He maha ngā wā ka totohu tō ihu? He whero ngā ira kei tō kiri? Tērā pea he HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia) tēnei?

He maha ngā wā ka totohu tō ihu? He whero iti rānei ō kiri, inā koa kei tō mata, ngutu, me ngā matimati? Tērā pea kua pāngia tō whaea, tō pāpā, tō tētahi atu rānei o tō whānau e ēnei raruraru. Kāore pea tātou e aro nui ki ēnei mea, e mea ana, "Āe, nō tō tātou whakatupuranga noa iho tēnā." Engari, i ētahi wā, tera pea he take hauora kei muri i tēnei me mōhio tātou. I tēnei rā kei te kōrero tātou mō tētahi mate onge engari he mea nui kia mōhio tātou. Ko te HHT tēnā, ko te Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia rānei.

He aha te HHT?

He mate ira te HHT e tukuna iho ana i ia whakatipuranga ki ia whakatipuranga. Ko te nuinga o te wā ka pā ki te āhua o te hanganga o ō tātou uaua toto, arā, ngā uaua toto. Whakaarohia te pūnaha uaua toto i roto i tō tātou tinana he whatunga rori. He uaua toto, pērā i ngā huarahi nui, me ngā uaua toto, pērā i ngā rori nui. Ko ngā rori taha ririki, ririki e hono ana i ēnei rori nui e rua e kiia ana he capillaries.

Ko te mea ka tupu i roto i te tangata whai HHT, ko te kore e hanga tika i ēnei hononga angiangi e kiia nei ko ngā capillaries. Engari, he hononga tika, he koretake, he ngoikore i waenga i ngā uaua me ngā uaua. I roto i te rongoā, ka kiia ēnei hononga he Arteriovenous Malformations (AVMs) .

Ka taea e ēnei AVM te whanake i roto i tētahi okana o tō tātou tinana, hei tauira i te ihu, i ngā pukahukahu, i ngā whekau, tae noa ki te roro. Ko tētahi AVM tino iti e whanake ana i runga i te mata o te kiri e kiia ana ko te Telangiectasia . Koinei ngā ira whero iti e puta ana i roto i tō kiri, pērā i ngā ngutu. Ka taea e ēnei oko toto ngoikore te pakaru ngāwari. Ina pakaru, ka toto, ka taea e ia te whakaputa i ngā mate kino, i runga i te wāhi e noho ana.

E pāngia ana te kotahi i roto i te 5,000 tāngata puta noa i te ao e tēnei mate. Engari nā te mea he tokomaha ngā tāngata kāore i te tautuhia, e whakaponohia ana tera pea he nui ake ngā tūroro. Ka pā pea tēnei ki ngā tāngata o ngā tau katoa, o ngā iwi katoa. E kiia ana hoki ko te mate Osler-Weber-Rendu .

He aha ngā tohu matua o te mate HHT?

Ka rerekē ngā tohu o te HHT i ia tangata, i ia tangata. Kei te wāhi o te tinana kei reira ngā oko toto rerekē (AVM) i kōrerotia i mua ake nei. Tērā pea kāore ētahi tāngata e kite i ngā tohu. Engari ko ētahi atu ka pāngia e ngā tohu tino kino.

Me whakarōpūtia ēnei tohu ki te ripanga i raro nei.

He aha i puta ai te HHT?

He mea tuku iho tēnei.Nā tētahi mea i puta ai. Arā, ehara i te mate hopuhopu. He mea tuku iho mai i ngā mātua ki ngā tamariki. Ko te HHT he mate i puta mai i tētahi ira matua (mate matua). Arā, mēnā he mate tēnei kei tētahi o ō mātua, e 50% te tūponotanga ka pāngia koe e tēnei mate anō hoki.

Ko te HHT e puta mai ana i ngā whakarerekētanga ira i roto i ngā ira e rua (te ira `ENG` me te ira `ACVRL1`), ā, kei te rangahau tonu ngā kaipūtaiao i tēnei.

Mena kei a koe te HHT, he mea tino nui kia kōrero koe ki tō tākuta mō te tūponotanga ka riro mai i āu tamariki.

Me pēhea te tātaritanga o te HHT?

Tērā pea ka whakapae te tākuta i tēnei i muri i te rongonga mō ō tohumate me tō hītori whānau. Ahakoa ka taea te whakamātautau ira hei whakaū i te mate, he maha ngā wā ka hangaia te mate i runga i ngā tohumate.

Ka whakapae tō tākuta kei a koe te HHT mēnā kei a koe kia toru o ēnei e whai ake nei:

• Te toto o te ihu e toe ana.
• Ko te kitea o ngā telangiectasia maha i ngā wāhi o te kiri e puta ai ngā ira (te mata, ngā ngutu, ngā maihao).
• Kei roto i tētahi okana o roto i te tinana te AVM, te Telangiectasia rānei (pērā i ngā pukahukahu, roro, ate).
• He mema tata o te whānau (whaea, pāpā, tuākana/teina) kei a rātou te HHT.

Ngā whakamātautau hei whakaū i te mate

Ka tūtohu pea tō tākuta kia whakamātauria koe i ētahi whakamātautau, pēnei i:

• Matawai Ultrasound: Mā tēnei ka kitea mēnā he AVM kei roto i te ate.
• Matawai MRI (Imaging Resonance Aukume): He tino whai hua, inā koa mō te tirotiro i ngā AVM i roto i te roro.
• Matawai CT (Tomography Rorohiko): Ka taea te tiki whakaahua mārama ake o ngā whekau o roto o te tinana.
• Whakamātautau Mirumiru (Echocardiogram): He whakamātautau motuhake tēnei. Ka whakamahia hei kimi mēnā he AVM kei roto i ngā pukahukahu.

He aha ngā maimoatanga mō te HHT?

Ko te mea tuatahi hei maumahara, kāore he rongoā mō te HHT. Heoi, he maha ngā maimoatanga whai hua hei āwhina i te whakahaere i ngā tohu, hei whakaiti i te mōrearea o ngā raruraru nui, me te āwhina i a koe kia ora noa.

I a koe e rongoā ana i ō tohumate o nāianei, ka tirohia hoki e tō tākuta ētahi AVM huna kāore anō kia puta he tohumate.

Anei ētahi tikanga maimoatanga:

• Mō ngā toto ihu auau: Whakamahia he hinu whakahinuhinu me te rehu tote hei pupuri i te makuku o te ihu.
• Mō te mate toto kore: Hoatu he pire whakakapinga rino, ki te mea e tika ana, he whakawhiti toto.
• Hei whakamutu i te toto: Ka whakangaromia e te maimoatanga taiaho (`Ablation`) ngā oko toto iti e toto ana.
• Te whakapūpūtanga toto: Kei roto i tēnei ko te aukati i te oko toto ka arahi ki te AVM ka tūpono ki te toto, ki te pahū rānei i tētahi matū motuhake.
• Te pokanga, te rongoā irahiko rānei: Ka whakamahia ēnei hei tango, hei whakaiti rānei i ētahi AVM.
• Te whakamutu i ētahi rongoā: Me whakamutu pea te tango i ngā rongoā pēnei i te aspirin hei whakaiti i te toto totoka i runga i te tohutohu a te taote.

Ngā mea hei whakaaroaro māu ina noho tahi me te HHT

Me aroturukitia hauora me te rongoatia te tangata whai HHT mō tōna oranga katoa, engari mā te rongoatia tika, ka roa te oranga o ngā tūroro HHT.

He aha ngā mea ka taea te mahi hei ārai i te toto o te ihu?

• Kōrero ki tō tākuta, ā, karohia ngā rongoā e whakanui ana i te toto (hei tauira, te aspirin, ngā NSAID).
• Kia makuku tonu tō ihu. He mea tino nui te whakamahi i tētahi whakamakuku i te kāinga, te whakamahi i ngā rehu ihu tote, me te pani i ngā hinu kua tohua e tō tākuta.
• Puritia he rātaka kia kite ai mēnā ka piki ake te mōrearea o te toto ihu i ētahi kai, i ētahi mahi rānei.

Mena kua tāpaetia koe kei te mate HHT, he mea tino nui kia tohutohu atu koe i te toenga o tō whānau kia whakamātauria hoki, nā te mea ko te wawe o te tāpaetanga o te mate, ka taea te ārai i ngā raruraru kino.