Ny Syndrome Marfan sy ny Fonao: Andeha Hiresaka Momba Izany!

Angamba efa nahita olona lava kokoa, lava rantsambatana, ary mahia kokoa noho ny hafa ianao. Samy manana io aretina io ny rehetra, saingy tsy aretina izany. Saingy indraindray, ity karazana endriky ny vatana ity dia mety ho soritr'aretin'ny aretina ara-pandovan-toetra antsoina hoe Marfan Syndrome . Izany dia aretina mitranga rehefa tsy mivoatra tsara ny sela mampitohy ao amin'ny vatantsika. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, ity sela mampitohy ity no mampiray ireo faritra samihafa amin'ny vatantsika ary manome azy ireo hery. Rehefa malemy ireo dia mety ho voakasika ny faritra maro amin'ny vatana, indrindra fa ny fo, ny maso, ny lalan-dra, ary ny rafi-taolana . Androany, hiresaka momba ny fiantraikan'ity aretina antsoina hoe Marfan Syndrome ity amin'ny fo isika.

Ahoana no fiantraikan'ny Marfan Syndrome amin'ny fo?

Rehefa voan'ny Marfan syndrome ianao dia ny faritra roa lehibe amin'ny fo no tena voakasik'izany.

1. Aorta: Ity no lalan-dra lehibe indrindra izay mitondra ra manankarena oksizenina avy ao am-pontsika mankany amin'ny vatana manontolo. Toy ny fantsona lehibe izay mitondra rano avy amin'ny fitoeran-drano mankany an-tranonao izy io.

2. Valvalin'ny fo: Ireo no faritra miasa toy ny varavarana eo anelanelan'ny efitrano ao anatin'ny fo sy ao amin'ireo lalan-drà lehibe izay mitondra ny ra mivoaka ny fo. Izy ireo no miantoka fa ny ra dia mikoriana amin'ny lalana iray ihany.

Andeha hojerentsika tsirairay avy ireo mba hahitana izay mitranga.

Inona no mitranga amin'ny aorta?

Ny aretin'i Marfan dia mahatonga ny sela mpampitohy ao amin'ny rindrin'ny fo hihena. Toy ny fantsona fingotra efa tonta, very ny tanjany sy ny fahafahany mivelatra izy io. Mety hiteraka olana roa lehibe izany:

• Fanitarana ny aorta: Manomboka mivelatra sy mihalehibe tsikelikely ny aorta.
• Aneurysm aorta: Any amin'ny toerana sasany, mihamalemy ny rindrin'ny fo ary mety mibontsina ivelany toy ny balaonina.

Alaivo sary an-tsaina ange ity aneurysm ity dia toy ny kodiaran'ny bisikileta izay mibontsina avy amin'ny toerana iray rehefa malemy ny fantsona.

Indrindra indrindra, ny faritry ny fo akaiky indrindra ny fo, antsoina hoe 'faka aorta', no faritra matetika mihalehibe na mivelatra amin'izany fomba izany amin'ny olona voan'ny aretin'i Marfan. Toe-javatra mampidi-doza ity, satria raha mihalehibe sy mipoaka ity 'aneurisme' ity ('fanapahana aorta' na vaky), dia mety hahafaty.

Ny toe-javatra hafa toy ny aretin'i Ehlers-Danlos, ny aretin'i Loeys-Dietz, ny valva aorta bicuspid, ary ny aretin'i Turner dia mety hiteraka fivelaran'ny fo ihany koa, saingy mety hitranga any amin'ny faritra hafa amin'ny fo izany.

Inona no mitranga amin'ny valva ao am-po?

Mety hiteraka olana amin'ny valva ao am-po ihany koa ny Marfan syndrome. Raha tsy miasa tsara ireo valva ireo dia tsy maintsy miasa mafy kokoa ny fo mba hanondraka ra. Rehefa mandeha ny fotoana dia mety hiteraka tsy fahombiazan'ny fo izany.Mety hitranga amin'ny lafiny roa izany. Aretina roa lehibe amin'ny valva no hita mifandray amin'ny aretin'i Marfan:

• Fiverenan'ny valva aorta: Rehefa tsy mihidy tsara ny valva eo anelanelan'ny aorta sy ny efitrano ambany havia amin'ny fo (ny ventricle havia), dia miverina ao am-po ny sasany amin'ny ra voapompa. Toy ny paompy mitsika izany.
• Fivontosana ao amin'ny valva mitral: Ny valva mitral, izay hita eo anelanelan'ny efitrano ambony (atrium havia) sy ny efitrano ambany (ventricule havia) eo amin'ny ilany havia amin'ny fo, dia tsy mihidy tsara, ary mipoitra ivelany ny efitrano ambony. Indraindray izany dia mety hiteraka fivoahan'ny ra miverina (mitral regurgitation).

Manao ahoana ny fahamaroan'ny aretim-po amin'ny olona voan'ny aretin'i Marfan?

Raha ny marina, ireo olona voan'ny Marfan syndrome dia atahorana kokoa ho voan'ny olana amin'ny fo. Ny fikarohana dia naneho fa sivy amin'ny folo amin'ireo olona voan'ny Marfan syndrome no hanana karazana olana amin'ny valva na aorta-ny. Izany no antony maha-zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny Marfan syndrome izay misy fiantraikany amin'ny fo?

Raha voan'ny Marfan syndrome ianao, toy ny aneurysm aorta na ny aretin'ny valva, dia mety hiaina soritr'aretina sasany. Na izany aza, mety manana ireo aretina ireo ny olona sasany nefa tsy misy soritr'aretina. Izany no mahatonga ny fitiliana ara-pitsaboana ho zava-dehibe.

Ireto avy ireo soritr'aretina hita amin'ny ankapobeny:

• Fanaintainan'ny tratra na fanaintainan'ny lamosina ambony
• Mikohaka miaraka amin'ny ra (famantarana mampidi-doza kokoa ity)
• Fahasarotana amin'ny fitelina sakafo (raha toa ka manindry ny lalan-kanina ny fo mivelatra)
• Mahatsiaro ho fanina na maivana ny loha
• Mahatsiaro ho reraka na osa be
• Fahatsapana fitempon'ny fo tsy ara-dalàna (fitepon'ny fo mirehitra)
• Feo mirefodrefotra (raha toa ka manindry ny hozatra mifandray amin'ny tadim-peo ny fo)
• Fahasarotana miaina , indrindra rehefa reraka na mandry ianao
• Fivontosana , indrindra eo amin'ny tongotra sy kitrokely
• Mikiakiaka (mitsioka) rehefa miaina

Alaivo sary an-tsaina hoe manana namana lava sy mahia ianao. Matetika izy no mitaraina fa marary tratra ary sahirana mandeha . Raha izany no izy, dia tsara ny manatona dokotera mba hahitana raha mifandray amin'ny aretin'i Marfan izany.

Inona no mahatonga ny aretin'i Marfan hisy fiantraikany amin'ny fo?

Araka ny efa nolazainay teo aloha, ny Marfan syndrome dia aretina ateraky ny tambatsela mampitohy.Tsy voaforona tsara izy io. Hita manerana ny vatantsika ny sela mampitohy salama. Manome tanjaka, endrika ary fahafaha-milefitra ho an'ny taova sy ny lalan-dra izy io. Hita ao amin'ny rindrin'ny fo sy ny lalan-dra ity sela mampitohy ity, indrindra fa ny aorta, ary ao amin'ny valva fo.

Rehefa mihena ny tanjaky ny sela mpampitohy noho ny aretin'i Marfan, dia very ny heriny sy ny fahafahany mivelatra. Izany dia mahatonga ny fo hivelatra sy hivonto, tsy mahazaka ny tsindrin'ny ra. Izany koa dia mahatonga ny valva fo ho marary ary tsy afaka misokatra na mihidy tsara.

Inona avy ireo fitiliana fo manampy amin'ny famaritana ny aretin'i Marfan?

Indraindray dia sarotra ny mamantatra ny aretin'i Marfan, satria miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretina ary mety hitovy amin'ny an'ny aretina hafa. Ny ankamaroan'ny olona dia tsy mahita izany raha tsy rehefa tanora na antitra izy ireo.

Raha miahiahy anao fa voan'ny Marfan syndrome ny dokotera dia hanao zavatra toy izao izy ireo:

• Hisy fizahana ara-batana feno hatao. Hojerena ny halavanao, ny lanjanao, ny halavan'ny sandrinao sy ny tongotrao, ny endriky ny tratranao, ny masonao ary ny lokon'ny hoditrao.
• Hanontany anao momba ny tantaram-pahasalamanao izy ireo. Hanamarina raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa voan'ny aretin'i Marfan na soritr'aretina mitovy amin'izany.
• Misy fitiliana manokana maromaro ('fitsapana sary') izay asaina atao mba handinihana ny fo . Ireto avy ny tena ilaina:
• Echocardiogram (Echo): Izany dia ahafahanao mahita mazava tsara ny habeny, ny endriny ary ny asan'ny fo sy ny lalan-dra, toy ny fitiliana amin'ny alalan'ny ultrasound ny fo.
• Elektrokardiograma (EKG): Ity dia mandrefy ny fiasan'ny fo amin'ny herinaratra, izany hoe ny gadona fitempon'ny fo.
• Fitiliana fototarazo: Azo atao ity fitsapana ity mba hanamafisana raha misy fiovan'ny fototarazo (ao amin'ny fototarazo FBN1) izay mahatonga ny aretin'i Marfan.

Inona avy ireo fitsaboana azo ampiasaina amin'ny fitantanana ny olana amin'ny fo vokatry ny Marfan syndrome?

Na dia tsy azo sitranina tanteraka aza ny aretin'i Marfan, dia misy fitsaboana azo atao mba hifehezana ny fiantraikany eo amin'ny fo sy hisorohana ny fahasarotana lehibe. Misy karazany roa ireo: fitsaboana tsy misy fandidiana sy fitsaboana amin'ny alalan'ny fandidiana.

Mety hanoro hevitra ny fandidiana ny dokotera amin'ireto tranga manaraka ireto:

• Raha 5 santimetatra (eo amin'ny 1.97 santimetatra) na lehibe kokoa ny savaivon'ny lalan-dra ao am-ponao (aorta).
• Raha mitombo 0.5 santimetatra (eo amin'ny 0.197 santimetatra eo ho eo) na mihoatra ny tahan'ny fitempon'ny fo ao anatin'ny herintaona (izany dia antsoina hoe 'fitomboana haingana').
• Raha efa nandalo ity karazana fandidiana ity ny havanao ara-nofo (mpianakavy ara-nofo) (angamba noho ny fiantraikan'ny fototarazo, dia mety tsy maintsy atao ny fandidiana na dia amin'ny savaivony kely kokoa aza).

Ny olona manana vatana kely kokoa dia mazàna manana lalan-dra kely kokoa, ka mety mila fandidiana izy ireo na dia kely kokoa aza ny savaivony.

Fitsaboana tsy misy fandidiana

Ireto no dingana voalohany amin'ny fitantanana ny aretin'i Marfan.

• Fanovana ny fomba fiaina: Tokony hialanao mihitsy ireo hetsika izay miteraka enta-mavesatra fanampiny amin'ny fo.
• Tsy tsara ny manao zavatra toy ny fanandratana zavatra mavesatra na ny fanosehana.
• Tsy mety ireo fanatanjahan-tena misy fiantraikany lehibe toy ny baolina kitra, rugby ary ady totohondry.
• Miresaha amin'ny dokoteranao mba hahitanao hoe inona avy ireo fanatanjahan-tena azo antoka sy mety aminao.
• Fanafody:
• Ny dokotera dia manome fanafody antsoina hoe 'Angiotensin II receptor blockers (ARBs)' na 'beta-blockers' . Ireo dia manampy amin'ny fampihenana ny hafaingan'ny fivelaran'ny lalan-dra ao am-po sy ny fifehezana ny tosidra.
• Fanadinana sary fo tsy tapaka :
• Tokony hojeren'ny dokotera tsy tapaka ny haben'ny fo sy ny toe-pahasalaman'ny valva. Azo atao izany amin'ny alalan'ny fitiliana ra toy ny 'echocardiography transthoracic (Echo)', 'angiography tomographic informatika (CTA)', na 'angiography magnetic resonance (MRA)'.
• Ireo fitiliana ireo dia afaka mamantatra ny fiovana ao am-po alohan'ny hahavakisany (dissection).

Fitsaboana amin'ny fandidiana

Indraindray, ny olana amin'ny aretim-po dia tsy azo fehezina amin'ny fanafody sy ny fanovana ny fomba fiaina irery. Amin'izay fotoana izay no ilaina ny fandidiana.

Ny tanjona lehibe amin'ny fandidiana fo ho an'ny aretin'i Marfan dia ny manamboatra ny ampahany malemy amin'ny valva fo, manala azy ary mametraka valva artifisialy, na manamboatra valva fo simba na manolo azy amin'ny iray vaovao.

Ny tanjona lehibe amin'ireny fandidiana ireny dia ny fisorohana ny vonjy taitra mety hahafaty toy ny fandidiana fandidiana ny aorta.

Matetika, ireo fandidiana ireo dia kasaina hatao ary tanterahina amin'ny daty voafaritra mialoha (fandidiana safidy). Na izany aza, raha misy fahatapahana tampoka na fahatapahan'ny lalan-dra ao am-po, dia tsy maintsy atao maika izany.

Misy karazana fandidiana fo maromaro atao amin'ny aretin'i Marfan:

• Fanoloana ny fakan'ny aorta: Ity no fandidiana mahazatra indrindra satria matetika mivonto na mivelatra ity faritry ny fo ity.
• Fanamboarana na fanoloana valva aorta.
• Fanamboarana ny fivontosana ao amin'ny lalan-dra akaikin'ny fo ('Fanamboarana ny aneurisma aorta miakatra').
• Fanamboarana na fanoloana ny valva mitral.

Hiresaka aminao ny mpandidy fo ary hanapa-kevitra hoe inona ny fandidiana mety indrindra aminao.

Azo sorohina ve ny aretim-po raha voan'ny Marfan syndrome ianao?

Indrisy anefa fa tsy azo sorohina ny aretin'i Marfan, satria fototarazo izy io. Toy izany koa, ny aretim-po aterak'izany dia tsy azo sorohina tanteraka.

Na izany aza, misy zavatra azonao atao mba hampihenana ny mety hisian'ny fahasarotana lehibe, toy ny fandidiana fandidiana aorta:

• Fadio ny fanaovana zavatra izay miteraka adin-tsaina eo amin'ny fo (araka ny efa noresahintsika teo aloha, ny fadio ny fanandratana zavatra mavesatra sy ny fanatanjahan-tena mampiady saina).
• Manao fitiliana ny fo ara-potoana araka ny toromariky ny dokotera.
• Fandraisana araka ny tokony ho izy sy ara-potoana ny fanafody rehetra voasoratra.

Zavatra iray tokony hotadidina manokana dia raha vehivavy voan'ny Marfan syndrome ianao ary mieritreritra ny ho bevohoka dia tokony hiresaka amin'ny dokotera momba izany. Ny fanadihadiana dia naneho fa hatramin'ny 40% amin'ny vehivavy voan'ny Marfan syndrome no mety hiaina fahasarotana mandritra ny fitondrana vohoka. Noho izany, tena zava-dehibe ny mitady torohevitra ara-pitsaboana alohan'ny hitondrana vohoka.

Ahoana ny hoavin'ny olona iray voan'ny aretim-po vokatry ny Marfan syndrome?

Raha voafehy tsara, izany hoe fanarahana ny torohevitra ara-pitsaboana sy ny fahazoana ny fitsaboana ilaina, dia afaka miaina ara-dalàna ny olona voan'ny aretin'i Marfan, angamba 70 na 80 taona mihitsy aza.

Na izany aza, ny olana amin'ny fo no antony voalohany mahatonga ny fahafatesana eo amin'ireo olona voan'ny aretin'i Marfan, noho izany dia zava-dehibe ny mifandray tsy tapaka amin'ny mpitsabo aretim-po mba hanaraha-maso ny toe-pahasalamanao.

Rahoviana aho no tokony hanatona dokotera? Inona avy ireo zavatra maika?

Raha sendra misy amin'ireto soritr'aretina ireto ianao dia mety ho famantarana ny vaky ny aneurisma aorta. Tokony hitady fitsaboana maika avy hatrany ianao:

• Fahaverezan-tsaina tampoka.
• Maloiloy sy mandoa.
• Fahanginana na aiza na aiza amin'ny vatana.
• Paralysis (tsy fahafahana mihetsika ny faritra sasany amin'ny vatana).
• Fahasarotana mafy amin'ny fifohana rivotra.
• Fanaintainana tampoka sy tsy zaka - eo amin'ny tratra, ambony lamosina, na kibo.
• Hatsembohana tafahoatra.
• Miha-hatsatra na mangatsiaka tsy araka ny mahazatra ny hoditra.
• Malemy dia malemy ny fitempon'ny fo.

Raha mahita famantarana toy izao ianao dia aza misalasala na dia iray minitra aza.

Farany, inona no tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Aretina hatrany am-bohoka izay misy fiantraikany amin'ny sela mampitohy ny vatana ny Marfan syndrome. Mety hisy fiantraikany manokana amin'ny fo izany. Aza manahy anefa. Raha voamarina mialoha sy voatsabo tsara ity aretina ity dia afaka miaina fiainana ara-dalàna ianao.

Ny zava-dehibe indrindra dia:

• Manatona dokotera tsy tapaka.Avy eo dia afaka manara-maso ny toe-pahasalamanao izy ary manome ny fitiliana sy fitsaboana ilaina ara-potoana.
• Manaova fiovana eo amin'ny fomba fiainanao. Halaviro ireo zavatra manavesatra ny fonao.
• Raiso tsara araka ny toromarika ny fanafody.
• Raha manoro hevitra ny fandidiana ny dokotera dia resaho tsara ary fidio izay mety indrindra aminao.

Arakaraka ny ahafantaranao bebe kokoa ny aretinao no ho mora kokoa aminao ny mitantana izany. Noho izany, manantena izahay fa hahasoa anao ity fampahalalana ity. Raha manana fanontaniana ianao dia aza misalasala manontany amin'ny dokotera.

` Marfan Syndrome, aretim-po, rafi-kardiovaskular, valva fo, tambatsela mampitohy, aretina fototarazo, fandidiana fo