അവൽഗ്ലൂക്കോസിഡേസ് ആൽഫ (നെക്സ്വിയാസൈം) - പോംപെ രോഗത്തിനുള്ള ഈ മരുന്നിനെക്കുറിച്ചുള്ള എല്ലാം ലളിതമായി.

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളോട് പറഞ്ഞിട്ടുണ്ടോ അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും പോംപെ രോഗം എന്ന അപൂർവ രോഗമുണ്ടെന്ന് പറഞ്ഞിട്ടുണ്ടോ? അങ്ങനെയെങ്കിൽ, ഇന്ന് നമ്മൾ അതിനുള്ള ഒരു മരുന്നിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നു. ഈ മരുന്നിന്റെ പേര് അവാൽഗ്ലൂക്കോസിഡേസ് ആൽഫ എന്നാണ്. നിങ്ങൾക്ക് ഇത് നെക്സ്വിയാസൈം എന്ന ബ്രാൻഡ് നാമത്തിൽ അറിയാമായിരിക്കും. ഈ പേര് അൽപ്പം സങ്കീർണ്ണമാണ്, അതിനാൽ നിങ്ങൾക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് ധാരാളം ചോദ്യങ്ങളുണ്ടാകാം. വിഷമിക്കേണ്ട, നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലാകുന്ന വളരെ ലളിതമായ രീതിയിൽ ഞങ്ങൾ ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കും.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഇത് ഏത് തരം മരുന്നാണ്?

നമ്മുടെ ശരീരം ഒരു വലിയ ഫാക്ടറി പോലെയാണെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഈ ഫാക്ടറിയിൽ എല്ലാം ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കണമെങ്കിൽ, വിവിധ ജോലികൾ ചെയ്യുന്ന തൊഴിലാളികൾ ഉണ്ടായിരിക്കണം. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഈ തൊഴിലാളികളെ നമ്മൾ എൻസൈമുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

പോംപെ രോഗമുള്ള ആളുകൾ ഒരു പ്രത്യേക എൻസൈമിന്റെ കുറവോടെയാണ് ജനിക്കുന്നത്. നമ്മുടെ പേശികളിലും കോശങ്ങളിലുമുള്ള ഗ്ലൈക്കോജൻ എന്ന പഞ്ചസാരയെ വിഘടിപ്പിച്ച് നിയന്ത്രിക്കുക എന്നതാണ് ഈ എൻസൈമിന്റെ ജോലി. ഈ എൻസൈം ഇല്ലാതാകുമ്പോൾ, ഗ്ലൈക്കോജൻ എന്ന പഞ്ചസാര നമ്മുടെ പേശികളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടാൻ തുടങ്ങും. ഇത് ഒരു ഫാക്ടറിയിലെ മാലിന്യം പോലെയാണ്. ഇത് അടിഞ്ഞുകൂടുമ്പോൾ, പേശികൾ ദുർബലമാവുകയും ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുകയും ഹൃദയത്തെ ബാധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

അപ്പോൾ, അവാൽഗ്ലൂക്കോസിഡേസ് ആൽഫ എന്ന ഈ മരുന്ന് ചെയ്യുന്നത്, നഷ്ടപ്പെട്ട, കുറഞ്ഞ എൻസൈമിന്റെ പ്രവർത്തനം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുക എന്നതാണ്. അതായത്, കുറഞ്ഞ ജീവനക്കാരന് പകരം പുറത്തുനിന്നുള്ള ഒരാളെ അതേ ജോലി ചെയ്യാൻ കൊണ്ടുവരുന്നത് പോലെയാണ് ഇത്. ഈ മരുന്ന് ഒരു സിരയിലൂടെ ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുമ്പോൾ, അത് അടിഞ്ഞുകൂടിയ ഗ്ലൈക്കോജനെ വിഘടിപ്പിച്ച് നീക്കം ചെയ്യാൻ തുടങ്ങുന്നു. തുടർന്ന് ലക്ഷണങ്ങൾ ക്രമേണ കുറയുന്നു, നിങ്ങൾക്ക് ആശ്വാസം അനുഭവപ്പെടാൻ തുടങ്ങും.

ഈ മരുന്ന് കഴിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് പറയേണ്ട കാര്യങ്ങൾ

ഈ മരുന്ന് കഴിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നതിനുമുമ്പ്, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ പൂർണ്ണ ആരോഗ്യസ്ഥിതിയെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഇത് നിങ്ങൾക്ക് കൂടുതൽ സുരക്ഷിതമായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും എന്നതാണ്. പ്രത്യേകിച്ച് ഈ കാര്യങ്ങളെക്കുറിച്ച് അവരോട് പറയാൻ മറക്കരുത്.

• നിങ്ങൾക്ക് ഹൃദ്രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ .
• നിങ്ങൾക്ക് ശ്വാസകോശ രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ .
• ഈ Avalglucosidase Alfa മരുന്നിനോടോ, മറ്റേതെങ്കിലും മരുന്നിനോടോ, ഭക്ഷണത്തിനോടോ, ഡൈയ്ക്കോടോ, പ്രിസർവേറ്റീവിനോടോ മുമ്പ് അലർജി ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ.
• നിങ്ങൾ ഗർഭിണിയാണെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭിണിയാകാൻ ശ്രമിക്കുകയാണെങ്കിൽ.
• നിങ്ങൾ ഒരു മുലയൂട്ടുന്ന അമ്മയാണെങ്കിൽ.

മരുന്ന് എങ്ങനെ ഉപയോഗിക്കാം?

ഇത് നിങ്ങൾക്ക് വീട്ടിൽ ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരു മരുന്നല്ല. ഒരു ആശുപത്രിയിലോ ക്ലിനിക്കിലോ മെഡിക്കൽ മേൽനോട്ടത്തിലാണ് ഇത് നൽകുന്നത്.

• സിരയിലൂടെ നൽകുന്ന മരുന്ന്:ഈ മരുന്ന് ഉപ്പുവെള്ളം പോലെ ഒരു സിരയിലേക്ക് നൽകുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയെ നമ്മൾ ഇൻഫ്യൂഷൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
• ഒരു മെഡിക്കൽ സംഘം നൽകുന്നത്: പരിശീലനം ലഭിച്ച ഒരു ഡോക്ടറോ നഴ്സിംഗ് സ്റ്റാഫോ ആണ് ഈ മരുന്ന് നിങ്ങൾക്ക് നൽകുന്നത്, അതിനാൽ വിഷമിക്കേണ്ട കാര്യമില്ല.

ഈ മരുന്ന് ചെറിയ കുട്ടികൾക്ക് കൊടുക്കാമോ?

അതെ, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഈ മരുന്ന് ഒരു വയസ്സ് പ്രായമുള്ള കുട്ടികൾക്കും നൽകാറുണ്ട്. എന്നാൽ ഇത് പ്രത്യേക വൈദ്യോപദേശത്തിന്റെയും മുൻകരുതലുകളുടെയും അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് ചെയ്യുന്നത്. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഈ മരുന്ന് നൽകുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ സംഘത്തോട് ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം സംസാരിക്കുകയും എല്ലാം വിശദീകരിക്കുകയും ചെയ്യുക.

ഡോസ് വർദ്ധിച്ചാൽ എന്തുചെയ്യും?

ഇത് ആശുപത്രിയിൽ നിന്ന് നൽകുന്ന മരുന്നായതിനാൽ, അമിത അളവിൽ മരുന്ന് കഴിക്കാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കുറവാണ്. എന്നാൽ നിങ്ങൾ എങ്ങനെയെങ്കിലും അമിത അളവിൽ മരുന്ന് കഴിച്ചിട്ടുണ്ടെന്ന് കരുതുന്നുവെങ്കിൽ, പരിഭ്രാന്തരാകരുത്. നിങ്ങൾ ഉടൻ ചെയ്യേണ്ട രണ്ട് കാര്യങ്ങളുണ്ട്.

1. ഉടൻ തന്നെ ആശുപത്രിയിലെ എമർജൻസി ട്രീറ്റ്മെന്റ് യൂണിറ്റിലേക്ക് (ETU) പോകുക.

2. അല്ലെങ്കിൽ, കൊളംബോ നാഷണൽ ആശുപത്രിയിലെ നാഷണൽ പൊയ്‌സൺ ഇൻഫർമേഷൻ സെന്ററിൽ വിളിക്കുക.

ഇത് വളരെ അടിയന്തിര സാഹചര്യമാണ്, അതിനാൽ വേഗത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഒരു ഡോസ് മരുന്ന് നഷ്ടപ്പെട്ടാൽ എന്തുചെയ്യും?

ചികിത്സയുടെ വിജയത്തിന് ഈ മരുന്ന് കൃത്യസമയത്തും നിർദ്ദേശിച്ച തീയതിയിലും കഴിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. നിർദ്ദേശിച്ച ദിവസം ആശുപത്രിയിൽ പോകാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, അത് നഷ്ടപ്പെടുത്തരുത്. ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ ടീമിനെ വിളിച്ച് അവരെ അറിയിക്കുക. അടുത്തതായി എന്തുചെയ്യണമെന്ന് അവർ നിങ്ങളോട് പറയും.

ശ്രദ്ധിക്കേണ്ട പ്രത്യേക കാര്യങ്ങൾ

• മെഡിക്കൽ പരിശോധനകൾ: ക്ലിനിക്കുകളിൽ പതിവായി പരിശോധനകൾ നടത്താതിരിക്കുക. നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുന്നുണ്ടോ, വഷളാകുന്നുണ്ടോ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങൾക്ക് പുതിയ എന്തെങ്കിലും പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്നതിനെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക.
• അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങൾ: ചില ആളുകൾക്ക് ഈ മരുന്നിനോടോ അത് നൽകിയതിന് തൊട്ടുപിന്നാലെയോ കടുത്ത അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനം ഉണ്ടായേക്കാം. ഈ അപകടസാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന്, നിങ്ങൾ അത് കഴിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നതിനുമുമ്പ് നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ സംഘം നിങ്ങൾക്ക് മറ്റ് മരുന്നുകൾ (പിരിറ്റൻ പോലുള്ളവ) നൽകിയേക്കാം. അതിനാൽ അവരുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾ കൃത്യമായി പാലിക്കുക.

ഈ മരുന്നിന്റെ സാധ്യമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഏതൊരു മരുന്നിനെയും പോലെ, ഇതും ചിലരിൽ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കും. പക്ഷേ എല്ലാവർക്കും അവ ലഭിക്കുന്നില്ല. ആ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്താണെന്നും അവ സംഭവിച്ചാൽ എന്തുചെയ്യണമെന്നും അറിയുക എന്നതാണ് പ്രധാന കാര്യം.

മറ്റ് മരുന്നുകളിൽ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമോ?

നിലവിലുള്ള വിവരങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, ഈ മരുന്ന് മറ്റ് മരുന്നുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് വലിയ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നതായി റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾ കഴിക്കുന്ന എല്ലാ മരുന്നുകളുടെയും (വിറ്റാമിനുകൾ, ഔഷധസസ്യങ്ങൾ, സപ്ലിമെന്റുകൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ) പൂർണ്ണമായ ഒരു ലിസ്റ്റ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് നൽകുക. കൂടാതെ, നിങ്ങൾ പുകവലിക്കുകയോ മദ്യപിക്കുകയോ ചെയ്യുകയാണെങ്കിൽ ഡോക്ടറോട് പറയുക. ഇത് അനാവശ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ തടയാൻ സഹായിക്കും.