Дали левата страна на срцето на вашето бебе е слаба? Ајде да зборуваме за синдромот на хипопластично лево срце (HLHS)

Тешко е да се опише чувството што го чувствувате кога вашиот лекар ќе ви каже дека вашето новороденче има сериозно срцево заболување. Заедно со стравот, шокот и тагата, прашањето „Што ќе се случи со нашето бебе?“ одекнува во вашиот ум. Ова е многу тежок период. Но, најважното нешто во ваков момент е да бидете целосно свесни за оваа состојба. Денес ќе зборуваме за Синдромот на хипопластично лево срце (HLHS), сериозно и ретко срцево заболување кое е предизвикано од раѓање. Во оваа статија, ќе зборуваме за ова едноставно, на начин што можете да го разберете.

Што точно е синдром на хипопластично лево срце (HLHS)?

Едноставно кажано, синдромот на хипопластично лево срце (HLHS) е состојба што се јавува кога левата страна на срцето не се развива правилно додека бебето расте во матката. Ова е вродена срцева болест. Зборот „хипопластичен“ значи „неразвиен“.

Нашето срце е како мала куќа со четири соби. Две соби горе и две соби долу. Деловите од левата страна на срцето на бебе со HLHS, поточно:

• Лева комора: Ова е главната пумпна комора на срцето. Таа пумпа чиста, оксигенирана крв низ целото тело. Кај HLHS, таа е многу мала и неразвиена.
• Аорта: Главниот крвен сад што носи крв од левата комора до остатокот од телото. Исто така, често е тесен и мал.
• Митрални и аортни залистоци: Тие се како врати. Тие овозможуваат крвта да тече само во една насока. Кај HLHS, овие залистоци може да не се развијат правилно или може да бидат целосно затворени.

Бидејќи овие главни делови не растат правилно, левата страна на срцето не може да пумпа доволно оксигенирана крв до остатокот од телото. Ова е многу сериозна состојба. Понекогаш, може да има мала дупка во ѕидот помеѓу двете горни комори на срцето, наречена атријален септален дефект .

Која е разликата помеѓу ова и здраво срце?

Во здраво срце, и десната и левата страна работат заедно. Замислете дека десната страна ја зема крвта сиромашна со кислород од телото и ја испраќа во белите дробови за да добие кислород. Крвта богата со кислород од белите дробови се враќа во левата страна на срцето. Потоа моќната пумпа на левата страна (левата комора) ја пумпа таа крв до остатокот од телото.

Но кај бебе со HLHS, левата страна на срцето е многу слаба. Значи, не може да ја извршува таа работа. Па што се случува? Десната страна на срцето мора сама да ги извршува обете функции . Тоа значи дека десната комора мора да пумпа крв во белите дробови, а истовремено да пумпа крв и во остатокот од телото.

Како се случува ова? Кога бебето е во утробата, постои привремена врска помеѓу двата главни крвни садови во срцето. Таа се нарекува артериски канал.Тоа е како „кратенка“. Оваа „кратенка“ е од суштинско значење за бебето со HLHS да преживее по раѓањето. Бидејќи крвта тече низ оваа цевка до телото. Нормално, оваа цевка се затвора неколку дена по раѓањето на бебето. Но, ако оваа цевка се затвори кај бебе со HLHS, нема начин крвта да тече до телото. Затоа, ако оваа состојба не се лекува, бебето ќе има само неколку дена да живее.

Како да знаете дали вашето бебе ја има оваа состојба? Кои се симптомите?

Ако новороденче има HLHS, понекогаш симптомите не се видливи на почетокот. Но, овие симптоми можат да се појават во рок од неколку часа или денови. Многу е важно родителите да бидат свесни за ова.

Зошто ова им се случува на бебињата? Која е причината?

Ова прашање е во главата на секој родител. Нормално е да се запрашаме: „Зошто ова му се случи на нашето бебе? Дали направивме нешто погрешно?“

Но, вистината е дека во повеќето случаи, не постои специфична причина за HLHS . Тоа е, тоа не е нешто што е предизвикано од мајката или таткото. Понекогаш, генетските фактори можат да играат улога. Тоа е, одредени генетски промени во семејството може да го зголемат ризикот. Бебињата со други генетски состојби, како што се Тарнеров синдром или трисомија 18, се исто така изложени на ризик од HLHS.

Како лекарите точно ја дијагностицираат оваа болест?

За среќа, со денешната напредна технологија, оваа болест може да се дијагностицира пред раѓањето на бебето, односно за време на бременоста . Доколку се открие абнормалност во срцето за време на рутински пренатален ултразвук, вашиот лекар ќе ве упати кај специјалист и ќе ве замоли да направите фетална ехокардиограма . Ова ви овозможува многу јасно да ја видите структурата и функцијата на срцето на бебето.

За да се дијагностицира состојбата по раѓањето на бебето, лекарот ќе ги погледне симптомите на бебето и ќе ги слуша градите со стетоскоп за да види дали има абнормален срцев тон (срцев шум). Потоа, ќе се извршат неколку тестови за да се потврди состојбата, како што се:

• Рентген на граден кош: Рентгенот на градниот кош може да ја провери големината и обликот на срцето и белите дробови.
• Ехокардиограм: Ова е најважниот тест. Тоа е како видео скенирање на срцето. Срцевите комори, залистоци и крвни садови се јасно видливи. Ова е она што потврдува дали имате HLHS.
• Електрокардиограм (ЕКГ): Тест што ја мери електричната активност на срцето.
• Скрининг со пулсна оксиметрија: Мал уред сличен на штипка се става на прстот или увото на бебето за да се измери количината на кислород во крвта. Оваа вредност е ниска кај бебиња со HLHS.

Дали постои третман за оваа состојба? Може ли бебето да се спаси?

Да, ова е многу сериозна состојба, но постојат третмани. Но, ова не е болест што може да се излечи со лекови. За да се спаси животот на бебето, мора да се изврши комплексна серија операции што се состојат од неколку фази .

Чекор еден: Стабилизирање на бебето

Пред операцијата, бебето треба да се стабилизира. Првиот чекор е да се одржи отворен дуктус артериозус , „краткиот“ крвен сад за кој зборувавме. Лек наречен простагландин се дава интравенозно. Може да се користат и други лекови за да се помогне во чукањето на срцето на бебето, а може да се користи и вентилатор за да се помогне во дишењето на бебето.

Втор чекор: Тристепена хируршка серија

Главната цел на оваа серија операции е целосно да се заобиколи слабата лева страна и да се даде на посилната десна страна на срцето (десната комора) задачата да пумпа крв низ целото тело. Тоа е како да се пренасочи протокот на крв во сосема друга насока.

1. Норвудова процедура: Се изведува во првите две недели од раѓањето на бебето. Ова е многу сложена, сериозна операција. Овде, хирурзите:

• Неразвиената аорта е реконструирана.
• Се вметнува посебна цевка (шант) за да се испрати крв од десната комора директно во белите дробови.
• На овој начин, „цевчестиот систем“ на срцето е модифициран така што десната комора може да пумпа крв до целото тело и белите дробови.

2. Гленова операција (двонасочна Гленова шантова операција): Се прави кога бебето е на возраст помеѓу 4 и 6 месеци . Еве:

• Цевката (шант) вметната за време на првата операција се отстранува.
• Крвта сиромашна со кислород од горниот дел од телото (од вена наречена супериорна шуплива вена) е директно поврзана со белите дробови.
• Ова значително го намалува оптоварувањето на десната комора, бидејќи сега таа не мора да пумпа крв од горниот дел од телото, туку оди директно во белите дробови.

3. Фонтанова процедура: Ова е последната фаза. Се изведува на возраст помеѓу 18 месеци и 4 години . Еве:

• Крвта сиромашна со кислород од долниот дел од телото (од вена наречена долна шуплива вена) е директно поврзана со белите дробови.
• По оваа операција, целата крв сиромашна со кислород од телото оди директно во белите дробови. Десната комора на срцето треба само да пумпа чиста, крв богата со кислород од белите дробови до целото тело.

Откако ќе завршат овие три операции, циркулаторниот систем на бебето почнува да функционира на сосема нов начин.

Кои се компликациите од третманот?

Иако овие операции се животоспасувачки, тие се многу сложени и можат да носат ризици и компликации. Проблеми може да се појават за време и по операцијата.

• Десната комора станува слаба поради големиот товар што мора да го издржи.
• Истекување на крв од срцевите залистоци.
• Заболувања на црниот дроб.
• Абнормални срцеви ритми.
• Згрутчување на крвта.
• Инфекции.
• Тешкотии при јадење.
• Напади.
• Ефекти врз бубрезите.

Лекарот ќе ги разгледа сите овие ризици со вас детално. Медицинскиот тим ќе го следи бебето многу внимателно додека го поминува ова патување.

Дали трансплантацијата на срце е добра опција?

Во некои случаи, ако состојбата на срцето на бебето е многу сложена или ако лекарите мислат дека бебето нема да ја преживее операцијата, тие може да препорачаат трансплантација на срце . Но, тие мора да почекаат додека не стане достапно компатибилно срце. Исто така, по трансплантацијата на срце, бебето ќе мора да зема имуносупресивни лекови до крајот на животот.

Ако бебето ја има оваа состојба, што треба да знаеме ние како родители?

Ова патување е предизвикувачко, но со соодветен медицински надзор и грижа, децата со HLHS можат да водат добар живот.

• Доживотен медицински надзор: По операцијата, детето ќе треба да посетува кардиолог до крајот на животот. Треба да оди на прегледи најмалку еднаш годишно.
• Лекови: Многу деца ќе треба да земаат лекови за срце во текот на целиот живот.
• Антибиотици пред други операции: Пред која било друга операција, како што е вадење заб, треба да земате антибиотици за да спречите срцеви инфекции (ендокардитис).
• Физичка активност: Физичката активност на вашето дете можеби ќе треба да се ограничи. Општо земено, не се препорачуваат напорни активности, како што се натпреварувачки спортови. Прашајте го вашиот лекар за совет во врска со ова.
• Вашето ментално здравје: Ова патување е многу заморно за родителите. Може да биде стресно. Затоа, разговарајте за вашите чувства со вашиот сопруг/сопруга и семејството. Побарајте советување доколку е потребно. Само кога сте силни ќе можете добро да се грижите за вашето дете.