Дали кожата на вашето дете се згуснува и стврднува? Ајде да зборуваме за јувенилна системска склеродерма!

Дали забележавте дека кожата на вашето малечко одеднаш малку се променила? Можеби кожата станала малку груба, затегната и се чувствува поинаку на допир? Ако забележите нешто слично, треба малку да се загрижите. Бидејќи, ова понекогаш може да биде симптом на состојба наречена јувенилна системска склеродерма , за која зборуваме денес. Не грижете се, ќе разговараме за ова детално.

Што е јувенилна системска склеродерма?

Едноставно кажано, јувенилна системска склеродерма (исто така позната како системска склероза ) е состојба во која кожата на вашето дете станува подебела и поригидна од вообичаеното. Замислете ја како лист од гума што постепено се згуснува и станува како тврда пластика. Не е ограничена само на кожата. Понекогаш, може да влијае и на други органи во телото на детето. Зборот „системска“ значи дека може да влијае на целото тело на детето.

Всушност, ова е автоимуна болест . Тоа е, одбранбениот систем на нашето тело, имунолошкиот систем, погрешно почнува да ги напаѓа сопствените здрави клетки. Во овој случај на склеродерма, кога имунолошкиот систем ги напаѓа клетките на кожата на овој начин, се јавува воспаление или оток на кожата. Поради ова оток, протеинот наречен колаген, кој ѝ дава на нашата кожа еластичност и цврстина, почнува да се произведува прекумерно. Исто како што се формира лузна кога ќе се случи повреда, ова прекумерно производство на колаген предизвикува фиброза или стврднување на кожата слично на лузна.

Дали постојат главни видови на системска склеродерма?

Да, постојат три главни типа. Ајде да видиме кои се тие.

1. Дифузна кожна системска склероза: Кај овој тип, задебелување на кожата кај детето може да се види по целото тело. Исто така, може да има проблеми со функционирањето на внатрешните органи на телото. Замислете, не само рацете, нозете и лицето, туку и места како градите и стомакот почнуваат да се задебелуваат.

2. Ограничена кожна системска склероза (CREST синдром): Оваа е малку посебна. Исто така се нарекува CREST синдром . CREST е акроним формиран со комбинирање на првите букви од петте главни карактеристики на оваа состојба.

• C - Калциноза: Ова значи дека калциумот се таложи под кожата и формира мали грутки.
• R - Рејнодов феномен: Ова е кога врвовите на прстите (рацете и стапалата) стануваат бели, сини, а потоа црвени кога се изложени на студ или под стрес. Станува тешко да се регулира телесната температура.
• E - Дисфункција на подвижноста на хранопроводот: Ова значи дека цевката што ја носи храната од грлото до желудникот (хранопроводот) не работи правилно кога голтаме. Ова може да предизвика горушица.Можат да се случат такви работи.
• S - Склеродактилија: Задебелување и стврднување на кожата на прстите. Прстите може да отекуваат и да станат вкочанети, како колбаси.
• Т - Телеангиектазија: Малите крвни садови во кожата се зголемуваат, изгледајќи како пајажини или црвени точки.

3. Системска склероза синус склеродерма: Ова е кога внатрешните органи на телото се зафатени без какво било задебелување или стврднување на кожата. „Синус склеродерма“ значи „без склеродерма (стврднување на кожата)“. Ова значи дека иако може да нема значителни промени на кожата, внатрешните органи може да бидат зафатени.

Кој е најсклоен кон развој на јувенилна системска склеродерма? Колку е честа?

Оваа состојба наречена јувенилна системска склеродерма всушност може да се јави кај секого од која било возраст, без оглед на полот. Сепак, многу е ретко малите деца, односно децата под 10 години, да ја развијат. Самиот збор „јувенилна“ значи дека ова е состојба што ги погодува децата. Ако ги погледнете статистиките во земја како САД, се вели дека има помеѓу 5.000 и 7.000 деца со склеродерма. Околу 2% од вкупното население со склеродерма е зафатено од оваа болест пред 10-годишна возраст. Други 7% се соочуваат со оваа состојба на возраст помеѓу 10 и 19 години. Значи, ова се смета за многу ретка болест .

Кои се симптомите на јувенилна системска склеродерма?

Во оваа состојба, симптомите можат да влијаат на кожата и внатрешните органи на детето. Покрај тоа, многу деца со системска склеродерма доживуваат и состојба наречена Рејноов феномен .

Симптоми кои влијаат на кожата и ткивата

Прво, да видиме како ова влијае на кожата и сродните ткива:

• Кожата ја губи својата еластичност. Станува груба, затегната и грда.
• Функцијата на рацете се намалува. Кожата станува стегната, особено на прстите и дланките, што го отежнува свиткувањето на рацете и фаќањето нешто.
• Црвени крвни садови се појавуваат на кожата, особено на рацете, лицето и околу ноктите (телеангиектазии). Тие можат да изгледаат како мали пајажини.
• Калцинозата е формирање на мали грутки од калциумови наслаги под кожата или на друго место. Тие понекогаш може да се чувствуваат тврди.

На почетокот, кожата на рацете и нозете може да изгледа отечена и зголемена. Со текот на времето, кожата на детето може да стане затегната, згусната и може да развие брчки, вдлабнатини или мали вдлабнатини. На пример, врвовите на прстите кај некои деца може да отекуваат како колбаси, а потоа да станат тврди и сјајни.

Симптоми кои влијаат на внатрешните органи

Системската склеродерма може да ги зафати и внатрешните органи на детето. Симптомите може да вклучуваат:

• Оток, вкочанетост и болка во зглобовите. Како артритис.
• Чирови на врвовите на прстите. Овие чирови заздравуваат долго време.
• Проблеми со дигестивниот систем. На пример, горушица, тешкотии при голтање, течна столица (дијареја) и грчеви во стомакот.
• Респираторни проблеми. Може да почувствувате постојана кашлица или тешкотии при дишењето.
• Проблеми со бубрезите. Ова исто така може да предизвика висок крвен притисок (хипертензија) .
• Чувство на постојан замор. Брзо заморување дури и откако ќе направите нешто мало.
• Мускулна слабост.

Најчесто, оваа состојба не е болна. Затоа, некои деца можеби дури и не знаат дека имаат склеродерма. Затоа дете со дијагностицирана системска склероза треба редовно да посетува лекар за да проверува за висок крвен притисок, проблеми со белите дробови, бубрезите, гастроинтестиналниот тракт и срцето.

Феноменот на Рејно

Ова е прилично уникатен симптом. Рејноовиот феномен е кога прстите на прстите на детето ја менуваат бојата кога се изложени на студ или кога се под стрес. Прво стануваат бели , потоа сини , а на крајот црвени . Ова е симптом што може да се види во раните фази на болеста. Понекогаш ова може да биде првиот показател дека е присутна системска склероза.

Други симптоми што можат да се појават со феноменот на Рејно вклучуваат:

• Чувство на замор цело време
• Болка во зглобовите
• Тешкотии со голтање храна
• Болка во стомакот
• Воспаление на градите
• Дијареа
• Тешкотии со дишењето

Зошто се јавува јувенилна системска склеродерма?

Всушност, точната причина за јувенилна системска склеродерма е сè уште непозната . Сепак, истражувањата покажаа дека оштетувањето на клетките што ја обложуваат внатрешноста на нашите крвни садови предизвикува клетките на сврзното ткиво во кожата, наречени фибробласти, да станат хиперактивни. Овие фибробласти се клетки кои произведуваат протеини како колаген. Значи, симптомите на системска склеродерма се предизвикани од ова прекумерно производство на колаген.

Зошто кожата на бебето е толку затегната?

Кај системската склеродерма, кожата станува затегната поради вишок протеин наречен колаген во ткивата на детето. Како што дискутиравме претходно, задачата на имунолошкиот систем е да го заштити телото од инфекции и болести. Меѓутоа, кај дете со склеродерма, имунолошкиот систем претерано реагира и се обидува да го заштити телото со своите здрави клетки - односно ги напаѓа сопствените клетки . Како резултат на тоа, клетките на детето почнуваат да произведуваат премногу колаген. Овој вишок колаген се таложи во кожата и внатрешните органи на детето, создавајќи тврд, задебелен изглед, сличен на лузна.

Како се дијагностицира системска склеродерма?

Лекарот на вашето дете ќе дијагностицира системска склеродерма земајќи ги предвид неколку фактори.

• Симптоми и физички знаци, како што се задебелување на кожата и промени на прстите.
• Специфични промени на кожата, како што се задебелени области, нивната големина, облик и боја.
• Комплетната медицинска историја и физичкиот преглед ќе дадат информации за претходните болести на детето и дали некој во семејството имал слични состојби.

Кои тестови се користат за дијагностицирање на системска склеродерма?

Се прават различни тестови за да се исклучат други состојби кои личат на склеродерма, да се утврди колку е активна склеродермата и да се утврди дали се засегнати и други органи освен кожата. Тестовите за автоимуни протеини можат да дадат одредена претстава за текот на болеста. Многу ретко, лекарите прават биопсија на кожата .

Еве неколку дополнителни тестови за системска склеродерма:

• Крвни тестови: Мерење на нивоата на автоимуни протеини и функцијата на бубрезите.
• Рентгенски тестови: Побарајте промени во кожата, коските и внатрешните органи на детето (како што се белите дробови и цревата).
• Тестови за проверка на процесот на голтање во хранопроводот: Ова значи проверка на функцијата на цевката што носи храна од устата до желудникот.
• Тест за белодробна функција: Тест за дишење за да се види дали белите дробови на детето работат правилно.
• Ултразвук на срце (ехокардиографија): Видете како работи срцето на вашето бебе.

Кој дијагностицира јувенилна системска склеродерма?

Системската склеродерма ја дијагностицира, следи и лекува матичниот лекар на вашето дете, ревматолог специјализиран за овие состојби, дерматолог или тим од лекари специјализирани за специфични делови од телото (дигестивен систем, срце, бели дробови, бубрези).

Како се лекува јувенилна системска склеродерма?

Главните цели на третманот на системска склеродерма се да се запре воспалението, да се спречи влошување на состојбата и да се спречи оштетување на внатрешните органи.

Заштита на кожата

Заштитата на вашата кожа помага да се максимизира протокот на крв во вашата кожа и екстремитети. Ова е особено важно за деца со Рејноов феномен . Еве неколку работи што можете да ги направите за да ја заштитите кожата на вашето дете:

• Избегнувајте повреда на погодените области, особено на прстите на прстите на рацете и нозете.Дури и мала кинење може да стане голем проблем.
• Заштитете ги рацете и нозете на вашето дете од студот. Одржувајте ја просторијата топла. Во зима (во постудените области како што се планинските предели на нашата земја), облечете го вашето дете во дополнителен слој облека, како што е капа со капачиња за уши, ракавици и топли чорапи. Волната е потопла од памукот или синтетичките ткаенини. Исто така, подобро е да носите неколку тенки слоеви облека отколку еден дебел слој.
• Избегнувајте пушење или изложување на вашето бебе на чад.
• Избегнувајте да му давате на вашето дете лекови за настинка кои ја содржат состојката псевдоефедрин.
• Заштитете го вашето дете од прекумерна сончева светлина. Користете креми за сончање како што ви препорачал вашиот лекар.
• Не користете адстрингенти, пилинзи за тело или лице или груби детергенти на кожата на вашето дете кои ја сушат кожата.
• Користете лосиони за да ја одржите кожата на вашето дете мазна, како што ви препишал лекарот.

Физикална терапија

Основните програми за истегнување и водени вежби, изведувани од физиотерапевти и работни терапевти, можат да помогнат во одржувањето на флексибилноста на детето, опсегот на движење во зглобовите, мускулната сила и протокот на крв во засегнатите области. Овие третмани можат да помогнат и во спречувањето на контрактури на зглобовите, кои претставуваат вкочанетост на зглобовите. Доколку е потребно, лекарот може да препорача шини или протези.

Хирургија

Многу ретко, ортопедска хирургија на рацете или козметичка хирургија може да биде неопходна за корекција на тешки деформитети на зглобовите или кожата или лузни. Сепак, пред операцијата, состојбата мора да биде во ремисија , што значи дека била неактивна неколку години.

Лекарот на вашето дете може да разгледа автологна трансплантација на коскена срцевина како опција за третман. Моментално се испитуваат и други третмани.

Кои лекови се препишуваат за системска склеродерма?

Вашиот лекар може да препише разни лекови за лекување на состојбата на вашето дете. На пример:

• Кортикостероиди: Го намалуваат воспалението во мускулите, зглобовите и кожата. Стероидите исто така можат да помогнат во лекувањето на раните фази на воспаление во внатрешните органи. Сепак, стероидите обично не се многу ефикасни во подоцнежните фиброзни фази на системска склероза.
• Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ): На пример , ибупрофен и напроксенЛекови како НСАИЛ понекогаш се користат за намалување на воспалението на зглобовите кај деца со артритис. Сепак, треба да се внимава да не се претера со НСАИЛ кога функцијата на бубрезите е нарушена.
• Други лекови за имуномодулатор: Овие се даваат за да се намали автоимуниот одговор и да се спречи воспаление и последователно лузни.
• Лекови кои ги прошируваат крвните садови и го подобруваат протокот на крв: Овие се користат за лекување на феноменот на Рејно .

Ако моето дете има системска склеродерма, што да очекувам?

Не постои специфичен лек за склеродерма. Сепак, можете да му помогнете на вашето дете да ја контролира состојбата и да живее со неа.

Системската склеродерма е хронична , долготрајна и бавно прогресивна болест. Може да трае со месеци или години. Изгледот на вашето дете зависи од тоа колку се распространети симптомите и колку од телото (особено кожата и внатрешните органи) е зафатен.

Децата со проблеми со белите дробови, срцето или бубрезите се изложени на поголем ризик од компликации, како што се контрактури на зглобовите и козметички промени. Оваа состојба може да влијае и на развојот на коските на детето.

Системската склеродерма често не исчезнува целосно, но може да остане на исто ниво неколку години без да се влоши.

Колку долго може да се живее со јувенилна системска склеродирма?

Очекуваниот животен век на дете дијагностицирано со системска склеродерма варира во зависност од сериозноста на состојбата, особено дали ги зафатило неговите внатрешни органи. Важно е да разговарате со вашиот лекар за ова за да добиете јасна претстава.

Може ли да се спречи јувенилна системска склеродерма?

Бидејќи точната причина е непозната, не постои специфичен начин за спречување на системска склеродерма.

Како да се грижам за моето дете кое е дијагностицирано со системска склеродерма?

Децата со системска склеродерма треба да живеат што е можно понормален живот. Тие треба да одат на училиште, да си играат и да учествуваат во активности. Општо земено, нема ограничувања за количината на физичка активност што децата можат да ја прават (се додека е безбедна). Вежбањето помага во спречување на слабост и ја зголемува мускулната сила, флексибилноста и издржливоста.

Кога треба да го однесам моето дете на лекар?

Вашето дете треба да се носи на редовни прегледи. Особено внимавајте на симптоми кои влијаат на внатрешните органи. Ако вашето дете има силна болка , има тешкотии со движењето на делови од телото или има симптоми кои влијаат на неговиот секојдневен живот,Веднаш посетете лекар.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Поставувањето прашања како овие ќе ви помогне:

• Колку е сериозна состојбата на моето дете?
• Како можам да ја заштитам кожата на моето дете дома?
• Колку често треба моето дете да оди на физикална терапија?
• На кои симптоми треба да внимавам ако болеста се влоши?
• Дали на моето дете му е потребна операција?

Дали постојат други видови на склеродерма?

Покрај видовите на системска склеродерма, постојат два главни вида на склеродерма. Тие се:

• Локализирана склеродерма: Овој тип ја зафаќа само кожата во одредени делови од телото. Може да се прошири и на мускулите или коските што се наоѓаат под него, или може да биде отсутен. Ретко ги зафаќа внатрешните органи.
• Системска склеродерма (исто така позната како системска склероза): Ова е она за што зборувавме низ целата статија. Во оваа состојба, кожата може да се згусне насекаде на телото. Покрај промените на кожата, може да се развие лузно ткиво во внатрешните органи како што се бубрезите, срцето, белите дробови и гастроинтестиналниот систем. Децата со системска склероза може да имаат ограничено движење на зглобовите поради широко распространети промени на кожата.

Најважните работи што треба да ги запомните во оваа статија

Јувенилната системска склеродерма е ретка состојба кај децата што предизвикува згуснување и стврднување на кожата, понекогаш зафаќајќи ги и внатрешните органи. Станува збор за автоимуна болест.

• Симптоми: Може да се појави затегнување на кожата, оток на прстите, Рејноов феномен (прсти што ја менуваат бојата при ладно време), болки во зглобовите, проблеми со варењето и отежнато дишење.
• Причина: Иако не е точно позната, се смета дека е предизвикана од нефункционален имунолошки систем и прекумерно производство на колаген .
• Третман: Контролирајте ја болеста, заштитете ја кожата, користете физикална терапија и, доколку е потребно, лекови. Иако нема целосно лекување, симптомите може да се контролираат.
• Најважно од сè: Доколку вашето дете има симптоми, веднаш побарајте лекарска помош. Многу е важно да го упатувате вашето дете на редовни медицински прегледи и да му помогнете да живее нормален живот. Не грижете се, можете да се справите со оваа ситуација со помош на лекари.

` Склеродерма, педијатриски кожни заболувања, затегнување на кожата, колаген, автоимуни заболувања, феномен на Рејно, CREST синдром`