Mahatsiaro ho reraka sy reraka foana ve ianao nefa tsy misy antony? Misy mangana manerana ny vatanao ve? Mahatsapa ho mavesatra kely ve ianao na mahatsiaro ho voky eo amin'ny ilany havia amin'ny vavoninao? Mety misy antony lehibe ao ambadik'ireo zavatra ireo izay tsy eritreretintsika akory. Izany dia aretina antsoina hoe myelofibrosis. Aza matahotra rehefa mandre io anarana io ianao. Horesahintsika amin'ny fomba tsotra sy azonao takarina ny atao hoe myelofibrosis.
Raha fintinina, inona no atao hoe myelofibrosis?
Eritrereto hoe orinasa mpanao ra ireo taolana lehibe ao anatin'ny vatantsika. Antsointsika hoe tsoka taolana ireo orinasa ireo. Ao anatin'io tsoka taolana io no mamokatra ireo karazana sela ra telo rehetra izay tena ilaina amin'ny vatantsika.
1. Sela Mena: Mitondra oksizenina manerana ny vatana.
2. Sela Fotsy: Miady amin'ny aretina sy mikraoba.
3. Plaquettes: Mamorona fivontosan-dra izy ireo ary mampijanona ny rà mandriaka.
Karazana homamiadan'ny ra tsy fahita firy ny Myelofibrosis izay ahitana tsikelikely ny tsoka taolana, izay orinasa mpanao ra, feno holatra. Toy ny ahidratsy izay maka tsikelikely ny saha lonaka, ity holatra ity dia manakana ny tsoka taolana tsy hamokatra sela ra ara-dalàna.
Satria tsy vita tsara ity asa ity, ny spleen- ntsika, izay taova eo amin'ny ilany havia ambony amin'ny kibo, dia miezaka manampy amin'ity asa ity. Izany hoe, manomboka mamokatra ra ny spleen. Saingy tsy izany no asany lehibe indrindra. Noho izany, dia be loatra ny spleen, ary manomboka mihalehibe sy mivonto tsikelikely. Maro ny marary no mahatsapa soritr'aretina amin'ity fivontosan'ny spleen ity.
Matetika ity aretina ity dia maharitra mandritra ny androm-piainana, ary matetika miharatsy miadana dia miadana. Na izany aza, indraindray dia mety hiharatsy haingana izy io, ary amin'ny olona sasany dia mety hiharatsy ho lasa leukemia acute. Izany no antony hanaraha-maso akaiky anao ny dokoteranao rehefa voamarina ny aretinao.
Misy karazana myelofibrosis lehibe ve?
Eny, misy karazany roa lehibe amin'izany.
- Myelofibrosis voalohany: Ity no karazana mahazatra indrindra. Mitranga ho azy izy io, tsy misy fiantraikan'ny aretina hafa.
- Myelofibrosis faharoa:Mitranga izany rehefa miharatsy ny aretina hafa mifandraika amin'ny ra. Ohatra, ny olona voan'ny Thrombocythemia Essential na Polycythemia Vera dia mety hiharan'ny myelofibrosis rehefa mandeha ny fotoana. Ireo aretina rehetra ireo dia anisan'ny vondrona homamiadan'ny ra antsoina hoe Myeloproliferative Neoplasms (MPNs). Raha lazaina amin'ny teny tsotra, ireo aretina rehetra ireo dia mahatonga ny tsoka taolana hamokatra karazana sela ra iray na maromaro mihoatra noho ny tokony ho izy.
Inona avy ireo soritr'aretin'ity aretina ity? Ahoana no ahafantarantsika izany?
Matetika, ity aretina ity dia mivoatra miadana dia miadana. Noho izany, mety haharitra an-taonany maro izy io nefa tsy mampiseho soritr'aretina. Rehefa manomboka miseho ny soritr'aretina, ny zavatra voalohany tonga ao an-tsaina dia ny havizanana tafahoatra . Izany dia vokatry ny tsy fahampian'ny sela mena ao amin'ny vatana, izay antsoina hoe tsy fahampian-dra. Miaraka amin'izany, noho ny fitomboan'ny saliva, dia mety hahatsapa ho mavesatra, fanaintainana, na fahatsapana ho feno eo amin'ny tapany ambony havia amin'ny kibo ianao.
Andeha hojerentsika izay soritr'aretina hafa hita ao amin'ny tabilao etsy ambany.
| Soritr'aretina | Fanazavana tsotra |
|---|---|
| Fanaintainan'ny taolana sy ny tonon-taolana | Fanaintainana avy ao anatin'ny taolana vokatry ny fiovana eo amin'ny tsoka taolana. |
| Mora mangana na mandeha ra | Noho ny fihenan'ny platelets, na dia fivontosana kely aza dia mety hiteraka mangana sy rà mandriaka. |
| Aty mihalehibe | Tahaka ny spleen, mety hivonto ny aty rehefa miezaka mamokatra ra. |
| Tazo | Mahatsiaro ho mafana tsy misy antony. |
| Aretina matetika | Mora miely ny aretina satria mihena ny sela fotsy ao amin'ny vatana, izay sela miaro ny vatany. |
| Mahatsiaro ho voky na dia efa nihinana kely aza | Satria mivonto ny sarakaty ary mibontsina ny kibo, na dia efa nihinana vary kely aza dia mbola mahatsiaro ho voky ny kibo. |
| Mangidihidy hoditra | Mety hisy mangidihidy mafy manerana ny vatana. |
| Hatsembohana be loatra amin'ny alina | Tsemboka be loatra amin'ny alina ka lena ny lambam-pandriana. |
| Fihenan-danja tsy misy antony | Raha mihena ianao nefa tsy miezaka. |
Fa maninona no mitranga izany? Inona avy ireo antony?
Mbola tsy fantatry ny dokotera ny tena antony mahatonga ny myelofibrosis voalohany, saingy takatr'izy ireo tsara ny fomba fitrangan'izany.
Manomboka amin'ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny sela fototra izany, izay sela mpamorona ra voalohany ao amin'ny tsoka taolana . Ny sela misy io fototarazo tsy mety io dia lasa sela homamiadana, mizara haingana ary manao dika mitovy amin'ny tenany. Ireo sela homamiadana ireo dia mameno ny tsoka taolana manontolo.
Tsy mipetraka eo fotsiny ireo sela ratsy ireo. Ny akora simika avoakany dia manimba ny tsoka taolana ary manomboka miforona ny sela misy holatra. Izany dia antsoina hoe fibrosis.
Hitan'ny dokotera fa maro amin'ireo olona voan'ny aretina no manana fiovan'ny fototarazony maromaro. Ireto ny zava-dehibe indrindra amin'ireto:
- JAK2 (JACK-TWO)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Ireo fiovan'ny fototarazo ireo no mahatonga ity aretina ao amin'ny tsoka taolana ity.
Iza no mety ho voan'ity aretina ity kokoa?
Na dia mety ho voan'ity aretina ity aza ny olona rehetra, dia misy olona sasany atahorana kokoa ho voan'izany.
- Mihoatra ny 60 taona: Ity aretina ity dia matetika hita amin'ny zokiolona.
- Fisian'ny aretina hafa amin'ny ra:Ho an'ireo manana aretina toy ny 'Essential Thrombocytosis' na 'Polycythemia Vera', izay efa noresahintsika teo aloha.
- Fiharan'ny taratra ionisation: Fiharan'ny taratra avo lenta. (Tena mahalana izany).
- Fifohana akora simika sasany: Fifohana akora simika ampiasaina any amin'ny orinasa mandritra ny fotoana maharitra, toy ny benzene (tena mahalana ihany koa izany).
Inona avy ireo fahasarotana mety hitranga vokatry ny aretina?
Rehefa mandroso ny myelofibrosis dia mety hitranga ny fahasarotana isan-karazany.
Nihena ny famokarana sela ra
Rehefa miangona ao amin'ny tsoka taolana ny sela misy holatra, dia tsy afaka mamokatra sela ra salama intsony izy. Mety hiteraka fihenan'ny sela mena izany, ka hiteraka tsy fahampian-dra , ary fihenan'ny platelets, ka hampitombo ny mety hisian'ny rà mandriaka.
Fiforonan'ny sela ra ivelan'ny aty avy amin'ny tsoka taolana
Rehefa tsy mahavita ny asany ny tsoka taolana dia manomboka mamokatra ra ireo taova toy ny spleen sy ny aty. Mety hiteraka fivontosan'ireo taova ireo izany ary hisy fiantraikany amin'ny asany.
Tosidra ambony ao amin'ny lalan-drà Portal
Ny lalan-drà portal no lalan-drà lehibe mitondra ny ra avy amin'ny spleen mankany amin'ny aty. Ny spleen mihalehibe dia mety hanakana ny fikorianan'ny ra amin'ity lalan-drà ity, ka hampitombo ny tsindry ao anatiny. Izany dia mety hiteraka rà mandriaka be.
Miova ho leukemia acute
Amin'ny marary sasany, ny myelofibrosis dia mety hivadika ho karazana leukemia tena lehibe sy miparitaka haingana antsoina hoe Acute Myeloid Leukemia (AML).
Ahoana no fomba amaritan'ny dokotera tsara an'io aretina io?
Rehefa avy nihaino ny soritr'aretinao sy nandinika anao ny dokotera dia handidy fitiliana maromaro mba hanamafisana ny aretina.
1. Fitiliana ra: Ireo dia manamarina raha ara-dalàna na tsy ara-dalàna ny isan'ny sela ao amin'ny ranao (mena, fotsy, takelaka ranitra). Manamarina ihany koa izy ireo raha tsy ara-dalàna ny endriky ny sela ao amin'ny ra.
2. Fitiliana sary: Azo atao ny fitiliana CT na ultrasound mba hahitana raha mihalehibe ny spleen na ny aty. Ny fitiliana MRI koa dia afaka manampy amin'ny fahitana raha misy holatra ao amin'ny tsoka taolana.
3. Biopsie amin'ny tsoka taolana: Ity no fitiliana manan-danja indrindra hanamafisana ny aretina. Amin'izany dia alaina santionany kely amin'ny tsoka taolana, matetika avy amin'ny taolana valahana na taolana lehibe hafa, eo ambany fanatoranana maivana. Alefa any amin'ny laboratoara izany mba hamaritana marina hoe ohatrinona ny haben'ny sela homamiadana, raha misy sela homamiadana, ary raha misy fiovan'ny fototarazo toy ny 'JAK2' izay noresahintsika teo aloha.
Mifototra amin'ny valin'ireo fitiliana ireo, ny dokoteranao no hamaritra raha eo amin'ny dingana voalohany (prefibrotic) na dingana mandroso (overt) ny aretinao. Hanombana ny haavon'ny risika mety hitranga aminao ihany koa izy ireo mifototra amin'ny soritr'aretinao sy ny karazana fiovan'ny fototarazo. Ny fitsaboana dia kasaina hatao mifototra amin'io haavon'ny risika io.
Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?
Miankina amin'ny haavon'ny mety hisian'ny aretinao, ny hamafin'ny soritr'aretinao, ny taonanao ary ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny ny fomba fitsaboana.
Ny zava-dehibe dia ny hoe mety tsy homena fanafody amin'ny voalohany ny olona tsy dia atahorana ho voan'ny aretina ary tsy misy soritr'aretina . Fa kosa, hanara-maso anao tsy tapaka ny dokotera (miandry amim-pitandremana).
Misy fitsaboana maromaro ho an'ny aretina antonony sy mampidi-doza . Ny tanjona lehibe amin'ny fitsaboana dia ny mifehy ny soritr'aretina sy ny fisorohana ny fihanaky ny aretina.
| Soritr'aretina/toe-javatra tsaboina | Fomba fitsaboana nampiasaina |
|---|---|
| Ho an'ny soritr'aretina ankapobeny sy ny fitomboan'ny spleen | Fanafody fitsaboana kendrena antsoina hoe JAK inhibitors. Ohatra: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Ireo dia mampihena ny haben'ny spleen ary mifehy ny soritr'aretina toy ny havizanana sy ny hatsembohana amin'ny alina. |
| Ho an'ny tsy fahampian-dra | - Fanafody izay manampy amin'ny famokarana sela mena (ohatra: Erythropoietin) - Fanafody hafa (Androgens, Immunomodulators, Corticosteroids) - Fampidiran-dra raha ilaina |
| Ho an'ny spleen mihalehibe (fomba hafa) | - Fanafody fitsaboana simika - Fitsaboana amin'ny taratra amin'ny spleen - Mahalana vao ampiasaina ity. - Splenectomy - Fomba fitsaboana tena tsy fahita firy sady mampidi-doza ity. |
Famindrana Sela Fototra
Ity no hany fitsaboana afaka manasitrana tanteraka ny myelofibrosis. Na izany aza, fomba fitsaboana tena mampidi-doza miaraka amin'ny voka-dratsiny lehibe izy io. Noho izany, tsy mety amin'ny marary rehetra. Matetika ny dokotera dia manoro hevitra ity fitsaboana ity ho an'ny tanora atahorana ho voan'ny aretina ary ireo olona tsy manana aretina lehibe hafa.
Izany dia mahakasika ny fandringanana tanteraka ny tsoka taolana marary an'ilay marary sy ny fanomezana azy sela fototra azo avy amin'ny mpanome salama.
Hafatra entina mody
- Ny Myelofibrosis dia homamiadan'ny ra izay miteraka holatra sy fitomboana ao amin'ny tsoka taolana. Na dia mampatahotra aza izany, aza matahotra.
- Raha sendra misy soritr'aretina toy ny havizanana tafahoatra tsy hay hazavaina, fahatsapana mavesatra eo amin'ny ilany havia amin'ny kibonao, na mangana mora foana ianao, dia aza atao tsirambina izany fa manatona dokotera avy hatrany.
- Tena ilaina mba hahazoana diagnostika marina ny fitiliana ra sy ny biopsy amin'ny tsoka taolana.
- Na mila fitsaboana ianao na tsia, ary ny karazana fitsaboana mety, dia miankina amin'ny haavon'ny mety hisian'ny aretinao sy ny soritr'aretinao.
- Miresaha amim-pahatsorana amin'ny dokoteranao. Anontanio izay rehetra tahotrao, fisalasalanao ary fanontanianao. Fantaro ireo voka-dratsin'ny fitsaboana.
- Rehefa mandroso ny siansa ara-pitsaboana dia misy fitsaboana vaovao mipoitra tsy tapaka. Koa atreho amim-panantenana sy amim-pifaliana ny fitsaboana.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao