Inona no atao hoe Glucagonoma? Andeha hiresaka momba ity aretina tsy fahita firy ity isika!

Taova kely nefa tena manan-danja ao amin'ny vatanao ny sarakaty. Mamokatra hormonina maromaro izay ilain'ny vatantsika izy io. Noho izany, indraindray, karazana homamiadana tsy fahita firy izay mipoitra ao amin'ny sarakaty dia mety hiteraka olana. Izany no iantsoana ity aretina ity hoe Glucagonoma . Angamba tampoka ianao dia voan'ny diabeta, na voan'ny zavatra toy ny maimaika hafahafa eo amin'ny hoditrao, tena zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Inona no atao hoe glucagonoma? Raha fintinina...

Ny glucagonoma dia fivontosana homamiadana tsy fahita firy izay mitombo ao amin'ny sarakaty. Io fivontosana io dia mamokatra hormonina antsoina hoe glucagon be loatra. Mety hanontany tena ianao hoe inona ity glucagon ity.

Hormonina tena manan-danja ny glucagon izay manampy amin'ny fanaraha-maso ny tahan'ny siramamy ao amin'ny vatantsika, izany hoe ny tahan'ny glucose ao amin'ny ra. Novokarin'ny sela alpha izy io, karazana sela manokana ao amin'ny sarakaty. Alaivo sary an-tsaina hoe raha tsy nihinana nandritra ny fotoana kelikely ianao, raha nanao fanatanjahan-tena mafy, na raha nihinana sakafo manankarena proteinina ianao, dia mety hidina ny tahan'ny siramamy ao amin'ny ranao, sa tsy izany? Amin'izay fotoana izay no miditra io glucagon io, mamoaka ny siramamy voatahiry ao amin'ny atynao, izany hoe ny glycogen , ary mamerina ny tahan'ny siramamy ao amin'ny ra. Toy ny olona iray izay manampy amin'ny fitazonana ny fifandanjan'ny siramamy ao amin'ny vatantsika izany.

Na izany aza, rehefa misy glucagonoma, dia be loatra ny famokarana io hormonina glucagon io. Dia tsy zakantsika intsony izany. Ny fitambaran'ny soritr'aretina mitranga vokatry izany dia antsoina hoe Glucagonoma Syndrome . Mety hiteraka fahasarotana maro izany toy ny olana amin'ny hoditra sy ny diabeta.

Ity karazana homamiadana ity, antsoina hoe glucagonoma, dia anisan'ny sokajy fivontosana neuroendocrine ao amin'ny sarakaty, na fivontosana sela islet . Matetika, ireo dia mipoitra eo amin'ny rambony na ny tapany afovoan'ny sarakaty.

Tena homamiadana tokoa ve ity?

Eny, matetika ny glucagonoma dia homamiadana . Ny mampalahelo dia, na dia efa voamarina aza izany, amin'ny 50% eo ho eo amin'ny tranga, izany hoe, eo amin'ny iray amin'ny roa eo ho eo, dia mety ho niparitaka (metastazy) tany amin'ny faritra hafa amin'ny vatana, indrindra fa ny aty .

Mahazatra ve ity aretina ity?

Tena tsy fahita firy ny Glucagonoma. Latsaky ny iray amin'ny iray tapitrisa ny tranga vaovao voamarina isan-taona. Matetika izy io no mahakasika ny olona eo anelanelan'ny 50 sy 70 taona .

Inona avy ireo soritr'aretin'izany?

Matetika mitombo miadana ny glucagonomas. Koa raha tsy mamokatra glucagon ampy ny vatanao mba hiteraka olana, dia mety tsy hanana soritr'aretina ianao.

Na izany aza, rehefa mamokatra glucagon be loatra ny glucagonoma ary tsy zakan'ny vatana izany, dia mitranga ny syndrome glucagonoma voalaza teo aloha.Mitranga izany. Dia ho hitanao mazava tsara ireo soritr'aretina ireo. Raha sendra ireo soritr'aretina ireo ianao dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera haingana araka izay azo atao.

Mangidihidy amin'ny hoditra (Necrolytic Migratory Erythema - NME)

Ity no soritr'aretina lehibe sy mahazatra indrindra amin'ny syndrome glucagonoma. Manodidina ny 90%-n'ny olona voan'ity syndrome ity no voan'ity olana amin'ny hoditra ity. Antsoina hoe necrolytic migratory erythema (NME) izany.

Alaivo sary an-tsaina ange hoe manomboka mena, mangidihidy, ary indraindray maharary ny hoditrao, indrindra fa eo amin'ny faritra miafina, ny fitombenana, ary ny tongotra ambany. Ireo dia mivadika ho vay, vaky, ary mikorontana. Na dia efa sitrana aza izy ireo dia mety mbola hisy teboka volontany. Mety hipoitra amin'ny toerana iray izany, sitrana, ary avy eo mipoitra indray amin'ny toerana hafa. Toy ny maimaika mifindrafindra toerana izany.

Toetra hafa an'ny NME:

• Mety hiovaova arakaraka ny vatana izany, ary mety hihetsika manodidina azy .
• Mety ho mangidihidy be sy maharary izany amin'ny voalohany.
• Mivadika mena ny maimaika ary avy eo mibontsina sy mamorona hodi-kazo. Rehefa sitrana dia mety mbola hisy teboka volontany.
• Mety hiteraka zavatra toy ny fery amin'ny lela (glossite ), fery amin'ny vava, molotra vakivaky ary cheilitis angularis izany.
• Mety hitranga ihany koa ny fivontosan'ny hodi-maso ( blepharitis ), ny fihenan'ny volo ary ny olana amin'ny hoho.

Soritr'aretin'ny diabeta

Ity aretina ity dia miteraka tahan'ny siramamy avo lenta ao amin'ny ra ( hyperglycemia ), izay mety hiteraka diabeta. Ireto avy ireo soritr'aretin'ny diabeta:

• Mahia tsy misy antony.
• Mangetaheta be loatra matetika (Polydipsia) .
• Fivalanan-drano matetika ( polyuria ), indrindra amin'ny alina.
• Noana be loatra ( Polyphagia ).

Soritr'aretina hafa amin'ny (syndrome glucagonoma)

Misy soritr'aretina maromaro hafa koa:

• Aretim-pivalanana mitaiza .
• Ambany ny hemoglobinina ao amin'ny ra (anemia ). Mety hiteraka havizanana sy fanina izany.
• Fivontosan-dra, indrindra fa any amin'ireo lalan-dra lalina amin'ny tongotra ( Thrombosis lalan-dra lalina (DVT) ).

Soritr'aretina mifandraika amin'ny rafi-tsaina sy ny rafi-pitatitra

Indraindray, mety hahita soritr'aretina mifandraika amin'ny rafi-tsaina sy ny rafi-pitatitra koa ianao, toy ny:

• fahaketrahana
• Dementia
• pahoriana
• Hyperreflexia (fanafainganana ny fihetsiky ny vatana)
• Fandehanana mihozongozona (ataxia )
• Aretina ara-tsaina ( Psikosis))
• Tahotra sy ahiahy tsy mitombina ( Famitahana paranoika )

Inona no mahatonga ny glucagonoma?

Matetika ny dokotera dia tsy mahalala ny tena antony mahatonga ny glucagonoma. Na izany aza, amin'ny 10% eo ho eo amin'ny tranga, ity homamiadana ity dia mifandray amin'ny aretina fototarazo antsoina hoe Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN type 1) .

Na izany aza, tsy ny rehetra voan'ny MEN karazana 1 no voan'ny glucagonoma. Izany koa dia isan-jato kely dia kely.

Ahoana no ahafantaranao izany?

Raha manana ny aretin'ny hoditra antsoina hoe necrolytic migratory erythema (NME) voalaza tetsy aloha ianao, dia mety hiahiahy ny dokotera fa misy glucagonoma. Mety hanao fitiliana toy izao izy ireo avy eo:

• Fitiliana siramamy ao amin'ny ra mandritra ny fifadian-kanina: Raha avo ny tahan'ny siramamy, dia azo ahiahiana ho voan'ny glucagonoma ary azo hamarinina ny diabeta mifandraika amin'izany.
• Fitiliana ny ra Glucagon fifadian-kanina: Avo tsy ara-dalàna ny tahan'ny Glucagon amin'ny glucagonoma - matetika mihoatra ny 500 pikograma isaky ny milliliter (pg/mL). Latsaky ny 150 pg/mL ny tahan'ny Glucagon fifadian-kanina ara-dalàna.
• Fitiliana asidra amine ao amin'ny ra: Ny glucagonoma dia mazàna miteraka haavon'ny asidra amine ambany ao amin'ny ra ( hypoaminoacidemia ).
• Fanisana ra feno (CBC): Ity dia manamarina raha misy tsy fahampian-dra , satria mety hitranga miaraka amin'ny glucagonoma ny tsy fahampian-dra .

Ny fitiliana sary toy ireto dia afaka manampy amin'ny fanamafisana raha misy fivontosana:

• Fijerena CT
• Fijerena MRI
• Ultrasound Endoskopika

Ahoana no fomba fitsaboana azy?

Ny fitsaboana ny glucagonoma dia miankina betsaka amin'ny hoe voafetra amin'ny sarakaty (eo an-toerana) ve ny homamiadana sa efa niely tany amin'ny faritra hafa amin'ny vatana (metastazy) .

Ahoana no hifehezana ireo soritr'aretina voalohany

Ny dingana voalohany dia ny fanaraha-maso ireo soritr'aretina sy fahasarotana ateraky ny glucagon be loatra. Toy izao manaraka izao no fomba fitsaboana izany:

• Fanafody hifehezana ny glucagon be loatra: Ny tsindrona antsoina hoe Octreotide sy Lanreotide dia manampy amin'ny fampihenana ny vokatry ny glucagon be loatra ary mampijanona ny famokarana glucagon. Ireo fanafody ireo dia afaka mampihena ny fitomboan'ny fivontosana mihitsy aza. Manome fanamaivanana amin'ny soritr'aretin'ny NME, diabeta, aretim-pivalanana ary aretin'ny rafi-pitatitra ihany koa izy ireo.
• Fitantanana ny diabeta: Mety mila fanafody diabeta am-bava na tsindrona insuline ianao mba hitazonana ny tahan'ny siramamy ao amin'ny ranao ho ao anatin'ny fetra mety.
• Fanohanana ara-tsakafo:Azo omena sakafo ara-pahasalamana feno (TPN) , asidra amine ary zinc mba hampihenana ny vokatry ny tsy fahampian-tsakafo.
• Fitsaboana ny aretin'ny hoditra NME: Afaka manatsara ny NME ny antibiotika sy ny corticosteroids .
• Fitsaboana anticoagulant: Ny fanafody manalefaka ny ra toy ny heparin dia manampy amin'ny fisorohana ny thrombosis lalan-dra lalina (DVT) .

Raha voafetra amin'ny sarakaty ihany...

Raha ao amin'ny sarakaty ihany no misy ny homamiadana, dia ny fandidiana no fitsaboana lehibe indrindra . Raha afaka manala tanteraka ny fivontosana ny mpandidy, dia matetika sitrana ny aretina . Rehefa nesorina ny glucagonoma dia tokony hiverina amin'ny laoniny ny haavon'ny glucagon-nao. Tokony hanjavona ihany koa ny soritr'aretinao.

Raha efa niparitaka tany amin'ny toerana hafa (metastazy)...

Isaky ny azo atao, dia manoro hevitra ny fandidiana ny dokotera mba hanesorana ireo fivontosana. Mety ho tafiditra amin'izany ny fanesorana ireo fivontosana ao amin'ny sarakaty, ny fihary atodinaina akaiky, ary ny aty.

Saingy raha tsy afaka manala ny iray na ny iray manontolo amin'ilay fivontosana ny mpandidy, dia mety hanoro ny iray na maromaro amin'ireto fitsaboana ireto ny ekipan'ny mpitsabo anao:

• Fitsaboana amin'ny alalan'ny chimiothérapie: Ity fitsaboana ity dia miasa amin'ny fandringanana ny sela homamiadana ary manakana azy ireo tsy hitombo.
• Ablation amin'ny onjam-peo: Mampiasa hafanana avy amin'ny onjam-peo ity fandidiana ity mba hamonoana ireo sela homamiadana.
• Fandidiana amin'ny alalan'ny cryosurgical: Mampiasa akora simika mangatsiaka be, toy ny azota ranoka, mba handringanana ny sela homamiadana.
• Chemoembolization: Ity fitsaboana ity dia manakana ny famatsian-dra mankany amin'ny homamiadana.

Ahoana ny vinavina ho amin'ny fahasitranana amin'ity aretina ity?

Miankina amin'ny anton-javatra maromaro ny fomba fijerin'ny olona iray voan'ny glucagonoma:

• Ny taonanao sy ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny .
• Ny haben'ny fivontosana homamiadana .
• Na niparitaka ny homamiadana na tsia .

Raha voafetra amin'ny sarakaty ihany ny homamiadana, dia mazàna tsara ny ho avy. Matetika ny fandidiana hanesorana ny fivontosana dia manasitrana, saingy izany no mitranga amin'ny 20% eo ho eo amin'ireo marary glucagonoma.

Satria tsy fahita firy ny glucagonoma, dia tsy ampy ny angon-drakitra hilazana marina hoe hafiriana no ahafahanao miaina na inona no ho vokany raha miparitaka ny homamiadana. Ny ekipa mpitsabo anao dia afaka manome fampahalalana bebe kokoa mifototra amin'ny toe-javatra misy anao manokana.

Azo sorohina ve izany?

Satria tsy fantatry ny mpahay siansa ny antony mahatonga ny ankamaroan'ny tranganà glucagonoma, dia tsy misy zavatra azonao atao mba hisorohana izany .

Na izany aza, raha toa ka voamarina fa voan'ny MEN (Multiple Endocrine Neoplasia) ny iray amin'ireo havanao akaiky (ray aman-dreny sy iray tampo aminy), dia miresaha amin'ny dokoteranao momba ny fitiliana fototarazo. Raha manana MEN koa ianao, ny fitiliana fototarazo dia afaka manampy amin'ny famantarana ny homamiadana amin'ny dingana voalohany.

Mampalahelo tokoa ny aretina homamiadana. Vao mainka sarotra kokoa izany rehefa zavatra tsy fahita firy toy ny glucagonoma. Tsarovy anefa fa eo ny ekipa mpitsabo anao hamaly ny fanontanianao sy hanohana anao. Raha mahatsiaro ho irery ara-tsaina sy ara-pihetseham-po ianao noho ny glucagonoma, dia anontanio ny dokoteranao momba ireo fandaharan'asa sy tolotra afaka manampy anao.

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Koa na dia aretina tena tsy fahita firy aza ny glucagonoma, dia zava-dehibe ny mahafantatra izany. Indrindra raha toa ka tampoka ianao ka mahatsapa soritr'aretina mitovy amin'ny diabeta miaraka amin'ny maimaika hafahafa amin'ny hoditra (NME), araka ny voalaza, dia manatona dokotera avy hatrany. Raha fantatra mialoha izany dia azo tsaboina. Na dia tsy fahita firy aza izany, dia misy fitsaboana azo atao.

Aza manahy, tsy irery ianao. Hanampy anao amin'ity dia ity ny dokoteranao sy ny ekipanao ara-pitsaboana. Mahereza hatrany ary araho ny torohevitra omen'izy ireo anao.

Glucagonoma , homamiadan'ny sarakaty, glucagon, diabeta, soritr'aretin'ny hoditra, hormonina, homamiadana tsy fahita firy