Дали сте запознаени со оваа ретка болест на бубрезите? (Атипичен хемолитичен уремичен синдром - aHUS)

Што би се случило ако се формираат крвни згрутчувања во малите крвни садови во вашите бубрези, блокирајќи го протокот на крв до нив? Страшно е да се помисли, нели? Токму за тоа зборуваме денес. Ова се нарекува атипичен хемолитичен уремичен синдром, или скратено aHUS. Иако не може да се излечи, може добро да се справи со правилен третман. Па, ајде да дознаеме повеќе за тоа.

Која е разликата помеѓу атипичен и типичен ХУС?

Можеби сте слушнале за состојба наречена ахус-хипотеазоиден синдром (АХС). Ние ја нарекуваме „Типична ХСС“. Обично е предизвикана од бактериска инфекција како што е E. coli, која предизвикува дијареја. Но, состојбата за која зборуваме денес, ахус-хипотеазоиден синдром (АХС), е поинаква.

Оваа состојба, наречена аХУС, може да се појави на која било возраст. Кај малите деца, подеднакво ги погодува и момчињата и девојчињата. Сепак, како што стареат, жените имаат поголема веројатност да ја развијат болеста. Ова е затоа што бременоста може да биде главен предизвикувач на болеста. Таа е толку ретка што некои студии сугерираат дека само двајца од милион луѓе ја имаат болеста.

Зошто се развива aHUS?

Едноставно кажано, многу луѓе кои развиваат aHUS имаат генетска промена или генска мутација во нивните тела. Замислете го тоа како да има „копче“ во вашето тело кое може да ја предизвика оваа болест. Но, самото тоа копче вклучено не ја предизвикува автоматски болеста. Потребно е нешто надворешно за да биде „вклучено“ или активирано. Ние ги нарекуваме овие „предизвикувачи“.

Главните предизвикувачи можат да бидат:

• Бременост
• Одредени заразни состојби
• Рак
• Некои лекови
• Трансплантација на органи
• Некои долгорочни медицински состојби (како што се системска склероза или малигна хипертензија)

Кои се симптомите?

Симптомите на аХУС обично се појавуваат ненадејно откако ќе се појави предизвикувач. Нападите можат да бидат благи или тешки. Во благи случаи, бубрезите може да не бидат многу засегнати, но во тешки случаи, тие можат да доведат до бубрежна инсуфициенција .

Симптоми што може да ги доживеете во раните фази:

• Болки во телото и екстремен замор
• Се чувствувам генерално лошо

Ова е прогресивна болест. Ова значи дека симптомите се влошуваат со текот на времето, особено ако не се дијагностицира рано. aHUS главно ги зафаќа бубрезите. Сепак, и други органи, како што се мозокот, црниот дроб, белите дробови и срцето, исто така можат да бидат засегнати од блокади на крвните садови.

Како да се дијагностицира болеста?

Доколку никој во вашето семејство претходно не ја прележал болеста, може да биде малку тешко да се дијагностицира ахус-андрогениот синдром (aHUS). Обично, нефролог или хематолог е најдобрата личност што треба да знае за ова. Тие ќе обрнат посебно внимание на факторите споменати во табелата погоре и ќе ве упатат на потребните тестови.

Кои се опциите за третман?

За среќа, постојат два одобрени лекови за aHUS.

• `Екулизумаб (Солирис)`
• `Равулизумаб-cwcz (Ултомирис)`

И двата припаѓаат на класа лекови наречени „моноклонални антитела“. Едноставно кажано, ова се вештачки создадени протеини кои дејствуваат како природните антитела на нашето тело. Тие контролираат дел од имунолошкиот систем на телото и го спречуваат згрутчувањето на крвта.

Лекот наречен „Екулизумаб“ може да го зголеми бројот на тромбоцити и црвени крвни зрнца во крвта. Доколку третманот се започне што е можно поскоро , овој лек може дури и да го поправи дел од оштетувањето на бубрезите.

И двата лека се даваат со инјекција. Тие можат да предизвикаат мали несакани ефекти, како што се главоболка, симптоми слични на грип, стомачни тегоби и болки во телото. Најважно од сè, постои ризик од сериозни инфекции, како што е менингитис (менингококна болест), при земање на овие лекови. Затоа, вашиот лекар ќе ви каже да примите инјекција за тоа, а може да ви даде и антибиотици за да ја спречите инфекцијата.

Покрај овие лекови, може да се користи и плазма терапија . Ова вклучува давање на пациентот плазма (течниот дел од крвта) земена од здраво лице (инфузија со плазма) или отстранување на плазмата од пациентот и нејзина замена со здрава плазма (размена на плазма).

Ако бубрезите не реагираат на ниту еден од овие третмани, последната опција е дијализа на бубрезите или трансплантација на бубрег .

Можни компликации и итни случаи

Покрај бубрежната инсуфициенција, aHUS може да предизвика и други компликации.

Живот со оваа болест и ментално здравје

Нормално е да се чувствувате депресивно и вознемирено кога живеете со долготрајна болест како оваа. Не е ваша вина. Затоа е важно да се грижите за вашето ментално здравје, како и за вашето физичко здравје .

• Побарајте помош од вашиот медицински тим: Лекарите, медицинските сестри и социјалните работници можат да ве упатат до места каде што можете да ја добиете потребната психолошка поддршка.
• Посетете советник: Разговорот со лиценциран советник може да ви помогне да го олесните товарот и да ја изградите менталната сила што ви е потребна за да се справите со оваа ситуација.
• Грижете се за себе: Спијте доволно. Најдете начини да го намалите стресот. Јадете храна што е погодна за бубрезите. Вежбајте што е можно повеќе. Овие работи можат да имаат големо влијание врз вашата целокупна благосостојба.
• Разговарајте со вашите најблиски: Разговорот за ова со семејството и пријателите ќе ви даде големо олеснување.