Matetika ve ny zanakao no mianjera? Sa sarotra aminao ny mitsangana, miakatra tohatra, mihazakazaka, na mitsambikina? Indraindray dia zavatra mahazatra mitranga amin'ny ankizy kely izany rehefa mitombo izy ireo. Na izany aza, indraindray mety misy olana amin'ny hozatra ao ambadik'izy ireo izay mila fikarakarana. Izany no antony hiresahantsika momba ny vondron'aretina izay mampihena tsikelikely ny hozatra.
Inona no atao hoe Dystrophy hozatra?
Raha fintinina, ny dystrophy hozatra dia anarana ankapobeny ho an'ny vondron'aretina izay mampihena ny fahafahan'ny hozatry ny vatantsika rehefa mandeha ny fotoana ary mampihena ny fahafahany mihetsika. Ny antony lehibe mahatonga izany dia ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo izay manampy amin'ny fitazonana ny fahasalaman'ny hozatsika.
Mety ho voan'ny aretina ny olona sasany amin'ny fahazazany, fa ny hafa kosa mety tsy hampiseho soritr'aretina raha tsy efa folo na dimy ambin'ny folo taona, na rehefa tonga olon-dehibe aza.
Samy hafa ny fiantraikan'ity aretina ity amin'ny olona tsirairay. Miankina amin'ny karazana aretina izany. Ho an'ny olona maro, mety hiharatsy tsikelikely ny toe-pahasalamana rehefa mandeha ny fotoana. Mety tsy ho afaka handeha na hiteny intsony ny olona sasany. Na izany aza, tsy mitranga amin'ny rehetra izany . Misy olona miaina fiainana ara-dalàna mandritra ny taona maro miaraka amin'ny soritr'aretina malefaka. Noho izany dia tsy ilaina ny mitebiteby mialoha.
Inona avy ireo karazana lehibe amin'izany?
Misy karazany maherin'ny 30 ny dystrophy hozatra. Saingy misy karazany 9 lehibe izay matetika hitantsika. Samy hafa ny karazany tsirairay raha ny fototarazo mahatonga azy, ny hozatra voakasik'izany, ny taona anombohan'ny soritr'aretina, ary ny hafainganam-pandehan'ny fivoaran'ny aretina.
| Anaran'ny aretina | Famaritana fohy |
|---|---|
| Dystrophy hozatra Duchenne (DMD) | Ity no karazana mahazatra indrindra. Ny ankizilahy no tena voakasik'izany. Manomboka eo anelanelan'ny 3-5 taona izy io. |
| Dystrophy hozatra Becker | Mitovy amin'ny Duchenne, saingy tsy dia mafy loatra ny soritr'aretina. Fahita matetika kokoa amin'ny zazalahy koa izany. Miseho eo anelanelan'ny 11-25 taona ny soritr'aretina. |
| Dystrophy hozatra myotonic | Ny karazana mahazatra indrindra amin'ny olon-dehibe. Ny soritr'aretina lehibe indrindra dia ny tsy fahafahana mampiala sasatra ny hozatra rehefa avy nihenjana. Mety hisy fiantraikany amin'ny lehilahy sy ny vehivavy izany. Matetika izy io dia manomboka amin'ny faha-20 taonany. |
| Dystrophy hozatra hatrany am-bohoka | Manomboka amin'ny fahaterahana na fotoana fohy aorian'ny fiterahana izany. |
| Dystrophy hozatra amin'ny rantsambatana sy fehikibo | Misy fiantraikany amin'ny hozatra manodidina ny andilana sy ny soroka izany. Mety hanomboka amin'ny fahatanorana na faha-20 taonany izany. |
| Dystrophy hozatra facioscapulohumeral | Misy fiantraikany amin'ny hozatry ny tarehy, ny soroka ary ny sandry ambony izany. Mety hisy fiantraikany amin'ny olona manomboka amin'ny tanora ka hatramin'ny olon-dehibe eo amin'ny faha-40 taonany izany. |
| Dystrophy hozatra distal | Misy fiantraikany amin'ny hozatry ny sandry, ny tongotra, ny tanana ary ny tongotra izany. Matetika izy io dia manomboka eo anelanelan'ny 40-60 taona. |
| Dystrophy hozatra oculopharyngeal | Manomboka amin'ny faha-40 sy faha-50 taonany izany. Mahatonga fahalemena hozatra eo amin'ny tarehy, ny hatoka ary ny soroka, fihintsanan'ny hodi-maso (ptosis), ary fahasarotana amin'ny fitelina (dysphagia). |
| Dystrophy hozatra Emery-Dreifuss | Matetika indrindra dia ny zazalahy no voakasik'izany ary manomboka eo amin'ny faha-10 taonany eo ho eo. Ankoatra ny fahalemen'ny hozatra, dia mety hitranga ihany koa ny olana amin'ny fo. |
Nahoana no mitranga ity karazana aretina ity? (Antony)
Mety ho nolovaina ity aretina ity, na mety hivoatra voalohany aminao na amin'ny zanakao nefa tsy misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'izany. Izany dia vokatry ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo .
Eritrereto ange e, ireo fototarazo ireo dia manome toromarika ny sela ao amin'ny vatantsika mba hamokatra ireo proteinina ilainy hanaovana asa isan-karazany. Toy ny fomba fahandro sakafo izany. Raha misy fototarazo tsy mety, dia mety hamokatra proteinina diso ireo sela, proteinina latsaka noho izay ilainy, na proteinina simba.
Ny olona voan'ny dystrophie hozatra dia manana lesoka amin'ny fototarazo izay mamokatra proteinina izay mitazona ny hozatra ho salama sy matanjaka. Ohatra, ao amin'ny Duchenne sy Becker, proteinina antsoina hoe dystrophin dia tsy dia vokarina firy. Io proteinina dystrophin io dia manamafy ny hozatra ary miaro azy ireo amin'ny fahasimbana. Rehefa very io proteinina io dia mora simba sy malemy ny hozatra.
Ahoana no hamantarana azy? (Sori-javatra)
Manomboka miseho amin'ny fahazazana na ny fahatanorana ny soritr'aretin'ny karazana aretina maro. Amin'ny ankapobeny, ny zaza voan'ity aretina ity dia mety haneho ireto soritr'aretina manaraka ireto:
- Matetika mianjera
- Fahatsapana fahalemena amin'ny hozatra
- Fanaintainan'ny hozatra
- Fahasarotana amin'ny fitsanganana avy amin'ny toerana fipetrahana, fiakarana tohatra, fihazakazahana, na fitsambikinana
- Mandeha amin'ny rantsan-tongotra na mihodinkodina
Zava-dehibe ho antsika ray aman-dreny ny mandinika tsara ny fihetsiky ny zanatsika, indrindra fa ny filalaovany. Raha mahatsikaritra zavatra tsy mahazatra ianao dia aza misalasala manatona dokotera.
Ankoatra izany, ny olona sasany dia mety hiaina soritr'aretina toy ny:
- Skoliosis
- Hodi-maso midina
- Olana amin'ny fo
- Fahasarotana miaina na mitelina sakafo
- Fahasimban'ny fahitana
- Fahalemen'ny hozatry ny tarehy
Ahoana no anamarinan'ny dokotera izany? (Diagnosis)
Hanao fitiliana maromaro ny dokotera mba hamaritana raha malemy ny hozatrao. Voalohany, hanao fizahana ara-batana ankapobeny izy, hanontany anao momba ny tantaram-pahasalamanao ao amin'ny fianakavianao, ary hanontany momba ny soritr'aretin'ny zanakao.
Aorian'izay, dia azo atao ny fitiliana maromaro toy izao mba hanamarinana ny fisian'ny aretina hafa mety hiteraka fahalemena hozatra sy mba hamantarana mazava tsara ny aretina.
| Anaran'ny fitsapana | Raha fintinina dia izao no ataonao... (Fanazavana tsotra) |
|---|---|
| Fitiliana ra | Jerena ny haavon'ny anzima sasany izay miangona ao amin'ny ra rehefa simba ny hozatra. |
| Elektromiografia (EMG) | Atsofoka ao anatin'ny hozatra ny elektrôda madinika ary refesina ny fiasan'ny hozatra amin'ny herinaratra. |
| Biopsie hozatra | Alaina amin'ny fanjaitra ny sombin-kozatra kely dia kely ary jerena eo ambanin'ny mikroskopia. Izany dia ahafahana mamantatra hoe iza amin'ireo proteinina no tsy ampy na simba. |
| Elektrokardiograma (EKG/ECG) | Refesina ny famantarana elektrika ao am-po mba hijerena raha salama tsara ny tahan'ny fitempon'ny fo sy ny gadona. |
| Fitsapana ara-pandovan-toetra | Amin'ny alalan'ny fitiliana santionan-dra no ahafahana mamaritra tsara hoe iza avy ireo fototarazo tsy mety no mahatonga ny fahalemen'ny hozatra. |
Inona avy ireo fitsaboana?
Amin'izao fotoana izao, tsy misy fanafody ho an'ny dystrophy hozatra. Na izany aza, misy fitsaboana maro izay afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina, manamora ny fiainana, ary manome ny zanakao ny kalitaon'ny fiainana tsara indrindra. Ny dokoteranao dia hanoro ny fitsaboana mety indrindra mifototra amin'ny karazana aretina ananan'ny zanakao.
- Fitsaboana ara-batana: Ny fanazaran-tena sy ny fihenjanana isan-karazany dia manampy amin'ny fitazonana ny hozatra ho matanjaka sy malefaka.
- Fitsaboana amin'ny asa:Ampianarina ny ankizy ny fomba fanaovana asa andavanandro (ohatra, fitafy, fanoratana) araka izay tsara indrindra vitany. Ampianarina azy ireo ihany koa ny fomba fampiasana fitaovana toy ny seza misy kodiarana sy tehina.
- Fitsaboana amin'ny fitenenana: Raha sahirana miteny ianao noho ny fahalemen'ny hozatry ny tarehy na ny tendanao, dia hampianarinay anao ny fomba mora hanaovana izany.
- Fanafody:
- Fanafody manokana, toy ny `Eteplirsen (Exondys 51)`, izay mampitombo ny famokarana dystrophin ho an'ny karazana DMD sasany.
- Fanafody mampihena ny fihenjanan'ny hozatra.
- Fanafody ho an'ny tosidrà ho an'ny olana amin'ny fo.
- Afaka mampihena ny fahasimban'ny hozatra ny stéroïde toy ny 'Prednisone'. Na izany aza, misy voka-dratsiny ireo ary tokony hampiasaina araka ny torohevitry ny dokotera ihany.
- Fandidiana: Mety ilaina ny fandidiana raha misy fahasarotana toy ny stenosis amin'ny hazondamosina sy ny olana amin'ny fo.
Zavatra tokony hodinihina rehefa mikarakara zaza
Ara-dalàna raha malahelo ny ray aman-dreny rehefa mihena tsikelikely ny herin'ny zanany ary tsy afaka mihazakazaka sy milalao tahaka ny ankizy hafa izy ireo. Saingy afaka manampy ny zanakao hiaina amim-pifaliana ianao na dia eo aza izany fanamby izany.
- Omeo sakafo ara-pahasalamana: Ny sakafo voalanjalanja dia manampy ny zanakao hihazona lanja ara-pahasalamana. Izany dia afaka mampihena ny olana toy ny fahasarotana miaina.
- Mijanòna ho mavitrika: Ny fanazaran-tena tsy dia misy fiantraikany ratsy toy ny lomano dia afaka manampy amin'ny fanamafisana ny hozatra. Anontanio ny mpitsabo ara-batana anao momba izany.
- Mampiasà fitaovana fanampiana: Amporisiho ny zanakao hampiasa seza misy kodiarana, tehina, sns. raha ilaina.
- Mahereza hatrany: Miresaha amin'ny fianakaviana, namana, na mpanolo-tsaina momba ny adin-tsaina, alahelo ary hatezerana tsapanao mandritra ity dia ity. Ankoatra izany, ny vondrona mpanohana miaraka amin'ny ray aman-dreny hafa manan-janaka voan'ity aretina ity dia mety ho loharanon-kery lehibe.
Tsy mitovy ny fiantraikan'ity aretina ity amin'ny olon-drehetra. Misy ankizy very haingana ny tanjaky ny hozatra. Ny hafa kosa mety hihena haingana kokoa. Noho izany, zava-dehibe ny miresaka ampahibemaso amin'ny dokoteran'ny zanakao momba ny aretiny ary mamolavola drafitra fitsaboana izay mety indrindra aminy.
Hafatra entina mody
- Aretina ara-pandovan-toetra ny dystrophy hozatra izay mahatonga ny hozatra hihena rehefa mandeha ny fotoana.
- Mety ho anisan'ny soritr'aretina voalohany amin'ny ankizy ny fianjerana matetika, ny fahasarotana amin'ny fitsanganana ary ny fandehanana amin'ny rantsan-tongotra.
- Satria maro karazana ity aretina ity, dia tena ilaina ny manatona dokotera mba hahazoana diagnostika marina.
- Na dia tsy misy fanasitranana tanteraka aza, ny fitsaboana ara-batana, ny fanafody ary ny fitsaboana hafa dia afaka mifehy ny soritr'aretina ary mitazona ny kalitaon'ny fiainana tsara.
- Tena zava-dehibe ny manome fanohanana ara-tsaina sy tontolo iainana tsara ho an'ny zaza sy ny fianakaviana. Miresaha amin'ny dokoteranao momba izay olana mety hitranga.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao