Tsy ara-dalàna ve ny endriky ny lohan'ny zanakao? Andeha hiresaka momba ny Pfeiffer Syndrome isika

Tsy misy teny hilazana ny fifaliana tsapan'ny reny na ray rehefa mahita zazakely vao teraka. Saingy indraindray, ara-dalàna ny mahatsapa tahotra sy tebiteby be raha mahita fa somary hafahafa ny endriky ny lohan'ny zazakely. Androany dia hiresaka momba ny toe-javatra tsy fahita firy izay mahatonga izany tahotra izany ao an-tsaina isika, saingy azo fehezina raha azonao tsara izany. Izany dia antsoina hoe Pfeiffer Syndrome. Aza taitra rehefa mandre io anarana io ianao. Andeha horesahintsika tsotra izany, tsikelikely.

Inona no atao hoe Pfeiffer Syndrome?

Raha lazaina tsotra, ny aretin'i Pfeiffer dia aretina tsy fahita firy izay mitranga amin'ny fahaterahana izay misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny karandoha sy ny taolana amin'ny tarehy.

Mba hahatakarana izany, andeha hojerentsika aloha ny fomba fiforonan'ny karandohantsika. Rehefa teraka ny zazakely dia tsy taolana tokana no mandrafitra ny tampon-dohany. Fitambarana sombin-taolana maromaro, na takelaka izy io. Misy tonon-taolana manokana (zaitra) eo anelanelan'ireo takelaka taolana ireo. Ireo dia eo mba ahafahan'ny karandoha mitombo, na mivelatra, rehefa mitombo ny atidoha. Amin'ny ankapobeny, ireo takelaka taolana ireo dia miray hina ary lasa mafy rehefa mivelatra tanteraka ny loha.

Na izany aza, amin'ny zazakely voan'ny aretin'i Pfeiffer, dia miray haingana dia haingana ireo takelaka taolana ao amin'ny karandoha, alohan'ny hivelaran'ny atidoha tanteraka. Alaivo sary an-tsaina toy ny zavamaniry ao anaty vilany kely izany, ary rehefa mitombo izy dia miraikitra ao anaty vilany ny fakany. Satria voafetra ny toerana hitomboan'ny atidoha, dia miova tsy ara-dalàna ny endriky ny karandoha sy ny tarehy.

Inona avy ireo karazana aretin'i Pfeiffer?

Mizara ho karazany telo lehibe ny aretin'i Pfeiffer. Na dia misy fiantraikany amin'ny endriky ny zazakely aza ireo karazany rehetra ireo, ny karazany 2 sy 3 no tena mafy indrindra. Mety hiteraka fahatarana amin'ny fivoarana ara-tsaina, fahasembanana amin'ny fianarana, ary olana lehibe hafa mahakasika ny atidoha, ny fihetsehana ary ny rafi-pitatitra izy ireo.

Inona no mahatonga ny aretin'i Pfeiffer?

Ity toe-javatra ity dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay mifehy ny fitomboana sy ny fahafatesan'ny sela ao amin'ny vatantsika.

Indraindray dia azo lovain'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zaza izany. Saingy amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny ray aman-dreny dia tsy manana io aretina io. Midika izany fa ity toe-javatra ity dia vokatry ny fiovana vaovao izay mitranga tampoka (tsy nampoizina) mandritra ny fivoaran'ny fototarazon'ny zaza. Koa amin'ny maha-ray aman-dreny anao, aza mahatsiaro ho meloka amin'izany.

Io fiovan'ny fototarazo io dia miteraka fiovana eo amin'ny fomba famokarana sy fiasan'ny proteinina sasany mandritra ny fitondrana vohoka. Vokatr'izany, ireo proteinina ireo dia mandefa famantarana diso any amin'ny taolan'ny karandohan'ny zaza mba "hitambatra haingana loatra". Izany dia mametraka tsindry eo amin'ny atidoha ary mahatonga ny karandoha hiova endrika. Indraindray, ny taolana eo amin'ny rantsantanana sy ny rantsantongotra dia mety hitambatra haingana loatra ihany koa.

Inona avy ireo soritr'aretina lehibe?

Miovaova arakaraka ny zazakely ny soritr'aretina ary miankina amin'ny karazana aretina. Ireo soritr'aretina ireo dia hita indrindra amin'ny loha sy ny tarehy, ny rantsantanana, ny tonon-taolana ary ny faritra hafa amin'ny vatana.

Loha sy tarehy

• Orona mivelatra sy fisaka misy tendrony miolikolika midina
• Maso izay mifanalavitra sy misongadina
• Loha fohy avy eo aloha mankany aoriana
• Handrina avo be
• Fisehoana milentika eo afovoan'ny tarehy
• Valanorano ambony kely dia kely ka noho izany dia nify mifanizina sy mifanizina

Rantsan-tanana sy rantsan-tongotra

• Rantsantanana fohy
• Mivelatra kokoa noho ny mahazatra ny rantsan-tongotra lehibe (amin'ny tanana sy ny tongotra) ary miondrika miala amin'ny rantsan-tongotra hafa.
• Angamba misy harato ny rantsan-tànana/rantsan-tongotra

Olana hafa

• Fahaverezan'ny fandrenesana: Maherin'ny 50%-n'ny ankizy no manana fahaverezan'ny fandrenesana.
• Olana amin'ny nify: Olana amin'ny firafitry ny nify sy ny valanorano.
• Fahasarotana ara-tsakafo: Indrindra amin'ny fahazazana.
• Olana amin'ny fifohana rivotra: Aretina toy ny apnea amin'ny torimaso, izay mahatonga ny fifohana rivotra hijanona vetivety mandritra ny torimaso.
• Olana amin'ny fahitana: Ny maso mibontsina dia mety hiteraka fahamainana sy tsy fahafahana manidy tanteraka ny hodi-maso.
• Fahatarana amin'ny fivoarana sy ny fianarana (indrindra amin'ny karazany 2 sy 3).

Ahoana no hamantarana ity aretina ity?

Afaka mamantatra ity aretina ity mandritra ny fitondrana vohoka ny dokoteranao amin'ny alalan'ny fitiliana "échographie" na "MRI" . Rehefa teraka ny zaza, dia mazàna ny dokotera no afaka mamantatra raha misy ilay aretina amin'ny fijerena ny hodi-dohan'ny zaza sy ny rantsan-tongony mandritra ny fizahana ara-batana.

Mba hanamafisana raha aretin'i Pfeiffer ity na aretina hafa, dia mety hanoro fitiliana maromaro hafa ny dokoteranao.

• Fitarafana X na CT: Jereo tsara ny fomba firafitry ny taolan'ny karandoha.
• Fitiliana fototarazo: Makà santionan-dra na rora mba hanamafisana raha misy ny fiovan'ny fototarazo mahatonga izany.

Inona avy ireo fitsaboana?

Miankina amin'ny karazana aretina sy ny soritr'aretina ananany ny fitsaboana raisin'ny zazakely. Izany dia mitaky ny fanohanan'ny ekipa manam-pahaizana manokana maro, anisan'izany ny dokotera, mpandidy, mpitsabo amin'ny fitenenana, ary mpitsabo ara-batana . Ny fandidiana dia mitana anjara toerana lehibe amin'ny fitsaboana.

Fandidiana karandoha

Ankizy maro no mandalo fandidiana mba hanitsiana ny endriky ny karandohany alohan'ny faha-18 volana . Misy tanjona roa lehibe izany:

1. Fampihenana ny tsindry eo amin'ny atidoha.

2. Manome ny ati-doha ny toerana ilainy mba hivelarany malalaka.

Aorian'ity fandidiana ity dia hisy fiarovan-doha manokana hanaovana mba hanampiana ny karandoha ho sitrana amin'ny endriny marina.Avela ho simba izy io. Mety mila manao fandidiana roa na inefatra toy izany ianao mandritra ny androm-piainanao.

Fandidiana eo afovoan'ny tarehy

Misy ankizy mila fandidiana mba hanitsiana ny olana amin'ny valanorano sy hampiakarana ny taolana eo afovoan'ny tarehy. Matetika izany dia atao rehefa feno 6 taona farafahakeliny ny zaza.

Fitsaboana ny olana amin'ny taovam-pisefoana

Misy ankizy sasany sahirana miaina noho ny sakana amin'ny lalan-drivotra. Noho izany,

• Hangatahina ianao hanao saron-tava manokana antsoina hoe CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) rehefa matory.
• Esorina amin'ny alalan'ny fandidiana ny tonsil na adenoïde.
• Amin'ny tranga tena mafy indrindra, dia atao ny fandidiana antsoina hoe tracheostomy , izay ahitana ny fanaovana lavaka kely eo amin'ny tendany ary ny fampidirana fantsona mivantana ao amin'ny lalan-drivotra mba hahafahana miaina.

Fitsaboana hafa

Ankoatra izany, arakaraka ny filàn'ny zaza,

• Fitsaboana nify ho an'ny olana amin'ny nify
• Fandidiana ho an'ny olana amin'ny rantsantanana
• Fitaovana fanampiana amin'ny fandrenesana na fandidiana ho an'ny olana amin'ny fandrenesana
• Fitsaboana ny olana amin'ny fahitana
• Fitsaboana amin'ny fitenenana mba hampivelarana ny fahaizana miteny sy miteny
• Ilaina ny zavatra toy ny fitsaboana ara-batana mba hanatsarana ny fivezivezena.

Manao ahoana ny androm-piainana?

Lohahevitra tena saro-pady ity.

• Azo tsaboina tsara ireo ankizy voan'ny aretin'i Pfeiffer karazany 1. Ara-dalàna ny androm-piainany. Afaka mianatra tsara izy ireo, milalao tsara, ary miaina toy ny olon-dehibe mahaleo tena.
• Sarotra kokoa ny karazana 2 sy 3. Ireo ankizy ireo dia miatrika olana bebe kokoa amin'ny fihetsehana, ny fifohana rivotra ary ny fiasan'ny saina. Ny fahasarotana amin'ny taovam-pisefoana sy ny atidoha dia mety hampihena ny androm-piainany. Na izany aza, miaraka amin'ny fitsaboana sy fanohanana mitohy, dia azo hatsaraina ny kalitaon'ny fiainany.