Mihalehibe ve ny lalan-dranonao? Andeha hiresaka momba ny aretin'i Caroli isika!

Indraindray ve ianao mahatsapa ho toy ny mivadika mavo ny vatanao, sa mahatsapa fanaintainana eo amin'ny ilany ankavanan'ny vavoninao? Mety hisy olona sasany hiaina tazo sy mandoa miaraka amin'ireo soritr'aretina ireo. Ny antony iray mety mahatonga izany dia ny aretina horesahintsika androany antsoina hoe 'aretin'i Caroli'. Andeha hojerentsika hoe inona izany, ny antony mahatonga azy, ny fomba fitiliana azy, ary ny fitsaboana azy.

Raha fintinina, inona no atao hoe aretin'i Caroli?

Alaivo sary an-tsaina ange hoe ao anatin'ny atyntsika dia misy fantsona kely antsoina hoe "bile ducts" . Ireo fantsona ireo dia mitondra ny ranon-javatra fandevonan-kanina antsoina hoe "bile" vokarin'ny aty mankany amin'ny tsinaikely. Ankehitriny, ity aretin'i Caroli ity dia toe-javatra izay mahatonga ny "bile ducts" ho lehibe kokoa noho ny mahazatra, izany hoe mivelatra kokoa . Aretina ara-pandovan-toetra ity, izany hoe, vokatry ny fiovan'ny fototarazontsika. Rehefa mihalehibe toy izao ireo fantsona ireo, dia manomboka miangona ny "bile" fa tsy mikoriana tsara. Rehefa miangona izany, dia mety hiforona ny vato ao amin'ny "bile ducts" , mety hitranga ny aretina, ary indraindray aza dia mety hiforona ny "kista".

Raha fintinina, tokony ho afaka mikoriana mora foana ny ranoka misy ...

Raha voan'ny aretin'i Caroli ianao dia mety hiaina soritr'aretina maro amin'ity aretina ity mandritra ny androm-piainanao. Matetika manomboka eo amin'ny faha-30 taonany eo ho eo ny soritr'aretina , saingy mety hitranga amin'ny taona rehetra izany. Mety ho tsikaritrao fa mivadika mavo ny hoditrao sy ny fotsy masonao (antsoinay hoe jaundice izany), ary mety hanomboka hahazo soritr'aretina toy ny sery sy gripa matetika kokoa ianao. Na dia mety hisy fiantraikany amin'ny fahasalamanao sy ny kalitaon'ny fiainanao aza ity aretina ity, dia misy fitsaboana afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretinao.

Misy karazana aretin'i Caroli ve?

Eny, misy karazany roa lehibe amin'izany:

• Aretin'i Caroli: Ity karazana ity dia misy fiantraikany amin'ny lalan-dranonao ihany. Tsy miteraka olana hafa amin'ny aty izany.
• Caroli syndrome: Ity no karazany mafy kokoa. Amin'izany, lasa misy holatra ny aty, izay antsointsika hoe fibrosis .

Mahazatra ve ity aretina ity?

Aretina tena tsy fahita firy ny aretin'i Caroli. Tombanana ho iray amin'ny olona iray tapitrisa ihany no voan'izany . Noho izany dia tsy aretina mahakasika olona maro izany.

Koa inona avy ireo soritr'aretin'ny aretin'i Caroli?

Matetika, ireo vato kely miforona ao amin'ny lalan-dranon'ny bile dia tsy miteraka soritr'aretina lehibe. Na izany aza, raha misy vato manakana ny lalan-dranon'ny bile, dia mety hivonto izy io. Antsoinay hoe cholangitis izany. Amin'izay no miseho ireo soritr'aretin'ny aretin'i Caroli:

• Fanaintainana eo amin'ny ilany ankavanan'ny vatanao , matetika eo amin'ny tapany ambony amin'ny kibo.
• Mandoa .
• Tazo sy hatsiaka .
• Fiovan'ny hoditra sy ny fotsy maso ho mavo (jaundice) .
• Mangidihidy .

Mahalana dia mahalana vao mety hiteraka karazana fivontosana homamiadana antsoina hoe cholangiocarcinoma ao amin'ny lalan-dranon'ny bile ity fiangonan'ny ranoka ao anaty bile ity. Izany no antony maha-zava-dehibe ny fitandremana amin'izany.

Nahoana no mitranga ny aretin'i Caroli? Inona avy ireo antony?

Aretina ara-pandovan-toetra ny aretin'i Caroli. Midika izany fa vokatry ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny vatantsika izany. Matetika, mety hitranga tsindraindray izany, midika izany fa tsy mifindra amin'ny taranaka fara mandimby. Na izany aza, ao amin'ny fianakaviana sasany, voalaza fa autosomal dominant izany, midika izany fa raha manana izany ny ray aman-dreny iray, dia mety ho voan'izany koa ny zanany.

Ny aretin'i Caroli dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny fototarazo antsoina hoe PKHD1 . Io fototarazo io no tompon'andraikitra amin'ny famokarana proteinina izay manampy ny lalan-drano sy ny voa hivoatra mandritra ny dingana embryonika, izany hoe rehefa ao an-kibo ny zaza. Satria mifandray ny aretin'i Caroli sy ny aretin'i Caroli, dia mino ireo mpikaroka fa tafiditra amin'ny aretin'i Caroli ihany koa ny fototarazo PKHD1. Na izany aza, ilaina ny fikarohana bebe kokoa mba hamaritana izany.

Ahoana no fomba famaritan'ny dokotera ny aretin'i Caroli?

Rehefa mahita dokotera ianao dia hanao fizahana ara-batana aloha izy ireo ary hanontany momba ny soritr'aretinao. Avy eo dia handidy fitiliana ra izy ireo, toy ny Comprehensive Metabolic Panel (CMP), izay ahitana anzima aty . Raha misy lamina fiakaran'ireo anzima ireo, dia mety hidika izany fa misy tsentsina ny lalan-dranon'ny bile.

Ankoatra ny fitiliana ra, dia mety handidy fitiliana sary/radiolojia maromaro ny dokoteranao, izay fitiliana mijery ny ao anatin'ny vatanao. Ireto avy izany:

• Fandrefesana ny kibo
• Fijerena CT (fijerena tomografia informatika)
• Fijerena MRI (fijerena sary magnetika resonance)

Ankoatra izany, mety hangataka anao hanao fitiliana ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) ihany koa ny dokoteranao. Izany dia mitaky ny fampidirana fantsona kely sy mora miolaka (antsoina hoe endoscope ) amin'ny vavanao ary midina ao amin'ny vavoninao ao amin'ny lalan-dranonao. Amin'ny alalan'ity ERCP ity, dia afaka mijery ny lalan-dranonao sy ny aty ny dokoteranao mba hahitana raha misy fivontosana na holatra.

Zavatra iray hafa koa ny mety hangatahan'ny dokotera anao hanao karazana MRI manokana antsoina hoe MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) . Izany dia afaka mandrefy ny sakanyn'ny lalan-dranonao. Afaka mijery vato ao amin'ny afero koa izy io.

Inona avy ireo fitsaboana amin'ity? Azo sitranina ve izy ity?

Raha ny marina, ny aretin'i CaroliMbola tsy misy fanafodiny hatreto. Na izany aza, misy fitsaboana afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina sy hisorohana ny fahasarotana. Izany dia mitaky anao hiara-miasa amin'ny ekipa dokotera manam-pahaizana manokana amin'ny sehatra samihafa. Anisan'izany ireto:

• Mpahay fototarazo
• Dokotera momba ny gastroenterolojia
• Manam-pahaizana manokana momba ny aty/Hepatologista
• Dokotera mpitsabo aretin-tsaina ( satria voakasika ihany koa ny voa)
• Dokotera manam-pahaizana manokana momba ny aretin'ny voa (Nephrologist)
• Radiologista ( ho an'ny zavatra toy ny scan)
• Mpandidy famindrana taova (raha ilaina)

Ny fitsaboana ny aretin'i Caroli dia miankina amin'ny toerana misy ny lalan-drano mivelatra ao amin'ny aty.

• Indraindray fandidiana: Raha eo amin'ny ilany havia na havanana amin'ny aty ihany ny lakandrano misy ranoka bile mivelatra, dia mety hesorin'ny dokotera amin'ny alalan'ny fandidiana io ampahany amin'ny aty io ihany. Antsoina hoe hemi-hepatectomy izany. Ny olona izay nesorina ny ampahany amin'ny aty amin'izany fomba izany dia mazàna tsy mahatsapa soritr'aretina intsony.
• Fanafody: Na izany aza, raha miparitaka manerana ny aty ireo lalan-drano mivelatra, dia mety hanome anao antibiotika ny dokoteranao mba hisorohana ny aretina antsoina hoe cholangitis . Ankoatra izany, ny fanafody antsoina hoe asidra ursodeoxycholic dia afaka manampy amin'ny olana sasany ateraky ny aretin'i Caroli.
• Fandidiana hafa: Indraindray, mety hanoro hevitra ny fandidiana "internal biliary bypass" ny dokoteranao mba hanalana ny bile avy amin'ny aty.
• Famindrana aty: Amin'ny tranga tena mafy, ny famindrana aty no safidy fitsaboana tsara indrindra.

Hafiriana no ahafahanao miaina miaraka amin'ny aretin'i Caroli?

Ny aretin'i Caroli dia tsy mamaritra mivantana ny androm-piainanao. Ny fahasarotana mety haterak'izany dia misy fiantraikany amin'ny androm-piainanao. Ireto avy izany:

• Cholangitis: Ity cholangitis mahery vaika ity, izay mety ho vokatry ny vato ao amin'ny lakandranon'ny bile, dia mitaky fitsaboana maika ary mety hahafaty ao anatin'ny ora maromaro ka hatramin'ny andro maromaro.
• Homamiadan'ny lalan-dranon'ny bile (cholangiocarcinoma): Mety hipoitra noho ny fivontosana sy ny fikatonan'ny lalan-dranon'ny bile mandritra ny fotoana maharitra ity homamiadana ity. Zava-dehibe ny fitiliana sy fitsaboana mialoha mba hahazoana vokatra tsara.
• Tsy fahombiazan'ny aty:Raha mitohy ny fivontosan'ny lalan-dranon'ny bile, dia mety hiteraka aretina lehibe toy ny tsy fahombiazan'ny aty izany.

Ny zava-dehibe indrindra dia ny fitantanana. Raha voatsabo tsara ny cholangitis ary zahain'ny dokotera tsy tapaka ny fahasarotana, dia afaka miaina fiainana feno ny olona voan'ny aretin'i Caroli.

Misy fomba hisorohana ity aretin'i Caroli ity ve?

Aretina ara-pandovan-toetra ny aretin'i Caroli, ka tsy azo sorohina satria zavatra avy amin'ny fototarazontsika.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha toa ka mahatsapa soritr'aretin'ny aretin'i Caroli ianao - toy ny fanaintainana eo amin'ny ilany ankavanan'ny kibonao, mandoa, tazo, ary jaundice - dia tokony hanatona dokotera ianao. Aza misalasala.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokotera?

Tsara ny mametraka ireto fanontaniana ireto rehefa manatona dokotera ianao:

• Manana aretin'i Caroli na syndrome Caroli ve aho?
• Manao ahoana ny hamafin'ny aretiko raha jerena ny valin'ny fitiliana nataoko?
• Inona no drafitra fitsaboana tsara indrindra ho ahy?
• Misy fanafody afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretin'ny tarehiko ve na misoroka ny fahasarotana?
• Afaka manao fandidiana ve aho? Raha izany, karazana fandidiana inona no tokony hataoko?
• Inona avy ireo loza sy tombontsoa azo avy amin'ny fandidiana?
• Inona avy ireo famantarana ny fahasarotana tokony ho fantatro?

Inona no mahasamihafa ny Aretin'Aty Polykystika (PCLD) sy ny aretin'i Caroli?

Samy misy fiantraikany amin'ny lalan-drano ao amin'ny aty ny aretin'ny aty polycystika (PCLD) sy ny aretin'i Caroli. Saingy misy fahasamihafana lehibe eo amin'izy roa. Ao amin'ny PCLD, misy kista (kista) feno ranoka maro miforona manerana ny aty. Toy ny kitapo tsy ara-dalàna ireo. Na dia mety hiforona amin'ny aretin'i Caroli aza ny kista, dia mahakasika indrindra ny fanitarana ny lalan-drano manokana ao anatin'ny aty izany.

Koa inona àry no ifandraisan'ny aretin'i Caroli sy ny kista choledochal?

Ny aretin'i Caroli dia misy fiantraikany amin'ny lalan-drano ao anaty aty, izay ireo lalan-drano ao anaty aty . Ny kista miforona ao amin'ireo lalan-drano ao anaty aty ireo dia karazana kista choledochal . Koa raha manana maromaro amin'ireo kista ireo ianao dia antsoina hoe aretin'i Caroli izany. Raha lazaina tsotra, ny aretin'i Caroli dia karazana kista choledochal.

Farany, ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidinao

Mety hampatahotra kely ny mandre momba ny aretin'i Caroli. Na izany aza, miaraka amin'ny fandrosoan'ny siansa ara-pitsaboana, dia misy fomba mahomby ankehitriny hitantanana ity aretina ity. Amin'ny alàlan'ny fizahana tsy tapaka, ianao sy ny dokoteranao dia afaka manara-maso akaiky ny aretinao. Maro ny olona voan'ny aretin'i Caroli no mahita fanamaivanana amin'ny soritr'aretiny amin'ny alàlan'ny fanafody , aryTsy dia misy fandidiana lehibe, midika izany fa tsy misy fandidiana miditra lalina loatra, ka matetika no safidy ny fomba fitsaboana.

Tsarovy fa ny fifantohana eto dia ny fitazonana anao ho salama sy ho mavitrika araka izay azo atao. Koa aza matahotra, araho tsara fotsiny ny toromariky ny dokoteranao. Aza matahotra mametraka fanontaniana raha manana ianao.

Aretin'i Caroli, Aty, Lakandranon'ny bile, Aretina ara-pandovan-toetra, Jaundice, Vato amin'ny aty