (PCR): Ity fitsapana ity dia afaka mamantatra tsara ny fisian'ny gène tsy ara-dalàna (PML-RARa) izay mahatonga ny APL.
• Sitogenetika: Ity fitsapana ity dia mandinika ireo fiovana manokana eo amin'ny krômôzôma amin'ny sela tsy ara-dalàna. Ny fitadiavana ireo fiovana ireo no fomba lehibe indrindra hanamafisana ny aretina APL.

Manasokajy ny APL ho ambany risika na avo risika ny dokotera mifototra amin'ny isan'ny sela fotsy ao amin'ny ranao. Ny olona manana APL avo risika dia mety ho voan'ny homamiadana miverimberina na miverina indray .

Ahoana no fomba fitsaboana ny APL?

Tsaboina amin'ny alalan'ny fitambaran'ny fanafody mampitovy ny sela , ny chimiothérapie, ary ny fitsaboana voafaritra tsara ny APL. Raha ny marina, hatramin'ny nahitana ireo fitsaboana ireo tamin'ny taona 1980, ity aretina ity, izay noheverina fa mahafaty teo aloha, dia lasa aretina azo sitranina ankehitriny. Zava-bita lehibe izany!

Ny fanafody fanavahana sela dia fanafody tsy misy fitsaboana simika izay manampy ny sela fotsy tsy ara-dalàna sy tsy matotra hiova ho sela fotsy ara-dalàna sy matotra. Ireo fanafody tsy misy fitsaboana simika ireo, voatanisa etsy ambany, dia nahatonga ny tahan'ny famerenana sy ny fahasitranana mihoatra ny 95%.

• Asidra trans-rétinoika rehetra (ATRA) , na tretinoina (Vesanoid ®) – Endrika iray amin'ny vitamina A ity.
• Trioksida arsenika (ATO) – Endrika iray amin'ny arsenika ity.

Raha miahiahy ny dokoteranao fa voan'ny APL ianao, dia mety hanomboka hanome anao ATRA izy na dia mbola tsy manamarina ny aretina aza ny fitiliana hafa. Izany dia satria ny fanombohana fitsaboana mialoha dia afaka mampihena ny mety hisian'ny rà mandriaka mety hahafaty.

Dingana fitsaboana APL

Matetika ny fitsaboana dia atao amin'ny dingana telo: Fampidirana, Fanamafisana ary Fikojakojana. Mety miovaova arakaraka ny haavon'ny risika ny fitsaboana.

• Dingana voalohany (Fampidirana):Ny tanjona lehibe amin'ity dingana ity dia ny famonoana sela leukemia ampy mba hamerenana ny APL-nao. Ny famelan-keloka dia midika fa tsy misy soritr'aretina ary tsy misy famantarana ny leukemia hita amin'ny fitiliana. Izany dia atao amin'ny fampiasana fanafody tsy fitsaboana simika, fitsaboana simika, ary fitsaboana voafaritra tsara. Mandritra io fotoana io, dia mila mijanona any amin'ny hopitaly ianao, matetika mandritra ny efatra ka hatramin'ny enina herinandro.
• Dingana fanamafisana: Mety hiantso ity ho 'fitsaboana aorian'ny famelan-keloka' ihany koa ny dokotera mpitsabo anao momba ny homamiadana. Ity fitsaboana ity dia mitazona ny APL ho sitrana ary manohy mamono izay sela leukemia sisa tavela. Io ihany no fanafody nampiasaina tamin'ny dingana voalohany. Mety haharitra valo volana eo ho eo ity fitsaboana ity, miaraka amin'ny fitsaboana isaky ny roa volana. Mety hanana fitsaboana efatra herinandro ianao arahin'ny efatra herinandro miala sasatra. Azo omena ho toy ny pilina na fitsaboana amin'ny lalan-dra (IV) ity fanafody ity.
• Dingana fikojakojana: Fitsaboana mitohy ity, saingy omena amin'ny fatra ambany kokoa noho ny amin'ny dingana voalohany sy ny dingana fanarenana ny aretina ny fanafody. Matetika ity fitsaboana fikojakojana ity dia omena mandritra ny herintaona eo ho eo.

Mety hanome fitsaboana fanohanana ihany koa ny dokotera mpitsabo anao, toy ny fampidiran-dra, miaraka amin'ity fitsaboana ity.

Fahasarotana ateraky ny fitsaboana

Ny fahasarotana mahazatra indrindra, ary somary lehibe ihany, dia antsoina hoe "differentiation syndrome" . Vondron'olona fihetseham-po mafy amin'ny fanafody APL ity. Ireo fihetseham-po ireo dia matetika mitranga ao anatin'ny telo herinandro voalohany amin'ny fanombohana ny fitsaboana. Mety ho malefaka na mafy ny soritr'aretina. Anisan'izany ny sasany amin'izy ireo:

• Kohaka.
• Ranoka be loatra manodidina ny fonao sy ny havokavokao (pleural effusion) .
• Tsy fahombiazan'ny voa .
• Tosidra ambany (hypotension) .
• Fihenan'ny tahan'ny oksizenina ao amin'ny ra (hypoxemia) .
• Fahasarotana miaina (dyspnea) .
• Fivontosana/ fivontosan'ny sandry, ny tongotra ary ny vozona.
• Tazo tsy misy antony.
• Fitomboan'ny lanja tsy misy antony.

Raha sendra voan'ity aretina miovaova ity ianao dia mety hampijanona ny fitsaboana anao vetivety ny dokoteranao. Mety hampiasa fanafody hafa koa izy, toy ny hydroxyurea, mba hampihenana ny isan'ny sela fotsy ao amin'ny ranao.

Inona no azon'ny olona iray voan'ny APL antenaina?

Amin'ny ankapobeny, tsara ny vinavinan'ny aretina.Na dia samy hafa aza ny toe-javatra misy ny tsirairay, dia nasehon'ny fanadihadiana fa eo anelanelan'ny 90% sy 95%-n'ny olona voan'ny APL no miverina amin'ny laoniny. Na izany aza, mety hiverina ny APL aorian'ny fitsaboana. Eo anelanelan'ny 5% sy 10%-n'ny olona no hiverina amin'ny laoniny, matetika ao anatin'ny telo taona voalohany aorian'ny fitsaboana. Avy eo dia mila fitsaboana fanampiny na hafa izy ireo.

tahan'ny fahavelomana

Satria aretina tsy fahita firy ny APL, ny zavatra fantatsika momba ny tahan'ny fahavelomana dia avy amin'ny fitsapana ara-pitsaboana izay mahakasika marary APL ambany risika sy avo risika.

Ny fanadihadiana iray dia mampiseho fa 99%-n'ireo marary APL tsy dia atahorana loatra no mbola velona efa-taona aorian'ny fitsaboana. Ny fanadihadiana iray hafa momba ireo marary APL atahorana loatra dia mampiseho fa 86% no mbola velona dimy taona aorian'ny fitsaboana. Vokatra tena tsara tokoa ireo!

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Satria mety hiverina indray ny APL, dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera ara-potoana (fanaraha-maso ny fotoana) .

Hanao fizahana ara-pahasalamana isam-bolana na roa volana ianao mandritra ny taona voalohany aorian'ny fitsaboana. Aorian'ny taona voalohany, dia mila manatona dokotera isaky ny telo ka hatramin'ny efa-bolana ianao mandritra ny roa taona manaraka. Azo atao amin'ireny fitsidihana ireny ny fitiliana toy ny CBC, PCR, ary biopsy tsoka taolana.

Rahoviana aho no tokony handeha any amin'ny sampana vonjy taitra?

Mety hiverina indray ny APL aorian'ny fitsaboana, ary mety hiharatsy haingana ny soritr'aretina. Raha efa sitrana amin'ny APL ianao dia mandehana avy hatrany any amin'ny sampana vonjy taitra raha sendra misy amin'ireto manaraka ireto:

• Raha mandeha ra tsy voafehy ianao .
• Raha toa ka tampoka ianao ka mivonto miaraka amin'ny fanaintainana eo amin'ny tongotrao na ny tapany ambany amin'ny kibonao .

Farany, hafatra manan-danja

Ny leukemia promyelocytic acute (APL) dia homamiadan'ny ra tsy fahita firy izay noheverina ho aretina mahafaty taloha, saingy lasa aretina azo sitranina ankehitriny noho ny fitsaboana mandroso.

Na izany aza, mbola aretina lehibe ihany ity. Raha tsy voamarina sy tsaboina haingana dia mety hahafaty . Noho izany, raha sendra misy soritr'aretina toy ny rà mandriaka tsy voafehy ianao dia aza atao tsirambina mihitsy. Ny zava-dehibe indrindra dia ny manatona dokotera ary mahazo fitiliana haingana araka izay azo atao. Aza matahotra, mahereza, satria misy fitsaboana tsara ho an'izany ankehitriny!

Leukemia , APL, Homamiadan'ny ra, Homamiadan'ny ra, Tsoka taolana, Anemia, ATRA, Fitsaboana simika, Leukemia Promyelositika aigu, Leukemia M3, PML-RARa, Ra mandriaka