Што е AL амилоидоза? Ајде да зборуваме за оваа опасна болест!

Дали некогаш сте слушнале за оваа болест наречена „AL амилоидоза“? Веројатно не, нели? Всушност, ова е малку ретка болест, што значи дека не е болест што ги погодува сите. Меѓутоа, ако се појави, може да биде малку сериозна. Едноставно кажано, тоа е промена во еден вид клетки наречени „плазма клетки“ што ги имаме во нашето тело, а некои од протеините произведени од нив излегуваат од контрола и се таложат во разни органи од нашето тело, оштетувајќи ги. Тоа е како машина што работела добро и одеднаш почнала да прави погрешни делови. Ајде да разговараме за ова малку подетално , бидејќи е многу важно да се биде свесен за ова.

Што точно е „AL амилоидоза“?

Оваа „AL амилоидоза“ е еден вид од поголема група на болести наречена „амилоидоза“. „Амилоидозата“ е ретка болест што се јавува кога има промена или „мутација“ во „плазма клетките“ во нашата коскена срцевина. Овие променети плазма клетки произведуваат абнормален тип на протеин. Овие протеини, како заплеткани топчиња од конец, се групираат и се таложат во нашите витални органи и ткива.

Кај AL амилоидозата, типот на протеин што се расипува на овој начин е протеинот со лесни ланци. Овие протеини со лесни ланци се дел од антителата што нашите тела ги користат за борба против болести. Овие антитела се создаваат од истите плазма клетки што ги споменав претходно.

Обично, AL амилоидозата најмногу ги зафаќа срцето и/или бубрезите . Сепак, понекогаш може да ги зафати желудникот, цревата, нервите и кожата.

Најдоброто е што ако оваа болест се препознае рано и се лекува брзо , понекогаш може да се третира како хронична болест. Меѓутоа, ако не се лекува, може да доведе до сериозни опасни по живот состојби, па дури и смрт. Значи, ова не е нешто што треба да се сфати лесно.

Што значат двете букви „AL“ во ова име?

Постојат различни видови на амилоидоза. Секој вид е именуван по абнормалниот протеин што ја предизвикува болеста. Кај амилоидоза AL, буквата A означува амилоидоза, а буквата L означува протеин наречен лесен ланец што ја предизвикува болеста. Други добро познати видови на амилоидоза се AA амилоидоза (предизвикана од серумски амилоид А протеин) и ATTR амилоидоза (предизвикана од транстиретин).

Како „AL амилоидозата“ влијае на моето тело?

Едноставно кажано, AL амилоидозата е болест на плазма клетките. Плазма клетките се дел од нашиот имунолошки систем. Нивната главна задача е да создаваат антитела за борба против инфекции. Замислете дека во нашите тела има илјадници клонови на плазма клетки кои создаваат различни видови антитела за борба против различни болести. Една плазма клетка се дели и создава многу повеќе клетки.

Кај болестите што вклучуваат „плазма клетки“, група од овие „плазма клетки“ се делат неконтролирано, произведувајќи големи количини од ист тип на „антитела“.

Кај амилоидозата AL, кога се создаваат антитела, се создаваат два протеински ланци наречени тешки и лесни ланци. Она што се случува тука е дека плазма клетките создаваат премногу протеини со лесни ланци. Овие лесни ланци се погрешно преклопуваат и се групираат. Овие групирани протеини се нарекуваат амилоидни фибрили. Овие фибрили се таложат во нашите органи. Тогаш почнуваат да се јавуваат сериозни оштетувања на тие органи, понекогаш до степен да бидат опасни по живот.

Кој е најсклоен да ја добие оваа болест?

Амилоидозата е релативно ретка болест. Се проценува дека зафаќа помеѓу 9 и 14 луѓе на милион во Соединетите Американски Држави и помеѓу 5 и 12 луѓе на милион во другите делови од светот. АМ амилоидозата е малку почеста кај мажите отколку кај жените. Исто така, обично ги зафаќа луѓето над 60 години . Просечната возраст на дијагностицирање е околу 64 години.

Кои се симптомите на „AL амилоидоза“?

„AL амилоидозата“ може да ги зафати не само органите на нашето тело, од главата до стапалата, туку и екстремитетите. Честопати, симптомите на оваа болест можат да бидат слични на симптомите на други, помалку сериозни болести. Исто така, симптомите се појавуваат многу бавно . Затоа, можеби нема веднаш да забележите промена во вашето тело.

Симптоми поврзани со главата и вратот:

• Дали чувствувате вртоглавица или зашеметеност („зашеметеност“) кога ќе станете?
• Дали имате виолетов осип околу очите или на очните капаци?
• Дали јазикот ви е поголем од вообичаеното ?

Симптоми поврзани со рацете и нозете:

Рацете може да ги имаат следниве карактеристики:

• Дали чувствувате пецкање, печење или боцкање во рацете? Ова може да бидат симптоми на состојба наречена „периферна невропатија“.
• Дали чувствувате трнење и вкочанетост на врвовите на прстите? Ова може да бидат симптоми на „синдром на карпален тунел“.

Симптомите во нозете и стапалата може да вклучуваат:

• Дали ви се отечени нозете или стапалата ?
• Дали нозете ви се безживотни ?

Дополнително, може да забележите дека лесно добивате модринки , лесно крварете или имате виолетова промена на бојата на кожата таму каде што има брчки.

Симптоми кои укажуваат на проблеми со срцето и белите дробови:

Симптомите подолу може да бидат симптоми и на други болести, но бидете внимателни:

• Палпитации на срцето: Чувство како срцето да чука брзо и забрзано.
• Недостаток на воздух (диспнеа): Чувство на стегање во градите, како да не можете длабоко да вдишете.
• Болка во градите : Болка насекаде во градите. Оваа болка може да биде остра, тапа или да се појавува и исчезнува. Болката во градите може да биде и знак на срцев удар, па ако имате болка во градите што трае повеќе од пет минути и не исчезнува со одмор или лекови, веднаш јавете се на 911 или замолете некој да ве однесе во болница.
• Замор : Чувство на толку голем замор што не можете ни да ги извршувате дневните задачи, како на вашето тело да му нема повеќе живот.

Симптоми кои укажуваат на проблеми со желудникот или цревата:

АЛ амилоидозата може да влијае и на вашите навики во исхраната. Може да почувствувате симптоми како што се:

• Слаб апетит : Апетитот на секого се менува од време на време. Но, ако имате губење на апетитот неколку дена без никаква причина, тоа може да биде знак на цревни проблеми поврзани со амилоидоза на Ал.
• Надуеност или прекумерни гасови : Надуеноста и гасовите се чести, но понекогаш и засрамувачки симптоми. Меѓутоа, ако имате постојани гасови, тоа може да биде знак за стомачен проблем поврзан со амилоидоза од типот АЛ.
• Запек : Запек е помалку од три празнења на цревата неделно. Ако имате запек повеќе од три недели, тоа е проблем за кој треба да разговарате со вашиот лекар.
• Дијареа : Водена столица. Доколку дијареата продолжи, треба да го известите и вашиот лекар.

Симптоми кои укажуваат на проблеми со бубрезите или мочниот меур:

Може да забележите промена во изгледот на урината или во тоа колку често треба да мокрите. Овие симптоми може да вклучуваат:

• Дали гледате повеќе меурчиња во урината од вообичаено?
• Дали мокрите помалку од вообичаено или мора да станувате навечер за да мокрите ?

Што предизвикува AL амилоидоза?

Зборувавме за ова малку порано. „AL амилоидозата“ е предизвикана од „плазма клетки“ кои произведуваат „антитела“, протеини наречени „тешки ланци“ и „лесни ланци“, кога тие протеини од „лесни ланци“ се произведуваат во вишок. Овие „лесни ланци“ се погрешно преклопуваат, се групираат и формираат „амилоидни фибрили“ кои потоа се таложат во нашите органи. Тогаш почнуваат проблемите.

Како лекарите дијагностицираат амилоидоза на АЛ?

Лекарите користат неколку тестови за дијагностицирање на амилоидоза на АЛ. Најважниот тест е да се земе мал примерок од ткиво или орган за кој се смета дека е засегнат од болеста. Ова се нарекува биопсија. Биопсиите може да се класифицираат на следниов начин:

• Биопсија на коскена срцевина : Ова вклучува земање мал примерок од коскената срцевина во коската.
• Биопсија на бубрег : Може да се земат неколку мали парчиња ткиво на бубрезите.
• Биопсија на срце : Може да се земат неколку мали парчиња од срцевиот мускул.
• Биопсија на масно ткиво : Мало парче масно ткиво се зема од абдоменот. Ова е релативно лесен тест.

Дополнителни тестови

Вашиот лекар може да направи други тестови за да види колку добро функционираат вашите органи. Тие може да вклучуваат:

• Крвни тестови : Се прават за да се провери како функционираат вашите бубрези, срце и црн дроб и да се провери количината на лесни ланци во крвта.
• Тест на урина : Ова е обично 24-часовен тест за собирање урина. Урината ја собирате дома и ја носите кај вашиот лекар. Овој тест проверува дали вашите бубрези се зафатени од амилоидоза.
• Електрокардиограм (ЕКГ): ЕКГ ја мери електричната активност на срцето.
• Ехокардиограм : Понекогаш се нарекува ултразвук на срцето, ова користи високофреквентни звучни бранови за мерење на движењата на срцето.
• Срцева МРИ (магнетна резонанца на срцето) : Овој тест може да направи многу јасни и детални слики од срцето.

Како се лекува AL амилоидозата?

Лекарите ја третираат амилоидозата AL за да ги намалат симптомите, да го контролираат оштетувањето на органите и да го забават или спречат наталожувањето на абнормални амилоидни протеини.

Лекарите можат да ја лекуваат амилоидозата AL со хемотерапија, имунотерапија или стероиди. На повеќето луѓе им се даваат еден или два хемотерапевтски лекови, често во комбинација со стероиди. Овие лекови работат заедно за да ги уништат плазма клетките што ги создаваат протеините со лесни ланци.

Важно е да се напомене дека иако овие лекови можат да ја спречат или забават прогресијата на амилоидозата AL, тие не можат да ги отстранат амилоидните фибрили кои веќе се насобрале во вашите органи. Откако ќе започне третманот, вашиот сопствен имунолошки систем постепено може да ги отстрани овие абнормални протеини. Истражувачите исто така бараат нови моноклонални антитела кои можат да ги отстранат овие фибрили.

Вашиот лекар ќе разговара со вас и за тоа дали би можеле да имате корист од „трансплантација на коскена срцевина“ или „трансплантација на матични клетки“. Иако ова се посложени третмани, тие можат да бидат многу успешни кај некои луѓе.

Може ли да се спречи развојот на „AL амилоидоза“?

За жал, не. Не постои начин да се спречи амилоидозата AL или кој било друг вид амилоидоза. AM амилоидозата се јавува кога една плазма клетка станува абнормална и почнува да се дели неконтролирано. Ова не е нешто што можеме да го контролираме.

Колку долго може да се живее со „AL амилоидоза“?

Лекарите сега им помагаат на луѓето со амилоидоза од типот АЛ да живеат подолго. За некои, амилоидоза од типот АЛ е долгорочна или хронична состојба која може да се лекува со лекови. Сепак, важно е да се запомни дека ова е многу сериозна состојба и може да доведе до опасни по живот медицински состојби.

Бидејќи AL амилоидозата е ретка болест, на лекарите им е тешко точно да знаат колку долго може да живее некој со оваа болест. Ако имате AL амилоидоза, прашајте го вашиот лекар за вашата прогноза по третманот. Вашиот лекар може да ви ги даде најдобрите информации за тоа што да очекувате.

Како да се грижам за себе?

Доколку имате амилоидоза од типот АЛ, вашиот лекар ќе се фокусира првенствено на лекување на вашите симптоми и запирање или забавување на прогресијата на болеста. Можеби ќе треба да продолжите да земате лекови, а тие третмани може да имаат несакани ефекти. Еден начин на кој можете да се грижите за себе е да дознаете за несаканите ефекти од вашите третмани и како да се справите со нив. Еве уште неколку предлози:

• Некои третмани можат да влијаат на вашиот апетит.Доколку е така, прашајте го вашиот лекар за здрави навики во исхраната што ќе ви помогнат да останете силни за време на третманот. Јадењето балансирана исхрана е многу важно.
• Обидете се да се одморите доволно . Одморот е од суштинско значење за телото кога се бори со ваква болест.
• Вежбањето е одличен начин да го одржите вашиот ум среќен и да ви помогне да одржувате здрава тежина. Сепак, прашајте го вашиот лекар за совет за вежби кои нема да му нанесат премногу оптоварување на вашето тело.
• Бидејќи АЛ амилоидозата е ретка болест, може да се чувствувате осамено и изолирано . Другите можеби не ја разбираат болеста. Прашајте го вашиот лекар за групи за поддршка или програми за луѓе со АЛ амилоидоза. Разговорот со луѓе на овој начин може да биде одличен извор на сила.

Конечно, неколку важни точки (порака за носење дома)

АЛ амилоидозата (амилоиден лесен ланец или примарна амилоидоза) е ретка болест предизвикана од таложење на абнормални протеини од лесни ланци во органите и ткивата на нашето тело. Може да биде многу сериозна болест , понекогаш третирана како хронична болест, но може да предизвика и опасни по живот медицински состојби.

Но, не грижете се, лекарите наоѓаат нови начини да им помогнат на луѓето со амилоидоза на АЛ да живеат подолг и подобар живот. Ако имате амилоидоза на АЛ, прашајте го вашиот лекар за нови клинички испитувања и истражувања за лекување на болеста. Раното откривање и лекување се клучни. Исто така е важно да останете позитивни и да ги следите советите на вашиот лекар.

` AL амилоидоза, примарна амилоидоза, плазма клетки, протеини со лесни ланци, амилоидни фибрили, заболување на бубрезите, срцево заболување