Дали сте слушнале за чудна болест што го зафаќа мозокот? Ајде да дознаеме за Кројцфелд-Јакобовата болест (КЈБ).

Можеби сте биле малку збунети кога го слушнавте името на оваа болест, мислејќи: „Што е ова чудно заболување?“ Кројцфелд-Јакобовата болест, или CJD (Кројцфелд-Јакобова болест) како што ја нарекуваме скратено, е многу ретка, но многу сериозна состојба која го оштетува функционирањето на нашиот мозок . Едноставно кажано, она што се случува е дека нашите мозочни клетки постепено се уништуваат. Ова може да предизвика работи како губење на меморијата, конфузија, како и промени во однесувањето и тешкотии при одење.

Кои се симптомите на CJD?

Симптомите на оваа болест не се појавуваат одеднаш. Тие се развиваат постепено. Може да започнат со мали симптоми, а потоа да станат потешки со текот на времето. Да ги разгледаме главните симптоми, подредени од најраните до најтешките:

• Заборавност и проблеми со меморијата: Започнува со заборавање на мали нешта. Работи како каде се вашите клучеви, нечие име. Но, ова е малку повеќе од обична заборавеност.
• Збунетост и дезориентација: Тешкотии во запомнувањето работи како каде се наоѓате и колку е часот. Тешкотии при насочување дури и на познати места.
• Промени во однесувањето и личноста: Не е ист како порано, се однесува поинаку, се лути на чудни начини или одеднаш станува тивок. Обид за повлекување од општеството.
• Проблеми со видот и тешкотии во разбирањето на она што го гледате: Понекогаш гледате двојно или не можете да сфатите што гледате.
• Халуцинации или заблуди: Гледање или слушање работи што не постојат или лажни верувања дека другите се обидуваат да ви наштетат.
• Губење на рамнотежа и проблеми со координацијата (атаксија): Чувство на губење контрола при одење, сопнување и паѓање. Тешкотии со контролирање на екстремитетите.
• Неконтролирано грчење на мускулите (миоклонус) и вкочанетост на мускулите (дистонија): Ненадејни грчеви на мускулите во телото, тремор на екстремитетите. Понекогаш мускулите стануваат вкочанети и се извиткуваат на необичен начин.
• Напади: Може да се појават како напад.
• Парализа: Со текот на времето, делови од телото можат да станат парализирани.
• Мускулна атрофија: Мускулите атрофираат и телото станува слабо.

Овие симптоми не се појавуваат на ист начин или со иста брзина кај секого, но ако вие или некој што го познавате доживува некој од овие симптоми, најдобро е што поскоро да посетите лекар.

Зошто се јавува CJD? Што ја предизвикува?

Ова може да изгледа малку комплицирано за разбирање, но дозволете ми да го објаснам едноставно. Нашите тела имаат еден вид протеин наречен протеин . Тие се како мали машини кои ја вршат својата работа една по една. За да можат овие протеини да работат правилно, тие треба да се „превиткаат“ во специфична форма. Замислете го како лист од оригами, ако го превиткате правилно, добивате прекрасна форма.

Значи, понекогаш овие протеини се преклопуваат неправилно. Погрешно преклопениот протеин не е употреблив од нашите мозочни клетки. CJD е предизвикан од еден од тие погрешно преклопени, абнормални протеини. Тие се нарекуваат „приони“.

Овие прионски протеини почнуваат да се акумулираат во мозочните клетки. Бидејќи клетките не можат да ги отстранат, тие постепено ги оштетуваат клетките и на крајот умираат. Најопасната работа е што овие приони можат да ги искриват и нормалните протеини, претворајќи ги во приони. Како заразна болест, овие приони се размножуваат и се шират низ целиот мозок. Затоа болеста брзо станува сериозна.

Замислете, овој прион прави нешто како скапано јаболко кое ги расипува другите добри јаболка.

Дали постојат различни видови на CJD?

Да, постојат неколку главни видови на CJD. Тие се класифицирани според тоа како се развиваат.

1. Спорадична CJD: Ова е најчестиот тип. Се развива одеднаш, без никаква специфична причина. Точната причина е сè уште непозната.

2. Генетска CJD: Ова се јавува кога абнормален ген е наследен од едниот или од двајцата родители. Постојат два подтипови на ова: Герстман-Штрауслер-Шајнкер (GSS) синдром и Фатална фамилијарна несоница . Овие се многу ретки.

3. Стекната CJD: Ова е предизвикано од надворешна причина. На пример, може да биде предизвикано од трансплантација на орган , трансплантација на ткиво или употреба на хируршки инструменти кои не се правилно стерилизирани. Сепак, ова е многу ретко во денешно време, бидејќи медицинската технологија многу се подобрила.

4. Варијанта на CJD (vCJD): Можеби сте слушнале за ова како поврзано со болеста „Болест на луди крави“ или говедска спонгиформна енцефалопатија (BSE) . Можете да добиете vCJD со јадење месо од крава со BSE. Прионот што ја предизвикува BSE може да се пренесе и на луѓето. Сепак, ова сега е многу ретко во светот, поради безбедносните мерки преземени во сточарството.

Кој е најверојатно да развие CJD? Дали е заразна?

Всушност, секој може да заболи од CJD. Понекогаш можете да го имате прионот во вашето тело со години без да покажувате никакви симптоми. Но, откако ќе се појават симптомите, болеста може брзо да стане сериозна бидејќи мозокот е оштетен.

Оваа болест обично ги зафаќа луѓето на возраст меѓу 50 и 80 години. Сепак, генетските форми на CJD понекогаш може да се видат кај луѓе на возраст меѓу 30 и 50 години.

Сега можеби се прашувате дали ова е заразна болест . Лице со CJD не може да се пренесе од едно лице на друго преку случаен контакт, кивање или споделување храна. Нема за што да се грижите. Единствениот начин да се добие CJD е, како што споменавме претходно, преку трансплантација на орган или ткиво од некој што има CJD или преку инјекции на одредени хормони од некој што има CJD.

Варијантната CJD (vCJD) е откриено дека се пренесува преку трансфузија на крв , но тоа е исто така многу ретко. Овој тип на vCJD е исто така многу редок во светот.

Како лекарите точно дијагностицираат CJD?

Ако мислите дека имате симптоми на CJD, првото нешто што ќе го направи лекарот е внимателно да ги сослуша вашите симптоми и да направи физички и невролошки преглед. Понекогаш ќе ве замоли да направите мали работи за да можат да добијат претстава за тоа како работи вашиот мозок.

CJD припаѓа на група болести наречени Трансмисивна Спонгиоформна Енцефалопатија . Името доаѓа од фактот дека мозокот оштетен од приони изгледа како сунѓер со дупки кога се гледа под микроскоп.

Лекарите прават уште неколку тестови за да ја потврдат CJD.

• МРИ (магнетна резонанца): Ова скенирање прави детални слики од мозокот и проверува дали има абнормалности во мозокот.
• Спинална пункција или лумбална пункција: Ова вклучува земање примерок од течност од 'рбетниот мозок и тестирање за прионски протеини.
• ЕЕГ (електроенцефалограм) тест: Ова ја мери електричната активност на мозокот и бара абнормални шеми. Специфичен шаблон може да се види кај CJD.

Дополнително, може да се извршат дополнителни тестови за да се исклучат други состојби кои имаат слични симптоми на CJD.

• Крвни тестови
• Генетско тестирање: Доколку се сомневаме на генетска CJD.
• Анализа на урина
• Биопсија на мозок: Се прави многу ретко, само ако сите други тестови не успеат да ја потврдат дијагнозата, бидејќи станува збор за мала хируршка процедура.

Дали постои третман за CJD?

За жал, во моментов нема лек за CJD, нема третман за да се спречи ширењето на болеста, ниту третман за да се забави . Ова е најтажниот дел од оваа болест.

Сепак, палијативната нега може да се обезбеди за да се намали непријатноста предизвикана од симптомите и да се обезбеди одредено олеснување за пациентот. На пример, може да се даваат лекови за контрола на нападите, управување со промените во однесувањето или намалување на неконтролираните мускулни спазми. Сепак, придобивките од овие третмани се ограничени.

Бидејќи оваа состојба може брзо да се влоши, важно е пациентот и неговото семејство да добијат поддржувачка нега. Во последните фази од болеста, хоспис услугите му помагаат на пациентот да остане удобно и без болка.

Понекогаш, ако ги исполнувате условите, вашиот медицински тим може да ви предложи да учествувате во клинички испитувања, кои проучуваат нови третмани.

Што можете да очекувате ако развиете CJD?

Бидејќи CJD е неизлечива и нема лек, има малку надеж за болеста. Откако ќе се појават симптомите, способноста за функционирање, одење и зборување постепено се намалува со текот на времето.

Бидејќи промените можат да се случат толку брзо, важно е да соработувате со вашиот здравствен тим за да ги разговарате вашите желби и потреби и да донесувате одлуки. Всушност, добра идеја е за сите нас, без оглед на тоа дали имаме болест, да имаме документ како претходна директива . Ова значи дека ако не можете да ги изразите своите мисли, сте запишале каква медицинска нега сакате, а што не сакате. Особено е важно да се направи ова рано кај брзо ширена болест како што е CJD.

Бидејќи оваа болест е толку тешка, може да биде многу корисно за вас и вашите најблиски да побарате совет од професионалец за ментално здравје . Тоа може да биде голема сила за прилагодување на овие промени и градење на вашата самодоверба.

Колкав е очекуваниот животен век на пациент со CJD?

Повеќето пациенти со CJD умираат во рок од неколку месеци или една година од дијагнозата. Единствен исклучок е генетската CJD , кај која луѓето можат да живеат од една до десет години по почетокот на симптомите.

Вашиот лекар може да ви даде специфични, ажурирани информации за вашата состојба. Запомнете, статистиката е генерализација и секоја личност е различна.

Може ли да се спречи CJD?

Многу видови на CJD не можат да се спречат. Особено спорадичната CJD, која се јавува спонтано, нема начин да се спречи.

Единствениот вид што може да се спречи е варијантната CJD (vCJD) . Таа е предизвикана од јадење говедско месо заразено со BSE („болест на луди крави“) и може да се спречи.

Тестирањето врз животни спречува говедата заразени со BSE да влезат во синџирот на исхрана. Сепак, нетестираното и неправилно подготвеното месо може да биде ризик. Затоа, најбезбедно е да се избегнува јадење нерегулирано и нетестирано месо, особено она што содржи делови како што се мозок и коскена срцевина .

Конечно, работи што треба да се запомнат

Дијагнозата на CJD може да биде искуство што ќе ви го промени животот. Може да се чувствувате како вие и светот околу вас да сте исчезнати во трепкање со окото. Таквата промена може да биде тешка за вас и вашите најблиски да ја поднесете.

Доколку не сте сигурни што да мислите за ова или како да продолжите, вашиот медицински тим е тука да ви помогне. Тие можат да ви помогнат да планирате однапред и да се подготвите за она што доаѓа. Само запомнете дека не сте сами.

` Кројцфелд-Јакобова болест, CJD, Прион, Мозочно заболување, Невролошко заболување, Губење на меморијата, Деменција, БСЕ, Болест на луди крави