Дали чешате со чудна дамка на кожата? Може да станува збор за екстрамамарна Паџетова болест (EMPD)!

Дали некогаш сте забележале црвена, лушпеста, понекогаш крцкава дамка на кожата, особено во препоните, пазувите или гениталната област? Се чини дека постепено расте, а понекогаш чеша, нели? Добро, денес ќе зборуваме за таква посебна состојба на кожата. Лекарите ја нарекуваат екстрамамарна Паџетова болест , или скратено EMPD . Малку е ретка, но важно е да бидете свесни за неа.

Што е екстрамамарна Паџетова болест (ЕМББ)?

Едноставно кажано, EMPD е ретка кожна состојба. Понекогаш може да биде поврзана со други видови на рак. Но, тоа не е секогаш случај. Тоа е состојба каде што вашата кожа станува црвена, лушпеста или кораста и расте поголема. Понекогаш може да остане недијагностицирана со години по почетокот на болеста.

Именувана е „Паџетова болест“ по Сер Џејмс Паџет, брилијантен британски лекар од 19 век. Неговото име е применето за неколку други видови на рак поради неговиот придонес во областа на патологијата. Зборот „екстрамамарен“ значи „надвор од дојката“. Ова не треба да се меша со Паџетовата болест на дојката.

Се проценува дека помеѓу 7% и 40% од луѓето со екстрамамарна Паџетова болест може да имаат и рак . Сепак, како што споменав претходно, емболичната дисплазија на дојка не е секогаш знак на друга болест. Раниот третман може да помогне во намалувањето на симптомите и откривањето на ракот.

Кои се главните видови на EMPD?

Постојат два главни типа на EMPD:

1. Примарен EMPD: Ова е состојба на кожата која се јавува спонтано. Започнува на кожата без друга причина.

2. Секундарен EMPD: Ова е предизвикано од основен рак на друго место во телото.

Кој е посклоен кон развој на EMPD?

Секој може да развие EMPD, но е почест кај следниве групи:

• Луѓе на возраст меѓу 50 и 80 години.
• Честа појава кај жените .
• Може да се забележи и кај азиските мажи .
• Бели луѓе.

Но, важно е да се запомни дека ова е многу ретка состојба.

Зошто се јавува овој EMPD?

Што предизвикува примарен EMPD?

Да бидам искрен, лекарите сè уште не знаат точно што го предизвикува примарниот EMPD. Тие се сомневаат дека може да започне во одредени типови клетки во нашите тела. Овие типови клетки вклучуваат:

• Клетки на каналот на апокрините жлезди: Ова се потни жлезди и се наоѓаат во близина на фоликулите на косата.
• Матични клетки од кератиноцити: Ова се клетки кои помагаат во поправка на кожата.
• Токер клетки: Ова се клетки кои се наоѓаат во кожата („вулварно ткиво“) околу брадавицата и вагиналниот отвор.

Што предизвикува секундарен EMPD?

Секундарната EMPD е предизвикана од рак на друг дел од телото. Се вели дека ректалниот рак е причина за околу една третина од случаите на EMPD. Покрај тоа, постојат и други видови на рак кои можат да предизвикаат секундарна EMPD:

• Анален рак
• Рак на мочниот меур
• Рак на грлото на матката
• Рак на јајници
• Рак на простата
• Рак на матката

Кои се симптомите на EMPD?

Главниот симптом на EMPD е осип на кожата што изгледа како егзема . Истражувањата покажаа дека кај околу 65% од пациентите со EMPD, се јавува околу вулвата , а кај околу 20% се јавува околу анусот .

Може да видите области на вашата кожа кои ги имаат овие карактеристики:

• Како кора („Крцкава“)
• Стана црвена (`Црвена`)
• Лушпеста

Дамките постепено се зголемуваат и може да имаат неправилни рабови. Како што напредува EMPD, може да се развијат длабоки чиреви или нодули. Други симптоми вклучуваат:

• Чувство на печење
• Кожата е црвена и се чувствува иритирана .
• Чешање
• Болно или чувствително
• Отечена (едемска) кожа

EMPD најчесто се јавува во областите каде што се наоѓаат потните жлезди (особено апокрините кожни жлезди). Најчесто се забележува околу вагиналниот отвор. Може да се појави и во овие области:

• Околу анусот („Анус“)
• Пенис
• Перинеум
• Скротум

Многу ретко, EMPD може да се види и во други делови од телото, како што се:

• Абдомен
• Пазуви
• Папок
• Задник
• Уво, очен капак, лице или скалп
• Долниот дел од градите
• Колено или бут

Важно е да се знае дека околу 10% од луѓето со екстрамамарна Паџетова болест не доживуваат никакви симптоми .

Како се дијагностицира оваа состојба на EMPD?

Прво, лекарот ќе ве праша за вашите симптоми и ќе направи физички преглед. Доколку се сомнева дека имате EMPD, тие ќе:Се врши биопсија на кожа. Биопсијата вклучува земање мал примерок од вашата кожа и негово испитување под микроскоп.

Кога гледа под микроскоп, патологот бара посебни, големи, абнормални клетки наречени „Паџетови клетки“. Тие исто така ги идентификуваат овие клетки со тоа што гледаат како реагираат на различни хемикалии (имунохистохемија).

Како да откриете дали имате рак со EMPD?

Откако ќе ви биде дијагностициран EMPD, вашиот лекар ќе направи неколку други тестови за да провери за присуство на рак. Овие тестови може да вклучуваат:

• Ултразвучно скенирање („Ултразвук“)
• Преглед на дојки (мамографија)
• ПАП тест
• Колоноскопија или проктоскопија
• КТ скенирање
• Цистоскопија (преглед на мочниот меур)
• Преглед на простата
• Ретроградна пиелограма (испитување на бубрезите и уринарниот тракт)
• Ултразвук или иглена биопсија на лимфните јазли
• Горна ендоскопија (преглед на грлото, хранопроводот и желудникот)

Кои се третманите за EMPD?

Лекарите обично ја третираат екстрамамарната Паџетова болест со операција.

• Мохосова хирургија: Во оваа постапка, хирургот ја отстранува засегнатата кожа слој по слој, зачувувајќи ја околната здрава кожа.
• Широка локална ексцизија: Во оваа постапка, хирургот ја отстранува областа на EMPD заедно со дел од здравото ткиво околу неа. Потоа рабовите на раната се зашиваат.

Понекогаш хирурзите мора да отстранат голема површина од кожа и друго ткиво. Некои луѓе со емболија на вулвата (EMPD) околу вулвата можеби ќе треба да отстранат дел или целата вулва („вулвектомија“).

Размислете за ова: Ако не сте во можност да се подложите на операција поради друга здравствена состојба или лошо здравје, вашиот лекар може да предложи други третмани како што се:

• Имунотерапија
• Ласерско обновување на кожата
• Фотодинамична терапија (PDT)
• Радиотерапија
• Топични лекови што се користат за лекување на рак (цитотоксични лекови)

Најважно е дека ако постои основен рак, тој исто така мора да се лекува одделно.

Дали постои начин да се намали ризикот од развој на EMPD?

За жал, не можеме ништо да направиме за да го намалиме ризикот од развој на EMPD.

Каква иднина може да очекува некој со EMPD?

По третманот за EMPD, ќе треба да имате контролни прегледи кај вашиот лекар. Ова ќе зависи од тоа каде се наоѓал EMPD. Вообичаено е EMPD да се повтори во или околу истата област каде што претходно бил третиран. Затоа, многу е важно да продолжите да ги следите упатствата на вашиот лекар.

Екстрамамарната Паџетова болест е многу ретка при која се шири (метастазира) на други делови од телото. Сепак, понекогаш може да се прошири на лимфните јазли или други органи. Вашиот лекар најдобро може да ви објасни што е можно во вашиот случај.

Може ли EMPD да се врати откако ќе заздрави?

Да, EMPD е состојба што може да се повтори дури и по третманот и закрепнувањето, дури и по многу години. Понекогаш може да се врати по повеќе од 15 години. Затоа лекарите препорачуваат долгорочно следење и редовни прегледи.

Ако имам EMPD, како да се грижам за себе?

Најдоброто нешто што можете да го направите е да продолжите да одите на лекар на редовни контролни прегледи. Доколку вашиот лекар забележи знаци на враќање на EMPD, може веднаш да започне со третман.

Кога треба да одам на лекар?

Доколку забележите какви било нови знаци или симптоми на EMPD, веднаш посетете лекар.

Нормално е да се чувствувате исплашено, засрамено и фрустрирано кога ќе забележите осип на кожата или грутка во чувствителна област од вашето тело, како што се вашите гениталии. Оваа состојба, наречена екстрамамарна Паџетова болест (EMPD), понекогаш може да се помеша со други кожни состојби, па затоа може да потрае некое време за да се постави точна дијагноза. Ако постои основен рак, EMPD може да биде уште посериозен.

Сепак, добрата вест е дека повеќето луѓе со EMPD живеат нормален, исполнет живот по третманот. EMPD обично се лекува со операција. Доколку постои основен рак, и тој ќе треба да се лекува. Бидејќи екстрамамарната Паџетова болест може да се повтори, редовните прегледи кај вашиот лекар можат да помогнат во раното откривање ако се врати.

Најважните работи што треба да ги запомните (Порака за носење дома)

• EMPD е ретка состојба на кожата која може да биде поврзана со рак.
• Обрнете внимание на какви било црвени, лушпести, крцкави или издигнати делови од кожата, особено околу гениталиите, пазувите или анусот. Симптомите може да вклучуваат чешање, печење и болка.
• Ако забележите ваков знак , немојте да се срамите или да се плашите, туку веднаш посетете лекар.
• EMPD се дијагностицира со биопсија на кожата.
• Хируршката интервенција е најчестиот третман.
• Од суштинско значење е да се продолжат медицинските прегледи, бидејќи EMPD може да се повтори.
• Не грижете се, повеќето луѓе со EMPD живеат добро по третманот. Клучот е да се дијагностицира рано и да се добие правилен третман.

Доколку имате дополнителни прашања во врска со ова, консултирајте се со вашиот лекар. Тој/таа може да ви даде совет што е вистинскиот за вас.

` Екстрамамарна Паџетова болест, EMPD, кожни заболувања, рак на кожа, Паџетови клетки, кожни дамки, чешање, вулва, перианална област, кожни заболувања, Мосова хирургија