Ајде да дознаеме за анапластичниот лимфом на големи клетки (ALCL) на едноставен начин.

Дали некогаш сте слушнале за анапластичен лимфом на големи клетки (ALCL)? Можеби ова име звучи малку комплицирано. Но, не грижете се, ова е многу редок вид на рак. Денес ќе разговараме за тоа што е ALCL, како се развива, кои се симптомите, кои се третманите и многу други работи на многу едноставен начин што можете да го разберете. Исто како да разговарате со пријател.

Што е ALCL (анапластичен лимфом на големи клетки)?

Едноставно кажано, ALCL е редок, невообичаен вид на рак кој припаѓа на поголема група на ракови наречени не-Хочкинови лимфоми . Дали знаевте дека како и сите не-Хочкинови лимфоми, ALCL е исто така вид на рак? Се јавува кога еден вид бели крвни клетки наречени лимфоцити во нашето тело растат неконтролирано и со побрзо темпо отколку што треба.

Замислете ги овие лимфоцити како мали војници во нашите тела. Тие се дел од нашиот имунолошки систем, заштитувајќи нè од бактерии и болести. Постојат два главни типа на лимфоцити: Б-клетки и Т-клетки . Во ALCL, вашите Т-лимфоцити, или Т-клетки, растат абнормално.

Сега да видиме што значи ова име „анапластичен лимфом на големи клетки“.

• Анапластичен : Овој збор значи дека кога се гледаат под микроскоп, овие клетки на ракот изгледаат многу чудно и различно во споредба со здравите Т-лимфоцитни клетки. Како да им е искривена формата и изгледот.
• Големи клетки : Ова значи дека абнормално однесувачките Т-лимфоцити изгледаат поголеми од нормалните Т-клетки. Оваа разлика е јасно видлива под микроскоп.
• Лимфом : Лимфомот е рак кој се јавува поради неконтролиран раст на белите крвни клетки наречени лимфоцити. ALCL се развива конкретно од Т-лимфоцити.

Разбравте? Едноставно кажано, ALCL е рак кај кој Т-клетките стануваат абнормално големи, мутираат и растат неконтролирано.

Дали постојат различни видови на ALCL?

Да, постојат различни видови на ALCL. Тие се класифицирани врз основа на локацијата на ракот во вашето тело и карактеристиките на клетките на ракот.

Системски ALCL

Ова е главниот тип. „Системски“ значи дека може да влијае на целото тело. Може да влијае на вашите лимфни јазли , или „жлезди“, како што ги нарекуваме, и на внатрешните органи како што се црниот дроб и белите дробови, а понекогаш и на вашата кожа.

Системскиот ALCL е поделен на два вида. Едниот е базиран на тоа дали постои мутација во генот наречен ген „Анапластичен лимфом киназа (ALK)“ . Гените се како мали упатства за нашите клетки, а овие гени му кажуваат дури и на Т-лимфоцитот како да функционира.

• ALK-позитивен ALCL: Ова е вид на рак кој има мутација во генот ALK. Ова е често агресивен рак. Сепак, е почест кај деца и млади возрасни . За среќа, овој тип добро реагира на хемотерапија .
• ALK-негативен ALCL : Овој тип нема мутација на генот ALK. Ова е исто така брзорастечки (агресивен) рак. Сепак, најчесто ги погодува постарите лица , обично оние над 60 години. Овој тип може да влезе во ремисија по хемотерапијата, а потоа да се повтори. Затоа, ALK-негативниот ALCL е потежок за лекување, а прогнозата е полоша од ALK-позитивниот ALCL.

Други видови на ALCL

Исто така, постојат видови на ALCL кои растат побавно од системските типови.

• Примарен кожен ALCL : Ова е тип кој главно ја зафаќа кожата. Може да се појават симптоми како што се плускавци, испакнатини и егзема. Во повеќето случаи (околу 90%) не се шири надвор од кожата.
• ALCL поврзан со импланти за гради (BIA-ALCL) : Ова е вид на ALCL што се развива околу импланти за гради. Обично се дијагностицира околу 10 години по зголемување на градите или реконструкција на градите.

Кој добива ALCL?

Иако ALCL може да се развие кај луѓе од која било возраст, некои видови влијаат повеќе на одредени групи.

• ALK-позитивен ALCL : Најчесто се јавува кај деца од доцна предучилишна возраст, тинејџери и млади возрасни во нивните 20-ти и 30-ти години . Почеста е кај мажите .
• ALK-негативен ALCL : Ова главно ги зафаќа луѓето над 60 години. Исто така, е малку почеста појава кај мажите.
• Примарен кожен ALCL : Најчесто се јавува кај возрасни над 40 години. Почест е кај мажи и белци.
• BIA-ALCL : Ова обично се дијагностицира кај луѓе во нивните 50-ти години . Може да се развие кај луѓе кои имале и силиконски и физиолошки импланти за гради. Утврдено е дека е особено поврзано со текстурирани импланти за гради .

Колку е честа ALCL?

ALCL е всушност многу редок рак. Само околу 2% од не-Хочкиновите лимфоми кај возрасни се дијагностицираат како ALCL. Тоа е многу мал процент.

Кои се симптомите на ALCL?

Симптомите на ALCL варираат во зависност од видот.

Симптоми на системски ALCL

И кај ALK-позитивниот и кај ALK-негативниот ALCL, отечените лимфни јазли се чести таму каде што расте ракот. Тие може да се чувствуваат како грутки на места како што се вратот, пазувите или препоните . Други симптоми вклучуваат:

• Честа треска.
• Чувство на голем замор („Замор“).
• Потење ноќе („Ноќно потење“).
• Необјаснето губење на тежината.

Кога кај повеќето луѓе е дијагностициран ракот, тој можеби се проширил малку, што значи дека е во „напредна фаза“ . Во тој случај, ракот можеби се проширил на органи како што се белите дробови, црниот дроб или коските. Потоа, може да се појават симптоми во зависност од органот што е засегнат. На пример, ако имате стегање во градите или честа кашлица, ALCL може да ги зафатил градите.

Карактеристики на примарниот кожен ALCL

Кај овој тип може да се забележат промени на кожата.

• На една или повеќе области на кожата се појавуваат необични црвени или црвеникаво-кафеави испакнатини , кои со текот на времето може да пораснат.
• Издигнати грутки , поголеми од паричка. Понекогаш може да чешаат.
• Испакнатините може да болат, а потоа да се развијат во краста .

Карактеристики на BIA-ALCL (ALCL поврзан со импланти во градите)

При ова, може да се видат јасни промени во градите.

• Болка во градите.
• Оток на градите.
• Осип на кожата или егзема.
• Оток или акумулација на течност во близина на имплантот на градите.
• Цврста маса во близина на имплантот на градите.

Овие промени обично се забележуваат на едната дојка, но понекогаш промените може да се забележат и на обете дојки.

Што предизвикува ALCL?

ALCL се јавува кога лимфоцитните клетки за кои зборувавме претходно се размножуваат неконтролирано и почнуваат да растат надвор од здравото ткиво околу нив. Истражувачите сè уште не знаат точно зошто овие лимфоцитни клетки стануваат канцерогени (малигни клетки).

Сепак, тие идентификуваа неколку генетски мутации кои најчесто се среќаваат кај ALCL. Се смета дека овие генетски мутации можат да предизвикаат здравите клетки да се трансформираат во клетки на рак.

На пример, главната карактеристика на ALK-позитивниот ALCL се мутациите во генот ALK . Слично на тоа, други генски мутации се чести и кај други видови на ALCL.

Како се дијагностицира ALCL? (Дијагноза)

Вашиот лекар прво ќе направи физички преглед за да провери за знаци на ALCL, како што се отечени лимфни јазли. Доколку се посомнева во ова, ќе направи неколку различни тестови и процедури.

• Процедури за снимањеОвие можат да помогнат да се идентификува каде е ракот. Видот на тестови за снимање што ви се потребни ќе варира во зависност од видот на ALCL. Вашиот лекар може да направи рендген на граден кош , компјутеризирана томографија (КТ ) или магнетна резонанца (МРИ) за да бара тумори. ПЕТ/КТ скенирањето или ПЕТ скенирањето може да помогне да се утврди дали ракот се проширил низ целото тело. Доколку се сомнева на BIA-ALCL, може да се направи ултразвук на дојка .
• Крвна слика : Лекарот ќе направи разни крвни тестови, како што е комплетна крвна слика (CBC), за да провери за знаци на ALCL. Ако бројот на крвни клетки (црвени крвни клетки, бели крвни клетки или тромбоцити) е абнормален, тоа може да биде знак за ALCL. Тие исто така ќе бараат одредени ензими и други маркери во крвта, бидејќи и тие можат да бидат знаци на ALCL.
• Биопсија : Единствениот начин да се потврди дијагнозата на ALCL е со биопсија. При биопсијата, лекарот зема мал примерок од сомнително ткиво и го испитува под микроскоп. Со проучување на овие клетки, лекарот може точно да утврди каков тип на ALCL имате. Ова исто така помага да се испланира најефикасниот третман.

Како се третира ALCL?

Вообичаениот третман за системски ALCL е хемотерапија . Хирургијата е префериран третман за примарен кожен ALCL и BIA-ALCL.

Третман на системски ALCL

ALK-позитивните и ALK-негативните анапластични лимфоми со големи клетки обично добро реагираат на системска хемотерапија. Системската хемотерапија вклучува давање лекови кои го убиваат ракот преку вена, кои патуваат низ целото тело преку крвотокот за да ги убијат клетките на ракот.

Хемотерапијата за системски ALCL често користи комбинација од лекови кои делуваат заедно за да ги убијат клетките на ракот. Некои примери вклучуваат:

• BV-CHP : Ова ги вклучува лековите „Брентуксимаб Ведотин“, „Циклофосфамид“, „Доксорубицин (хидроксидаунорубицин)“ и „Преднизон“.
• CHOP : Ова вклучува употреба на лекови наречени „Циклофосфамид“, „Доксорубицин (Хидроксидаунорубицин)“, „Винкристин (Онковин®)“ и „Преднизон“.
• КЕОП : Ова вклучува употреба на лекови наречени „Циклофосфамид“, „Доксорубицин (Хидроксидаунорубицин)“, „Етопозид“, „Винкристин (Онковин®)“ и „Преднизон“.

Овие третмани обично можат да предизвикаат исчезнување на сите знаци на рак во краток временски период (ова го нарекуваме „ремисија“).(Се нарекува „релапс“) Сепак, ракот може да се врати. Ако вашиот лекар смета дека ракот веројатно ќе се врати, тој може да препорача трансплантација на матични клетки додека сте во ремисија. Трансплантацијата на матични клетки ги заменува клетките што биле уништени од хемотерапијата со здрави клетки. Овие здрави клетки потоа произведуваат здрави (неканцерогени) крвни клетки.

Ако ракот се врати, вашиот лекар може да препорача разни дополнителни хемотераписки третмани дизајнирани за лекување на лимфом.

Третман на примарен кожен ALCL

Најчестиот третман за ова е хируршка интервенција . Ако ракот се проширил на лимфните јазли, можеби ќе ви треба и радиотерапија . Радиотерапијата делува така што ја насочува енергијата кон клетките на ракот и ги уништува.

Примарниот кожен ALCL често може да се повтори во рок од пет години од третманот. Доколку се случи ова, повторно ќе бидат потребни хируршка интервенција и радиотерапија.

Ако имате локализирани тумори кои не можат да се отстранат со операција или ако ракот постојано се враќа, можеби ќе ви бидат потребни други третмани. Тие може да вклучуваат:

• Орален метотрексат : лек кој се користи за лекување на не-Хочкинов лимфом.
• Бексаротен : лек кој се користи за лекување на Т-клеточен лимфом кој ја зафаќа кожата.
• Брентуксимаб Ведотин : Лек кој се користи за лекување на системски ALCL и други видови на рекурентен ALCL.
• Интерферон : Лек кој му помага на вашиот имунолошки систем да ги препознава и да се бори против клетките на ракот, вклучувајќи го и лимфомот.

Третман на BIA-ALCL

BIA-ALCL обично може да се излечи со операција за отстранување на имплантот на дојката и сите клетки на ракот околу него. Доколку операцијата не е можна, може да се даде радиотерапија за да се убијат клетките на ракот.

Доколку ракот се врати или се прошири надвор од дојката, вашиот лекар може да препорача хемотераписки третмани што се користат за лекување на ALK-негативен ALCL. Тие може да вклучуваат CHOP хемотерапија и третмани како што е Брентуксимаб Ведотин.

Колку е сериозен ALCL?

Без оглед на видот, ALCL е сериозен рак кој бара внимателно следење и соодветен третман. Сепак, вашата прогноза и план за лекување зависат од фактори како што се видот на ALCL што го имате, како реагирате на третманот и вашиот резултат од Меѓународниот прогностички индекс (IPI) .

IPI е развиен од онколози за да помогне во предвидувањето на исходот од брзорастечките не-Хочкинови лимфоми, вклучувајќи го и системскиот ALCL. Резултатот се базира на следниве фактори:

• вашата возраст.
• Вашата способност да извршувате секојдневни задачи.
• Колку далеку се проширил вашиот рак (стадиум на рак).
• Бројот на засегнати лојни жлезди.

Ако имате системски ALCL, прашајте го вашиот лекар како вашиот IPI резултат влијае на вашите шанси за закрепнување.

Колкава е стапката на преживување за ALCL?

Стапките на преживување за системски ALCL варираат во голема мера. ALK-позитивниот ALCL е поврзан со подолго време на преживување од ALK-негативниот ALCL. Во зависност од фактори како што се типот на рак и IPI резултатот, петгодишната стапка на преживување за ALK-позитивен ALCL може да се движи од 33% до 90%. Слично на тоа, петгодишната стапка на преживување за ALK-негативен ALCL може да се движи од 13% до 74%.

Примарниот кожен ALCL и BIA-ALCL имаат многу добри стапки на преживување. Иако примарниот кожен ALCL обично оди во ремисија и се враќа во рок од пет години, понатамошните третмани можат да ви го продолжат животот. Стапката на преживување е околу 80% пет години по дијагнозата. Кај BIA-ALCL, ако ракот е целосно отстранет со операција, ракот често е целосно исчезнат.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Еве неколку важни прашања што треба да ги поставите на вашиот лекар:

• Каков тип на ALCL имам?
• Дали мојот рак е ограничен на едно место или се проширил?
• Кои се специјалистите во мојот тим за нега?
• Каков третман ми препорачувате?
• Како да ги контролирам несаканите ефекти од третманот?
• Колкав е мојот IPI резултат?
• Колкави се шансите мојот рак да влезе во „ремисија“?
• Колкави се шансите мојот рак да се врати?
• Колку често треба да доаѓам на контролни прегледи за да ја следам мојата состојба?

Нормално е да се чувствувате исплашени кога ќе дознаете дека имате рак. Сепак, најважно е да се запомни дека ALCL не е еден вид рак со ист исход . Видот на ALCL што го имате одредува дали се шири брзо или бавно. Тоа ќе ги обликува вашите опции за лекување и перспектива. ALCL кај некои луѓе се шири брзо. Кај други, расте бавно, давајќи ви доволно време да добиете третмани што можат да помогнат во контролата на ракот. Разговарајте со вашиот лекар за можните исходи врз основа на вашата дијагноза.

Најважните работи што треба да ги запомните (Порака за носење дома)

Добро, ајде да резимираме некои од најважните работи што треба да ги запомните од она за што разговаравме.

• ALCL е редок вид на рак и постојат различни видови на него.
• Не сите видови на ALCL се исти. Некои се шират брзо, некои бавно.
• Третманот и шансите за закрепнување варираат во зависност од видот на ALCL што го имате, вашата возраст и вашето целокупно здравје.
• Иако ALK-позитивниот ALCL се јавува почесто кај помладите луѓе, добро реагира на третман.
• ALK-негативниот ALCL ги засега повеќе возрасните и може да биде малку покомплициран за лекување.
• Прогнозата за кожен ALCL и ALCL поврзан со импланти на дојка (BIA-ALCL) е генерално добра.
• Не паничете. Доколку имате какви било сомнежи или симптоми, веднаш побарајте лекарска помош.
• Разговарајте отворено со вашиот лекар за вашата состојба, вашиот третман и сите прашања што можеби ги имате. Тие се оние кои најдобро можат да ви помогнат.

Запомнете, не сите дијагнози на рак се подеднакво сериозни. Дури и со ALCL, со точна дијагноза, брз третман и добро следење, многу луѓе можат да постигнат успешни исходи.

` Анапластичен голем клеточен лимфом, ALCL, лимфом, рак, Т-клетки, ALK ген, хемотерапија