Te hahafantatra momba ity aretina tsy fahita firy amin'ny ra ity koa ve ianao? Andeha hiresaka momba ny Waldenström Macroglobulinemia amin'ny teny tsotra isika!

Efa nandre momba ny Waldenström Macroglobulinemia ve ianao? Anarana lava sy sarotra tononina izy io, sa tsy izany? Karazana homamiadana mitombo miadana ao amin'ny ra izy io. Mety tsy mbola nandre momba azy ianao, satria aretina tsy fahita firy izy io. Fa tsy maninona izany, anio dia hiresaka momba izany tsotra isika, amin'ny fomba azonao takarina.

Inona no atao hoe Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?

Raha fintinina, ny Waldenstrom macroglobulinemia, na WM raha fintinina, dia homamiadan'ny ra . Karazana homamiadana antsoina hoe non-Hodgkin lymphoma izy io, fantatra ihany koa amin'ny hoe lymphoplasmacytic lymphoma. Tena mahalana izy io. Eritrereto fotsiny hoe, na dia any amin'ny firenena toa an'i Amerika aza, dia olona telo ka hatramin'ny efatra amin'ny iray tapitrisa ihany no voan'ity aretina ity.

Koa ahoana no fomba itomboan'ity `(WM)` ity? Manana tsoka taolana isika ao amin'ny vatantsika, ary ao no anaovana ny selan'ny rantsika. Manomboka ity aretina ity rehefa lasa sela homamiadana ny sasany amin'ireo sela antsoina hoe `(sela B)` (karazana sela ao amin'ny hery fiarovana antsika ireo, izany hoe ireo sela miaro antsika amin'ny aretina) ao amin'ity tsoka taolana ity.

Ireo sela homamiadana ireo, fa tsy avela irery, dia manomboka mamorona sela bebe kokoa tahaka ny tenany. Toy ny ahidratsy any an'ala. Inona no mitranga amin'izay? Tsy misy toerana intsony ireo sela ra salama izay ilain'ny vatantsika, ary manomboka mihena izy ireo.

• Rehefa ambany ny sela mena dia mitranga ny tsy fahampian-dra. Izany dia mahatonga anao hahatsiaro ho reraka sy hatsatra.
• Rehefa ambany ny sela fotsy ao amin'ny ra dia mitranga ny aretina antsoina hoe "neutropenia", izay mahatonga anao ho mora voan'ny aretina kokoa.
• Rehefa ambany (thrombocytopenia) ny isan'ny platelets (sela manampy amin'ny fampivainganan'ny ra) , dia mety tsy hijanona mora foana ny rà mandriaka.

Tsy vitan'izay ihany fa ireo sela homamiadana ireo dia mamokatra proteinina tsy ara-dalàna antsoina hoe `(immunoglobulin M)` na `(IgM)`. Rehefa be loatra ao amin'ny ra io proteinina `(IgM)` io dia mihamatevina toy ny tantely ny rantsika. Izany no antsoina hoe `(hyperviscosity syndrome).` Rehefa mihamatevina toy izao ny ra dia lasa sarotra ho an'ny ra ny mikoriana amin'ireo lalan-dra kely manerana ny vatana. Avy eo dia mety hiseho ireo soritr'aretina lehibe maromaro.

Ny zava-dehibe dia mbola tsy misy fanafody ho an'ny WM. Fa aza manahy. Misy fitsaboana afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina, indraindray aza manafoana azy ireo, ary manampy anao hijanona ho salama. Matetika ny WM dia aretina miadana mivoatra, ka afaka miaina tsara miaraka amin'izany mandritra ny taona maro ianao.

Inona avy ireo soritr'aretin'ity aretina `(WM)` ity?

Alaivo sary an-tsaina hoe, eo amin'ny iray amin'ny efatra amin'ny olona voan'ity aretina ity no tsy mampiseho soritr'aretina . Tsy mahafantatra momba ity aretina ity izy ireo raha tsy rehefa manatona dokotera noho ny antony hafa. Saingy, rehefa miseho ny soritr'aretina dia matetika izy ireo no miseho miadana . Andeha hojerentsika hoe inona avy ireo soritr'aretina ireo:

• Fahalemena sy havizanana tsy an-kijanona:Toy ny hoe maty ny bateria.
• Tazo: Mafana tsy misy antony ny vatana.
• Anorexia: Tsy te hihinana.
• Tsemboka amin'ny alina: Be tsemboka be rehefa matory.
• Fihenan-danja: Lasa mahia ianao nefa tsy misy antony manokana.
• Fisafotofotoana: Fahasarotana amin'ny fifantohana, somary very hevitra.
• Fivontosan'ny aty, spleen, na lymph node: Dokotera ihany no afaka milaza aminao marina.
• Soritr'aretin'ny neuropathie periferika, toy ny fahatsapana ho mangovitra eo amin'ny rantsantanana sy ny rantsan-tongotra : Mahatsapa ho toy ny mangotsokotsoka na very fahatsapana izany.
• Soritr'aretin'ny fivontosan'ny ra: fandehanan-dra ao amin'ny orona, fandehanan-dra ao amin'ny hihy rehefa miborosy nify, fanina, aretin'andoha, ary fahitana manjavozavo.

Tsy midika akory izany fa voan'ny WM ianao raha manana iray na roa amin'ireo soritr'aretina ireo. Fa raha mbola mitohy ireo soritr'aretina ireo dia tsara kokoa ny manatona dokotera.

Inona avy ireo antony niforonan'ny `(WM)`?

Ny antony lehibe mahatonga ny macroglobulinemia an'i Waldenstrom dia ny fiovan'ny fototarazo . Maherin'ny 90%-n'ny olona voan'ny aretina, na sivy amin'ny folo, no manana fiovan'ny fototarazo antsoina hoe MYD88. Manodidina ny 40%-n'ny olona ihany koa no manana fiovan'ny fototarazo antsoina hoe CXCR4. Samy manampy ireo sela tsy ara-dalàna ao amin'ny WM hizara haingana ireo fiovan'ny fototarazo roa ireo.

Ny zava-dehibe dia tsy nolovaina ireo fiovana ara-pandovan-toetra ireo. Izany hoe, tsy zavatra azonao avy amin'ny ray aman-dreninao izy ireo, ary tsy zavatra ampitaina amin'ny zanakao koa. Mitranga mandritra ny androm-piainana izy ireo. Na izany aza, mbola tsy azon'ireo mpikaroka antoka hoe inona no mahatonga ireo fiovan'ny fototarazo ireo.

Iza no mety ho voan'ity aretina ity kokoa? (Ireo anton-javatra mety hampidi-doza)

Misy antony vitsivitsy mampitombo ny mety hisian'ny `(WM)`. Andeha hojerentsika hoe inona avy ireo:

• Taona: Matetika indrindra no hita amin'ny olona 65 taona no ho miakatra ity aretina ity.
• Foko: Ity aretina ity dia mahazatra indrindra amin'ny olona fotsy hoditra.
• Lahy sa Vavy: Ny lehilahy no mora voan'ity aretina ity.
• Aretina ara-pahasalamana hafa: Mety ho atahorana kokoa ianao raha manana aretina toy ny `(Hepatitis C)`, `(SIDA)`, `(Sjögren's Syndrome)`, na aretina antsoina hoe `(MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)` (izany dia mialoha ny `(WM)`). Na izany aza, zava-dehibe ny mitadidy fa tsy ny olona rehetra voan'ny `(MGUS)` no hiharan'ny `(WM)`.
• Tantaram-pianakaviana: Raha toa ka efa voan'ny WM na karazana lymphoma hafa ny havanao, dia mety ho tandindonin-doza koa ianao.

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ity aretina ity?

Amin'ny tranga sasany mafy, ny WM dia mety hiteraka fahasarotana hafa.

• Amyloidosis: Izany dia rehefa misy proteinina tsy mety mipetraka ao amin'ny taova toy ny fo, havokavoka ary voa.
• Cryoglobulinemia: Amin'ity toe-javatra ity, ny proteinina sasany ao amin'ny ra izay mamaly ny hatsiaka dia miangona ao amin'ny rantsambatana ary miangona miaraka. Izany dia mety hiteraka fanaintainana sy fiovan'ny loko manga/fotsy (cyanosis).

Ahoana no fomba famaritan'ny dokotera ity aretina ity? (Diagnosis)

Afaka mampiasa fitiliana maromaro ny dokoteranao mba hahitana raha voan'ny WM ianao. Mikaroka indrindra ny sela homamiadana sy ny proteinina IgM izay noresahintsika teo aloha izy ireo.

• Fitiliana ra sy urine: Alaina ny santionan'ny ra sy urine mba hijerena ny famantarana ny WM. Mitady zavatra toy ny isan'ny sela ao amin'ny ra ambany sy ny proteinina IgM tsy ara-dalàna izy ireo.
• Fitiliana sary: ​​Ny fitiliana CT na ny fitiliana CT-PET, izay fitambaran'ny fitiliana CT sy PET, dia ampiasaina hijerena ireo famantarana ny WM ao anatin'ny vatana. Ireo fitiliana ireo dia mikaroka zavatra toy ny fivontosan'ny taova sy ny fihary atodinaina.
• Fanamarinana maso: Fijerena raha misy rà mandriaka ao ambadiky ny maso. Famantarana ny fivontosan'ny ra izany.
• Biopsie tsoka taolana: Izany dia mitaky ny fakana santionany kely amin'ny tsoka taolana ary hijerena izany eo ambanin'ny mikroskopia mba hahitana raha misy sela homamiadana.

Ahoana no fomba fitsaboana ny `(WM)`?

Araka ny efa nolazainay teo aloha, dia mbola tsy misy fanafody ho an'ity aretina ity. Noho izany, ny fitsaboana tsara indrindra dia ny fanamaivanana ny soritr'aretina miaraka amin'ny voka-dratsiny faran'izay kely indrindra . Hiresaka aminao ny dokoteranao ary hamorona drafitra fitsaboana mety aminao. Ireto misy safidy fitsaboana ho an'ny `(WM)`:

• Fiandrasana amim-pitandremana: Raha tsy misy soritr'aretina dia mety tsy hanomboka fitsaboana ny dokoteranao. Ny olona sasany voan'ny WM dia mety tsy mila fitsaboana mandritra ny taona maro.
• Plasmapheresis / fifanakalozana plasma: Izany dia mitaky fampiasana milina iray mba hanivanana ny proteinina IgM tsy ara-dalàna avy amin'ny plasma, ilay ampahany ranoka ao amin'ny ranao. Avy eo dia averina ao amin'ny ranao ny plasma voadio. Ity fitsaboana ity dia ampiasaina hampihenana ny soritr'aretin'ny fivontosan'ny ra.
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny hery fiarovana: Ity fitsaboana ity dia mampiasa ny hery fiarovanao manokana mba handravana na hampiadana ny fitomboan'ny sela WM. Ny fanafody Rituximab (Rituxan®) dia matetika omena irery na miaraka amin'ny chimiothérapie.
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny chimiothérapie: Azo omena irery na miaraka amin'ny fitsaboana amin'ny alalan'ny hery fiarovana ny fanafody famonoana sela homamiadana.
• Corticosteroids: Karazana stéroïde, toy ny dexamethasone, no azo omena miaraka amin'ny fitsaboana immunosuppressive sy chimiothérapie. Manampy amin'ny ady amin'ny homamiadana izy ireo sady mampihena ny voka-dratsin'ny fitsaboana.
• Fitsaboana voakendry:Ity fitsaboana ity dia miasa amin'ny alàlan'ny fanakanana ireo proteinina ampiasain'ny sela homamiadana mba hitombo. Ny Ibrutinib (Imbruvica®) sy ny zanubrutinib (Brukinsa®) dia fitsaboana roa mikendry ny olona izay neken'ny U.S. Food and Drug Administration (FDA) hitsaboana ny WM.
• Famindrana sela fototra: Amin'ity tranga ity, dia afindra ny tsoka taolana salama mba hanoloana ny tsoka taolana voan'ny sela tsy ara-dalàna. Tsy matetika izany no atao, ary amin'ny marary voafantina ihany no anaovana izany.

Rahoviana aho no tokony hitady torohevitra ara-pitsaboana?

Raha voamarina fa voan'ny WM ianao dia miresaha avy hatrany amin'ny dokoteranao raha misy soritr'aretina vaovao na raha manahy momba ireo soritr'aretina efa misy ianao. Rehefa voamarina fa voan'ny WM ianao dia zava-dehibe ny mametraka fanontaniana mba hahafantarana izay tokony antenaina. Ireto misy fanontaniana azonao apetraka amin'ny dokoteranao:

• Manao ahoana ny maha-zava-dehibe ny `(WM)`? Inona no ho fiantraikan'izany eo amin'ny fiainako?
• Inona no tokony antenaiko amin'ny fotoana fohy sy maharitra?
• Mila manomboka fitsaboana avy hatrany ve aho?
• Karazana fitsaboana inona no atolotrao?
• Inona avy ireo voka-dratsy mety hitranga amin'ny fitsaboana?

Inona no azoko antenaina raha manana ity aretina ity aho?

Tsy mitovy avokoa ny olona rehetra voan'ny aretina miandalana toy ny macroglobulinemia an'i Waldenstrom. Asehon'ny fikarohana fa 66%, na mihoatra ny roa amin'ny olona telo, no mbola velona 10 taona aorian'ny nahitana azy. Na izany aza, mety miovaova arakaraka ny taona ny fotoana ahavelomana . Ny ankamaroan'ny olona mihoatra ny 65 taona (ny sokajin-taona matetika voamarina fa voan'ny aretina) dia maty noho ny antony tsy misy ifandraisany amin'ny WM.

Maro ireo anton-javatra misy fiantraikany amin'ny vinavinan'ny aretinao. Ohatra:

• ny taonanao
• Vokatra fitiliana ra
• Karazana fiovan'ny fototarazo (indraindray ny tsy fisian'ny fiovan'ny `(MYD88)` dia mety manondro vokatra ratsy)

Raha manana fanontaniana momba ny aretinao ianao dia miresaha amin'ny dokoteranao . Izy no mahafantatra anao tsara indrindra sy ireo anton-javatra mety hisy fiantraikany amin'ny fahasalamanao.

Misy zavatra azoko atao ve mba hahatsapako ho maivamaivana kokoa?

Ny fiainana miaraka amin'ny lymphoma toy ny Waldenstrom's macroglobulinemia dia mety hidika hoe fanovana lehibe eo amin'ny fiainanao. Zava-dehibe ny fampiasana ny loharanon-karena rehetra anananao. Miresaha amin'ny dokoteranao momba ny sakafo hohanina sy ny fepetra fikarakarana tena tokony hatao .

Mba tsy hahatsiaro ho manirery dia mifandraisa amin'ny hafa izay voan'ity aretina tsy fahita firy ity. Na dia mahatsapa izany aza ianao amin'ny voalohany rehefa fantatrao fa voan'ity aretina ity ianao, dia tsy irery amin'ity dia ity . Anontanio ny dokoteranao ary midira ao amin'ny vondrona mpanohana.

Farany, tsarovy izao.

Mbola tsy nahita fanafody ho an'ny Waldenstrom macroglobulinemia (WM) ireo mpikaroka. Na izany aza, nahita fitsaboana maromaro izay manamora ny fiainana miaraka amin'ny aretina izy ireo . Maro ny olona miaina miaraka amin'ny aretina mandritra ny taona maro tsy misy soritr'aretina. Ny fitsaboana vaovao dia ahafahan'ny olona voan'ny WM miaina ela kokoa noho ny teo aloha, nefa tsy manimba ny kalitaon'ny fiainany.

Raha mahazo ity aretina ity ianao dia aza matahotra ary anontanio ny dokoteranao momba ny ho avy fohy sy maharitra. Hanampy anao hanapa-kevitra ny amin'ny drafitra fitsaboana tsara indrindra ho anao izy ireo. Tsarovy fa amin'ny alalan'ny torohevitra sy fanohanana ara-pitsaboana sahaza dia afaka miaina amim-pahombiazana miaraka amin'ity aretina ity ianao.

` Makroglobulinemia Waldenstrom, WM, homamiadan'ny ra, proteinina IgM, hyperviscosity syndrome, tsoka taolana, lymphoma