Што е AL амилоидоза? Ајде да зборуваме за оваа ретка болест на едноставен начин.

Дали некогаш сте помислиле дека чувството на постојан замор, отечените нозе и тешкотиите со дишењето се нормални? Понекогаш, зад овие симптоми може да стои покомплицирана состојба за која не сме слушнале многу. Денес зборуваме за една таква ретка болест, но за која треба да бидете свесни. Тоа е амилоидоза AL. Ова име може да звучи малку застрашувачки, но ајде да разговараме за тоа едноставно и јасно.

Едноставно кажано, што е AL амилоидоза?

Замислете дека имаме мали фабрики во нашите тела, кои ги нарекуваме плазма клетки . Тие се наоѓаат во нашата коскена срцевина. Нивната главна задача е да произведуваат војници наречени антитела за борба против бактериите што влегуваат во нашите тела. Ова е многу важен дел од нашиот имунолошки систем.

Но, во состојба наречена AL амилоидоза, постои мал дефект во овие плазма клетки. Поради овој дефект, тие клетки произведуваат еден вид протеин кој е деформиран, скршен и со деформирана форма. Ова се нарекува лесен ланец на протеин .

Овие погрешно превиткани протеини од лесни ланци се групираат, формирајќи заплеткувања и мали, влакнести структури. Тие се насобираат во различни органи во нашите тела, како што се срцето, бубрезите, нервите и цревата. Исто како нечистотијата што затнува цевка, кога овие протеини се насобираат, тие органи не можат правилно да функционираат. Ова е она што го нарекуваме AL амилоидоза.

Зошто ова се нарекува АЛ?

Постојат неколку видови на амилоидоза. Секој тип е именуван по абнормалниот протеин што ја предизвикува. Буквата А означува амилоидоза , а буквата L означува лесен ланец .

Како оваа болест влијае на телото?

Во нашите тела постојат илјадници различни видови плазма клетки. Секој вид произведува специфичен тип на антитело за борба против специфичен микроб.

Кај амилоидозата AL, една плазма клетка развива дефект, а таа клетка се дели неконтролирано, создавајќи илјадници дефектни клетки. Секоја од овие клетки го создава дефектниот протеин со лесен ланец за кој зборувавме претходно.

Оваа огромна количина на протеини патува низ нашата крв и почнува да се таложи во нашите органи. Овие наталожени влакна се нарекуваат амилоидни фибрили . Тие предизвикуваат органите да се згуснуваат и да не функционираат правилно. Со текот на времето, ова може да предизвика сериозно оштетување кое може да биде дури и опасно по живот.

Кој е најсклоен да ја добие оваа болест?

Всушност, ова е многу ретка болест . Во светски рамки, таа зафаќа мал број луѓе, помеѓу 5 и 12 на милион.

• Повеќе за мажи отколку за жениТенденцијата за натрупување е малку претерана.
• Оваа состојба е најчеста кај луѓе над 60 години. Просечната возраст при дијагностицирање е околу 64 години.

Кои се симптомите што можат да се препознаат?

Еден проблем со оваа болест е тоа што нејзините симптоми често се слични на оние на други вообичаени болести. И овие симптоми се појавуваат многу бавно. Затоа, можеби нема да забележите голема разлика на почетокот. Да видиме кои се овие симптоми во табелата подолу.

Како лекарот точно ја дијагностицира оваа болест?

Откако ќе ги сослуша вашите симптоми, доколку лекарот се сомнева на оваа болест, тој или таа ќе направи неколку тестови за да ја потврди.

Најважниот тест за ова е биопсија . Ова вклучува земање многу мало парче ткиво или орган за кое се смета дека е засегнато и негово испитување под микроскоп. Ова ни овозможува точно да видиме дали е присутен амилоидниот протеин. Тестовите за биопсија обично се прават за да се:

• Биопсија на коскена срцевина: Мал примерок се зема од коскената срцевина во коската.
• Биопсија на бубрег: Неколку многу мали парчиња ткиво се земаат од бубрегот.
• Биопсија на срце: Се земаат неколку мали парчиња од срцевиот мускул.
• Биопсија на абдоминално масно ткиво: Се зема мало парче ткиво од масниот слој под кожата на абдоменот.

Дополнителни тестови

Покрај ова, се прават повеќе тестови за да се открие колкава штета е нанесена на вашите органи.

• Крвни тестови: Овие тестови помагаат да се види како функционираат бубрезите, срцето и црниот дроб и да се измери количината на протеини од лесни ланци во крвта.
• Тестови на урина: Примерок од урина, обично собран во период од 24 часа, се тестира за да се види дали има оштетување на бубрезите.
• ЕКГ (електрокардиограм): Ја мери електричната активност на срцето.
• Ехокардиограм: Ултразвучно скенирање на срцето. Ова испитување ги испитува движењата и големината на срцето.
• Срцева магнетна резонанца: Овој тест се изведува за да се добие многу јасна, детална слика на срцето.

Кои се третманите за ова?

Постојат неколку главни цели за лекување на амилоидозата на АЛ. Едната е да се контролираат симптомите. Другата е да се справи со оштетувањето на органите. И најважно, да се запре производството на абнормалниот протеин .

Лекарите обично користат лекови како што се хемотерапија , имунотерапија или стероиди за да ги уништат дефектните плазма клетки, кои потоа го запираат производството на нови протеини со лесни ланци.

Во некои случаи, во зависност од состојбата на пациентот , може да се препорача трансплантација на коскена срцевина или матични клетки . За сето ова одлучува лекарот што ве лекува.

Колку долго можете да живеете со оваа болест?

Ова е проблем за многу луѓе. Всушност, новите третмани сега значително го зголемија животниот век на луѓето со амилоидоза од типот АЛ. За некои луѓе, таа стана хронична болест која може да се контролира со лекови.

Но, не треба да заборавиме дека ова е многу сериозна болест. Идната состојба на пациентот е одредена од многу фактори, како што се степенот на оштетување на органите кога се дијагностицира болеста и одговорот на телото на третманот.

Може ли да се спречи болеста? Како можам да се грижам за себе?

За жал, AL амилоидозата не е болест што можеме да ја спречиме. Таа е предизвикана од случајна мутација во плазма клетката. Но, откако ќе се дијагностицира болеста, постојат неколку работи што можете да ги направите за да се грижите за себе.

• Добра исхрана: Некои третмани можат да предизвикаат губење на апетитот. Но, добрата исхрана е неопходна за да го одржите вашето тело силно. Разговарајте со вашиот лекар за диета што е вистинската за вас.
• Одморете се доволно: Дајте му време на вашето тело да се опорави. Спијте доволно и одморете се.
• Соодветна вежба:Вежбањето е добро и за умот и за телото. Но, прашајте го вашиот лекар кои вежби се безбедни и соодветни за вашето тело.
• Психолошка поддршка: Кога имате ретка болест како оваа, може да се чувствувате осамено и изолирано затоа што другите не разбираат. Тоа е нормално. Прашајте го вашиот лекар за групи за поддршка за луѓе со оваа состојба. Споделувањето на вашите искуства со другите е голема предност.

Иако АЛ амилоидозата е сериозна болест, можно е да се контролира и да се живее со состојбата со рано откривање, добивање на соодветен третман и добра грижа за себе.