Дали сте свесни за оваа ретка состојба во срцето на вашето малечко? (Булмонална атрезија)

Нема ништо порадосно од гледањето новородено бебе. Но, понекогаш, кога тоа малечко ќе почне да плаче додека цица млеко и кога одеднаш ќе посине, секоја мајка и татко се исплашени. Денес ќе зборуваме за ретка, но сериозна состојба на срцето што е присутна при раѓање, која покажува такви симптоми. Во медицината, ова го нарекуваме Пулмонална атрезија . Не паничете кога ќе го чуете ова име. Со напредните третмани достапни денес, оваа состојба може успешно да се справи. Да го разбереме ова едноставно од самиот почеток.

Едноставно кажано, што е пулмонална атрезија?

За да го разбереме ова, прво да се потсетиме како функционира нашето срце. Нашето срце има четири главни комори. Долната комора од десната страна (десната комора) пумпа крв сиромашна со кислород, нечиста во белите дробови за да го собере кислородот. Главниот крвен сад што ја носи оваа крв до белите дробови е белодробната артерија.

Замислете, постои дел сличен на порта помеѓу десната комора на срцето и оваа пулмонална артерија. Го нарекуваме пулмонален вентил. Овој вентил се отвора и затвора за да испрати крв во белите дробови.

Пулмоналната атрезија е состојба во која пулмоналниот залисток не се развива правилно додека бебето расте во матката. Понекогаш, овој залисток може да биде целосно покриен со дебела мембрана. Ова значи дека главниот пат за проток на крв од десната комора до белите дробови е целосно блокиран.

„Алтернативни патишта“ на срцето и варијанти на оваа болест

Кога овој главен пат е блокиран, белите дробови мора некако да добијат крв за да преживеат. За среќа, некои „привремени“ патишта во срцето за време на бременоста делуваат како спас во овој период.

• Форамен овале: Мала дупка помеѓу двете горни комори на срцето. Ова овозможува крвта сиромашна со кислород да тече од десната кон левата страна.
• Артериски канал: Мала врска помеѓу главната артерија што носи крв во телото (аорта) и артеријата што носи крв до белите дробови (пулмонална артерија). Преку неа, мала количина на крв од телото се враќа во белите дробови.

Нормално е овие привремени канали да се затворат во рок од неколку дена по раѓањето. Сепак, бебе со пулмонална атрезија може да преживее само додека овие канали остануваат отворени. Затоа, штом ќе се роди бебето, лекарите ќе му дадат лекови на бебето за да ги одржат овие канали (особено артерискиот канал) отворени.

Состојбата на пулмоналната атрезија можеме да ја видиме на два главни начина.

1. Пулмонална атрезија со интактен вентрикуларен септум (IVS): Тука, ѕидот помеѓу двете долни комори на срцето (септум) е комплетен. Нема дупки. Сепак, поради ова, десната комора нема место за пумпање крв и често не се развива правилно и е мала.

2. Пулмонална атрезија со вентрикуларен септален дефект (ВСД): Тука, покрај тоа што пулмоналната валвула е блокирана, постои дупка во ѕидот помеѓу двете долни комори на срцето (вентрикуларен септален дефект - ВСД). Оваа дупка овозможува крвта да тече од десната комора кон лево, па затоа десната комора може да биде малку поголема од нормалното.

Методите на лекување се одредуваат врз основа на тоа кој од овие два типа го има бебето.

Кои симптоми можат да ги забележат родителите?

Овие симптоми обично се појавуваат во првите неколку часа или денови по раѓањето на бебето. Иако лекарите се многу внимателни на ова во болница, важно е да бидете свесни за ова откако ќе се вратите дома.

Зошто се случи ова со моето бебе? Кои се факторите на ризик?

Ова прашање му доаѓа на ум на секој родител. „Дали направив нешто погрешно?“ Можеби се прашувате. Прво на сите, точната причина за ова сè уште не е позната. Не е ваша вина. Тоа е предизвикано од дефект во многу сложен процес што се јавува кога срцето на бебето се формира во првите 8 недели од бременоста.

Сепак, идентификувани се неколку фактори кои малку ја зголемуваат веројатноста или ризикот од појава на оваа состојба.

• Генетски фактори: Ризикот е малку поголем ако некој во семејството (мајка, татко) има вродена срцева маана. Исто така, може да биде поврзан со одредени генетски состојби, како што е ДиЏорџовиот синдром.
• Здравје на мајката за време на бременоста: Мајката имала неконтролиран дијабетес за време на бременоста.
• Одредени лекови што се земаат за време на бременост: Употребата на одредени лекови може да има негативни ефекти врз фетусот (тератогени). Затоа се препорачува да не се земаат никакви лекови за време на бременост без совет од лекар.
• Пушење: Пушење од страна на мајката за време или пред бременоста.
• Мајчина возраст: Ризикот од овие видови вродени дефекти може малку да се зголеми со зголемувањето на возраста на мајката.

Како лекарите го откриваат ова?

Со сегашната технологија, оваа состојба понекогаш може да се дијагностицира пред раѓањето на бебето, односно за време на бременоста .

• За време на бременост: Доколку рутинскиот ултразвучен преглед покаже какви било абнормалности во срцето на вашето бебе, вашиот лекар може да ве упати на специјално скенирање наречено фетален ехокардиограм . Ова ви овозможува многу јасно да ја видите структурата и функцијата на срцето на вашето бебе.

Откако ќе се роди бебето, ако лекарот слушне абнормален срцев шум или види сина промена на бојата (цијаноза) при прегледот на бебето, ќе изврши неколку тестови за да ја потврди оваа состојба.

• Пулсна оксиметрија: Ова е многу едноставен, безболен тест. Мал уред сличен на штипка се прикачува на големиот прст на бебето и го мери нивото на кислород во крвта. Ако нивото на кислород е ниско, тоа е знак за срцев проблем.
• Рентген на граден кош: Рентгенот на градниот кош може да даде груба претстава за големината, обликот и протокот на крв во белите дробови.
• Електрокардиограм (ЕКГ): Тест што ја евидентира електричната активност на срцето. Ова може да провери за какво било оптоварување на срцевиот мускул и какви било промени во ритамот на срцевиот ритам.
• Ехокардиограм („Ехо“ скенирање): Ова е најважниот и најспецифичен тест. Сличен е на ултразвучно скенирање. Со него јасно може да се види сè во срцето, вклучувајќи ги коморите, залистоците, крвните садови и како тече крвта. Пулмоналната атрезија најточно се дијагностицира со овој тест.

Кои се третманите за бебето?

Иако оваа состојба не може целосно да се излечи, операцијата и другите третмани можат значително да го подобрат протокот на крв во срцето на бебето, овозможувајќи му да живее нормален живот. Планот за лекување варира од бебе до бебе.

Чекор еден: Стабилизирање на бебето

Штом ќе се роди бебето, првата цел е да се одржи отворен крвен сад наречен Ductus Arteriosus, кој спасува живот и да се спречи неговото затворање.

• Лекови: Лек наречен алпростадил се дава континуирано преку вена (IV). Ова го спречува привременото затворање на крвниот сад. Ова создава дополнителен пат за проток на крв кон белите дробови.
• Други методи: Понекогаш, кардиолозите користат многу тенка цевка (катетер) што поминува низ крвен сад во ногата до срцето и поставуваат мало парче слично на мрежа (стент) во Ductus Arteriosus за да го одржат отворен.

Втор чекор: Хируршка процедура

Често, бебе со пулмонална атрезија ќе мора да се подложи на серија операции во првите неколку години од животот. Овие операции не можат да се направат одеднаш, туку се изведуваат во фази како што бебето расте.

Трите хируршки процедури што обично се изведуваат се:

1. BTT шант (Прва операција - во првите неколку недели): Ова вклучува поврзување на мала вештачка цевка (шант) помеѓу гранка на главен крвен сад што носи крв во телото и садот што носи крв во белите дробови. Ова обезбедува стабилно снабдување со крв во белите дробови.

2.Гленова процедура (втора операција - околу 4-8 месеци): Кога бебето е малку постаро, претходно поставениот шант се отстранува. Потоа, крвта сиромашна со кислород што доаѓа од горниот дел од телото се поврзува директно со пулмоналната артерија. Ова значително го намалува оптоварувањето на срцето.

3. Фонтанова процедура (трета и последна операција - околу 2-4 години): При оваа процедура, деоксигенираната крв од долниот дел од телото се поврзува директно со пулмоналната артерија. По оваа операција, протокот на крв се прилагодува така што целата деоксигенирана крв од телото оди директно во белите дробови, наместо во десната страна на срцето.

По овие операции, бебето ќе мора да остане во болница, на единицата за интензивна нега (ICU), една или две недели.

Каков е животот по операцијата?

По оваа серија операции, детето ќе може да оди на училиште и да си игра нормално. Сепак, ова е состојба која бара доживотен медицински надзор.

• Редовни медицински прегледи: Треба редовно да одите на контролни прегледи кај кардиолог. Ќе треба да правите тестови како што се ехо скенирање и ЕКГ најмалку еднаш годишно.
• Компликации: Со текот на времето, постои ризик од компликации како што се аритмија, проблеми со црниот дроб и срцева слабост. Затоа се важни редовните прегледи.
• Заштита од инфекции: Овие деца се изложени на зголемен ризик од развој на ендокардитис, инфекција на слузницата на срцето. Затоа, треба да го прашате вашиот лекар дали треба да земате антибиотици за да спречите инфекција пред одредени медицински процедури, како што е вадење заби.
• Активности: Треба да разговарате со вашиот лекар и да одлучите кои вежби и спортови може, а кои не може да ги прави вашето дете.

Зборовите не можат да ја искажат болката, стравот и шокот што ги чувствувате кога ќе дознаете дека вашето дете ја има оваа состојба. Но запомнете, не сте сами. Голем тим од вешти лекари и медицински сестри е посветен на обезбедување најдобра грижа за вашето дете. Разговарајте со вашиот лекар за какви било прашања или загрижености што можеби ги имате.