He rerekē te āhua o te māhunga o tāu pēpi? Me kōrero tātou mō te Pfeiffer Syndrome

Kāore e taea te whakaahua i te harikoa o te whaea, o te pāpā rānei ina kite i tētahi pēpi hou. Engari i ētahi wā, he mea noa te mataku me te manukanuka mēnā ka kite koe he āhua rerekē te āhua o te māhunga o te pēpi. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi āhuatanga onge e whakamahara ana i tēnei momo mataku, engari ka taea te whakahaere mēnā ka mārama koe ki tēnā. Ko te Pfeiffer Syndrome tēnei. Kaua e mataku ina rongo koe i tēnei ingoa. Me kōrero noa tātou mōna, taahiraa i te taahiraa.

He aha te Mate Pfeiffer?

Ki te kī māmā noa, he mate onge te mate Pfeiffer e puta mai ana i te whānautanga ka pā ki te whanaketanga o te angaanga me ngā wheua kanohi o te pēpi.

Hei mārama ki tēnei, me titiro tuatahi tātou ki te hanganga o tō tātou angaanga. Ina whānau mai he pēpi, ehara te tihi o tōna mahunga i te wheua kotahi. He kohinga o ētahi kongakonga wheua, he pereti rānei. He hononga motuhake (he tuitui) kei waenganui i ēnei pereti wheua. Kei reira ēnei hei tuku i te angaanga kia tipu, kia whānui rānei, i te tipu o te roro. I te nuinga o te wā, ka honoa ēnei pereti wheua ka totoka ina tino whanake te mahunga.

Heoi, i roto i te pēpi e pāngia ana e te mate Pfeiffer, ka tere te honoa o ngā pereti wheua o te angaanga, i mua i te tino whanaketanga o te roro. Whakaarohia he rite ki te tipu i roto i te kohua iti, ā, i a ia e tipu ana, ka mau ngā pakiaka ki roto i te kohua. Nā te mea he iti te wāhi tipu o te roro, ka rerekē te āhua o te angaanga me te mata.

He aha ngā momo o te mate Pfeiffer?

E toru ngā momo matua o te mate Pfeiffer. Ahakoa ka pāngia te āhua o te pēpi e ēnei momo katoa, ko ngā momo 2 me te 3 ngā mea tino kino. Ka taea e ēnei te whakaroa i te whanaketanga hinengaro, te kore ako, me ētahi atu raruraru nui e pā ana ki te roro, te nekehanga, me te pūnaha io.

He aha te take o te mate Pfeiffer?

Ka puta tēnei āhuatanga i te whakarerekētanga o tētahi ira e whakahaere ana i te tipu me te matenga o ngā pūtau i roto i tō tātou tinana.

I ētahi wā ka taea tēnei te tuku iho mai i ngā mātua ki te tamaiti. Engari i te nuinga o te wā, kāore tēnei mate e pā ki ngā mātua. Ko te tikanga o tēnei, ka puta tēnei āhuatanga i tētahi huringa hou e puta matapōkeretia ana (i te kore e kitea) i te wā e whanake ana ngā ira o te pēpi. Nō reira, hei mātua, kaua e whakama mō tēnei.

Nā tēnei whakarerekētanga ira ka puta he panoni ki te āhua o te whakaputa me te mahi a ētahi pūmua i te wā e hapu ana. Nō reira, ka tukuna e aua pūmua te tohu hē ki ngā wheua angaanga o te pēpi kia "honohono tere rawa". Ka pēhia te roro e tēnei, ā, ka huri te āhua o te angaanga. I ētahi wā, ka tere rawa te hono o ngā wheua o ngā maihao me ngā matimati.

He aha ngā tohu matua?

He rerekē ngā tohu i ia pēpi, ā, i runga anō i te momo mate. Ko te nuinga o ēnei tohu ka kitea i te mahunga me te mata, ngā maihao, ngā hononga, me ētahi atu wāhanga o te tinana.

Upoko me te mata

• He ihu whānui, papatahi, he pito piko ki raro
• Ngā kanohi e tawhiti ana, e pūwero ana
• He upoko poto mai i mua ki muri
• He rae tino teitei
• He āhua totohu i waenganui o te mata
• He iti rawa te kauae o runga, nō reira he niho piri, he niho kīkī hoki

Ngā maihao me ngā matimati

• Ngā maihao poto
• Ngā māikuku nui (o ngā ringaringa me ngā waewae) he whānui ake i te mea noa, ā, e piko ana i tua atu i ngā māikuku kē atu
• He matimati/matihao pea he whatuwhatu

Ētahi atu raruraru

• Te ngaronga o te rongo: Neke atu i te 50% o ngā tamariki he ngaronga o te rongo.
• Ngā raruraru niho: Ngā raruraru ki te tūnga o ngā niho me te kauae.
• Ngā uauatanga kai: Ina koa i te tamarikitanga.
• Ngā raruraru manawa: Ngā āhuatanga pēnei i te apnea moe, e mutu ai te manawa mō tētahi wā i te wā e moe ana.
• Ngā raruraru tirohanga: Ka maroke pea ngā kamo i te mea ka kōpiripiri, ā, ka kore e taea te kati katoa i ngā kamo.
• Ngā whakaroa whanaketanga me te ako (ina koa i ngā momo 2 me te 3).

Me pēhea te tautuhi i tēnei mate?

Ka taea e tō tākuta te tātaritanga i tēnei mate i te wā e hapu ana mā te tirotiro i te ultrasound , i te MRI rānei. I muri i te whānautanga o te pēpi, ka taea e te tākuta te mōhio mēnā kei te kitea te mate mā te tirotiro i te tumuaki me ngā matimati o te pēpi i te wā e tirotirohia ana.

Hei whakaū mēnā he mate Pfeiffer tēnei, he mate rānei, ka tūtohu pea tō tākuta i ētahi atu whakamātautau.

• Matawai X-ray, matawai CT rānei: Tirohia me pēhea te tūnga o ngā wheua o te angaanga.
• Ngā whakamātautau ira: Tangohia he tauira toto, he tauira huware rānei hei whakaū mēnā kei te kitea te whakarerekētanga ira e puta ai tēnei.

He aha ngā maimoatanga?

Ko te maimoatanga e whiwhi ai te pēpi ka whakawhirinaki ki te momo mate me ngā tohu e pā ana ki a ia. Me tautoko tēnei e tētahi rōpū tohunga nui, tae atu ki ngā tākuta, ngā taote pokanga, ngā kaiwhakaora kōrero, me ngā kaiwhakaora tinana . He mahi nui tā te pokanga i roto i te maimoatanga.

Pokanga angaanga

He maha ngā tamariki e pokangahia ana hei whakatika i te āhua o ō rātou angaanga i mua i te 18 marama te pakeke. E rua ngā kaupapa matua o tēnei:

1. Te whakaiti i te pēhanga ki te roro.

2. Te hoatu i te wāhi e hiahiatia ana e te roro kia whanake noa ai.

I muri i tēnei pokanga, ka mauria he potae motuhake hei āwhina i te angaanga kia ora ai ki te āhua tika.Ka tukuna kia mau. E rua, e whā rānei ngā pokanga pēnei e hiahiatia ana i roto i tō oranga.

Pokanga o waenganui o te mata

Me pokanga ētahi tamariki hei whakatika i ngā raruraru kauae, hei kawe mai hoki i ngā wheua i waenganui o te mata ki mua. I te nuinga o te wā ka mahia tēnei i muri i te ono tau te pakeke o te tamaiti.

Te rongoā mō ngā raruraru manawa

He uaua ki ētahi tamariki te manawa nā te aukati o te ara manawa.

• Ka tonoa koe kia mau i tētahi kopare motuhake e kīia nei ko te CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) i a koe e moe ana.
• Ka tangohia ngā tonsils, ngā adenoids rānei mā te pokanga.
• I ngā wā tino kino, ka mahia he pokanga e kiia nei ko te tracheostomy , arā, ko te hanga i tētahi kōhao iti ki te kaki, me te whakauru tika i tētahi ngongo ki roto i te pūhā kia taea ai te manawa.

Ētahi atu maimoatanga

Hei tāpiri atu ki tēnei, i runga anō i ngā hiahia o te pēpi,

• Te maimoatanga niho mō ngā raruraru niho
• Te pokanga mō ngā raruraru o te maihao
• Ngā taputapu whakarongo, ngā pokanga rānei mō ngā raruraru whakarongo
• Te maimoatanga mō ngā raruraru tirohanga
• Te whakaora kōrero hei whakawhanake i ngā pūkenga kōrero me te reo
• E hiahiatia ana ngā mahi pēnei i te whakaora tinana hei whakapai ake i te nekenekehanga.

Kei te pēhea te roa o te oranga?

He kaupapa tairongo rawa tēnei.

• Ka taea te rongoā pai i ngā tamariki e pangia ana e te mate Pfeiffer Momo 1. He roa te oranga o ia rā. Ka taea e rātou te ako pai, te tākaro pai, me te noho motuhake hei pakeke.
• He uaua ake ngā momo 2 me te 3. He nui ake ngā wero e pā ana ki ēnei tamariki ki te nekehanga, te manawa, me te mahi hinengaro. Ka taea e ngā raruraru manawa me ngā raruraru pūnaha io te whakapoto i ō rātou oranga. Heoi, mā te maimoatanga me te tautoko tonu, ka taea te whakapai ake i te kounga o ō rātou oranga.