Mamokatra sela fibrous koa ve ny tsokan-taolanao? Andeha isika hianatra momba ny myelofibrosis!

Efa nandre aretina antsoina hoe myelofibrosis ve ianao? Karazana homamiadan'ny ra tsy fahita firy izy io. Raha fintinina, dia rehefa soloina holatra fibrous ny tsoka taolana , izay faritra malefaka sy toy ny sponjy amin'ny taolanao. Karazana leukemia maharitra ihany koa izy io, ary anisan'ny vondrona antsoina hoe aretina myeloproliferative. Ny aretina myeloproliferative dia rehefa be loatra ny sela ra vokarina ao amin'ny tsoka taolana, izay toerana anaovana ny sela ra.

Inona marina no atao hoe myelofibrosis?

Andeha hojerentsika bebe kokoa izany. Ny tsokan-taolanao dia misy sela fototra mamorona ra. Ireo sela fototra ireo dia mivoatra ho sela mena, sela fotsy ary takelaka kely any aoriana. Saingy amin'ny olona voan'ny myelofibrosis, dia misy fiovan'ny fototarazo, na ADN, ao amin'ny iray amin'ireo sela fototra ireo. Izany dia mahatonga ny sela ho lasa sela homamiadana tsy mety. Avy eo dia mizara io sela tsy mety io ary mampita ny fiovan'ny fototarazo amin'ny sela vaovao rehetra vokariny.

Rehefa mandeha ny fotoana, dia miangona betsaka ireo sela homamiadana tsy ara-dalàna ireo. Ny sasany amin'ireo sela ireo dia miteraka fivontosana ao amin'ny tsoka taolana. Io fivontosana io no mahatonga ny sela holatra izay nolazaiko teo aloha hiforona. Noho izany, noho io sela holatra io sy ireo sela homamiadana be loatra, dia very ny fahafahan'ny tsoka taolana mamokatra sela ra salama.

Inona avy ireo karazana myelofibrosis lehibe indrindra?

Misy karazany roa lehibe ny myelofibrosis.

• Myelofibrosis voalohany: Ity no karazana mitranga ho azy, tsy misy ifandraisany amin'ny aretina hafa.
• Myelofibrosis faharoa: Izany dia vokatry ny aretina hafa ao amin'ny ra. Ohatra, mety ho vokatry ny aretina toy ny thrombocytosis voalohany na polycythemia vera. Ity karazana faharoa ity dia mitranga eo anelanelan'ny 10% sy 20% amin'ireo marary voamarina.

Ahoana no fahita matetika ity aretina antsoina hoe Myelofibrosis ity?

Tena aretina tsy fahita firy ny Myelofibrosis. Ohatra, any Etazonia, voalaza fa mitranga amin'ny olona 1.5 amin'ny 100.000 isan-taona io aretina io. Mety ho voan'ny olona rehetra izy io, na firy taona na firy taona. Tsy misy fahasamihafana eo amin'ny taona, fa azo inoana kokoa fa ho hita amin'ny olona mihoatra ny 50 taona. Raha miforona amin'ny ankizy kely ny myelofibrosis, dia matetika voamarina alohan'ny faha-3 taonany.

Inona avy ireo voka-dratsin'ny myelofibrosis eo amin'ny vatanao?

Rehefa tsy ara-dalàna ny famokarana sela ao amin'ny ra amin'izany fomba izany dia mety hitranga ny fahasarotana isan-karazany. Andeha hojerentsika hoe inona avy ireo:

• Anemia: Toe-javatra iray izay tsy ampy ny sela mena. Araka ny fantatrao, ny sela mena no mitondra oksizenina manerana ny vatana. Koa rehefa tsy ampy ny sela mena, dia tsy mahazo oksizenina ampy ny sela ao amin'ny vatana. Mety hiteraka soritr'aretina toy ny havizanana, fahalemena ary sempotra izany.

• Trombositopenia: Toe-javatra iray izay tsy dia misy platelets loatra. Ny platelets no manampy amin'ny fampivaingan'ny ra rehefa misy ratra. Koa rehefa ambany ny isan'ny platelets dia mety ho mora voan'ny rà mandriaka sy mangana ny vatanao.

• Splenomegaly: Ny spleen-nao dia mifehy ny isan'ny sela ao amin'ny ra ary manala ny sela mena simba amin'ny vatanao. Koa rehefa mamokatra sela tsy ara-dalàna be loatra ianao dia tsy maintsy miasa mafy kokoa ny spleen-nao. Mety hihalehibe izy io. Rehefa mihalehibe ny spleen-nao dia mety hahatsapa fahafenoana na tsy fahazoana aina eo amin'ny tapany ambony havia amin'ny kibonao ianao.

• Hematopoiesis extramedullary: Ity no fivoaran'ny sela mpamorona ra ivelan'ny tsoka taolana , any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana. Ireo sela ireo dia mety hiforona any amin'ny toerana toy ny havokavoka, ny lalan-kanina, ny hazondamosina, ny atidoha, na ny fihary atodinaina. Ireo sela ireo dia afaka miara-miangona mba hamorona fivontosana , izay mety hanafika taova hafa na hanelingelina ny asany.

• Tosidrà portal: Fitomboan'ny tosidrà ao amin'ny lalan-drà izay mitondra ny ra avy amin'ny spleen mankany amin'ny aty. Azo inoana fa vokatry ny fahasimban'ny lalan-drà vokatry ny hematopoiesis extramedullary voalaza tetsy aloha izany.

Zavatra iray hafa koa ny hoe ho an'ny 12% eo ho eo amin'ny olona voan'ny myelofibrosis voalohany, dia mety hivadika ho karazana homamiadan'ny ra tena lehibe antsoina hoe leukemia myeloid acute io aretina io.

Inona no mahatonga ny myelofibrosis?

Mbola tsy fantatry ny mpahay siansa tsara ny antony mahatonga ny myelofibrosis. Saingy hitan'izy ireo fa mifandray amin'ny fiovan'ny ADN amin'ny fototarazo sasany izany. Karazana proteinina antsoina hoe Janus-associated kinases (JAKs) no tafiditra amin'izany. Ireo proteinina JAKs ireo dia mifehy ny famokarana sela ao amin'ny tsoka taolana, mandefa famantarana any amin'ny sela mba hizara sy hitombo. Raha toa ka miasa be loatra ireo proteinina JAKs ireo, dia mety ho betsaka loatra na vitsy loatra ny sela ao amin'ny ra vokarina.

Eo anelanelan'ny 60% sy 65%-n'ny olona voan'ny myelofibrosis no misy fiovan'ny fototarazo JAK2 . 5% hatramin'ny 10% hafaMisy fiovan'ny fototarazo antsoina hoe "myeloproliferative leukemia" (MPL). Hita eo anelanelan'ny 20% sy 25% amin'ireo mararin'ny myelofibrosis ihany koa ny fiovan'ny fototarazo antsoina hoe Calreticulin (CALR) .

Iza no tena atahorana ho voan'izany?

Mety ho tratran'ny myelofibrosis kokoa ianao noho ireto antony manaraka ireto:

• Raha mihoatra ny 50 taona ianao.
• Raha manana aretina amin'ny ra antsoina hoe thrombocytosis voalohany na polycythemia vera ianao.
• Raha tratran'ny taratra ionisation na akora simika avy amin'ny solika toy ny benzene sy toluene ianao.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny myelofibrosis?

Aretina miharatsy tsikelikely ny Myelofibrosis, ka mety tsy hisy soritr'aretina mandritra ny taona maro. Manodidina ny ampahatelon'ny marary no tsy misy soritr'aretina amin'ny dingana voalohany.

Raha misy soritr'aretina mitranga, ny mahazatra indrindra dia ny havizanana mafy (noho ny tsy fahampian-dra) sy ny fitomboan'ny spleen . Mety ahitana ireto soritr'aretina ireto koa:

• Asa mafy
• Tazo
• mangidihidy
• Hoditra hatsatra
• Fihenan-danja
• Hatsembohana amin'ny alina
• Fanaintainan'ny taolana na tonon-taolana
• Aretina matetika
• Saliva na aty mihalehibe
• Fivontosan-dra tsy hay hazavaina
• Ra mandriaka na mangana tsy mahazatra
• Fitomboan'ny lalan-drà ao amin'ny vavony sy ny lalan-kanina (mety vaky sy mandeha ra ireo lalan-drà ireo).

Ahoana no hamantarana ity aretina ity?

Hizaha ara-batana anao ny dokotera, indrindra fa ny dokotera mpitsabo homamiadana, hanontany anao momba ny tantaram-pahasalamanao, ary hanontany anao momba ny soritr'aretinao amin'izao fotoana izao. Hojereny ihany koa raha misy spleen mihalehibe sy famantarana ny tsy fahampian-dra.

Avy eo, dia misy fitiliana isan-karazany atao mba hanamarinana ny fisian'ny aretina hafa sy hanamafisana raha voan'ny myelofibrosis ianao.

Fitiliana ra

• Fanisana ra feno (CBC): Ity dia mandrefy ny isan'ny karazana sela samihafa ao amin'ny ranao. Raha ambany noho ny ara-dalàna ny sela mena ao amin'ny ranao, na tsy ara-dalàna ny sela fotsy sy ny takelaka ao amin'ny ranao, dia mety ho famantarana ny myelofibrosis izany.
• Fitiliana ra periferika (PBS): Ity fitiliana ity dia manamarina ny habe, ny endrika ary ny toetra hafa ao amin'ny sela ao amin'ny ranao raha misy tsy fetezana. Raha misy sela tsy ara-dalàna sy sela tsy matotra maro dia mety ho famantarana ny myelofibrosis ihany koa izany.
• Fitiliana simia amin'ny ra:Ireo fitiliana ireo dia mandrefy ny haavon'ny akora isan-karazany avoaka ao amin'ny ra avy amin'ny taovanao. Izany dia afaka milaza aminao ny fomba fiasan'ny taova iray. Ny haavon'ny zavatra be dia be toy ny asidra urika, bilirubina, ary dehydrogenase laktika ao amin'ny ra dia mety ho famantarana ny myelofibrosis ihany koa.

Fitiliana tsoka taolana

• Biopsie tsoka taolana: Izany dia mitaky ny fakana santionany kely amin'ny tsoka taolanao ary handinihana izany eo ambanin'ny mikroskopia. Hodinihina ireo sela mba hamaritana raha voan'ny myelofibrosis ianao.
• Fanosehana tsoka taolana: Izany dia ny fanesorana ny ranon-javatra avy amin'ny tsoka taolana ary ny fitsapana azy raha misy famantarana ny myelofibrosis.

Mety ilaina ny fitiliana fanampiny

Mety ilaina ny fitiliana fanampiny mba hanamafisana ny aretinao:

• Fanadihadiana momba ny fiovan'ny fototarazo: Hizaha toetra ny sela ao amin'ny ranao sy ny tsoka taolanao ny dokoteranao mba hahitana ny fiovan'ny fototarazo mifandraika amin'ny myelofibrosis, toy ny JAK2, CALR, ary MPL. Ny fitsaboana sasany dia mikendry ny sela homamiadana izay manana ny fiovan'ny JAK2.
• Fomba fanaovana sary: ​​Mety hanao fitiliana amin'ny alalan'ny "échographie" ny dokotera mba hijerena raha misy spleen mihalehibe. Mety hanao fitiliana amin'ny alalan'ny "IRM" ihany koa izy mba hijerena raha misy holatra ao amin'ny tsoka taolana. Mety ho famantarana ny myelofibrosis io holatra io.

Ahoana no fomba fitsaboana ny myelofibrosis?

Raha tsy mampiseho soritr'aretina ianao dia mety tsy mila fitsaboana. Na izany aza, na dia tsy mila fitsaboana avy hatrany aza ianao dia hanohy hanara-maso ny toe-pahasalamanao ny dokoteranao.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), ary Vonjo® (pacritinib) dia fanafody eken'ny U.S. Food and Drug Administration (FDA) . Ampiasaina hitsaboana myelofibrosis antonony ka hatramin'ny mampidi-doza izy ireo. Ireo fanafody telo ireo dia miasa toy ny mpanakana JAK . Izany hoe, mampihena ny famantarana Janus-associated kinase (JAK) miasa be loatra izy ireo. Vokatr'izany, ireo fanafody ireo dia manampy amin'ny fanamaivanana ny soritr'aretina mifandraika amin'ny myelofibrosis, toy ny spleen mihalehibe, hatsembohana amin'ny alina, mangidihidy, fihenan-danja ary tazo.

Ho an'ny maro, ny tanjona voalohany amin'ny fitsaboana dia ny fitantanana ny toe-javatra mifandraika amin'ny myelofibrosis, toy ny tsy fahampian-dra sy ny fitomboan'ny spleen.

Fitsaboana ny tsy fahampian-dra

Misy fitsaboana ho an'ny anemia toy ny:

• Androgens: Ny fihinanana androgens toy ny danazol dia afaka mampitombo ny famokarana sela mena.
• Immunomodulators: Ireo fanafody ireo dia mampitombo ny fahafahan'ny hery fiarovanao miady amin'ny sela homamiadana, ka mampihena ny soritr'aretina. Anisan'ity kilasy ity ny fanafody toy ny interferon, thalidomide (Thalomid®), ary lenalidomide (Revlimid®). Azo omena miaraka amin'ny glucocorticoids toy ny prednisone ihany koa izy ireo.
• Fanafody fitsaboana simika: Ny fanafody fitsaboana simika sasany dia afaka mampihena ny soritr'aretina vokatry ny fitomboan'ny isan'ny sela ao amin'ny ra sy ny fitomboan'ny spleen. Ny Hydroxyurea sy ny cladribine dia fanafody toy izany.
• Fampidiran-dra: Raha manana anemia mafy ianao, ny fampidiran-dra tsy tapaka dia afaka mampitombo ny isan'ny sela mena ao amin'ny ranao.

Fitsaboana ny splenomegaly

Ampiasaina hitsaboana ny spleen mibontsina ny JAK inhibitors, immunomodulators, ary chimiothérapie. Amin'ny tranga mafy, mety mila esorina amin'ny fandidiana (splenectomy) na atao fitsaboana amin'ny taratra ny spleen.

Mety ilaina ihany koa ny fitsaboana amin'ny taratra mba hitsaboana aretina antsoina hoe hematopoiesis extramedullary, izay ivoahan'ny sela ao ivelan'ny tsoka taolana.

Azo sitranina tanteraka ve ny myelofibrosis?

Ny famindrana sela hematopoietika allogeneic (HCT) no mety ho hany safidy hanasitranana ity aretina ity. Na izany aza, fomba fitsaboana mampidi-doza ity ary tsy mety amin'ny rehetra.

Amin'ity fomba fitsaboana ity, ny sela tsy ara-dalàna ao amin'ny ranao dia soloina sela avy amin'ny mpanome salama. Alohan'ny famindrana dia homena chimiothérapie na fitsaboana amin'ny taratra ianao mba hamonoana ny sela marary. Avy eo, ireo sela vaovao avy amin'ny mpanome dia afaka mandray ny asan'ny vatanao.

Mitondra risika avo lenta amin'ny fahasarotana ny fitsaboana HCT. Noho izany, dia mety amin'ny vondron'olona voafantina ihany izy io. Mbola avo kokoa aza ny mety hisian'ny fahasarotana ho an'ny olona manana aretina hafa. Miankina amin'ny anton-javatra maro ny mety ho maha-mety anao amin'izany, toy ny taonanao, ny hamafin'ny soritr'aretinao, ary ny mety ho fahombiazan'ny fitsaboana.

Manao ahoana ny androm-piainana rehefa miaina miaraka amin'ity aretina ity?

Kansera tena mampidi-doza ny Myelofibrosis. Matetika eo amin'ny enin-taona eo ho eo ny tahan'ny fahavelomana antonony ho an'ireo marary ireo. Ny tahan'ny fahavelomana antonony dia midika fa misy olona miaina latsaky ny enin-taona, raha mitovy amin'izany kosa ny isan'ny olona miaina mihoatra ny enin-taona. Tsy mitovy amin'ny olon-drehetra izany, miovaova arakaraka ny olona izany.

Misy anton-javatra maromaro mamaritra ny vinavinan'ny aretinao:

• ny taonanao.
• Ny soritr'aretinao.
• Ny isan'ny sela ao amin'ny ranao.
• Ny hamafin'ny holatra ao amin'ny tsoka taolana.
• Na misy fiovan'ny fototarazo na tsia (JAK2, CALR, MPL).

Ny zava-dehibe indrindra dia ny miresaka ampahibemaso amin'ny dokoteranao momba ny fiantraikan'ny aretinao eo amin'ny fiainanao.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako? (Fikarakarana ny tenako)

Anontanio ny dokoteranao raha afaka mandray soa avy amin'ny fikarakarana palliative ianao. Mety ahitana dokotera, mpitsabo mpanampy, mpiasa sosialy ary manam-pahaizana manokana hafa ny ekipa mpikarakara palliative. Afaka manome anao ny loharanon-karena sy fanohanana ilainao izy ireo mba hiatrehana ity aretina ity. Ankoatra ny fitsaboana azonao avy amin'ny oncologist anao, ireo olona ireo dia mety ho loharanom-panohanana lehibe. Afaka manampy amin'ny fanatsarana ny kalitaon'ny fiainanao amin'ny maha-olona miaina miaraka amin'ny homamiadana anao ireo manam-pahaizana manokana momba ny fikarakarana palliative.

Farany, ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidinao

Karazana homamiadan'ny ra tsy fahita firy ny Myelofibrosis izay soloina sela fibrous ny tsoka taolanao. Aretina lehibe ity izay mitaky fanaraha-maso sy/na fitsaboana ara-pitsaboana mitohy. Miankina amin'ny toe-pahasalamanao, mety tsy hisy soritr'aretina mandritra ny taona maro ianao. Amin'ny tranga hafa, mety hiharatsy haingana ny soritr'aretina ka mahatonga ny fanaovana asa andavanandro ho sarotra. Na izany aza, misy fitsaboana azo atao mba hanampiana amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina izay manelingelina ny fiainanao andavanandro.

Mandritra izany fotoana izany, anontanio ny dokoteranao momba ireo loharano afaka manampy anao hiatrika ireo fiovana ireo. Ny fikarakarana palliative sy ny vondrona mpanohana dia safidy tena manampy rehefa zatra amin'ny fiainana miaraka amin'ny homamiadana ianao.

Tadidio fa tsy irery ianao. Eo daholo ny dokotera, ny fianakaviana ary ny namana hanampy anao. Aza matahotra miresaka amin'ny dokoteranao momba izay fanontaniana mety hanananao.

Myelofibrosis , homamiadan'ny ra, tsoka taolana, tsy fahampian-dra, fitomboan'ny spleen, mpanakana JAK, leukemia