Дали дел од вашиот мозок штрчи надолу во черепот? Ајде да дознаеме за Кјариевата малформација!

Дали понекогаш имате главоболка и болен врат? Или чувствувате дека ја губите рамнотежата или одите наоколу со чувство дека ќе се сопнете? Можеби овие работи не се само случајни. Денес ќе зборуваме за состојба која е малку комплицирана, но не многу луѓе знаат за неа. Тоа е Кјари малформација. Не грижете се, ајде да разговараме за тоа едноставно.

Што е Кјари малформација?

Едноставно кажано, Кјари малформацијата е состојба во која мозочното ткиво на задниот дел од черепот, на дното, се потиснува надолу и расте по должината на 'рбетниот мозок. Замислете го вашиот череп како куќа. Понекогаш нема доволно простор за вашиот мозок да се вклопи во таа куќа. Кога тоа ќе се случи, дел од вашиот мозок, поточно малиот мозок, се пробива низ природен отвор во основата на черепот - го нарекуваме форамен магнум - и се потиснува надолу кон 'рбетниот мозок.

Вашиот мал мозок е многу важен дел од вашиот мозок. Тој контролира многу работи, вклучувајќи ги движењата на мускулите, држењето на телото, рамнотежата, говорот и координацијата . Значи, кога ова нарушување го зафаќа малиот мозок, почнуваат да се појавуваат симптоми поврзани со него. На пример, работи како губење на рамнотежа.

Кога дел од мозокот е притиснат надолу на овој начин, тој притиска врз основата на черепот. Ова го блокира протокот на цереброспиналната течност (CSF). Оваа течност го штити вашиот мозок и 'рбетниот мозок, циркулира хранливи материи и хемикалии и ги отстранува отпадните производи. Значи, кога протокот на оваа течност е нарушен, можат да се појават различни проблеми.

Кои се видовите на Кјари малформација?

Постојат неколку главни типови на оваа состојба. Да видиме кои се тие:

• Кијари малформација тип 0: Ова е многу ретка појава. Кај овој тип, делови од малиот мозок многу малку или воопшто не излегуваат во отворот во основата на черепот (форамен магнум). Сепак, постои одреден степен на конгестија. Симптомите се предизвикани од абнормален проток на цереброспинална течност (CSF) во близина на основата на черепот.

• Кијари малформација тип I: Ова е најчестиот тип. Ова е местото каде што долниот дел од малиот мозок се втурнува во отворот во основата на черепот (форамен магнум). Вашиот 'рбетен мозок нормално поминува низ овој отвор. Некои луѓе со тип I може да немаат никакви симптоми. Симптомите може да се појават во младоста или подоцна во животот.

• Кијари малформација тип II:Ова се случува за време на ембрионалната фаза, кога бебето се развива во матката. Тука, малиот мозок и мозочното стебло се развиваат абнормално, предизвикувајќи притисок во черепот. Овој тип често се јавува заедно со миеломенингоцела, тешка форма на спина бифида. Миеломенингоцелата е состојба во која ' рбетниот мозок и 'рбетниот канал не се затвораат правилно пред да се роди бебето. 'Рбетот се затвора хируршки по раѓањето, но може да се појават состојби како што е парализа.

• Кијари малформација тип III: Ова е исто така многу ретка и е најтешкиот тип на Кијари малформација. Во овој случај, делови од малиот мозок и мозочното стебло излегуваат низ абнормален отвор во задниот дел на черепот (не форамен магнум). Покрај тоа, некои од мембраните што го опкружуваат мозокот или 'рбетниот мозок исто така излегуваат низ овој отвор. Ова предизвикува оток во задниот дел на черепот, наречен енцефалоцела . Тип III предизвикува тешки, опасни по живот симптоми кои започнуваат во раното детство. Овие деца може да имаат невролошки проблеми, тешкотии во учењето и напади . Ова често бара хируршка интервенција.

• Кијари малформација тип IV: Ова е исто така многу ретка појава. Ова е кога самиот мал мозок не е целосно развиен или делови од него недостасуваат. Овој тип е исто така тежок, обично станува опасен по живот во детството.

Колку е честа оваа состојба?

Студиите сугерираат дека околу 1 од 1000 луѓе само во Соединетите Американски Држави може да има Кјари малформација. Сепак, состојбата може да биде почеста бидејќи некои луѓе немаат никакви симптоми или симптомите се појавуваат на млада или стара возраст.

Какво е чувството да се има Кјариева малформација?

Ако имате Кјари малформација, може да почувствувате симптоми како што се:

• Главоболките се карактеризираат со остра, прободувачка болка, особено во задниот дел од главата, вратот или рамената. Оваа болка може да се влоши при кашлање или кивање .
• Проблеми со рамнотежата и координацијата. Може да се чувствувате несигурно при одење, како да немате контрола.
• Вртоглавица и вртоглавица (чувство како околината да се врти).
• Мускулна слабост.
• Вкочанетост во рацете или стапалата, или чувство на печење во прстите, стапалата или усните.
• Чувство како срцето да ви прескокнува чукање (палпитации).
• Несоница и хроничен замор.

Кои се другите симптоми на Кијари малформација?

Еве некои други вообичаени симптоми:

• Промени во видот: двоен вид, заматен вид, необични движења на очите и чувствителност на светлина.
• Проблеми со слухот: зуење во ушите (тинитус) или губење на слухот.
• Тешкотии при голтање: лигавење, повраќање, чувство дека грлото ви е затнато, што го отежнува јадењето, пиењето и зборувањето.
• Сколиоза.
• Неможност за контрола на урина или столица.
• Онесвестување.
• Тешкотии со дишењето за време на спиењето (спиечка апнеја).

Важно: Овие симптоми може да варираат од личност до личност. Некои луѓе немаат никакви симптоми, некои имаат благи симптоми, а други имаат многу тешки симптоми. Некои луѓе може да имаат симптоми од раѓање. Други може да развијат симптоми подоцна, во доцното детство или во зрелоста. Симптомите може да се зголемуваат и намалуваат со текот на времето.

Кои се причините за Кијари малформацијата?

Оваа состојба се јавува кога долниот дел од мозокот е турнат во 'рбетниот канал или форамен магнум (каде што се среќаваат мозокот и 'рбетниот мозок). Главната причина за ова е абнормалност во структурниот развој на мозокот и 'рбетниот мозок. Ова значи дека големината на черепот во областа каде што се наоѓа малиот мозок е помала од очекуваната. Ова врши притисок врз тој дел од мозокот, предизвикувајќи малиот мозок да расте надолу на неочекувано место. Ова често се случува за време на феталниот развој.

Киари малформациите се претежно конгенитални. Сепак, симптомите може да се појават подоцна во животот. Ова може да биде предизвикано од генетска мутација која обично се наследува од вашето семејство или може да биде нешто што се случува случајно по зачнувањето.

Сепак, многу ретко, некој што не е роден со оваа состојба може да развие Кијариева малформација подоцна во животот. Во такви случаи, обликот на черепот или 'рбетниот мозок може да се промени поради следниве причини:

• Тумор на мозок.
• Циста.
• Згрутчување на крвта (хематом).
• Хидроцефалус.
• Интракранијална хипертензија или псевдотумор на мозокот.

Понекогаш, Кијари малформацијата може да се појави заедно со други здравствени состојби, како што се:

• Голденхаров синдром.
• Ахондроплазија.
• Состојби на сврзното ткиво како што е синдромот Елерс-Данлос.
• Спина бифида.

Кои се факторите на ризик за Кијари малформација?

Оваа состојба може да се јави кај секого, но ако некој во вашето семејство ја има, поголема е веројатноста да развиете Кијари малформација.

Кои се компликациите на Кијари малформацијата?

Киари малформацијата може да предизвика сериозни здравствени проблеми и доцнења во развојот. Некои од компликациите вклучуваат:

• Хидроцефалус: Ова е животозагрозувачка состојба. Ова е кога цереброспиналната течност (CSF) се насобира во мозокот. Ова се случува кога CSF не може правилно да се дренира. Кога CSF се насобира, притисокот во черепот се зголемува. Ова може да предизвика проблеми со когнитивното функционирање и искривена форма на главата . Доколку не се лекува, може да биде животозагрозувачка. Оваа компликација најчесто се среќава кај Кијари малформација тип II.

• Сирингомиелија и хидромиелија: Кога цереброспиналната течност (CSF) помеѓу мозокот и 'рбетниот мозок не тече правилно, може да се насобира во 'рбетниот мозок. Ова насобирање на течност може да го оштети 'рбетниот мозок и да предизвика симптоми како што се проблеми со движењето и рамнотежата, болка, мускулна слабост, мускулни грчеви, вкочанетост, намалена чувствителност на топлина и студ и губење на контролата врз мочниот меур и цревата .

• Синдром на врзан мозок: Децата родени со миеломенингоцела (тешка форма на спина бифида) се изложени на зголемен ризик од развој на синдром на врзан мозок како што стареат. Ова се случува кога нивниот 'рбетен мозок се прицврстува на 'рбетниот мозок поради лузни по операција на 'рбетот. Оваа состојба може да предизвика постепено оштетување на нервите што ги зафаќа мускулите на долниот дел од телото и нозете. Исто така, може да влијае на функцијата на цревата и уринарниот тракт.

Покрај тоа, симптомите на Кијари малформацијата можат да влијаат на вашето расположение, особено ако имате несоница или силни главоболки. Некои луѓе може да развијат и состојби како што е депресија . Доколку оваа состојба влијае на вашето расположение, разговарајте со вашиот лекар или советник за ментално здравје .

Како се дијагностицира Кијари малформацијата?

Лекарот ќе ја дијагностицира оваа состојба по целосен физички преглед. Вашиот лекар ќе ги провери вашите движења, рамнотежа и сензација во рацете и нозете . Покрај тоа, тие ќе бараат знаци на проблеми со меморијата, предизвици во учењето и доцнења во развојот кај децата.

За да се потврди дијагнозата, лекарот ќе наложи тестови за снимање за да се направат детални слики од вашиот мозок и 'рбетниот мозок. Тие може да вклучуваат:

• МРИ (магнетна резонанца): Ова скенирање јасно ги гледа меките ткива и коските. Му помага на лекарот да го види вашиот мозок, 'рбетниот мозок и цереброспиналната течност (CSF). Исто така, може да се види колку далеку малиот мозок влегол во 'рбетниот канал.
• Кинематографија со магнетна резонанца: Ова е слично на обичната магнетна резонанца, но му овозможува на лекарот да го види протокот на цереброспиналната течност (CSF) околу основата на черепот.
• КТ (компјутерска томографија) скенирање: КТ скенирањето помага да се идентификуваат проблеми со коските на основата на черепот и 'рбетот.
• Рентген: Се прават рендгенски снимки за да се проверат абнормалности во коските на черепот и вратот.

Понекогаш, Кијари малформациите може да се видат и за време на пренаталните ултразвуци , кои се тестови што користат звучни бранови за да создадат слики од меките ткива.

Ако немате симптоми на Кијари малформација, може да ви биде дијагностицирана оваа состојба кога ќе направите тест за снимање од неповрзана причина.

Како се третира Кијари малформацијата?

Вашиот лекар ќе развие план за лекување врз основа на сериозноста на вашите симптоми. Ако немате симптоми, не е потребен третман. Вашиот лекар ќе го следи вашето здравје со редовни МРИ скенирања.

За благи симптоми како што се главоболки или болки во вратот, можете да ги пробате овие работи:

• Земање лекови против болки или други лекови за контрола на симптомите.
• Учествување во масажа или физикална терапија.
• Ограничување на физички активности како што е кревање тегови.
• Користење уреди како што се слушни апарати или очила за оштетен слух или вид.

Хирургија на Кијари малформација

Во тешки случаи на Кијари малформација, може да биде потребна хируршка интервенција. Постојат неколку хируршки опции:

• Краниектомија: Хирургот отстранува мало парче коска од черепот за да го намали притисокот врз мозокот и да го потпомогне протокот на цереброспиналната течност (CSF).
• Декомпресија на задната фоса: Ова е најчестата процедура што се користи за лекување на Кијари малформација. Хирургот отстранува дел од задниот дел на черепот (наречен задна фоса) за да го намали притисокот врз мозокот и да создаде повеќе простор за мозокот.
• Ламинектомија:Во зависност од сериозноста на Кијариевата малформација, хирургот ќе отстрани мал дел од коските што го покриваат 'рбетниот столб за да го врати протокот на цереброспинална течност (CSF) и да создаде повеќе простор за 'рбетниот мозок.
• Дурапластика: Кај оваа декомпресиска операција, хирургот ја отвора дурата (надворешната мембрана на мозокот). Потоа, хирургот зашива крпеница за да ја зголеми мембраната, правејќи повеќе простор за мозокот. Оваа постапка ја зголемува областа и го намалува притисокот врз мозокот.
• Електрокаутеризација: За да се создаде повеќе простор и да се овозможи проток на цереброспиналната течност (CSF), хирурзите користат мала количина електрична енергија за да намалат мала област од мозокот наречена церебеларни крајници. Овие крајници се намалуваат без да го оштетат мозокот или нервите.
• Поставување на шант: Ако имате хидроцефалус, вашиот хирург ќе постави шант, или цевка, во вашиот череп за да ја собере дополнителната цереброспинална течност (CSF). Оваа течност ќе се исцеди од вашиот череп и мозок и ќе се собере во друг дел од вашето тело.

Дали има несакани ефекти од третманот?

Пред да започнете со третманот, вашиот лекар ќе разговара со вас за несаканите ефекти од третманот, за да можете да донесете информирана одлука за вашето здравје. Сите операции имаат ризици. Операцијата на мозокот и черепот носи поголем ризик бидејќи засеците и процедурите се блиску до мозокот. Исто така, можеби ќе треба да имате повеќе операции како што стареете.

Колку брзо ќе се чувствувам подобро по третманот?

Во зависност од планот за лекување што вие и вашиот лекар ќе го изберете, може брзо да почувствувате олеснување од благите симптоми по земањето лекови против болки или по завршувањето на терапијата. Закрепнувањето од операцијата може да трае од неколку недели до неколку месеци. Може да забележите дека вашите симптоми исчезнуваат или значително се намалуваат по операцијата.

Дали Кјари малформацијата е сериозна состојба?

Понекогаш, Кијари малформацијата може да биде многу сериозна, но не секогаш. Во повеќето случаи, бебињата се раѓаат со Кијари малформација. Сепак, симптомите не се секогаш видливи, а дијагнозата може да се постави доцна, или во доцното детство или во зрелоста, кога лекарот ќе нарача тест за снимање од неповрзана причина.

Иако не постои целосен лек за Кијари малформацијата, третманите како што е операцијата можат да помогнат во контролирањето на симптомите, одржување на здравјето и спречување на компликации кои го загрозуваат животот.

Каква е перспективата за иднината со оваа ситуација?

Вашата прогноза зависи од сериозноста и видот на Кијари малформацијата. Важно е тесно да соработувате со вашиот лекар и тимот за нега. Тие можат да ги следат вашите симптоми и да го одредат најдобриот план за лекување за вас.

Колкав е очекуваниот животен век на лице со Кијари малформација?

Доколку немате никакви симптоми или имате само благи симптоми откако ќе ви биде дијагностицирана Кијари малформација, веројатно ќе имате нормален животен век . Тешките симптоми и некои видови на Кијари малформација може да бидат фатални. Разговарајте со вашиот лекар за тоа што да очекувате откако ќе ви биде дијагностицирана.

Може ли да се спречи Кјари малформацијата?

Во моментов не е познат начин да се спречи оваа ситуација.

Доколку планирате да забремените, разговарајте со вашиот лекар за начините за одржување на добро здравје. Вашиот лекар може да ви препорача редовно да земате витамини како што е фолна киселина . Ова може да го намали ризикот од раѓање бебе со спина бифида. Вашиот лекар може да предложи и генетско тестирање , за да можете да го разберете ризикот од раѓање бебе со генетска состојба.

Кога треба да одам на лекар?

Посетете лекар ако почувствувате симптоми на Кијари малформација или ако вашите симптоми се влошат. Ако имате дете со Кијари малформација и му недостасуваат соодветни пресвртници во растот за возраста, разговарајте со неговиот лекар. По операцијата, ако детето покаже знаци на инфекција, како што се силна болка, оток или хируршка рана што не заздравува , јавете се на вашиот лекар.

Итна помош! Доколку вие или некој ваш близок има прв напад, веднаш јавете се на локалните служби за итни случаи или на 1990.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

• Каква форма на Кијари малформација имам?
• Каков вид третман препорачувате?
• Колку често треба да се прават магнетни резонанци за да се следи оваа состојба?
• Дали препорачувате операција?
• Дали има несакани ефекти од третманот?
• Дали ова ќе им се случи на моите идни деца?

Конечно, работи што треба да се запомнат (Порака за носење дома)

Кијари малформацијата влијае на секого различно. Можеби воопшто немате никакви симптоми или тие може да бидат толку благи што не влијаат многу на вашите секојдневни активности. Други може да доживеат сериозни, честопати онеспособувачки симптоми и да бараат операција. Добрата вест е дека постојат третмани за некои видови на оваа состојба кои можат да помогнат во намалувањето на симптомите и спречувањето на компликации кои се опасни по живот.Доколку вашите симптоми не се подобрат, се влошат или се појават проблеми како инфекции по операцијата, задолжително јавете се кај вашиот лекар. Не грижете се, со правилен медицински совет и поддршка, можете успешно да живеете со оваа состојба.

` Кијари малформација, заболување на мозокот, малиот мозок, главоболка, неврологија, цереброспинална течност