Да зборуваме ли за ретка белодробна болест наречена LAM (лимфангиолејомиоматоза)?

Името е малку тешко за читање, нели? „Лимфангиолејомиоматоза“. Нема проблем, ајде да го наречеме ЛАМ . Ова е многу ретка белодробна болест која најчесто ги погодува жените. Разбирливо е да се плашите кога ќе чуете такво име. Но, не грижете се. Во оваа статија, ќе разговараме за тоа што е ЛАМ, зошто се јавува и какви третмани се достапни за неа на многу едноставен и пријателски начин.

Што едноставно значи LAM?

Едноставно кажано, LAM е кога абнормалните мазни мускулни клетки во вашите бели дробови почнуваат да растат неконтролирано. Како мали тумори. Овие клетки се групираат и формираат мали структури слични на меурчиња наречени цисти во вашите бели дробови. Со текот на времето, како што овие тумори растат, тие можат да го оштетат здравото белодробно ткиво и да го отежнат дишењето.

Оваа состојба не е ограничена само на белите дробови. Понекогаш, туморите можат да се развијат и во бубрезите и лимфниот систем. Главната причина за ова е мутација во гените кои го контролираат растот на клетките во нашето тело.

Постојат два главни типа на ЛАМ.

ЛАМ болеста може да се подели на два главни типа, со мали разлики меѓу двата.

Кои се симптомите на ЛАМ болеста?

Бидејќи симптомите на ЛАМ се многу слични на други чести белодробни заболувања, како што е астмата, понекогаш може да потрае некое време за да се дијагностицира. Ова се главните симптоми.

• Тешкотии со дишењето (диспнеа): Иако на почетокот не се забележува, оваа непријатност може да се зголеми со текот на времето. Може да вклучува чувство на замор дури и при одење на кратки растојанија или отежнато дишење при искачување по скали.
• Свирење во градите: Тивко чувствителност на градите.
• Болка во градите: Може да има ненадејна, силна болка во градите.
• Кашлица: Постојана сува кашлица.
• Кашлање крв или „хил“: Хилот е слузна течност што доаѓа од нашиот дигестивен систем. Има млечна боја.

Зошто се јавува оваа ЛАМ? Која е причината?

Како што рековме претходно, ова е предизвикано од промена во гените. Во нашето тело постојат два вида гени наречени TSC1 и TSC2 . Тие се како „чувари“ кои го контролираат растот на клетките во нашето тело. Тие се нарекуваат гени за „супресор на тумори“. Тоа е, работата на овие гени е да спречат клетките непотребно да се делат и да формираат тумори.

Лице со LAM има дефект, или мутација, во еден од овие гени, или TSC1 или TSC2. Потоа тие „чувари“ не работат правилно. Како резултат на тоа, мазните мускулни клетки почнуваат да се делат неконтролирано, формирајќи ги типовите тумори за кои зборувавме претходно.

• Белодробни цисти
• Тумори на бубрезите (ангиомиолипоми)
• Тумори на лимфниот систем

Кои се можните компликации од оваа болест?

Најчестата и најопасна компликација на ЛАМ е колапс на белите дробови (пневмоторакс) . Замислете циста слична на меур во белите дробови која одеднаш пукнува, дозволувајќи воздухот да протекува во просторот помеѓу белите дробови и ѕидот на градниот кош. Ова предизвикува колапс на белите дробови. Повеќе од половина од жените со ЛАМ ќе ја доживеат оваа состојба барем еднаш во животот. Често, ЛАМ првпат се дијагностицира кога ќе се појави колапс на белите дробови.

Може да има и други компликации:

• Акумулација на „хилозна“ течност околу белите дробови (хилоторакс)
• Друга акумулација на течност околу белите дробови (плеврален излив)
• Опструкција на лимфниот систем

Како лекарот дијагностицира ЛАМ?

Откако ќе ги сослуша вашите симптоми и ќе ве прегледа, доколку лекарот се сомнева во оваа болест, тој ќе назначи неколку тестови за да ја потврди.

Кои се третманите за ЛАМ?

Прво на сите, сè уште нема лек за ЛАМ.Но, не грижете се. Сега постојат ефикасни третмани кои можат да помогнат во контролата на оваа болест, намалувањето на симптомите и спречувањето на влошување.

Главниот третман е лек наречен сиролимус . Исто така се нарекува и рапамицин. Овој лек делува така што го запира растот на абнормалните мускулни клетки. Ова може да ја одржи болеста стабилна и да ги намали туморите во бубрезите и лимфниот систем.

Дополнително, во зависност од вашата состојба, вашиот лекар може да препорача други третмани како што се:

• Кислородна терапија: Ако нивото на кислород во крвта е ниско.
• Инхалирани бронходилататори: Ги намалуваат тешкотиите со дишењето.
• Белодробна рехабилитација: Вежби и совети за начин на живот што ги зајакнуваат белите дробови.
• Трансплантација на бели дробови: Последна опција кога болеста е многу тешка и не може да се контролира со други третмани.

Работи што треба да ги знаете кога живеете со ЛАМ

ЛАМ е долгорочна состојба. Затоа, ќе треба тесно да соработувате со вашиот пулмолог. Прогресијата на болеста, односно брзината со која напредува болеста, варира од личност до личност. Зависи од неколку фактори:

• Зависи од тоа каков тип на ЛАМ имате.
• Вашата возраст (кај некои луѓе, болеста престанува да се влошува по менопаузата).
• Како вашето тело реагира на третманот.

Не плашете се од трансплантација на бели дробови. На повеќето луѓе (околу 64%) нема да им биде потребна трансплантација на бели дробови сè до 20 или повеќе години по дијагнозата. Благодарение на новите третмани, очекуваниот животен век на луѓето кои живеат со ЛАМ сега е многу поголем. Повеќе од 90% од луѓето се уште живи 10 години по дијагнозата.

Кога да побарате медицински совет

Кога живеете со ваква болест, многу е важно да се грижите за вашето тело.

Дали ЛАМ е рак?

Ова е проблем за многу луѓе. ЛАМ обично не се смета за рак . Сепак, има некои карактеристики кои се слични на рак. На пример, клетките може да изгледаат како да се прошириле од други делови од телото во белите дробови и бубрезите. Меѓутоа, кога се гледаат под микроскоп, овие клетки не изгледаат како клетки на рак, туку како нормални клетки. Исто така, тие не се шират во органи како што се црниот дроб или мозокот.

Нормално е да се чувствувате како да ви е откорната земјата од под земја кога ќе дознаете дека имате доживотна болест како оваа. Но, не сте сами. Со поддршка од вашиот лекар, семејство и пријатели, можете да се справите со оваа ситуација.