Efa nandre tantaran'ny homamiadana tao amin'ny fianakaviana ve ianao? Sa tanora voan'ny homamiadana izay mazàna mahakasika ny zokiolona? Indraindray mety misy antony ao ambadik'ireo zavatra ireo izay tsy fantatsika. Izany no horesahintsika androany, aretina tsy fahita firy izay miely patrana ao amin'ny fianakaviana ary mampitombo be ny mety hisian'ny homamiadana. Antsoina hoe Li-Fraumeni Syndrome izany.
Raha fintinina, inona no atao hoe Syndrome Li-Fraumeni?
Aretina tsy fahita firy ara-pandovan-toetra ity. Vokatry ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny iray amin'ireo fototarazo ao amin'ny vatantsika izany. Mampitombo be ny mety ho voan'ny karazana homamiadana iray na maromaro ianao sy ny fianakavianao.
Eritrereto izao: Ny olona iray voan'ity aretina ity dia manana vintana 90% ho voan'ny homamiadana amin'ny faha-60 taonany. Ary, eo amin'ny antsasaky ny olona ireo no voan'ny homamiadana alohan'ny faha-40 taonany. Indrindra indrindra, ny vehivavy voan'ny Syndrome Li-Fraumeni dia manana vintana efa ho 100% ho voan'ny homamiadan'ny nono mandritra ny androm-piainany.
Mety hampatahotra kely izany. Saingy ny zava-dehibe dia na dia tsy afaka misoroka ity aretina ity aza isika, amin'ny alàlan'ny fanaovana fitiliana homamiadana mialoha sy tsy tapaka ary ny fahazoana ny fitsaboana ilaina , dia afaka mametra be ny fiantraikany eo amin'ny fiainantsika isika.
Mahazatra ve ity aretina ity?
Aretina tena tsy fahita firy ny Syndrome Li-Fraumeni. Fianakaviana 1.000 eo ho eo monja no hitan'ireo mpikaroka maneran-tany manana ity fiovan'ny fototarazo ity. Noho izany dia tsy ilaina ny matahotra azy tsy amin'antony.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny Syndrome Li-Fraumeni?
Ny zavatra manokana eto dia tsy misy soritr'aretina manokana mifandraika amin'ny aretina antsoina hoe Li-Fraumeni Syndrome. Izany hoe, ny olona voan'ity aretina ity dia tsy mahita fiovana ety ivelany.
Koa ahoana no ahafantaranao izany? Ny famantarana lehibe amin'ity aretina ity dia ny fisian'ny karazana homamiadana sasany amin'ny fahazazana . Noho izany, ny soritr'aretina tsapanao dia hiankina amin'ny karazana homamiadana anananao. Ohatra, ny homamiadan'ny atidoha dia hampiseho soritr'aretina mifandraika amin'izany, ary ny homamiadan'ny nono dia hampiseho soritr'aretina mifandraika amin'izany.
Karazana homamiadana inona no matetika mifandray amin'ity aretina ity?
Maherin'ny folo ny karazana homamiadana mifandray amin'ny Syndrome Li-Fraumeni. Ny homamiadana sasany dia tena mahazatra amin'ny olona voan'io aretina io ka antsoina hoe "homamiadana fototra". Andeha hojerentsika hoe inona avy izy ireo.
| Sokajy homamiadana | Description |
|---|---|
| Kansera fototra | |
| Sarcoma | Kansera izay mitranga ao amin'ny taolana (Osteosarcoma) sy ny sela malefaka (Soft Tissue Sarcoma). |
| Homamiadan'ny nono | Ny vehivavy voan'ity aretina ity dia manana risika mandritra ny androm-piainany amin'ny fahazoana azy. |
| Homamiadan'ny atidoha | Tafiditra ao anatin'izany ny karazany isan-karazany toy ny Gliomas, Choroid Plexus Carcinoma, ary Medulloblastoma. |
| Kanseran'ny Adrenocortical | Kansera izay mivoatra ao amin'ny sosona ivelany amin'ny fihary adrenal, izay hita eo ambonin'ny voantsika. |
| voan'ny kanseran'ny ra | Tafiditra ao anatin'izany ny leukemia acute, izay homamiadan'ny selan'ny ra. |
| Kansera hafa tsy dia mahazatra loatra | |
| Homamiadan'ny tsinaibe, homamiadan'ny voa, lymphoma, homamiadan'ny havokavoka, homamiadan'ny ovaire, homamiadan'ny sarakaty, homamiadan'ny prostaty, homamiadan'ny hoditra, homamiadan'ny vavony, homamiadan'ny testicle, homamiadan'ny tiroida. | |
Nahoana no mitranga ity toe-javatra ity?
Mba hahatakarana ny antony mahatonga izany dia mila mahafantatra momba ny mpiambina kely ao amin'ny vatantsika isika. Manana fototarazo antsoina hoe TP53 isika. Toy ny "anjely mpiambina" ao amin'ny vatantsika izany. Ny asan'ity fototarazo ity dia ny misoroka ny fitomboan'ny sela ao amin'ny vatantsika tsy ara-dalàna sy tsy voafehy ka ho lasa fivontosana.
Ny proteinina vokarin'ity fototarazo TP53 ity dia antsoina hoe proteinina P53. Izany no tena manao io asan'ny mpiambina io.
Ankehitriny, ny zava-mitranga amin'ny olona voan'ny Syndrome Li-Fraumeni dia ny fisian'ny fiovana, na fiovan'ny fototarazo, ao amin'ny fototarazo miaro antsoina hoe TP53 . Ny zava-mitranga dia ny tsy fahafahan'ilay fototarazo mamokatra ny proteinina P53 izay miasa tsara. Rehefa very io fototarazo miaro io dia manomboka mizara tsy voafehy ireo sela. Izany no miteraka homamiadana.
Matetika indrindra, ny zaza dia mandova ity fototarazo TP53 tsy mety ity avy amin'ny ray aman-dreniny. Izany dia antsoina hoe Autosomal Dominant Pattern . Raha lazaina amin'ny teny tsotra, na dia ray aman-dreny iray ihany aza no mandova ity fototarazo tsy mety ity, na ny reny na ny ray, dia mbola mety ho voan'io aretina io ihany ilay zaza ary mety hitombo ny mety ho voan'ny homamiadana .
Na izany aza, mahalana dia mahalana vao mitranga ao amin'ny vatan'ny olona iray ity fiovan'ny fototarazo ity raha tsy misy olona ao amin'ny fianakaviana manana ity aretina ity. Izany dia antsoina hoe Fiovan'ny fototarazo De Novo.
Ahoana no hamantarana ity aretina ity?
Mampiasa fitiliana fototarazo ny dokotera mba hamantarana ny aretina. Saingy alohan'ny hanaovana izany dia handinika tsara ny tantaram-pahasalamanao sy ny fianakavianao izy ireo. Misy antony maromaro mahatonga ny dokotera hiahiahy ny amin'ny aretin'i Li-Fraumeni:
- Raha voamarina fa voan'ny homamiadan'ny sarcoma ianao talohan'ny faha-45 taonanao.
- Raha toa ka voamarina fa voan'ny homamiadana talohan'ny faha-45 taonany ny iray amin'ireo havanao akaiky (ray aman-dreny, iray tampo, zanaka).
- Raha misy amin'ireo havanao faharoa (raibe sy renibe, nenitoa, dadatoa, zana-drahalahy, zanak'olo-mpiray tam-po aminy) voamarina fa voan'ny homamiadana talohan'ny faha-45 taonany.
Raha mahafeno ny iray na maromaro amin'ireo fepetra ireo ny dokotera dia mety hanoro anao hanaovana fitiliana fototarazo.
Raha voamarina fa voan'ity aretina ity ianao, ny zavatra manaraka manan-danja indrindra dia ny manaraka fandaharam-potoana fitiliana homamiadana. Amin'ny alàlan'ny fitsidihana tsy tapaka ny dokoteranao sy ny fanaovana fitiliana, dia azo fantarina sy tsaboina amin'ny dingana voalohany ny homamiadana rehetra mipoitra .
Ahoana no fomba fitsaboana azy?
Tsy misy fitsaboana manokana ho an'ny aretina ara-pandovan-toetra Li-Fraumeni. Mitsabo ireo homamiadana vokatry ny aretina ny dokotera. Mitovy be amin'ny fitsaboana omena olona tsy manana io aretina io ny fitsaboana. Anisan'izany ny fandidiana sy ny chimiothérapie.
Saingy misy tranga iray tena manan-danja eto.
Tena mora tohina amin'ny taratra ny olona voan'ny Syndrome Li-Fraumeni. Noho izany, misy ny mety hisian'ny homamiadana vaovao mipoitra amin'ny fitsaboana amin'ny taratra. Noho izany antony izany, ny dokoteranao dia hiezaka ny hisoroka na hampihena ny fitsaboana amin'ny taratra raha voan'ny homamiadana ianao.
Inona no tokony antenainao rehefa miaina miaraka amin'ity aretina ity ianao?
Ny fahafantarana fa voan'ny Syndrome Li-Fraumeni ianao dia midika fa mila manao fandaharam-potoana fitiliana homamiadana tsy tapaka ianao sy ny fianakavianao. Ny fikarohana dia naneho fa ny fitiliana tsy tapaka dia mampitombo be ny fahafahana mamonjy ain'ireo olona ireo .
Samy hafa ny fandaharam-potoanan'ireo fitsapana ireo ho an'ny ankizy sy ny olon-dehibe. Ohatra fotsiny ity manaraka ity. Ny dokoteranao no hamorona fandaharam-potoana mety aminao.
| Vondrona taona | Elan'ny fotoana | Fitsapana hatao |
|---|---|---|
| Ho an'ny ankizy (hatramin'ny 18 taona) | ||
| Hatramin'ny 18 taona | Isaky ny 3-4 volana | Fizaham-batana feno sy fitiliana amin'ny alalan'ny échographie ny kibo. |
| Indray mandeha isan-taona | Fitiliana MRI ny ati-doha sy ny vatana manontolo. | |
| Ho an'ny olon-dehibe | ||
| OLON-DEHIBE | Isaky ny 6 volana | Manaova fizahana nono any amin'ny dokotera (manomboka amin'ny 20-25 taona). |
| Indray mandeha isan-taona | Fizaham-batana, MRI amin'ny nono, MRI amin'ny atidoha sy ny vatana manontolo, fitiliana échographie amin'ny kibo sy ny valahana, fizahana hoditra feno ho an'ny homamiadan'ny hoditra. | |
| Isaky ny 2-3 taona | Fitiliana Kolonoskopia sy Endoskopia Ambony. | |
Tsy azo sorohina ve ity toe-javatra ity?
Tsy misy fomba hisorohana ny aretina ara-pandovan-toetra antsoina hoe Li-Fraumeni Syndrome. Zavatra avy amin'ny fototarazontsika izany. Saingy azonao atao ny misoroka ireo zavatra izay mampitombo ny mety hisian'ny homamiadana.
- Fadio tanteraka ny mifoka sigara .
- Fadio ny fisotroana toaka be loatra .
- Rehefa mivoaka amin'ny masoandro dia aza mijanona ela loatra any ivelany raha tsy misy fiarovana toy ny crème solaire .
Misy vehivavy sasany mandevina ny nonony roa alohan'ny hivon'ny homamiadana mba hampihenana ny mety ho voan'ny homamiadan'ny nono. Izany dia antsoina hoe mastectomy prophylactic .
Na dia eo aza ireo fepetra rehetra ireo, dia mbola mety ho voan'ny homamiadana ihany ny olona iray voan'ity aretina ity. Izany no antony tsara indrindra hanaovana fitiliana tsy tapaka sy hamantarana mialoha ny homamiadana raha sendra mitranga izany.
Ahoana no fomba hikarakaranao ny tenanao sy ny fianakavianao?
Ny fiainana miaraka amin'ny aretina toy izao mandritra ny androm-piainana dia mety ho sarotra ara-batana sy ara-tsaina.
1. Aza adino ny manao fitiliana homamiadana: Araho tsara ny fandaharam-potoanan'ny fitiliana homamiadana atolotra anao.
2. Fandrindram-pianakaviana: Raha mikasa ny hanan-janaka ianao dia tena zava-dehibe ny miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo. Mila mahatakatra ny mety ho fiantraikan'ny famindrana ity fototarazo tsy mety ity amin'ny zaza ianao.
3. Fahasalamana ara-tsaina: Aza mitondra irery ity enta-mavesatra ity. Mitadiava fanampiana amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fahasalamana ara-tsaina izay manana traikefa amin'ny fiaraha-miasa amin'ny mararin'ny homamiadana na ireo manana aretina mitaiza. Anontanio ny dokoteranao momba ny vondrona mpanohana toy ireny.
Raha mahatsikaritra fiovana tsy mahazatra eo amin'ny vatanao ianao, toy ny fanaintainana na fivontosana, dia aza atao tsirambina izany, mieritreritra hoe: "Tsy maintsy ara-dalàna izany." Aza miandry ny fitiliana manaraka, fa manatona dokotera avy hatrany .
Hafatra entina mody
- Ny Syndrome Li-Fraumeni dia aretina tsy fahita firy sy nolovaina izay mampitombo be ny mety hisian'ny homamiadana.
- Tsy misy soritr'aretina mifandraika amin'ity aretina ity. Ny homamiadana aterak'izany no mahatonga ireo soritr'aretina ireo.
- Na dia tsy azo sorohina aza ity aretina ity, ny fitiliana homamiadana tsy tapaka sy mialoha ny fotoana dia mampitombo be ny fahafahana mamonjy ain'olona.
- Raha manana ity aretina ity ianao dia zava-dehibe ny tsy fanaovana fitsaboana amin'ny alalan'ny taratra. Azo inoana fa ho fantatry ny dokoteranao izany.
- Satria nolovaina izany, dia zava-dehibe ny mitady torohevitra ara-pitsaboana momba ny fandefasana mpianakavy hafa hanao fitiliana fototarazo.
- Toy ny fahasalamana ara-batana, tena zava-dehibe ihany koa ny fahasalamana ara-tsaina mandritra ity dia ity. Aza misalasala mitady fanampiana raha mila izany ianao.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao